Tài liệu đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị dị tật chuyển vị dương vật bìu bằng kỹ thuật “lỗ khuy áo”

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH  NGUYỄN BÌNH AN ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ DỊ TẬT CHUYỂN VỊ DƯƠNG VẬT BÌU BẰNG KỸ THUẬT “LỖ KHUY ÁO” LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2018 . BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH  NGUYỄN BÌNH AN ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ DỊ TẬT CHUYỂN VỊ DƯƠNG VẬT BÌU BẰNG KỸ THUẬT “LỖ KHUY ÁO” Chuyên ngành: Ngoại - Nhi Mã số: 8720104 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS. LÊ TẤN SƠN THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2018 . LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu và kết quả nêu trong luận văn này là trung thực và chưa từng được công bố trong bất kỳ nghiên cứu nào khác. Tác giả luận văn Nguyễn Bình An . MỤC LỤC Trang Lời cam đoan Mục lục Danh mục chữ viết tắt ......................................................................................... i Danh mục đối chiếu thuật ngữ Anh-Việt ...........................................................ii Danh mục bảng................................................................................................. iii Danh mục hình ..................................................................................................iv Danh mục biểu đồ .............................................................................................vi ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU ........................................................................... 3 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ...................................................... 4 1.1. Phôi thai học ......................................................................................... 4 1.2. Giải phẫu học dương vật và bìu............................................................ 5 1.3. Định nghĩa chuyển vị dương vật bìu .................................................... 8 1.4. Tần suất................................................................................................. 9 1.5. Dị tật phối hợp ...................................................................................... 9 1.6. Nguyên nhân ....................................................................................... 10 1.7. Phân loại ............................................................................................. 12 1.8. Điều trị ................................................................................................ 17 1.9. Một số phương pháp phẫu thuật ......................................................... 18 1.10. Biến chứng .......................................................................................... 25 1.11. Áp dụng kỹ thuật “Lỗ khuy áo” tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 ............... 26 . CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ....... 27 2.1. Thiết kế nghiên cứu ............................................................................ 27 2.2. Đối tượng nghiên cứu ......................................................................... 27 2.3. Phương pháp nghiên cứu .................................................................... 27 2.4. Các bước tiến hành ............................................................................. 28 2.5. Các biến số nghiên cứu....................................................................... 32 2.6. Phương pháp xử lý và phân tích số liệu ............................................. 