Tài liệu Thay vinh benh co tim han che [compatibility mode]

BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ (Restrictive Cardiomyopathy) PGS. TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP.HCM BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ BEÄNH CÔ TIM Sô ñoà so saùnh ba daïng cuûa BCT vôùi tim bình thöôøng (Taøi lieäu ; Waller BF : Pathology of the cardiomyopathies. J.Am Soc . Echocardiog. 1 : 4, 1988) Dilaled Cardiomyopathy (DCM): BCT daõn nôû Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) : BCT phì ñaïi Restrictive Cardiomyopathy (RCM) : BCT haïn cheá 2 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ Ñònh nghóa : ° Tình traïng giaûm ñoä chun giaõn kyø taâm tröông, daãn ñeán toån thöông ñoå ñaày thaát maø khoâng do phì ñaïi taâm thaát, roái loaïn chöùc naêng taâm thu hoaëc beänh maøng ngoaøi tim. ° Caàn phaân bieät BCT Haïn Cheá vôùi Vieâm Maøng Ngoaøi Tim Co Thaét 3 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ PHAÂN LOAÏI BCT HAÏN CHEÁ (1) • Cô tim (toån thöông chæ ôû cô tim) - Khoâng taåm nhuaän (Non infiltrative) + Voâ caên + Xô cöùng bì - Taåm nhuaän (Infiltrative) + Beänh Amyloid + Beänh Sarcoid + Beänh Gaucher + Beänh Hurler - Beänh döï tröõ (Storage diseases) + Beänh tích tuï saét (Hemochromatosis) + Beänh Fabry + Beänh döï tröõ Glycogen 4 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ PHAÂN LOAÏI BCT HAÏN CHEÁ (2) • Cô tim vaø noäi maïc tim - Xô hoùa cô tim vaø noäi maïc tim - Hoäi chöùng gia taêng baïch caàu aùi toan - Hoäi chöùng carcinoid - Beänh aùc tính di caên - Xaï trò - Ngoä ñoäc Anthracycline 5 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ WORKING CLASSIFICATION OF RESTRICTIVE CARDIOMYOPATHY Restrictive Cardiomyopathy Primary Restrictive Cardiomyopathy Endomyocardial Fibrosis Secondary Restrictive Cardiomyopathy Infiltrative Disease Storage Disease Amyloidosis Hemochromatosis Sarcoidosis Loeffler’s Cardiomyopathy Glycogen Storage Disease Postirradiation Fabry’s Disease Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy Therapy 6 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT BCT HAÏN CHEÁ VÔÙI VMNT CO THAÉT ° ° ° ° ° ° ° ° ° ° BCT Haïn Cheá Meät + Khoù thôû + Daõn TM coå + Coå chöôùng, phuø + Ñau ngöïc gioáng CÑTN + T3 + AÂm thoåi hôû 2 laù vaø 3 laù + Daáu hieäu beänh heä thoáng + Tieàn söû VMNT (-) Voâi hoùa MNT (-) VMNT Co Thaét + + + + (-) (-) (-) (-) (+) (+) 7 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT BCT HAÏN CHEÁ VÔÙI VMNT CO THAÉT Sieâu AÂm tim BCT haïn cheá ° E/A >>> 1 (+) ° Thay ñoåi theo hoâ haáp (-) VMNT co thaét (+) (+) 8 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT BCT HAÏN CHEÁ VÔÙI VMNT CO THAÉT ° Chuïp caét lôùp ñieän toaùn ° AÛnh coäng höôûng töø • Raát coù giaù trò chaån ñoaùn xaùc ñònh (N/c veà MRI : ñuùng treân 93%) 9 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT BCT HAÏN CHEÁ VÔÙI VMNT CO THAÉT • Thoâng tim : ° BCT haïn cheá : • - Khaùc bieät AL TTröông TTr vôùi AL TTröông TP • > 5 mmHg • - AL TThu TP > 50 mmHg ° VMNT co thaét : • - Khaùc bieät AL TTröông TP vôùi ALTTröông TTr • < 5 mmHg • - AL cuoái TTröông TP > 1/3 AL Tthu TP 10 • - AL Tthu TP < 50 mmHg BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT BCT HAÏN CHEÁ VÔÙI VMNT CO THAÉT • Thoâng tim : Bieåu ñoà aùp löïc thaát phaûi daïng Truõng Cao Nguyeân (Daïng caên soá) -> coù ôû caû 2 beänh 11 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CAÙC ÑAËC ÑIEÅM LAÂM