Tài liệu đánh giá kết quả ngắn hạn phẫu thuật bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần

. BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BOÄ Y TEÁ ÑAÏI HOÏC Y DÖÔÏC THAØNH PHOÁ HOÀ CHÍ MINH ---------œ«--------- NGUYEÃN ÑOà TROÏNG ÑAÙNH GIAÙ KẾT QUẢ NGẮN HẠN PHẪU THUẬT BẤT THƯỜNG HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2019 . . BOÄ Y TEÁ BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO ÑAÏI HOÏC Y DÖÔÏC THAØNH PHOÁ HOÀ CHÍ MINH ---------œ«--------- NGUYEÃN ÑOà TROÏNG ÑAÙNH GIAÙ KẾT QUẢ NGẮN HẠN PHẪU THUẬT BẤT THƯỜNG HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN Chuyên ngành: NGOẠI NHI Mã số : CK 62 72 07 35 LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II Ngöôøi höôùng daãn khoa hoïc: TS.BS. TRƯƠNG NGUYỄN HOÀI LINH THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2019 . . LÔØI CAM ÑOAN Toâi xin cam ñoan ñaây laø coâng trình nghieân cöùu cuûa rieâng toâi. Caùc soá lieäu vaø keát quaû neâu trong luaän vaên laø trung thöïc vaø chöa töøng ñöôïc coâng boá trong baát kyø moät coâng trình naøo khaùc. Nguyeãn Ñoã Troïng . . MỤC LỤC MỤC LỤC ............................................................................................................. ii DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH ................................................................ ii DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT ............................................................... iii DANH MỤC BẢNG ............................................................................................. ii DANH MỤC HÌNH .............................................................................................. iv DANH MỤC BIỂU ĐỒ ......................................................................................... v ĐẶT VẤN ĐỀ ....................................................................................................... 1 CÂU HỎI NGHIÊN CỨU ..................................................................................... 3 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU .................................................................................. 3 CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU ................................................................ 4 1.1. Tần suất .................................................................................................. 4 1.2. Định nghĩa.............................................................................................. 4 1.3. Hình thái học .......................................................................................... 4 1.4. Sinh lý bệnh ........................................................................................... 8 1.5. Chẩn đoán .............................................................................................. 9 1.6. Diễn tiến tự nhiên................................................................................. 18 1.7. Các tiến bộ trong phẫu thuật BTHLTMPTP ........................................ 19 1.8. Các yếu tố nguy cơ tử vong ................................................................. 26 1.9. Các tiến bộ trong điều trị tật BTHLTMPTP trong và ngoài nước ....... 27 CHƯƠNG 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .................. 29 2.1. Thiết kế nghiên cứu ............................................................................. 29 . . 2.2. Đối tượng nghiên cứu .......................................................................... 