36 2.7. Vấn đề y đức ....................................................................................... 36 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .................................................. 37 3.1. Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật .................................................. 37 3.2. Đặc điểm trong phẫu thuật ................................................................. 45 3.3. Đặc điểm sau phẫu thuật..................................................................... 48 3.4. Kết quả tái khám ................................................................................. 50 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN ........................................................................... 58 4.1. Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân trước phẫu thuật ................................ 58 4.2. Đặc điểm trong phẫu thuật ................................................................. 74 4.3. Đặc điểm sau phẫu thuật..................................................................... 76 4.4. Kết quả tái khám ................................................................................. 78 4.5. Đặc điểm của phương pháp “Lỗ khuy áo” ......................................... 83 KẾT LUẬN ................................................................................................ 87 KIẾN NGHỊ ................................................................................................ 88 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC . i DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT cs Cộng sự CVDVB Chuyển vị dương vật bìu DV Dương vật LTT Lỗ tiểu thấp VACTERL Vertebral defects, Anorectal malformations, Cardiac defects, Tracheaoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal and/or Radial anomalies, Limb malformations . ii DANH MỤC ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ ANH-VIỆT Accessory scrotum Bìu phụ Buck’s fascia Mạc dương vật sâu Cloacal membrane Màng ổ nhớp Dartos’s fascia Mạc dương vật nông Deglove Bóc tách da thân dương vật Genital tubercle Củ sinh dục Genital swelling Lồi sinh dục Labioscrotal swelling Lồi môi-bìu Phallus Dương vật nguyên thủy Singapore flaps Vạt xoay Singapore Urogenital membrane Màng niệu-dục . iii DANH MỤC BẢNG Trang Bảng 2.1. Các biến số ...................................................................................... 32 Bảng 3.1. Phân bố tuổi phẫu thuật theo nhóm tuổi ......................................... 38 Bảng 3.2. Phân bố số lần mổ theo nhóm tuổi ................................................. 42 Bảng 3.3. Đặc điểm dương vật, bìu trước phẫu thuật ..................................... 44 Bảng 3.4. So sánh sự khác biệt thời gian phẫu thuật giữa các nhóm tuổi ...... 45 Bảng 3.5. So sánh sự khác biệt thời gian phẫu thuật giữa các nhóm có tiền căn mổ khác nhau .................................................................................................. 46 Bảng 3.6. Chiều dài dương vật trước mổ và sau mổ....................................... 47 Bảng 3.7. Phân bố thời gian nằm viện sau phẫu thuật theo nhóm tuổi........... 49 Bảng 3.8. Biến chứng sau xuất viện................................................................ 52 Bảng 3.9. Kết quả phẫu thuật .......................................................................... 57 Bảng 4.1. So sánh thời điểm phẫu thuật.......................................................... 58 Bảng 4.2. Tỉ lệ dị tật lỗ tiểu thấp đi kèm......................................................... 60 Bảng 4.3. Tỉ lệ dị tật đi kèm ngoài lỗ tiểu thấp ............................................... 