Tài liệu Thay vinh benh co tim phi dai [compatibility mode]

BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI (Hypertrophic Cardiomyopathy) Nguyeân nhaân ° Khoâng roõ ° Yeáu toá lieân quan – Di truyeàn : ñaõ xaùc ñònh ñöôïc gen – Gia taêng kích hoaït bôûi Cateùcholamine – Roái loaïn noàng ñoä calci TBCT 1 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI GIAÛI PHAÃU BEÄNH  Buoàng thaát traùi nhoû. Vaùch lieân thaát daày. Coù theå daày caû vaùch thaát hay moûm tim . Noäi maïc buoàng tim bò daày bôûi moâ sôïi. Van 2 laù thöôøng bình thöôøng. Nhó traùi daõn.  Ñoäng maïch vaønh ôû thöôïng maïc cô tim thöôøng lôùn vaø khoâng taéc ngheõn . Ñoäng maïch vaønh trong vaùch tim thöôøng daày vaø loøng maïch nhoû hôn thöôøng.  Xaùo troän saép xeáp sôïi cô tim (myocardial fibers disarray) xaåy ra caû ôû vaùch lieân thaát laãn thaønh tim. 2 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI GIAÛI PHAÃU BEÄNH  Caùc theå BCTPÑ - Phì ñaïi baát ñoái xöùng thaát traùi, chuû yeáu ôû vaùch lieân thaát vaø vaùch tröôùc thaát traùi xaåy ra ôû 70% tröôøng hôïp. - Phì ñaïi VLT phaàn ñaùy xaåy ra ôû 15-20% tröôøng hôïp. - Phì ñaïi vuøng moûm , hieám gaëp ôû phöông Taây (<2%) ; nhieàu hôn ôû Nhaät (25%). Theå phì ñaïi naøy thöôøng coù bieåu hieän soùng T khoång loà vaø ñaûo ngöôïc ôû caùc chuyeån ñaïo ngöïc traùi. - Phì ñaïi lan roäng ñeán giöõa taâm thaát caàn ñöôïc phaùt hieän baèng sieâu aâm tröôùc phaãu thuaät xeû cô tim hoaëc caét bôùt cô tim. ÔÛ theå naày, phaãu thuaät vieân caàn xeû daøi ñeán moûm tim. 3 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI LAÂM SAØNG ° Trieäu chöùng cô naêng : Khoù thôû, côn ñau thaét ngöïc, ngaát ° Trieäu chöùng thöïc theå : - Maïch ñoäng maïch caûnh : 2 ñænh (biferiens pulse) Moûm tim : maïnh, keùo daøi T1 bình thöôøng, T2 taùch ñoâi, T3, T4 coù theå coù AÂm thoåi taâm thu thay ñoåi cöôøng ñoä theo tö theá (dynamic auscultation) 4 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI Toùm taét caùc bieåu hieän giaûi phaãu beänh, huyeát ñoäng, laâm saøng cuûa BCTPÑ 5 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI BCTPÑ Khoâng TC/ CN Ñoät töû Bieå hieän Bieåuuhieän Côn ñau thaét ngöïc Khoù thôû Ngaát Toùm taét caùc bieåu hieän laâm saøng cuûa BCTPÑ 6 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI CAÄN LAÂM SAØNG : ECG ° Nhòp xoang ° Thöôøng coù loaïn nhòp : NNTT, NTT thaát, NNT, rung nhó ° Daày thaát traùi 7 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI Caùc daáu hieäu laâm saøng : vaùch lieân thaát (ASH) CAÄN LAÂM SAØNG : SIEÂU AÂM TIM 8 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI SIEÂU AÂM TIM ISV : Vaùch lieân thaát PM : Coät cô MV : Van 2 laù LA : Nhó traùi AV : Van ÑMC SAM : Systolic anterior motion (vaän ñoäng tôùi tröôùc kyø taâm thu) 9 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI SIEÂU AÂM TIM PW : Thaønh sau - RV : Thaát phaûi 10 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI 11 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI SIEÂU AÂM TIM 12 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI SIEÂU AÂM TIM 13 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI SIEÂU AÂM TIM 14 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI SIEÂU AÂM TIM 15 BEÄNH CÔ TIM : BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI SIEÂU AÂM TIM 16 Maët caét caïnh öùc truïc doïc ngang qua thaát traùi: hình aûnh beänh cô tim phì ñaïi theå taéc ngheõn treân beänh nhaân nam 8 tuoåi. Thaát traùi daày ñoàng taâm; chieàu daøi vaùch lieân thaát laø d1 = 13,5mm; chieàu daày thaønh sau thaát traùi laø d2 = 7mm. Tyû leä VLT/thaønh sau thaát traùi = 1,9 17 Maët caét caïnh öùc truïc doïc: hình aûnh beänh cô tim phì ñaïi treân beänh nhaân nam 18 tuoåi. Hình aûnh SAM laù van tröôùc van 2 laù (A). Maët caét caïnh öùc truïc ngang ngang 2 thaát, chieàu daày vaùch lieân thaát laø 24mm, chieàu daày thaønh sau thaát traùi laø 8mm, tyû leä VLT/thaønh sau thaát traùi = 3 (B) 18 Maët caét 5 buoàng töø moûm: hình aûnh SAM laù tröôùc van 2 laù (C). Maët caét 4 buoàng töø moûm, beänh cô tim phì ñaïi khu truù vuøng moûm (D) 19 Maët caét 5 buoàng töø moûm, hình aûnh Doppler maøu doøng maùu xoaùy ñi ngang qua buoàng toáng thaát traùi, phoå Doppler doøng maùu qua ÑMC laø 81mmHg 20