29 2.3. Kỹ thuật phẫu thuật .............................................................................. 29 2.4. Biến số thu thập ................................................................................... 32 2.5. Phương pháp thu thập dữ liệu .............................................................. 40 2.6. Công cụ thu thập dữ liệu ...................................................................... 40 2.7. Kiểm soát sai lệch ................................................................................ 40 2.8. Xử lý số liệu ......................................................................................... 40 2.9. Vấn đề y đức ........................................................................................ 41 2.10. Khả năng khái quát và ứng dụng ......................................................... 41 2.11. Hạn chế của đề tài ................................................................................ 41 CHƯƠNG 3. KẾT QUẢ ..................................................................................... 42 3.1. Đặc điểm nhóm bệnh nhi nghiên cứu .................................................. 42 3.2. Đặc điểm phẫu thuật tật BTHLTMPTP ............................................... 51 3.3. Đặc điểm hậu phẫu............................................................................... 53 3.4. Tử vong sau phẫu thuật ........................................................................ 59 CHƯƠNG 4. BÀN LUẬN .................................................................................. 68 4.1. Đặc điểm nhóm bệnh nhi nghiên cứu ................................................. 68 4.2. Đặc điểm phẫu thuật tật BTHLTMPTP ............................................... 82 4.3. Đặc điểm hậu phẫu trong sữa chữa BTHLTMPTP............................ 92 4.4. Tử vong sau phẫu thuật và các yếu tố liên quan ................................ 108 KẾT LUẬN ........................................................................................................ 119 . . KIẾN NGHỊ ....................................................................................................... 120 TÀI LIỆU THAM KHẢO TIẾNG VIỆT PHỤ LỤC BẢNG THU THẬP SỐ LIỆU: BTHLTMPTP . . DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH TIẾNG ANH NGHĨA TIẾNG ANH: NGHĨA TIẾNG VIỆT ASD Atrial Septal Defect: Thông liên nhĩ AVV Ascending vertical vein : Tĩnh mạch dọc lên CT Computerized Tomography: Hình chụp cắt lớp điện toán CV Confluent Vein: Tĩnh mạch hợp lưu, tĩnh mạch thu thập CPB Cardiopulmonary Bypass : Tuần hoàn ngoài cơ thể DVV Descending vertical vein: Tĩnh mạch dọc xuống ECMO Extracorporeal Membrane Oxygenation: Oxy hóa máu bằng màng ngoài cơ thể ISUOG International Society of Ultrasound in Obstetrics and Genecology World Congress: Hiệp hội siêu âm Sản Phụ khoa quốc tế MRI Magnetic Resonance Imaging: Hình chụp cộng hưởng từ PAH Pulmonary Artery Hypertension: Tăng áp động mạch phổi PAPs Pulmonary Artery Pressure systolic: Áp lực động mạch phổi tâm thu PAPm Pulmonary Artery Pressure mean: Áp lực đ ộng mạch phổi trung bình Qp Pulmonary flow: Lưu lượng máu lên phổi Qs Systemic flow: Lưu lượng máu hệ thống TAPVR Total Anomalous Pulmonary Venous Return : Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần TAPVC Total Anomalous Pulmonary Venous Connection : Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần . . DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT BN Bệnh nhi BTHLTMPTP Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần ĐMP Động mạch phổi HP N Hậu phẫu ngày PT Phẫu thuật SA Siêu âm TB Trung bình TBS Tim bẩm sinh TH Trường hợp THNCT Tuần hoàn ngoài cơ thể TMP Tĩnh mạch phổi TV Tử vong . . DANH MỤC BẢNG BẢNG TRANG Bảng 2. 