Tài liệu Thay vinh benh co tim dan no [compatibility mode]

CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ (Dilated Cardiomyopathies) PGS. TS. Phaïm Nguyeãn Vinh Vieän Tim TP. HCM CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Phaân loaïi cuûa WHO/ISFC veà caùc beänh cô tim (BCT) (1) Loaïi Ñaëc ñieåm I. BCT daõn nôû (BCT/DN)  TTT/TTr,  TTT/TTh ; PXTM thaáp 1. Tieân phaùt 2. Thöù phaùt II. BCT haïn cheá (BCT/HC) 1. Tieân phaùt 2. Thöù phaùt III. BCT phì ñaïi (BCT/PÑ) TTT/TTr : theå tích thaát /taâm tröông TTT/TTh : theå tích thaát/taâm thu  TTT/TTr, <-> TTT/TTh ; PXTM <->   ñoä daày vaùch lieân thaát,  ñoä daày vaùch sau thaát traùi, xaùo troän sôïi cô tim (myofibrillar disarray) PXTM : phaân xuaát toáng maùu CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Phaân loaïi cuûa WHO/ISFC veà caùc beänh cô tim (BCT) (2) Loaïi IV. Loaïn saûn thaát phaûi gaây loaïn nhòp IV. Khoâng xeáp loaïi ñöôïc 1. Tieân phaùt 2. Thöù phaùt Ñaëc ñieåm Sôïi cô thaát phaûi bò thay baèng moâ môõ vaø sôïi (fibrofatty replacement) Di truyeàn NST thöôøng troäi (phaàn lôùn), moät ít laø lieät Khoâng naèm trong tieâu chuaån caùc loaïi treân hoaëc coù caùc tieâu chuaån nhieàu hôn 3 TL : Circulation 1996 ; 93 : 841-842 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ So saùnh caùc ñaëc ñieåm cuûa BCTDN, BCTPÑ, BCTHC Ñaëc ñieåm BCT/DN BCT/PÑ BCT/HC Kích thöôùc buoàng tim Beà daày vaùch thaát Chöùc naêng taâm thu Lôùn Bình thöôøng Giaûm naëng Nhoû Taêng Taêng ñoäng Chöùc naêng taâm tröông Ñaëc ñieåm khaùc Baát thöôøng Baát thöôøng Ngheõn ñöôøng ra thaát traùi Bình thöôøng Bình thöôøng Bình thöôøng/ giaûm Baát thöôøng TL : Mayo Clinic Cardiology Review, Lippincott Williams & Wilkins, 2nd ed 2000, p. 446 4 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Söï truøng laáp trong caùc ñaëc ñieåm cuûa caùc beänh cô tim DCM : Beänh cô tim daõn nôû HCM : Beänh cô tim phì ñaïi RCM : Beänh cô tim haïn cheá Other : Caùc BCT khaùc TL : Mayo Clinic Cardiology Review, Lippincott Williams & Wilkins, 2nd ed 2000, p. 446 5 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Giaûi phaãu hoïc ñaïi theå BCTDN : tim lôùn, daïng troøn, buoàng tim daõn, cô beø deït TL : Textbook of Cardiovascular Medicine, Lippincott Williams & Willins, 2nd ed 2002, p. 1820 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Nguyeân nhaân caùc BCTDN (1) 1. BCTDN tieân phaùt hay voâ caên (idiopathic DCM) 2. BCTDN thöù phaùt : * do TMCB (ischemic DCM) * do THA * do beänh van tim * Loaïn nhòp tim (treân thaát, thaát) * Di truyeàn (nhieãm saéc theå thöôøng, tính troäi ; NST X) 7 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Nguyeân nhaân caùc BCTDN (2) 2. BCTDN thöù phaùt : * Röôïu ; thuoác choáng ung thö ; thuoác choáng retrovirus * Chuyeån hoùa : - thieáu Vit B1, Selenium, Carnitine, protein - roái loaïn noäi tieát (Ñaùi thaùo ñöôøng, cöôøng giaùp, suy giaùp ...) - chaát ñieän giaûi : giaûm Ca+, giaûm PO4 * Nhieãm truøng : virus, beänh Chagas, vi truøng, naám * Chu sinh * Loaïn saûn cô Duchenne, Becker 8 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Ñònh nghóa/chaån ñoaùn BCTDN /TMCB (ischemic dilated cardiomyopathy)  BCTDN treân b/n coù beänh söû NMCT hoaëc ngheõn ÑMV naëng (> 70% loøng ÑMV thöôïng maïc)  Buoàng thaát daõn vaø PXTM giaûm khoâng caét nghóa ñöôïc baèng ñoä roäng NMCT tröôùc ñaây hoaëc möùc TMCB TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1952 