Tài liệu Thay vinh that phai hai duong ra [compatibility mode]

THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA (DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE) PGS. TS. PHAÏM NGUYEÃN VINH ° Thuoäc veà nhoùm “Noái lieàn baát thöôøng taâm thaát ÑÑM” ° BTBS tím ° Taàn suaát : 0,5%/BTBS 1 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA GIAÛI PHAÃU HOÏC (1) • 1. Vò trí cuûa Ñoäng Maïch Chuû (ÑMC) vaø Ñoäng Maïch Phoåi (ÑMP) • 2. Thoâng lieân thaát : toån thöông gaàn nhö luoân luoân coù • 3. Heïp ÑMP thöôøng laø heïp pheãu hoaëc phoái hôïp heïp pheãu vaø van ÑMP • 4. Toån thöông phoái hôïp : – Trôû veà baát thöôøng cuûa tónh maïch chuû – Trôû veà baát thöôøng cuûa tónh maïch phoåi – OÁng thoâng nhó - thaát (canal atrio - ventriculaire) – Heïp hai laù baåm sinh – Khoâng loã van ÑMC 2 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA GIAÛI PHAÃU HOÏC (2) • 5. Tuøy theo vò trí cuûa thoâng lieân thaát vaø coù hay khoâng heïp ÑMP, coù 3 daïng thaát phaûi hai ñöôøng ra : ° Loaïi coù heïp ÑMP vaø thoâng lieân thaát döôùi ÑMC : Gioáng töù chöùng Fallot, chæ khaùc laø Shunt thoâng lieân thaát luoân luoân laø Shunt traùi - phaûi. ° Loaïi khoâng heïp ÑMP vaø thoâng lieân thaát döôùi ÑMC hay ôû phaàn vaùch cô : Gioáng thoâng lieân thaát lôùn, khoâng haïn cheá . Chæ khaùc laø Shunt hai chieàu vaø aùp löïc thaát phaûi baèng vôùi thaát traùi vaø ÑMC. ° Loaïi khoâng heïp ÑMP nhöng thoâng lieân thaát naèm döôùi ÑMP. Ñaây laø thoâng lieân thaát phaàn pheãu. Huyeát ñoäng gaàn gioáng chuyeån vò ñaïi ñoäng maïch coù keøm thoâng lieân thaát. 3 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA GIAÛI PHAÃU HOÏC (3) 4 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA GIAÛI PHAÃU HOÏC (4) 5 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA LAÂM SAØNG ° Thay ñoåi theo theå beänh ° TP2ÑR + TLT döôùi ÑMC - khoâng heïp ÑMP : gioáng TLT lôùn ° TP2ÑR + TLT döôùi ÑMC + heïp ÑMP : gioáng 4 Fallot ° TP2ÑR + TLT döôùi ÑMP - khoâng heïp ÑMP (H/c Taussig Bing) : gioáng HVÑÑM 6 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA LAÂM SAØNG TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMC - KHOÂNG HEÏP ÑMP ° Trieäu chöùng cô naêng : – Suy tim – Nhieãm truøng phoåi – Tím nheï luùc môùi sinh khi ALÑMP coøn cao – Tím vónh vieãn khi b/c Eisenmenger ° Trieäu chöùng thöïc theå : – Bieán daïng loàng ngöïc - Raõnh Harrison – ATTThu - T1 bt - T2 maïnh, X2 7 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMC - KHOÂNG HEÏP ÑMP ECG - X QUANG ° ECG : – Nhòp xoang – PR thöôøng daøi – Soùng P cao kieåu daøy nhó phaûi, coù theå phoái hôïp P 2 ñænh cuûa daøy nhó traùi. – Truïc QRS leäch traùi keøm vò theá khöû cöïc counter clockwise – Luoân luoân coù daáu daày thaát phaûi, coù theå coù keøm daày thaát traùi ° X quang : Khi chöa coù taêng aùp ÑMP cô hoïc, bieåu hieän X quang gioáng thoâng lieân thaát khoâng haïn cheá : taêng tuaàn hoaøn phoåi chuû ñoäng, ñoäng maïch phoåi daõn roäng, daõn boán buoàng tim. 8 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA ECG 9 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA X QUANG NGÖÏC 10 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMC + HEÏP ÑMP • Bieåu hieän laâm saøng gaàn gioáng töù chöùng Fallot • Trieäu chöùng cô naêng : ° Tím sôùm ° Ngoài xoåm (squatting) khi