Tài liệu Thay vinh benh tim bam sinh o nguoi truong thanh [compatibility mode]

BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP.HOÀ CHÍ MINH - Taàn suaát BTBS: 8/1000 treû ra ñôøi coøn soáng - VN: 80 trieäu daân- 10000 treû BTBS/naêm BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH KHAÛ NAÊNG SOÁNG KHI BTBS ÑAÕ HOAËC CHÖA ÑÖÔÏC SÖÛA CHÖÕA (1) • Beänh tim baåm sinh hay gaëp, vaãn soáng ñeán tuoåi tröôûng thaønh duø khoâng ñöôïc phaãu thuaät • Van ñoäng maïch chuû hai maûnh • Heïp eo ñoäng maïch chuû • Heïp van ñoäng maïch phoåi • Thoâng lieân nhó loã thöù hai • Coøn oáng ñoäng maïch • Beänh tim baåm sinh thöôøng gaëp, hieám khi soáng ñeán tuoåi tröôûng thaønh neáu khoâng phaãu thuaät • Thoâng lieân thaát loã lôùn • Töù chöùng Fallot 2 • Hoùan vò ñaïi ñoäng maïch BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH KHAÛ NAÊNG SOÁNG KHI BTBS ÑAÕ HOAËC CHÖA ÑÖÔÏC SÖÛA CHÖÕA (2) • Beänh tim baåm sinh ít gaëp, vaãn soáng ñeán tuoåi tröôûng thaønh duø khoâng ñöôïc phaãu thuaät • Tim naèm beân phaûi, tim ñaûo ngöôïc (situs inversus) • Tim naèm beân phaûi, tim khoâng ñaûo ngöôïc (situs solitus) • Bloác nhó thaát hoøan toøan baåm sinh • Hoùan vò ñaïi ñoäng maïch coù söûa chöõa (hoaëc Baát töông hôïp nhó thaát, thaát ÑÑM) • Beänh Ebstein • Hôû van ñoäng maïch phoåi baåm sinh • Hoäi chöùng Lutembacher • Phình xoang Valsalva • Doø ñoäng maïch vaønh • Doø ñoäng - tónh maïch phoåi baåm sinh 3 • Tim moät thaát keøm heïp ñoäng maïch phoåi BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH CAÙC VAÁN ÑEÀ CAÀN ÑÖÔÏC QUAN TAÂM THEO DOÕI ÑOÁI VÔÙI BTBS ÔÛ NGÖÔØI LÔÙN (1) • 1. Theo doõi caùc vaán ñeà ngoaøi tim ôû beänh nhaân BTBS oån ñònh • a. Phoøng ngöøa vieâm noäi taâm maïc • b. Phaãu thuaät ngoøai tim • c. Bieán chöùng khi thai ngheùn vaø duøng caùc bieän phaùp traùnh thai • d. Höôùng daãn hoïat ñoäng theå löïc vaø theå thao • 2. Theo doõi tieán trieån beänh lyù vaø phaùt hieän caùc bieán chöùng • a. Giaõn vaø roái loïan chöùc naêng thaát phaûi • b. Taêng tuaàn hoøan phoåi vaø taêng aùp maïch phoåi • c. Roái loïan nhòp nhó vaø nhòp thaát • d. Roái loïan vaø suy chöùc naêng thaát traùi • e. Ñoät töû 4 • f. Ña hoàng caàu vaø taêng ñoä nhôùt maùu do tím BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH CAÙC VAÁN ÑEÀ CAÀN ÑÖÔÏC QUAN TAÂM THEO DOÕI ÑOÁI VÔÙI BTBS ÔÛ NGÖÔØI LÔÙN (2) • 3. Theo doõi sau phaãu thuaät söûa chöõa • a. Toån thöông toàn sau phaãu thuaät: hôû van ñoäng maïch phoåi, hôû van ñoäng maïch chuû, hôû van hai laù ñaùng keå, taéc ngheõn ñöôøng ra thaát phaûi, thaát traùi ñaùng keå • b. Van vaø caùc oáng nhaân taïo • c. Phaãu thuaät söûa chöõa tim moät thaát: khoâng loã van ba laù, tim moät thaát keøm khoâng loã van ñoäng maïch chuû • d. Söûa chöõa hai taâm thaát, duøng thaát kieåu thaát phaûi laøm taâm thaát heä thoáng: hoùan vò ñaïi ñoäng maïch kieåu D vôùi maøng ngaên nhó, hoùan vò ñaïi ñoäng maïch kieåu L • e. Caùc vaán ñeà cuûa maïch vaønh sau phaãu thuaät chuyeån ñoäng maïch trong beänh lyù hoùan vò ñaïi ñoäng maïch • 4. Caùc vaán ñeà veà kinh teá vaø xaõ hoäi • a. Ngheà nghieäp b. Baûo hieåm söùc khoûe 5 • c. Baûo hieåm nhaân thoï BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH PHAÂN LOÏAI BTBS DAØNH CHO BAÙC SÓ TIM MAÏCH NGÖÔØI LÔÙN • 1. Toån thöông taéc ngheõn ñôn giaûn • a. Heïp van ñoäng maïch chuû • b. Heïp van ñoäng maïch phoåi • c. Heïp eo ñoäng maïch chuû • d. Dò taät ñoäng maïch vaønh • 2. Luoàng thoâng traùi- phaûi • a. Thoâng lieân thaát • b. Thoâng lieân nhó • c. Coøn oáng ñoäng maïch • d. Thoâng saøn nhó thaát hoaëc Keânh nhó thaát • 3. Caùc toån thöông phöùc taïp ñöôïc söûa chöõa (thöôøng coù tim) • a. Beänh Ebstein b. Töù chöùng Fallot • c. Hoùan vò ñaïi ñoäng maïch d. Tim moät thaát 6 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH HEÏP ÑMC (1) Bình thöôøng Van Döôùi van Treân van Taâm tröông Taâm thu 7 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH HEÏP VAN ÑMC (2) 8 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH HEÏP ÑMP Heïp van ÑMP ñôn thuaàn Heïp van vaø heïp pheãu 9 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH PHAÂN LOÏAI MÖÙC ÑOÄ HEÏP VAN ÑMP •Möùc ñoä Dieän tích van/ • dieän tích da •Bình thöôøng > 2 cm2/m2 •Nheï > 1 cm2/m2 •Trung bình 0,5-1cm2/m2 •Naëng < 0,5 cm2/m2 Cheânh aùp qua van 0 < 50mmHg 50-80mmHg > 80mmHg AÙp löïc ñænh thaát phaûi < 75mmHg 75-100 mmHg > 100 mmHg 10 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH HEÏP EO ÑMC 11 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH DÒ TAÄT ÑOÄNG MAÏCH VAØNH • - Xuaát phaùt baát thöôøng ÑMV: • TD: Ñoäng maïch muõ xuaát phaùt töø ñoïan gaàn ÑMV phaûi • Ñoäng maïch lieân thaát tröôùc chaïy giöõa ÑMC vaø ÑMP • - Doø ÑMV vaøo buoàng tim 12 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH 13 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH THOÂNG LIEÂN THAÁT (1) Pulmonary artery: Ñoäng maïch phoåi Left atrium: nhó traùi Right atrium: nhó phaûi Left ventricle: thaát traùi Right ventricle: thaát phaûi Ventricular septal defect: thoâng lieân thaát 14 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH THOÂNG LIEÂN THAÁT (2) Ao: ÑM chuû PT: thaân ÑMP Outlet Septum: vaùch buoàng thoùat Trabecular Septum: vaùch cô beø Inlet Septum: vaùch vaøo buoàng nhaän Membranous Septum: vaùch maøng 15 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH ÑAËC ÑIEÅM LAÂM SAØNG ÔÛ BEÄNH NHAÂN THOÂNG LIEÂN THAÁT (1) • • • • • • • • • • • • Kích thöôùc loã thoâng Ñaëc ñieåm laâm saøng Chieàu loã thoâng Loã nhoû Tieáng thoåi taâm thu daïng toáng maùu aâm saéc cao (Traùi- Phaûi) (tieáng thoåi naøy keát thuùc tröôùc khi heát thôøi kyø taâm thu neáu loã thoâng bò bít laïi do co cô tim) Loã vöøa ñeán roäng Tieáng thoåi toøan taâm thu nghe roõ nhaát ôû caïnh öùc (Traùi- Phaûi) traùi phaàn thaáp (thöôøng sôø thaáy rung miu), thaát traùi taêng ñoäng, maïch naåy nhöng aùp löïc bình thöôøng Tieáng rung giöõa taâm tröông ngaén ôû moûm (do taêng löu löôïng maùu qua van hai laù) Tieáng thoåi taâm tröông cöôøng ñoä giaûm daàn do hôû van ñoäng maïch chuû (khi loã thoâng lieân thaát laøm 16 giaõn voøng van ñoäng maïch chuû) BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH ÑAËC ÑIEÅM LAÂM SAØNG ÔÛ BEÄNH NHAÂN THOÂNG LIEÂN THAÁT (2) • Kích thöôùc loã thoâng Ñaëc ñieåm laâm saøng • Chieàu luoàng thoâng • Loã vöøa ñeán roäng Thaát phaûi naûy maïnh, ñaäp ôû thaân ñoäng maïch (Phaûi- Traùi). phoåi • Khi taêng aùp Tieáng thoåi toøan taâm thu hay rung miu • maïch phoåi tieán giaûm daàn roài maát khi doøng maùu qua loã thoâng trieån giaûm • Coù theå xuaát hieän tieáng thoåi taâm tröông môùi cuûa hôû van ñoäng maïch phoåi (tieáng thoåi Graham Still) • Sau cuøng xuaát hieän tím vaø ngoùn tay duøi17 ng troá BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH THOÂNG LIEÂN NHÓ (1) Atrial septal defect: Thoâng lieân nhó Pulmonary artery: Ñoäng maïch phoåi Pulmonary veins: TM phoåi Left atrium: nhó traùi Right atrium: nhó phaûi Left ventricle: thaát traùi Right ventricle: thaát phaûi 18 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH THOÂNG LIEÂN NHÓ (2) SVC: Tónh maïch chuû treân Ostium primum: loã tieân phaùt RA: nhó phaûi RV: thaát phaûi Coronary sinus: xoang vaønh Sinus venosus: xoang tónh maïch Ostium secundum: loã thöù phaùt 19 BEÄNH TIM BAÅM SINH ÔÛ NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH CHÆ ÑÒNH ÑOÙNG LOÃ THOÂNG LIEÂN NHÓ • • • • • 1. Suy tim phaûi 2. Nhieãm truøng phoåi taùi phaùt 3. Thuyeân taéc nghòch thöôøng 4. Roái loïan nhòp nhó, keå caû khi loã thoâng nhoû 5. Taêng aùp maïch phoåi trung bình, khoâng keøm beänh maïch maùu phoåi 20