1. Các biến số thu thập ........................................................................... 32 Bảng 2. 2. Phân độ suy tim mạn ở trẻ em theo Ross ........................................... 36 Bảng 2. 3. Mức độ tăng áp động mạch phổi ...................................................... 36 Bảng 2. 4. Phân độ suy hô hấp ............................................................................ 37 Bảng 3.1. Đặc điểm lâm sàng chung.................................................................... 44 Bảng 3.2. Đặc điểm lâm sàng từng nhóm ............................................................ 44 Bảng 3. 3. Đánh giá dinh dưỡng trước phẫu thuật .............................................. 45 Bảng 3. 4. Phân nhóm tuổi lúc phẫu thuật ........................................................... 46 Bảng 3.5. Đặc điểm lâm sàng và điều trị nội khoa trước phẫu thuật ................... 46 Bảng 3. 6. Đặc điểm cận lâm sàng và siêu âm tim trước phẫu thuật ................... 49 Bảng 3. 7. Can thiệp trước PT và loại phẫu thuật ................................................ 50 Bảng 3. 8. Đặc điểm phẫu thuật BTHLTMPTP................................................... 51 Bảng 3.9. Thời gian chăm sóc sau phẫu thuật ..................................................... 53 Bảng 3.10. Đặc điểm tăng áp phổi sau phẫu thuật ............................................... 54 Bảng 3.11. Đặc điểm nhiễm trùng sau phẫu thuật ............................................... 57 Bảng 3. 12. Đặc điểm can thiệp lại sau phẫu thuật .............................................. 57 Bảng 3.13. Đặc điểm các trường hợp tử vong ..................................................... 59 Bảng 3.14. Các yếu tố liên quan tử vong ............................................................. 65 Bảng 4. 1. So sánh tỷ lệ giới tính nam, sanh non ................................................ 68 Bảng 4. 2. So sánh tỷ lệ bệnh nhi tuyến tỉnh ở các nghiên cứu ........................... 69 Bảng 4. 3. So sánh cân tuổi PT và cân nặng PT các nghiên cứu trong nước ...... 72 . . Bảng 4. 4. So sánh tuổi PT và cân nặng PT với các nghiên cứu ngoài nước..... 72 Bảng 4. 5. So sánh tỷ lệ suy dinh dưỡng của các nghiên cứu .............................. 74 Bảng 4. 6. So sánh tỷ lệ thở máy trước PT .......................................................... 76 Bảng 4.7. So sánh tỷ lệ tắc nghẽn tĩnh mạch phổi và tăng áp phổi...................... 78 Bảng 4. 8. Can thiệp trước phẫu thuật ................................................................. 79 Bảng 4. 9. Tỷ lệ BTHLTMPTP trong các nghiên cứu ......................................... 82 Bảng 4. 10. Đặc điểm các trường hợp BTHLTMPTP thể hỗn hợp trong nghiên cứu .......................................................................................................... 85 Bảng 4. 11. So sánh đặc điểm chạy tuần hoàn ngoài cơ thể ................................ 88 Bảng 4. 12. So sánh đặc điểm hậu phẫu các nghiên cứu ..................................... 93 Bảng 4. 13. So sánh biến chứng thần kinh ......................................................... 101 Bảng 4. 14 . So sánh hẹp miệng nối sau phẫu thuật.......................................... 103 Bảng 4. 