khoù thôû • Trieäu chöùng thöïc theå : ° AÂm thoåi taâm thu cuûa heïp ÑMP. Cöôøng ñoä, tính chaát cuûa aâm thoåi thay ñoåi theo ñoä heïp ° T1 nhoû hay bình thöôøng ° T2 thöôøng ñôn ñoäc ° Coù theå coù T4 ôû moûm tim 11 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMC + HEÏP ÑMP • ECG : Gôïi yù beänh ° ° ° ° P nhoïn hay bình thöôøng PR thöôøng daøi (khaùc vôùi töù chöùng Fallot) Truïc QRS leäch phaûi Coù Q ôû DI , avL (khaùc vôùi töù chöùng Fallot) • X Quang : • Thay ñoåi theo ñoä heïp ÑMP. Thöôøng laø heïp döôùi van ÑMP neân khoâng coù daõn nôû sau heïp. Khi ôû daïng khoâng loã van ÑMP (pulmonary atresia), X Quang phoåi coù bieåu hieän tuaàn hoaøn phuï ñoäng maïch heä thoáng, ÑMC leân vaø ngang daõn roäng, khoâng thaân ÑMP. 12 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMP - KHOÂNG HEÏP ÑMP (H/C TAUSSIG-BING)- TÍM PHAÂN BIEÄT ÑAÛO NGÖÔÏC • Bieåu hieän laâm saøng gioáng hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch coù keøm thoâng lieân thaát khoâng haïn cheá • Trieäu chöùng cô naêng : ° Tím töø sô sinh, ngaøy caøng naëng ° Trieäu chöùng suy tim sung huyeát ° Nhieãm truøng phoåi thöôøng xuyeân ° Khí aùp löïc ÑMP cao hôn, bôùt trieäu chöùng suy tim nhöng tím naëng hôn. Trieäu chöùng thöïc theå : ° Loàng ngöïc nhoâ cao, raõnh Harrison ° Tím phaân bieät ñaûo ngöôïc (reversed differential cyanosis) : ngoùn chaân ít tím hôn ngoùn tay. ° Rung miu taâm thu cao : lieân söôøn 2, 3 traùi. AÂm thoåi toaøn taâm thu ôû cuøng vò trí rung miu. ° T2 maïnh vôùi P2 cao. ° T1 nhoû hay bình thöôøng 13 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA H/C TAUSSIG-BING 14 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA TP2ÑR + TLT DÖÔÙI ÑMP - KHOÂNG HEÏP ÑMP (H/C TAUSSIG-BING) - TÍM PHAÂN BIEÄT ÑAÛO NGÖÔÏC • ECG : ° Nhòp xoang ° PR thöôøng khoâng daøi ° P daïng lôùn hai nhó ° Truïc QRS ñöùng hay leäch phaûi ° Daáu daày thaát phaûi • X Quang : Gioáng hoaùn vò ñaïi ñoäng maïch • Echo tim 15 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA MUÏC TIEÂU SIEÂU AÂM ° Tìm töông quan giöõa caùc ñaïi ñoäng maïch vôùi taâm thaát ° Vò trí cuûa thoâng lieân thaát so vôùi ñaïi ñoäng maïch : döôùi ÑMC, döôùi ÑMP, döôùi caû hai (doubly committed), khoâng döôùi caû hai (non committed) ° Söï hieän dieän vaø ñoä naëng cuûa heïp van vaø döôùi van ° Tìm xem coù thoâng lieân thaát phoái hôïp (phaàn cô beø) ° Vò trí van nhó thaát ° Ñoä heïp cuûa van Sigmoide (ÑMC, ÑMP) ° Toån thöông phoái hôïp 16 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA SIEÂU AÂM TIM Maët caét 5 buoàng töø moûm: ÑMC (Ao) vaø ÑMP ( PA) song song , xuaát phaùt töø thaát phaûi( RV) coù hoaùn vò (ÑMC phía tröôùc, ÑMP phía sau), khoâng heïp ÑMP (A) vaø coù heïp ÑMP (B). Thoâng lieân thaát (VSD) lôùn 17 THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA SIEÂU AÂM TIM Maët caét 5 buoàng döôùi söôøn : ÑMP cöôõi ngöïa thoâng thöông vôùi thaát traùi vaø thaát phaûi. Thoâng lieân thaát naèm döôùi ÑMP. 18 ECHOCARDIOGRAM: DORV SUBAORTIC VENTRICULAR SEPTAL DEFECT • ECHO:( subcostal view) The ascending Ao, PT are parallel to each other, positioned entirely above the right ventricle (RV) and VSD. 19 ECHOCARDIOGRAM: DORV SUBAORTIC VENTRICULAR SEPTAL DEFECT • ECHO: The marked separation between anterior MV and AV. The aorta overrides VS by more than 50% 20