62 . iv DANH MỤC HÌNH Trang Hình 1.1. Dương vật và bìu chưa hoàn chỉnh ở thai 14 tuần ............................ 5 Hình 1.2. Giải phẫu dương vật .......................................................................... 7 Hình 1.3. Chuyển vị dương vật bìu hoàn toàn mức độ nặng .......................... 13 Hình 1.4. Chuyển vị dương vật bìu không hoàn toàn mức độ nặng ............... 14 Hình 1.5. Da bìu phủ toàn bộ dương vật, không kèm bất thường khác .......... 14 Hình 1.6. Chuyển vị dương vật bìu một bên (không đối xứng)...................... 15 Hình 1.7. Chuyển vị dương vật bìu hai bên (đối xứng) .................................. 16 Hình 1.8. Da bìu phủ đường giữa vùng bụng dương vật ................................ 16 Hình 1.9. Khoảng cách rộng giữa dương vật và bìu ....................................... 17 Hình 1.10. Kỹ thuật Glenn-Anderson ............................................................. 19 Hình 1.11. Kỹ thuật Ehrlich-Scardino ............................................................ 20 Hình 1.12. Kỹ thuật Mori-Ikoma .................................................................... 21 Hình 1.13. Kỹ thuật tạo vạt xoay Singapore ................................................... 23 Hình 1.14. Kỹ thuật tạo hình kiểu M .............................................................. 23 Hình 1.15. Đánh dấu vị trí đúng của dương vật .............................................. 24 Hình 1.16. Di chuyển dương vật, tạo hình vạt da thân dương vật .................. 25 Hình 1.17. Di chuyển vạt da thân dương vật .................................................. 25 . v Hình 2.1. Các bước tiến hành phẫu thuật ........................................................ 29 Hình 3.1. Chuyển vị dương vật bìu nặng không hoàn toàn ............................ 44 Hình 3.2. Biến chứng phù nề vết mổ .............................................................. 53 Hình 3.3. Bung chỉ vết mổ vị trí gốc dương vật ............................................. 54 Hình 3.4. Biến chứng sẹo xấu ......................................................................... 56 Hình 3.5. Kết quả phẫu thuật tốt sau 1 năm .................................................... 57 Hình 4.1. Vết mổ sau phẫu thuật ..................................................................... 85 . vi DANH MỤC BIỂU ĐỒ Trang Biểu đồ 3.1. Phân bố tuổi lúc phẫu thuật. ....................................................... 37 Biểu đồ 3.2. Phân bố dị tật lỗ tiểu thấp đi kèm. .............................................. 38 Biểu đồ 3.3. Dị tật phối hợp ngoài lỗ tiểu thấp. .............................................. 39 Biểu đồ 3.4. Phân bố số lần mổ vùng dương vật-bìu. ..................................... 41 Biểu đồ 3.5. Thời gian từ lần mổ cuối đến lúc phẫu thuật. ............................. 42 Biểu đồ 3.6. Phân bố thời gian nằm viện sau phẫu thuật. ............................... 48 Biểu đồ 3.7. Biến chứng sớm trong thời gian nằm viện. ................................ 49 Biểu đồ 3.8. Số lần tái khám tại phòng khám. ................................................ 51 Biểu đồ 3.9. Mức độ hài lòng của ba mẹ bệnh nhi. ........................................ 55 . 