Tài liệu Thay vinh chan doan tang ap phoi tien phat [compatibility mode]

CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT (Diagnostic approach to primary pulmonary hypertension) PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP HOÀ CHÍ MINH CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT ÑÒNH NGHÓA   Taêng aùp phoåi tieân phaùt (TAPTP): ALÑMP taâm thu > 35mmHg; ALÑMP trung bình (mPAP) > 25mmHg luùc nghæ, > 30mmHg/ gaéng söùc. Tuy nhieân*: - ALÑMP tthu > 40mmHg/ 6% ngöôøi bình thöôøng > 50 tuoåi - ALÑMP tthu > 40mmHg/ 5% ngöôøi coù BMI > 30kg/m2 TL: Mc Quillan BM et al. Circulation 2001; 104: 2797 - 2802 2 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT (TAÑMP tieân phaùt)    Beänh tieán trieån nhanh, töû vong sôùm. Taàn suaát môùi maéc (incidence): 1-2/ 1 000 000/ naêm* Nöõ > nam (63%) TL: * Rich S et al. Ann Intern Med 1987; 107: 216 – 223 * Abenhaim L et al. N Engl J Med 1996; 335: 609 - 616 3 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT CAÙC TOÅN THÖÔNG MAÏCH MAÙU TRONG TAÑMP TIEÂN PHAÙT TL: Rubin LJ. The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie. McGraw Hill 2004, 11th 4ed p.1580 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT PHAÂN LOAÏI TAÊNG AÙP PHOÅI/ WHO 1998 (1) 1. Taêng aùp ñoäng maïch phoåi (TAÑMP) - TAPTP * ca ngaãu nhieân * gia ñình - Coù lieân quan ñeán: * beänh chaát keo * BTBS: shunt * taêng aùp tónh maïch cöûa * nhieãm HIV * thuoác/ ñoäc toá + chaát choáng beùo (aminorex, fenfluramine dexfenfluramine) + chaát khaùc . Chaéc chaén: daàu haït caûi . Raát coù theå: amphetamines, L-tryptophan . Coù theå: meta – amphetamine, cocaine, thuoác hoùa trò. * taêng aùp phoåi keùo daøi töø sô sinh * nguyeân nhaân khaùc (td: beänh tuyeát giaùp, beänh Gaucher, beänh hemoglobine, caét laù laùch…) 5 TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998. CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT PHAÂN LOAÏI TAÊNG AÙP PHOÅI/ WHO 1998 (2) 2. Taêng aùp tónh maïch phoåi - Beänh nhó traùi hay thaát traùi - Beänh ôû van beân traùi tim. - Taéc TMP do cheøn eùp (vieâm trung thaát sôïi hoùa, haïch, böôùu) - Beänh taéc TMP - Nguyeân nhaân khaùc TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998. 6 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT PHAÂN LOAÏI TAÊNG AÙP PHOÅI/ WHO 1998 (3) 3. Taêng aùp phoåi keát hôïp vôùi roái loaïn boä maùy hoâ haáp vaø/hoaëc giaûm oxy maùu. - Beänh phoåi maïn taéc ngheõn - Beänh moâ keõ phoåi - Roái loaïn thôû luùc nguû - Roái loaïn giaûm thoâng khí pheá nang. - ÔÛ laâu treân vuøng cao - Beänh phoåi sô sinh - Loaïn saûn mao maïch pheá nang - Nguyeân nhaân khaùc 7 TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT PHAÂN LOAÏI TAÊNG AÙP PHOÅI/ WHO 1998 (4) 4. Taêng aùp phoåi do beänh huyeát khoái maïn vaø/hoaëc beänh lyù thuyeân taéc - Huyeát khoái thuyeân taéc phaàn gaàn ÑMP - Taéc phaàn xa ÑMP * Thuyeân taéc phoåi (huyeát khoái, böôùu, KST, vaät laï) * Huyeát khoái taïi choã * Beänh hoàng caàu hình lieàm 5. Taêng aùp phoåi keát hôïp vôùi nguyeân nhaân khaùc - Vieâm: * Schistosomiasis * Sarcoidosis * nguyeân nhaân khaùc - Ña böôùu maùu mao maïch phoåi 8 TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT BIEÅU HIEÄN LAÂM SAØNG     Tuoåi khôûi phaùt: treû (TB = 36 + 15 tuoåi) Trieäu chöùng khoâng ñaëc hieäu Trieäu chöùng ñaàu tieân -> chaån ñoaùn: 2.03 + 4.9 naêm TCCN thöôøng gaëp nhaát: khoù thôû (60%) TL: Rich S et al. Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223 9 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT TAÀN SUAÁT TRIEÄU CHÖÙNG ÑAÀU TIEÂN VAØ KHI ÑAÕ KHAÙM CHUYEÂN KHOA - Trieäu chöùng ñaàu tieân Khoù thôû (khi gaéng söùc) 60% Kieät söùc 20% Ñau ngöïc 7% Gaàn ngaát 12% Phuø caúng chaân 3% Hoài hoäp 5% Hoäi chöùng Raynaud 10% TL: Rich S et al. Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223 Ñaõ khaùm chuyeân khoa 98% 73% 47% 41% 37% 33% 10 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT TRIEÄU CHÖÙNG BEÄNH TAÑMP/TP ÔÛ GIAI ÑOAÏN NAËNG       Ngaát khi gaéng söùc Daõn tónh maïch heä thoáng Phuø chi döôùi, coå chöôùng Loaïn nhòp nhanh hoaëc loaïn nhòp chaäm Noùi khaøn (ÑMP daõn cheøn TK quaät ngöôïc) Buoàn noân, oùi, aên keùm ngon, hoäi chöùng giaûm haáp thu, suy kieät 11 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT TRIEÄU CHÖÙNG THÖÏC THEÅ   Giai ñoaïn sôùm: khoâng baát thöôøng, T2  Giai ñoaïn naëng: - aâm thoåi hôû ÑMP, hôû 3 laù - clíc taâm thu, T2 , T3 - trieäu chöùng suy tim phaûi 12 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT ÑIEÄN TAÂM ÑOÀ     Giai ñoaïn ñaàu: 50% TAÑMP/TP coù ECG bình thöôøng Lôùn nhó phaûi, lôùn thaát phaûi (+) Coù töông quan tröïc tieáp giöõa bieân ñoä soùng R/V1 hoaëc tyû leä R/S ôû V1 vôùi möùc ñoä ALÑMP Ñoä nhaäy 55%, ñoä ñaëc hieäu 70%* TL: * Ahearn GS et al. Chest 2002; 122: 524 - 527 13 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT XQUANG NGÖÏC Cung ÑMP phoàng; ÑMP nhoû daàn nhanh veà ngoaïi vi  Lôùn nhó phaûi, lôùn thaát phaûi  TL: Rubin LJ. The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie. McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580 14 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT SIEÂU AÂM TIM   Möùc ñoä aùp löïc ÑMP: doøng hôû 3 laù Chaån ñoaùn phaân bieät vôùi TAÑMP thöù caáp - Beänh tim baåm sinh - Beänh van tim - Tim 3 buoàng nhó - U nhaày nhó traùi 15 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT SIEÂU AÂM DOPPLER GIUÙP ÑO ALÑMP Hình aûnh doøng hôû van 3 laù – Phoå Doppler lieân tuïc doøng hôû van 3 laù- Aùp löïc Ñoäng Maïch Phoåi taâm thu laø 95 mmHg. TL: Phaïm Nguyeãn Vinh. Atlas sieâu aâm tim 2D & Doppler maøu. NXB Y hoïc 2000, p 79 16 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT TIM 3 BUOÀNG NHÓ: moät nguyeân nhaân TAÑMP thöù caáp TL: Phaïm Nguyeãn Vinh. Atlas sieâu aâm tim 2D & Doppler maøu. NXB Y hoïc 2000, p 65 17 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT U NHAÀY NHÓ TRAÙI: moät nguyeân nhaân TAÑMP thöù caáp TL: Phaïm Nguyeãn Vinh. Atlas sieâu aâm tim 2D & Doppler maøu. NXB Y hoïc 2000, p 10518 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT KHAÛO SAÙT CHÖÙC NAÊNG PHOÅI    Khaûo saùt FE V1, FVC, TLC, VA Giaûm theå tích soáng (vital capacity)/ TAÑMP Giuùp loaïi tröø hoaëc xaùc ñònh nguyeân nhaân beänh nhu moâ phoåi, beänh ñöôøng thôû trong TAÑMP FEV1: forced expiratory volume/ 1 second FVC: forced vital capacity TLC: total lung capacity VA: alveolar volume 19 CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT XAÏ KYÙ TÖÔÙI MAÙU – THOÂNG KHÍ PHOÅI    Raát caàn thieát, giuùp chaån ñoaùn ñuùng TAÑMP/NP Töôùi maùu coù theå bình thöôøng hoaëc coù baát thöôøng lan toûa, töøng maûng Giuùp phaân bieät vôùi TAÑMP do huyeát khoái thuyeân taéc. 20