9 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Ñònh nghóa môùi BCTDN/TMCB  Bn coù tieàn söû NMCT hoaëc taùi töôùi maùu ÑMV (phaãu thuaät baéc caàu hoaëc nong ÑMV)  Bn coù ngheõn > 75% thaân chung ÑMV hoaëc phaàn gaàn nhaùnh lieân thaát tröôùc  Bn coù ngheõn > 75% hai hoaëc treân 2 nhaùnh ÑMV  (+) PXTM < 40% TL : J Am Coll Cardiol 2002 ; 39 : 210 - 218 10 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Sinh lyù beänh/BCTDN do TMCB (1) Renin-Angiotensin Giao caûm ? Co maïch Ñoäc cô tim tröïc tieáp Taêng taàn soá tim vaø co cô Taêng MVO2 Toån thöông cô tim Taêng taûi theå tích Taêng söùc caêng thaønh Daõn TTr + PXTM 15-40%/ b/n NMCT vuøng tröôùc sau 12-24 thaùng (NMCT vuøng döôùi : ít hôn) Phì ñaïi Giaûm co cô MVO 2 : Tieâu thuï oâxy cô tim TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1950 11 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Sinh lyù beänh/BCTDN do TMCB (2) Cô cheá buø tröø cuûa Suy tim Thöông toån cô tim Roái loaïn chöùc naêng cô tim Taêng taûi Giaûm töôùi maùu heä thoáng Kích hoaït heä Renin-Angiotensin vaø heä giao caûm Bieåu hieän gene thay ñoåi Phaùt trieån vaø taùi caáu truùc Thieáu maùu cuïc boä vaø giaûm naêng löôïng Cheát teá baøo theo chöông trình Hoaïi töû TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1950 12 Cheát teá baøo CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Giaûi phaãu beänh/BCTDN do TMCB  Seïo NMCT coù theå ñeán 50% buoàng thaát traùi  Khaûo saùt vi theå caùc vuøng khoâng nhoài maùu cho thaáy bieán ñoåi moâ hoïc gioáng BCTDN voâ caên* TL : * Circulation 1992 ; 86 : 426-430 13 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Ñieàu trò BCTDN/TMCB  UCMC ; lôïi tieåu ; digoxin ; nitrates  Cheïn beâta ; spironolactone  Thuoác choáng ñoâng/PXTM < 30%  Amiodarone/Loaïn nhòp coù trieäu chöùng  Giöõ K+  [4.3 - 5 mEq/l] : phoøng ñoät töû  Trimetazidine  Nong ÑMV ; phaãu thuaät BCÑMV +++ TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1954 14 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Tieân löôïng BCTDN/TMCB  Ngoaïi tröø tröôøng hôïp caûi thieän PXTM sau phaãu thuaät BCÑMV ; tieân löôïng b/n BCTDN/TMCB xaáu hôn BCTDN khoâng do TMCB TL : Am J Cardiol 1987 ; 59 (6) : 634-638 15 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Tieân löôïng BCTDN/TMCB so vôùi BCTDN/khoâng TMCB döïa treân 1921 beänh nhaân TL : J Am Coll Cardiol 2002 ; 39 : 210 - 218 16 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ BCTDN do THA (hypertensive dilated cardiomyopathy)  BCTDN/THA : chöùc naêng taâm thu cuûa tim giaûm quaù möùc so vôùi söï gia taêng söùc caêng thaønh  Buoàng tim daõn - PXTM giaûm naëng 17 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Sinh lyù beänh BCTDN do THA Caùc yeáu toá daãn ñeán daõn buoàng tim :  Taêng söùc caêng thaønh taâm thu buoàng thaát keùo daøi : +++  Cô cheá thaàn kinh theå dòch khu truù* TL : * Bristow MR. Mechanism of development of heart failure in the hypertensive patient. Cardiology 1999 ; 92 : 3-6 18 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Ñieàu trò BCTDN/THA  Töông töï ñieàu trò BCTDN/TMCB  Caàn taêng thuoác giaûm haäu taûi : amlodipine, -blockers 19 CAÙC BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ Tieân löôïng BCTDN/THA  Tuøy thuoäc beänh noäi khoa ñi keøm nhö ÑTÑ, beänh ÑMV vaø khaû naêng kieåm soaùt haäu taûi  Neáu chæ laø BCTDN/THA ñôn ñoäc : tieân löôïng toát hôn caùc BCTDN khaùc 20