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị tật chuyển vị dương vật bìu (CVDVB) được báo cáo lần đầu tiên bởi Appleby vào năm 1923. Đây là một dị tật bẩm sinh không thường gặp của cơ quan sinh dục ngoài. Hiện nay vẫn chưa có con số chính xác về tần suất mắc bệnh trong dân số [27]. Dị tật này đặc trưng bởi sự bất thường trong tương quan vị trí giữa dương vật (DV) và bìu. Trong dạng chuyển vị hoàn toàn, bìu bao phủ phía trên DV còn DV nhô ra từ bên dưới ở vùng tầng sinh môn. Dạng chuyển vị không hoàn toàn thường gặp hơn, trong đó DV nằm ở đường giữa bìu. Cả hai dạng đều thường liên quan đến lỗ tiểu thấp (LTT) thể nặng [28], [78]. Có nhiều phương pháp khác nhau đã được đề xuất để điều trị dị tật CVDVB, đặc biệt là đối với dạng chuyển vị không hoàn toàn. Năm 1955, McLewve và Harris lần đầu tiên báo cáo một trường hợp bị vết thương đâm thủng phần trên và dưới bìu, DV sau đó được đưa xuyên qua đường hầm tạo bởi vết thương đó. Kỹ thuật này gián tiếp đưa DV đến vị trí mới ở phía trên. Forshall và Rickham (1956) đã chỉnh tật CVDVB bằng cách nâng hai vạt da phía trên bìu, xoay vào giữa, xuống dưới và khâu dưới DV. Phương pháp này cũng được sử dụng bởi Glenn và Anderson [27] và sau đó được cải tiến bởi nhiều tác giả như Dresner [22], Ehrlich và Scardino [24], Levy và cs [44]. Mục đích chung của các phương pháp trên là giải phóng DV khỏi bìu, sử dụng các vạt da xoay mở rộng, điều chỉnh bìu đến đúng vị trí, kết quả là đưa DV lên trên. Năm 2000, Kolligian và Reda đã báo cáo tại hội nghị niệu khoa Hoa Kỳ một quan điểm hoàn toàn khác trong điều trị dị tật CVDVB. Phương pháp tiếp cận của họ trái ngược với tất cả các kỹ thuật khác trước đó vì họ cho rằng DV có vị trí không đúng chứ không phải là bìu nên DV mới là thành phần cần . 2 phải di chuyển. Phẫu thuật thực hiện việc đặt lại vị trí DV một cách đơn giản là chuyển DV sau khi đã làm thẳng qua một lỗ như lỗ khuy áo (Button hole) được tạo sẵn ở vùng mu. Phương pháp này không di động bìu, không sử dụng vạt da xoay, không có các đường khâu chạy ngang vùng bìu mà chỉ có một đường khâu trùng với đường giữa bìu và một đường khâu ngay gốc DV. Từ đó mang lại kết quả thẩm mỹ tốt hơn tất cả các kỹ thuật đã được báo cáo trước đây [39]. Ngày nay, khi các phương pháp phẫu thuật được cải thiện không ngừng thì xu hướng được chọn lựa không chỉ là kỹ thuật có tỉ lệ thành công cao, tỉ lệ biến chứng thấp, thỏa mãn về mặt chức năng, mà còn phải đạt được kết quả tốt về thẩm mỹ, cũng như làm giảm chi phí và gánh nặng tâm lý cho bệnh nhân. Kỹ thuật “Lỗ khuy áo” sửa tật CVDVB tương đối đơn giản, mang lại kết quả thẩm mỹ cao nhưng hiện nay vẫn chưa được áp dụng rộng rãi. Vậy vấn đề được đặt ra là kỹ thuật “Lỗ khuy áo” đem lại kết quả điều trị như thế nào cũng như tính thẩm mỹ và tỉ lệ biến chứng là bao nhiêu? Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, kỹ thuật “Lỗ khuy áo” sửa tật CVDVB đã được thực hiện từ năm 1999. Cho đến nay tại Việt Nam, chỉ có báo cáo của tác giả Lê Công Thắng đăng trên tạp chí Y Học TP.Hồ Chí Minh năm 2001 về kết quả của kỹ thuật mổ này trên 13 bệnh nhi trong khoảng thời gian 19 tháng (từ 1/1999 đến 4/2001) [3]. Ngoài ra chưa có nghiên cứu nào khác đánh giá kết quả phẫu thuật này tại Việt Nam và trên thế giới chỉ có một báo cáo của tác giả Kolligian. Đây chính là động lực để chúng tôi thực hiện đề tài nhằm đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị dị tật CVDVB bằng kỹ thuật “Lỗ khuy áo” tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 với thời gian theo dõi dài hạn hơn và cỡ mẫu lớn hơn. . 3 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU MỤC TIÊU TỔNG QUÁT Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị dị tật chuyển vị dương vật bìu ở trẻ em bằng kỹ thuật “Lỗ khuy áo”. MỤC TIÊU CHUYÊN BIỆT 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng của các bệnh nhi bị dị tật chuyển vị dương vật bìu. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật ở các bệnh nhi được áp dụng kỹ thuật “Lỗ khuy áo” trong điều trị dị tật chuyển vị dương vật bìu. . 