15. So sánh tỷ lệ tử vong các nghiên cứu ............................................. 109 Bảng 4. 16. Phân tích các yếu tố nguy cơ tử vong của các nghiên cứu ............. 110 . . DANH MỤC HÌNH HÌNH TRANG Hình 1. 1. Kết nối tĩnh mạch ................................................................................. 7 Hình 1. 2. X quang ngực thẳng trong BTHLTMPTP .......................................... 11 Hình 1. 3. Hình ảnh BTHLTMPTP thể trên tim .................................................. 13 Hình 1. 4. Mặt cắt ngang ngực 4 buồng tim: hình ảnh BTHLTMPTP ................ 14 Hình 1. 5. Thai nhi BTHLTMPTP thể dưới tim .................................................. 15 Hình 1. 6. Cách tính tỉ số chiều cao tĩnh mạch phổi đổ bất thường ..................... 16 Hình 1. 7. CT dựng hình thấy TMP phải bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ trên 17 Hình 1. 8. Hình ảnh CT nhiều lát cắt có dùng kỹ thuật tạo hình 3D ................... 18 Hình 1. 9. Phẫu thuật sữa chữa BTHLTMPTP trên tim ...................................... 21 Hình 1. 10. Hình ảnh trong phẫu thuật của BTHLTMPTP thể trên tim .............. 22 Hình 1. 11. BTHLTMPTP thể trên tim sau khi thực hiện miệng nối .................. 22 Hình 1. 12. Miệng nối ở mặt sau trong buồng nhĩ trái nhìn từ lỗ thông liên nhĩ . 23 Hình 1. 13. Phẫu thuật điều trị BTHLTMPTP thể tại tim.................................... 24 Hình 1. 14. Hình ảnh trong phẫu thuật của BTHLTMPTP tại tim ...................... 24 Hình 1. 15. Hình ảnh trong phẫu thuật của BTHLTMPTP dưới tim ................... 25 Hình 1. 16. Kỹ thuật “không khâu nối” trong điều trị hẹp TMP phải ................. 26 Hình 3. 1. Rối loạn nhịp nhĩ đa ổ khi đo điện tim liên tục 24 giờ sau phẫu thuật56 . . DANH MỤC BIỂU ĐỒ BIỂU ĐỒ TRANG Biểu đồ 3. 1. Tỷ lệ BTHLTMPTP trong nghiên cứu. .......................................... 42 Biểu đồ 3. 2. Sơ lược kết quả phẫu thuật BTHLTMPTP trong nghiên cứu. ....... 43 Biểu đồ 3.3. Phân loại BTHLTMPTP theo cân nặng lúc phẫu thuật. .................. 46 Biểu đồ 3. 4. So sánh SpO2 lúc hai nhóm BTHLTMPTP tắc nghẽn – không tắc nghẽn lúc nhập viện. ..................................................................... 48 Biểu đồ 3. 5. Tỷ lệ hở xương ức trong nghiên cứu. ............................................. 52 Biểu đồ 3. 6. Tỷ lệ hở xương ức sau PT. ............................................................. 53 Biểu đồ 3. 7. Biến chứng sau phẫu thuật. ............................................................ 55 Biểu đồ 3. 8. Tỷ lệ sống – chết sau phẫu thuật. ................................................... 59 Biểu đồ 3. 9. Theo dõi các trường hợp hẹp miệng nối sau phẫu thuật. ............... 64 Biểu đồ 4. 1. Loại can thiệp phẫu thuật tại Nhi Đồng 2 và Nhi Royal. .............. 81 . . ĐẶT VẤN ĐỀ Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần (BTHLTMPTP) là tật tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm khoảng 1 – 3% trẻ sinh ra có tật tim bẩm sinh [50], [64]. Trong tật tim này, không có sự thông thương bình thường giữa bất kỳ một tĩnh mạch phổi nào và nhĩ trái. Thay vào đó, các tĩnh mạch phổi đổ bất thuờng vào các tĩnh mạch hệ thống trên đường đi của nó hay đổ vào nhĩ phải. Sau sanh, trẻ thường biểu hiện tăng áp động mạch phổi tiến triển, suy tim do tắc nghẽn dòng máu về tim và giảm cung lượng tim, với các triệu chứng như khó thở, tím. Trẻ sinh ra có dị tật này cần được phẫu thuật sửa chữa ngay khi có chẩn đoán xác định. Nếu không được phẫu thuật, tiên lượng trẻ sẽ rất xấu: chỉ có