Tài liệu Thay vinh tang ap dong mach phoi tren bn benh tim bam sinh hoi chung eisenmenger [compatibility mode]

TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN BỆNH TIM BẨM SINH: HỘI CHỨNG EISENMENGER PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch Bệnh viện Tim Tâm Đức Viện Tim Tp. HCM 1 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Định nghĩa  Tăng áp động mạch phổi tiên phát (TAĐMP – TP): ALĐMP tâm thu > 35 mmHg; ALĐMP trung bình (mPAP) > 25 mmHg lúc nghỉ, > 30 mmHg/gắng sức.  Tuy nhieân*: - ALÑMP tthu > 40mmHg/ 6% ngöôøi bình thöôøng > 50 tuoåi - ALÑMP tthu > 40mmHg/ 5% ngöôøi coù BMI > 30kg/m2 TL: Mc Quillan BM et al. Circulation 2001; 104: 2797 - 2802 2 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger So sánh huyết động giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 3 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các tổn thương mạch máu trong TAĐMP Tiên phát* *Tổn thương tương tự ở TAĐMP/ H/c Eisenmenger TL: Rubin LJ. The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie. McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580 4 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (1) TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 5 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (2) TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 6 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phân độ chức năng của WHO về TAĐMP TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 7 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các điểm chính yếu của cận lâm sàng giúp chẩn đoán TPĐMP (1) TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 8 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các điểm chính yếu của cận lâm sàng giúp chẩn đoán TPĐMP (2) TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 9 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Hội chứng Eisenmenger: • Bệnh tim bẩm sinh có shunt đảo chiều (phải  trái) hay shunt 2 chiều. • Áp lực động mạch phổi ≥ áp lực mạch hệ thống 10 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Lịch sử • 1897: Victor Eisenmenger mô tả bệnh nhân nam 32t, TLT quanh màng (kt: 2-2.5 cm), suy tim, tím; tử vong vì ho ra máu. • 1958: Paul Wood xác định sinh lý học của phức hợp Eisenmenger: tăng áp sức cản mạch phổi (> 800 dynes sec/cm-5) kèm shunt đảo hoặc 2 chiều. TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 11 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống và tần suất phản ứng (1) Còn ống động mạch Tổng số Phản ứng Tần suất trường Eisenmeng phản ứng hợp er Eisenmenger (%) 180 29 16 Cửa sổ phế chủ 10 6 60 Thân chung động mạch 4 4 100 12 7 58 3 3 100 6 6 100 136 21 16 Chuyển vị đại động mạch với thông liên thất Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa với thông liên thất Tâm thất độc nhất Thông liên thất TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 12 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống và tần suất phản ứng (2) Tổng số Phản ứng Tần suất phản trường Eisenmenger ứng hợp Eisenmenger (%) Kênh nhĩ thất hoặc thông liên nhĩ lỗ tiên phát 21 9 43 Tâm nhĩ độc nhất - - - 324 19 6 Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bán phần 3 0 0 Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần 6 1 17 Vị trí không xác định 22 22 - Thông liên nhĩ Nguồn: Wood’s Croonian lectures TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 13 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Tần suất Eisenmenger/ kích thước dòng chảy thông (shunt) Kích thước TLT Eisenmenger 15-30 mm 52% Còn ống động mạch ≥ 7 mm > 8% TLN ≥ 30 mm 9% TL: Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med. J 1958; 5098-5099: 701-109; 755-762 14 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Tái cấu trúc mạch máu/bệnh tim bẩm sinh • • • • VSD: Thông liên thất AW: artery accompanying an alveolar wall AD: artery accompanying an alveolar duct ALV/Art: alveolar- arterial ratio TL: Rabirovitch M. In Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children and Adolescents Williams & Wilkins, 1995, 5th ed, p 1659-1695 15 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Đặc điểm cấu trúc một số bệnh tim bẩm sinh • • • ↑: tăng, trên bình thường ↓: giảm,dưới bình thường N: bình thường TL: Rabirovitch M. In Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children and Adolescents Williams & Wilkins, 1995, 5th ed, p 1659-1695 16 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Sự cân bằng giữa co mạch và dãn mạch trong điều hoà áp lực động mạch phổi Co mạch Thromboxan A2 Angiopoetin 1 Endothelin 1 Dãn mạch Growth factors Kv 1.5 Serotonin Kv 2.1 Prostacyclin Vasoactive intestinal peptide Nitric oxide TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. Ấn bản tiếng việt, p 57-75 17 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Đặc điểm lâm sàng của H/c Eisenmenger • Giai đoạn shunt T-P lượng lớn – Triệu chứng suy tim sơ sinh và trẻ em • Giai đoạn sức cản mạch phổi tăng: – Suy tim giảm – Mệt nhẹ hay không triệu chứng cơ năng • Giai đoạn shunt đảo ngược: – Mệt; nhức đầu; khái huyết; đau ngực – Tím trung ương; tím đều tay chân; tiến phân biệt; tím phân biệt đảo ngược. 18 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger H/C TAUSSIG-BING: Tím phân biệt đảo ngược H/c Taussing- Bing: TP2ĐR + TLT dưới ĐMP+ không hẹp ĐMP 19 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger X- quang phổi/b/n Eisenmenger do còn ống động mạch TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 20