4 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Phôi thai học Sự phát triển của cơ quan sinh dục, bao gồm các tuyến sinh dục, các đường sinh dục bên trong và các cơ quan sinh dục bên ngoài ở cả nam và nữ, đều trải qua 2 giai đoạn: giai đoạn trung tính và giai đoạn có giới tính [26], [55], [58]. Vào tuần thứ 5, xung quanh màng nhớp xuất hiện các cấu trúc được hình thành từ trung mô và được phủ ngoài bởi lớp ngoại bì: - Nếp niệu-dục: là nếp gấp kép nằm ngay bên cạnh màng nhớp. Nếp này sẽ tạo ra niệu đạo xốp ở nam và môi bé ở nữ. - Củ sinh dục: là cấu trúc đơn, được tạo ra do hai nếp niệu dục ở hai bên sát nhập vào nhau ở đường giữa, phía trước màng nhớp. Củ ngày càng phát triển ra hai bên, tạo ra một rãnh ở đường dọc giữa gọi là rãnh niệu dục. Củ sẽ tạo ra DV ở nam và âm vật ở nữ. - Lồi môi-bìu: là cấu trúc kép, nằm ngoài nếp niệu-dục. * Sự biệt hóa cơ quan sinh dục ngoài Sự hình thành cơ quan sinh dục ngoài của nam là một quá trình phức tạp chịu sự ảnh hưởng bởi gen, sự biệt hóa tế bào, tín hiệu của nội tiết tố, hoạt động của chất xúc tác và sự tái tạo mô. Sự biệt hóa bắt đầu xuất hiện vào tuần thứ 8 và chấm dứt vào tuần thứ 12 của thai kỳ. Dưới tác dụng của Testosteron đáp ứng bởi nội tiết tố từ tuyến yên, quá trình nam hóa bộ phận sinh dục ngoài xảy ra: - Dương vật: hình thành từ củ sinh dục. Củ này phát triển mạnh tạo thành DV nguyên thủy (phallus) sau đó phát triển thành DV. . 5 - Bìu: các lồi môi-bìu tiến vào, di chuyển xuống phía dưới, dính lại ở đường giữa và sát nhập bên dưới DV, đường dính lại chính là đường giữa của bìu. Hình 1.1. Dương vật và bìu chưa hoàn chỉnh ở thai 14 tuần “Nguồn: Fahmy A. B. (2017)” [26]. 1.2. Giải phẫu học dương vật và bìu 1.2.1. Giải phẫu học dương vật Dương vật là bộ phận sinh dục ngoài của nam, có hai chức năng là tiết niệu và sinh dục [1]. * Dương vật gồm một rễ, một thân và quy đầu: - Rễ dương vật: là phần sau và cố định của DV, gồm 3 khối mô cương nằm trong tam giác niệu-dục, dính vào xương mu bởi dây chằng treo DV và dính vào ngành ngồi-mu bởi vật hang. . 6 - Thân: có hình trụ gồm 3 tạng cương. Gồm có 2 vật hang và 1 vật xốp DV. Cấu tạo của 3 thể này có nhiều hốc nhỏ như tổ ong mà máu sẽ dồn vào đó làm tăng thể tích và độ cứng khi DV cương. - Quy đầu: hình nón, giữa có lỗ sáo hay lỗ niệu đạo ngoài, đáy giới hạn bởi vành quy đầu. * Các lớp bọc dương vật - Da: ngoài cùng, chun giãn, sậm màu, mềm, liên tiếp với da của bao quy đầu ở phía trước, phía sau liên tục với da vùng mu, bẹn và da bìu. - Lớp tổ chức tế bào nhão dưới da: là một lớp mỏng, có chứa các nhánh động mạch nông và các tĩnh mạch nông. - Mạc dương vật nông: còn được gọi là cân Dartos, liên tiếp với cân Dartos của bìu, là một lớp tổ chức liên kết lỏng lẻo nằm ngay dưới da, chứa mạch bạch huyết nông và tĩnh mạch lưng DV. - Mạc dương vật sâu: còn được gọi là cân Buck, bao phủ vật hang và chia ra bao phủ vật xốp riêng biệt. Các mạch máu, thần kinh nằm sâu bên trong cân Buck, ở rãnh giữa lưng hai vật hang và liên tiếp với dây chằng treo DV, cân đáy chậu nông. - Lớp trắng: bao bọc sát mặt ngoài của mỗi vật hang và vật xốp. Lớp trắng này của hai vật hang gặp nhau tạo thành vách DV. * Mạch máu-thần kinh - Động mạch: Động mạch nông tách ra từ động mạch thẹn ngoài và động mạch đáy chậu nông, cung cấp máu cho các lớp bao bọc DV. Động mạch sâu là nhánh của động mạch thẹn trong, cung cấp máu cho các tạng cương. - Tĩnh mạch: Tĩnh mạch nông chạy vào tĩnh mạch mu nông, tận cùng ở rễ DV, đổ vào tĩnh mạch hiển lớn. Các tĩnh mạch sâu chạy vào tĩnh mạch mu . 