khoảng 20% sống đến 1 tuổi, 50% trong số này sống được trên 3 tuổi, có khi tử vong lên đến 80 % [27], [34]. Trẻ có thông liên nhĩ lớn có thể sống sót qua một tuổi, nhưng dần cũng tiến triển chậm đến tăng áp động mạch phổi, tăng kháng lực phổi và tím. Năm 1956, Lewis, Varco và cộng sự thực hiện thành công trường hợp phẫu thuật đầu tiên sữa chữa hoàn toàn trường hợp BTHLTLPTP thể trên tim [50]. Ở Việt Nam, Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh là nơi đầu tiên thực hiện phẫu thuật sữa chữa hoàn toàn bệnh này vào năm 1992, sau đó dần triển khai ở các trung tâm tim mạch khắp cả nước [1],[5],[8]. Các trung tâm phẫu thuật tim bẩm sinh hiện đang được phát triển rộng khắp nhằm giải quyết gánh nặng bệnh tim bẩm sinh. Tuy nhiên, chỉ một vài trung tâm có khả năng phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn bệnh BTHLTMPTP. Do đó, còn nhiều bệnh nhân vẫn chưa được điều trị kịp thời và thậm chí tử vong trước khi được tiến hành phẫu thuật. Bệnh này đòi hỏi được phẫu thuật tim hở (tức là có chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể) để chuyển dòng máu chảy bất thường từ tĩnh mạch phổi về lại nhĩ trái. Nhiều trẻ sơ sinh cần được phẫu thuật ngay để sữa chữa tật tim bẩm sinh trở về bình thường trong sự cân nhắc các nguy cơ làm . . tăng tử vong và thương tật trước phẫu thuật như tình trạng nhiễm trùng, tăng áp động mạch phổi, sanh non, nhẹ cân… Thêm vào đó, các nguy cơ của gây mê hồi sức, của cuộc phẫu thuật cũng là các yếu tố cần cân nhắc đến. Các nghiên cứu trên thế giới ghi nhận sự liên quan của tình trạng tắc nghẽn tĩnh mạch phổi trước phẫu thuật, phẫu thuật cấp cứu, kháng lực mạch máu phổi sau phẫu thuật, tái hẹp miệng nối sau phẫu thuật tương quan mạnh đến tình trạng tử vong [35],[40],[41],[48],[51],[59],[63]. Các yếu tố khác cần cân nhắc như tuổi lúc phẫu thuật, trẻ nhẹ cân theo tuổi, dạng giải phẫu của BTHLTMPTP, các can thiệp phẫu thuật trước phẫu thuật, thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể, thời gian cặp kẹp động mạch chủ, thời gian hạ thân nhiệt, có hay không để hở xương ức sau phẫu thuật, thời gian để hở xương ức, SpO2 trước phẫu thuật, vận mạch trước và sau phẫu thuật, toan hoá máu trước phẫu thuật, thời gian nằm hồi sức và thời gian nằm viện sau phẫu thuật [21]. Các yếu tố nguy cơ phẫu thuật này chưa từng được nghiên cứu toàn diện và báo cáo tại Việt Nam. Vì vậy, nghiên cứu này nhằm đánh giá kết quả, các phương pháp điều trị nội - ngoại khoa, các biến chứng sớm và yếu tố liên quan tử vong của bệnh BTHLTMPTP được phẫu thuật từ tháng 1 năm 2010 đến tháng 9 năm 2018 tại bệnh viện Nhi Đồng 2; góp phần nâng cao chất lượng điều trị và rút ra các yếu tố liên quan tử vong của tật tim BTHLTMPTP. . . CÂU HỎI NGHIÊN CỨU Kết quả điều trị ngắn hạn và các yếu tố liên quan tử vong của bệnh nhi BTHLTMPTP được phẫu thuật như thế nào? MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mục tiêu tổng quát Đánh giá kết quả điều trị ngắn hạn và các yếu tố liên quan tử vong của bệnh nhi BTHLTMPTP được phẫu thuật. Mục tiêu cụ thể 1. Mô tả đặc điểm nhóm bệnh nhi BTHLTMPTP được phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 1 năm 2010 đến tháng 9 năm 2018. 2. Đánh giá kết quả điều trị bệnh BTHLTMPTP bao gồm tỷ lệ các biến chứng sớm sau phẫu thuật, tỷ lệ tử vong sớm và các yếu tố liên quan tử vong. . . CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Tần suất Đây là bệnh tim bẩm sinh tím hiếm gặp, chiếm 1 - 3% tổng số bệnh tim bẩm sinh [45]. 1.2. Định nghĩa BTHLTMPTP là một dị tật tim bẩm sinh, trong đó cả 4 tĩnh mạch phổi đều không trực tiếp đổ vào nhĩ trái, mà lại đổ về một tĩnh mạch hệ thống hoặc về nhĩ phải. Do vậy sau sinh máu giàu oxy từ phổi lại đổ về tim phải, nên sự tồn tại và độ rộng của lỗ bầu dục hoặc lỗ thông liên nhĩ thứ phát giúp cho máu giàu Oxy từ nhĩ phải sang nhĩ trái rất quan trọng cho sự sống của trẻ sau khi sinh. 
