Tài liệu Thay vinh hoi chung thieu san that trai va thieu san that phai

Hoäi chöùng thieåu saûn thaát traùi vaø thieåu saûn thaát phaûi (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - H/c TSTT : Taéc ngheõn naëng beân traùi cuûa tim - TSTP : * khoâng loã van ÑMV keøm VLT nguyeân veïn * Khoâng loã van 3 laù PGS. TS. Phaïm Nguyeãn Vinh Vieän Tim TP. HCM HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Hoäi chöùng TSTT   Bao goàm : - Thaát traùi nhoû - Khoâng loã van ÑMC ; giaûm saûn ÑMC leân, van 2 laù thieåu saûn hay khoâng loã van 2 laù, nhó traùi nhoû Toån thöông phoái hôïp : - Keânh nhó thaát 2 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Sô ñoà veà söï phaùt trieån phoâi thai cuûa van nhó thaát A,B : moâ trung maïc (mesenchymal tissue) moûng daãn khí maùu löu thoâng C : van nhó thaát ñöôïc taïo laäp treân vaùch thaát TL : Sadler TW (ed). Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6 th ed, 1990, p. 193 3 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Sô ñoà veà söï phaùt trieån caùc van baùn nguyeät (semilunar valves) A : maáu trong loøng ÑÑM taêng tröôûng C : van baùn nguyeät thaønh laäp TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year Book 1991, p. 195 4 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Sô ñoà h/c TSTT TT nhoû  Van 2 laù töông ñoái nhoû  ÑMC : raát nhoû Coù theå coù roái loaïn daãn truyeàn vì boù his bò ñöùt ñoaïn  TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year Book 1991, p. 195 5 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Sô ñoà veà huyeát ñoäng h/c TSTT  TP : cung caáp maùu cho caû tuaàn hoaøn phoåi laãn heä thoáng TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of congenital Anomalies. Appleton & Lange, 1988, p. 151 6 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Taàn suaát h/cTSTT     Nguyeân nhaân thöôøng gaëp nhaát ôû töû vong sô sinh do tim 25% töû vong sô sinh do tim Nam > nöõ 2% ôû treû sinh ñoâi 7 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Tieâu chuaån sieâu aâm h/c TSTT     Tuaàn leã 20/thai kyø : chaån ñoaùn ñöôïc Phaàn lôùn h/c TSTT : levocardia Caùc maët caét höõu ích : - 4 buoàng töø moûm – 5 buoàng töø moûm - 4 buoàng döôùi söôøn - Döôùi söôøn truïc doïc ÑMC - Döôùi söôøn truïc doïc ÑMP Coù theå coù endocardial fibroelastosis 8 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI H/c TSTT : 4 buoàng töø moûm : TT vaø NT nhoû TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 118 9 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI h/c TSTT : 4 buoàng döôùi söôøn      Moûm tim : hoaøn toaøn do TP TT, NT nhoû Traøn dòch maøng phoåi (P) Cystic hygroma (C) L : lung (phoåi) S : spine (coät soáng) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 10 Maët caét truïc doïc giuùp thaáy höôùng toáng thaát vaø ñaïi ñoäng maïch (tim bình thöôøng)        Ao (Ascending aorta): ÑMC leân DA (ductusarteriosus): oáng ñoäng maïch L (left): traùi; R (right): phaûi LV (left ventricle): thaát traùi RV (right ventricle): thaát phaûi SCV (superior vena cava): TMC treân C = 3 maïch maùu bình thöôøng TL: Hornberger LA. Fetal Echocardiography in Echocardiography in rediatric and congenital heart disease Wiky Blackwell, 2009, p. 717-745 11 Maët caét truïc doïc giuùp thaáy höôùng toáng thaát vaø ñaïi ñoäng maïch (tim bình thöôøng)        Ao (Ascending aorta): ÑMC leân DA (ductusarteriosus): oáng ñoäng maïch L (left): traùi; R (right): phaûi LV (left ventricle): thaát traùi RV (right ventricle): thaát phaûi SCV (superior vena cava): TMC treân C = 3 maïch maùu bình thöôøng TL: Hornberger LA. Fetal Echocardiography in Echocardiography in rediatric and congenital heart disease Wiky Blackwell, 2009, p. 717-745 12 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI h/c TSTT: ÑMC leân teo nhoû, taêng caûn aâm (hyperechoic) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 13 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI h/c TSTT : maët caét truïc ngang buoàng thaát TT (LV) nhoû TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 120 14 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI h/c TSTT : 4 buoàng töø moûm TDMP löôïng nhieàu (P) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 121 15 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Ñieàu trò h/c TSTT     Môùi sinh : treû coù theå bình thöôøng Tím xuaát hieän ngaøy 2-5 sau sinh : maùu troän laãn Soáng coøn : tuøy thuoäc OÑM (=> truyeàn Prostaglandin E1 ñeå OÑM môû) Phaãu thuaät Norwood 2 giai ñoaïn - taïo thoâng noái TP vôùi ÑMC : oáng nhaân taïo - xieát bôùt ÑMP ( söùc caûn maïch phoåi) - duy trì thoâng thöông 2 nhó : caét boû VLN 16 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Thieåu saûn thaát phaûi (Hypoplasia of the right ventricle)   Khoâng loã van ÑMP keøm VLT kín : 1-3% BTBS (Pulmonary atresia with intact ventricular septum) Khoâng loã van 3 laù : 0.3-3.7% BTBS (Tricuspid atresia) 17 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI KLVÑMP/ VLT kín Freedom vaø c/s (60 ca)  40% TP keùm phaùt trieån naëng  30% TP keùm phaùt trieån vöøa  10% TP keùm phaùt trieån nheï  6,5% TP bt  13% TP lôùn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 128 18 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Phaân loaïi TSTP trong KLVÑMP/ VLT kín    TP 3 thaønh phaàn (tripartite RV) : buoàng toáng, buoàng nhaän, vuøng cô beø TP 2 thaønh phaàn : buoàng toáng, buoàng nhaän TP 1 thaønh phaàn : buoàng nhaän Phaân loaïi coù giaù trò trong chæ ñònh phaãu thuaät 19 HOÄI CHÖÙNG THIEÅU SAÛN THAÁT TRAÙI VAØ THIEÅU SAÛN THAÁT PHAÛI Caùc kieåu khoâng loã van 3 laù A - kieåu IA : vò trí ÑÑM bt khoâng TLT keøm KLVÑMP B – kieåu IB : vò trí ÑÑM bt TLT haïn cheá Heïp ÑMP C- Kieåu IC : vò trí ÑÑM bt TLT lôùn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129 20