SAØNG VAØ CAÄN LAÂM SAØNG CUÛA BCT HAÏN CHEÁ VAØ VIEÂM MAØNG NGOAØI TIM CO THAÉT Tieâu chuaån Khaùm thöïc theå - Ngoaïi vi - TM coå - Nghe tim VMNT co thaét + coå chöôùng; phuø Taêng vôùi soùng Y xuoáng nhanh Tieáng goõ (knock) maøng tim (40%) BCT haïn cheá + coå chöôùng; daáu hieäu beänh heä thoáng Taêng vôùi soùng Y xuoáng nhanh + T3; Aâm thoåi hôû van 2 laù vaø 3 laù 12 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CAÙC ÑAËC ÑIEÅM LAÂM SAØNG VAØ CAÄN LAÂM SAØNG CUÛA BCT HAÏN CHEÁ VAØ VIEÂM MAØNG NGOAØI TIM CO THAÉT Tieâu chuaån VMNT co thaét BCT haïn cheá CLS khoâng xaâm nhaäp - Xquang ngöïc Kích thöôùc tim bình thöôøng Kích thöôùc tim bình hoaëc taêng. Voâi hoùa MNT (40%) thöôøng hoaëc taêng - ECG Khoâng giuùp chaån ñoaùn Khoâng giuùp chaån ñoaùn - Sieâu aâm Doppler E Taêng Taêng A Giaûm Giaûm E/A Taêng Taêng Thôøi gian giaûm toác Ngaén Ngaén Thay ñoåi theo hoâ haáp Thöôøng coù Khoâng - CT hoaëc MRI MNT daày MNT bình thöôø13g n BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CAÙC ÑAËC ÑIEÅM LAÂM SAØNG VAØ CAÄN LAÂM SAØNG CUÛA BCT HAÏN CHEÁ VAØ VIEÂM MAØNG NGOAØI TIM CO THAÉT Tieâu chuaån CLS xaâm nhaäp - Thoâng tim Aùp löïc taâm thu TP Tyû leä AL cuoái TTr TP/ AL cuoái Tthu TP Töông quan AL cuoái TTr TP/ AL cuoái TTr TT - Sinh thieát cô tim VMNT co thaét BCT haïn cheá < 50mmHg > 50mmHg > 0,33 < 0,33 khaùc bieät < 5mmHg khaùc bieät > 5mmHg bình thöôøng baát thöôøng; thöôøng giuùp coù chaån 14 n ñoaù BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT BCT HAÏN CHEÁ VÔÙI VMNT CO THAÉT Sinh thieát cô tim vaø noäi maïc : Raát höõu ích 15 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ CHAÅN ÑOAÙN PHAÂN BIEÄT BCT HAÏN CHEÁ VÔÙI VMNT CO THAÉT Qui trình chaån ñoaùn phaân bieät 16 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ BCT HAÏN CHEÁ TIEÂN PHAÙT (Primary Restrictive Cardiomyopathy)  Giaûi phaãu beänh : ° Kích thöôùc buoàng thaát bt ; Nhó lôùn ° Ñoä chun giaõn taâm thaát giaûm ° Xô hoùa moâ keõ. Khoâng toån thöông noäi maïc tim  Beänh söû : ° Coù hay khoâng T/c cô naêng ° Khoù thôû ; Meät; CÑTN (ÑMV coù theå bt) ° T3 (+) ; AÂm thoåi (+) ° Rung nhó # 50%  Chaån ñoaùn : Sieâu aâm vaø thoâng tim  Ñieàu trò : Digitalis, lôïi tieåu, thuoác choáng loaïn nhòp  Ngoaïi khoa : Thay van, söûa van 17 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ BEÄNH CÔ TIM VAØ NOÄI MAÏC ÑA BAÏCH CAÀU AÙI TOAN (Eosinophilic Endomyocardial Disease) ° Coøn goïi : Vieâm noäi taâm maïc Loeffler hay Xô hoùa cô tim vaø noäi maïc Davies ° Giaûi phaãu beänh : – Sôïi hoùa taïo maûng traéng noäi maïc vuøng moûm vaø buoàng toáng 2 taâm thaát – Huyeát khoái raûi raùc trong buoàng tim – Hôû van 2, 3 laù do sôïi hoùa ° Laâm saøng :Tuoåi 15 - 50 , Nam = Nöõ – Bieåu hieän chính : . Suy tim sung huyeát . Huyeát khoái thuyeân taéc . Ñoät töû 18 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ BEÄNH CÔ TIM VAØ NOÄI MAÏC ÑA BAÏCH CAÀU AÙI TOAN (Eosinophilic Endomyocardial Disease) ° ECG : – Bieán ñoåi QRS , ST - T – Loaïn nhòp ° Chaån ñoaùn : – Sieâu AÂm tim ; Thoâng Tim ; Sinh thieát cô tim ° Ñieàu trò vaø tieân löôïng : – – – – – – Ñoät töû : 9% Soáng coøn sau 10 naêm : 25% Digitalis, lôïi tieåu Coù taêng baïch caàu aùi toan : Prednisone + Hydrourea Khaùng ñoâng Ngoaïi khoa : Laáy cuïc maùu, gôõ boû noäi maïc, thay van tim 19 BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ BEÄNH CÔ TIM VAØ NOÄI MAÏC ÑA BAÏCH CAÀU AÙI TOAN (Eosinophilic Endomyocardial Disease) 20