 Trong trường hợp tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ hoàn toàn thì toàn bộ máu tĩnh mạch hệ thống và máu tĩnh mạch phổi đều dồn vào nhĩ phải làm giãn các buồng tim phải, ảnh hưởng đến các nguy cơ rối loạn nhịp tim, rối loạn chức năng thất phải, suy tim phải, tăng lưu lượng máu lên phổi, giãn và tăng áp động mạch phổi, trong khi đó các buồng tim trái và động mạch chủ sẽ thiểu sản. 
 1.3. Hình thái học Khoảng 1/3 bệnh nhi BTHLTMPTP có các tật tim khác đi kèm, nhiều trường hợp có hội chứng đồng dạng nhĩ (heterotaxy syndrome), thường là vô lách. BTHLTMPTP thể tại tim thường kèm theo dãn hệ thống bạch huyết ngực và sung huyết phổi. Phôi thai học [2], [10], [31] Ở thời kỳ phôi thai, phổi, thanh quản và khí phế quản bắt nguồn từ ruột nguyên thủy. Ở những giai đoạn đầu của sự phát triển, phổi được tưới máu bằng mạng mạch máu ruột. Khi phổi phát triển, một phần mạng mạch máu ruột tạo thành mạng mạch . . máu phổi. Ở thời kỳ này mạng mạch máu phổi không đổ vào tim mà đổ vào mạng mạch máu ruột. Ở giai đoạn này, mạng mạch máu phổi nối liền tĩnh mạch cardinal và tĩnh mạch rốn. Tiếp đến, mạng mạch máu phổi sẽ nối với tĩnh mạch phổi nguyên thủy xuất phát từ tâm nhĩ. Đồng thời, mạng mạch máu phổi sẽ không còn nối với tĩnh mạch cardinal và tĩnh mạch rốn. Ban đầu tĩnh mạch phổi nối với nhĩ trái qua trung gian tĩnh mạch phổi chung, theo tiến triển tĩnh mạch phổi chung sẽ hòa nhập vào nhĩ trái, do đó bốn tĩnh mạch phổi sẽ gắn thẳng vào nhĩ trái. Trong tiến triển của phôi thai, các tĩnh mạch cardinal sẽ thành tĩnh mạch chủ trên phải và tĩnh mạch chủ trên trái; tĩnh mạch rốn sẽ trở thành tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch cửa. Bất thường xảy ra trong tiến triển tạo thành tĩnh mạch phổi sẽ tạo thành nối liền bất thường tĩnh mạch phổi: các tĩnh mạch phổi có thể đổ một phần hay toàn bộ vào tĩnh mạch chủ trên phải, tĩnh mạch chủ trên trái, xoang vành, tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch cửa và nhĩ phải. Phân loại : Có 4 thể bất thường BTHLTMPTP (hình 1.1): a. Thể trên tim: Các tĩnh mạch phổi đổ vào một thân chung tĩnh mạch phía trên tim (55%) tĩnh mạch hồi lưu sau đó thường đổ vào tĩnh mạch chủ trên rồi đổ về nhĩ phải. (Hình 1.1B) b. Thể tại tim: Các tĩnh mạch phổi đổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc vào xoang vành (30%). (Hình 1.1C) c. Thể dưới tim: Các tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ dưới (hội chứng Scimitar) hoặc thân tĩnh mạch cửa, đôi khi đổ vào ống Arantius (12%). (Hình 1.1D) . . d. Thể hỗn hợp: Hỗn hợp các vị trí khác thông qua hai hoặc nhiều hơn các vị trí trên (3%). Trong nhiều nghiên cứu lớn, BTHLTMPTP thể trên tim hay gặp nhất, chiếm tỷ lệ 40 – 50 % các trường hợp, tiếp sau đó là thể tại tim, chiếm tỷ lệ 20 – 30 %, kế là thể dưới tim, chiếm 10 – 30 %. Ít gặp nhất là thể hỗn hợp chiếm tỷ lệ 5 – 10% [49],[50],[64],[82]. Năm 1956, Neil mô tả nguồn gốc phôi thai học của các phân loại bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi. Dù không được dùng thường xuyên, hệ thống phân loại này của ông giúp ích trong việc chỉ ra xuất phát của các bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi. Neil