7 sâu của DV, có một nhánh chạy dưới cân DV chọc qua mạc treo của cân đáy chậu giữa rồi đổ vào đám rối Santorini. - Bạch mạch: Bạch mạch nông theo tĩnh mạch nông, đổ vào nhóm giữa của hạch bẹn nông. Bạch mạch sâu chạy theo tĩnh mạch lưng sâu đổ vào hạch bẹn sâu hay hạch đùi ngoài. - Thần kinh: là nhánh tách ra từ thần kinh sinh dục-đùi gồm dây mu DV và dây đáy chậu nông. Thần kinh vận mạch tách ra từ thần kinh hang của đám rối hạ vị. Hình 1.2. Giải phẫu dương vật “Nguồn: Chung B.I., 2012” [17]. 1.2.2. Giải phẫu học bìu Bìu là một túi cấu trúc lỏng lẻo chứa tinh hoàn bên trong và treo vào gốc của DV. Về cấu tạo, bìu gồm có bảy lớp [1]: - Da: mỏng, rất đàn hồi, bề mặt có nhiều nếp nhăn ngang và một nếp dọc rõ gọi là đường giữa bìu. . 8 - Cơ bám da: gồm những sợi cơ trơn bám vào da. Da bìu có thể co lại được nhờ lớp cơ này. - Lớp tế bào dưới da: là lớp mỡ và tổ chức nhão dưới da. - Lớp mạc nông: liên tục với mạc tinh ngoài của thừng tinh. - Lớp cơ bìu: dải cơ vân nằm ở thừng tinh, nguồn gốc từ cơ chéo bụng trong có tác dụng nâng tinh hoàn lên trên. - Lớp mạc sâu: liên tục với mạc tinh trong. - Bao tinh hoàn: tạo nên do lớp phúc mạc bị kéo xuống khi tinh hoàn di chuyển, vì thế gồm có 2 lá: lá tạng bám sát vào tinh hoàn và mào tinh, lá thành trở thành một lớp của bìu. * Mạch máu - Động mạch: phía trước bìu được cấp máu bởi động mạch thẹn trên ngoài bắt nguồn từ động mạch đùi. Phía sau bìu được cấp máu bởi động mạch chậu ngoài, nhánh của động mạch thẹn trong. - Tĩnh mạch: dẫn lưu tĩnh mạch chung của bìu qua đám rối tĩnh mạch vùng chậu đổ vào tĩnh mạch chậu trong và tĩnh mạch bìu trước rồi đổ vào tĩnh mạch thẹn. - Bạch mạch: đổ về hạch bạch huyết vùng bẹn. * Thần kinh Thần kinh thẹn chi phối phần sau bìu. Còn phần trước trên do thần kinh chậu-bẹn và thần kinh sinh dục-đùi chi phối. 1.3. Định nghĩa chuyển vị dương vật bìu Chuyển vị dương vật bìu là một bất thường hiếm gặp của cơ quan sinh dục ngoài, biểu hiện bởi bất thường tương quan vị trí của DV và hai nửa bìu (tách riêng hoặc đã hợp nhất) ở mặt phẳng trước (bìu nằm ở phía mặt lưng . 9 thay vì mặt bụng DV). Chuyển vị có thể hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, thường đi kèm LTT và các bất thường khác của bộ phận sinh dục ngoài [38]. 1.4. Tần suất Hiện nay vẫn chưa có con số chính xác về tần suất mắc dị tật CVDVB trong dân số. Các trường hợp chuyển vị hoàn toàn thường chỉ được công bố trong các báo cáo trường hợp [29]. Theo một nghiên cứu của tác giả Fahmy và cs (2014) thống kê trong nhóm 2.400 trẻ đến khám vì bệnh bất kỳ, ghi nhận có 63 trường hợp mắc dị tật CVDVB, chiếm 2,5%. Một báo cáo khác cũng của chính tác giả này, trong 11.450 trẻ đến cắt bao quy đầu, có 82 trường hợp mắc dị tật CVDVB ở các mức độ khác nhau được chẩn đoán, chiếm tỉ lệ 0,7%. Tỷ lệ mắc của nhóm bệnh nhân này bị ảnh hưởng bởi đặc điểm của mẫu khảo sát vì hầu hết bệnh nhân đều có khả năng mắc các bất thường khác nhau của hệ tiết niệu sinh dục [29]. Văn phòng bệnh hiếm (The Office of Rare Diseases) của Viện Sức khỏe Quốc gia (National Institutes of Health) ước tính CVDVB ảnh hưởng khoảng 200.000 dân số Mỹ [27]. 1.5. Dị tật phối hợp Chuyển vị dương vật bìu thường kết hợp với dị tật LTT thể sau kèm cong DV [61], có thể liên quan đến bất sản xương cùng-cụt [42], cũng như các bất thường nhiễm sắc thể [79] và hội chứng Aarskog [54]. Có 75% bệnh nhân CVDVB hoàn toàn có bất thường hệ tiết niệu, bao gồm bất sản thận và loạn sản thận [45], [56] và các dị tật khác ngoài đường niệu dục đã được báo cáo bao gồm những bất thường về đường tiêu hoá, phần lớn là bất sản hậu môn trực tràng, được tìm thấy trong 30% trường hợp [13], chậm phát triển tâm thần cũng đã được ghi nhận ở 60% bệnh nhân [45], bất thường hệ thần kinh trung ương, bất thường về tim và các khiếm khuyết chi trên. Hầu hết các bất thường hệ cơ quan ngoài thận đều có biểu hiện lâm sàng. Với tỷ lệ cao có .