phân loại bệnh nhi thành bốn nhóm, bao gồm bất thường hồi lưu kết nối với nhĩ phải, hệ thống tĩnh mạch chính bên phải (bao gồm tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch đơn), hệ thống tĩnh mạch chính bên trái (tĩnh mạch vô danh bên trái, tĩnh mạch chủ trên trái hay xoang tĩnh mạch vành), và hệ tĩnh mạch rốn (tĩnh mạch cửa và nhánh của nó) [64]. Các hệ thống phân loại khác dựa vào khoảng cách bất thường kết nối tĩnh mạch phổi với hệ thống tĩnh mạch chủ. Hệ thống phân loại này chỉ ra khái niệm tắc nghẽn đường về tĩnh mạch phổi, là yếu tố quan trọng liên quan đến biểu hiện lâm sàng, mức cấp tính và tiên lượng điều trị bệnh. Nhìn chung bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi thể trên tim và tại tim có ít nguy cơ hay nguy cơ tắc nghẽn thấp. Ngược lại, bất thường hồi lưu thể dưới tim có nguy cơ tắc nghẽn khá cao do chiều dài của ống góp hay do kháng lực xuôi dòng của các xoang tĩnh mạch gan. Herlong [64] đề nghị mô tả chi tiết bệnh bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bao gồm vị trí kết nối (trên tim, tại tim, dưới tim, hỗn hợp), có hay không có tắc nghẽn, và nguyên nhân gây tắc nghẽn (chèn ép ngoại lai, nội tại hay tắc nghẽn lưu thông ở tầng nhĩ). Khi phân loại chi tiết như vậy giúp ích cho điều trị tốt hơn. . . Hình 1. 1. Kết nối tĩnh mạch “Nguồn: Paula J ,2016” [74]. (1.1A) Hình ảnh giải phẫu sự kết nối bình thường của 4 tĩnh mạch phổi với tâm nhĩ trái. (1.1B) Bất thường kết nối tĩnh mạch phổi toàn phần thể trên tim. (1.1C) Thể tại tim. (1.1D) Thể dưới tim. Bất thường giải phẫu tim Hai phần ba trường hợp BTHLTMPTP là tổn thương đơn độc; một phần ba tổn thương phối hợp với: thông liên thất, tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra và situs ambigus. Tuỳ theo vị trí đổ về của tĩnh mạch phổi, có thể phân biệt: ü Nối liền tĩnh mạch phổi trên tim (50 % các trường hợp) ; 4/5 đổ vào tĩnh mạch chủ trên trái, 1/5 đổ vào tĩnh mạch chủ trên phải hay tĩnh mạch đơn. . . ü Nối liền tĩnh mạch phổi vào tim (25%): 4/5 đổ vào xoang vành, 1/5 đổ vào nhĩ phải. ü Nối liền tĩnh mạch phổi dưới tim (20%), đổ vào tĩnh mạch cửa hoặc một trong các nhánh của tĩnh mạch cửa. ü Nối liền tĩnh mạch phổi hỗn hợp (5%). Ví dụ : ba tĩnh mạch phổi đổ vào xoang vành, tĩnh mạch phổi còn lại đổ vào tĩnh mạch chủ trên trái. Đặc điểm chung của các loại này là các tĩnh mạch phổi gom vào một ống thu thập từ đó mới nối liền với các cấu trúc trên tim hoặc dưới tim hoặc trong tim. Các trở ngại cho sự hồi lưu máu tĩnh mạch phổi: Do vị trí bất thường, hầu hết BTHLTMPTP có thể có trở ngại cho sự hồi lưu máu tĩnh mạch phổi: ống thu thập bị chèn ép bởi gan (thể dưới tim), bởi động mạch phổi phải và khí quản (BTHLTMPTP với tĩnh mạch chủ trên phải), bởi động mạch phổi và phế quản trái (BTHLTMPTP với tĩnh mạch chủ trên trái). Sự chèn ép này ngày sẽ càng nặng do sự tăng áp động mạch phổi. Nhĩ trái và thất trái trong nối liền tĩnh mạch phổi thường nhỏ nhưng không teo. 1.4. Sinh lý bệnh Không có sự thông thương bình thường giữa các tĩnh mạch phổi và nhĩ trái. Thay vào đó, các tĩnh mạch phổi đ ổ bất thuờng vào các tĩnh mạch hệ thống trên đường đi của nó hay vào nhĩ phải. Đa số bệnh nhi có tăng áp động mạch phổi do tắc nghẽn tĩnh mạch phổi đổ về. Nguyên nhân gây tắc nghẽn liên quan nhiều đến chiều dài của ống góp và kháng lực gây nên bởi xoang gan. Tăng áp phổi xảy ra ở bệnh nhi có tắc nghẽn ống góp tĩnh mạch phổi. Ở các bệnh nhi này sẽ tiến triển thành sung huyết tĩnh mạch phổi tiến triển, hạ Oxy máu, và giảm huyết áp hệ thống. .