Tài liệu Thay vinh bat tuong hop nhi that va that dai dong mach 2013 [compatibility mode]

BAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP HOÀ CHÍ MINH Coøn goïi laø chuyeån vò ñaïi ñoäng maïch coù söûa chöõa (corrected transposition of great vessels) hay chuyeån vò ÑÑM kieåu L (L -TGV) Taàn suaát ít: 1% trong soá caùc beänh TBS. Raát ít khi ñôn ñoäc, thöôøng phoái hôïp vôùi caùc toån thöông khaùc ª Tim naèm beân phaûi chieám 25% tröôøng hôïp ª BTHNT/TÑÑM keøm situs inversus: gaàn nhö luoân luoân coù tim beân phaûi 2 SÔ ÑOÀ BTHNT/TÑÑM SO VÔÙI TIM BÌNH THÖÔØNG 3 CAÙC DAÁU HIEÄU GÔÏI YÙ BTHNT/TÑÑM Beänh nhaân BTHNT/TÑÑM coù theå ñeán vì: ª Tim ñaäp chaäm (do bloác NT) ª Tím (do heïp ÑMP) ª Suy tim (do TLT loã lôùn) ª Nhòp nhanh kòch phaùt treân thaát (do hoäi chöùng Wolf Parkinson White) ª Bloác NT chieám 10-30 % tröôøng hôïp 4 CAÙC THEÅ LAÂM SAØNG BTHNT/TÑÑM ª BTHNT/TÑÑM ñôn ñoäc (khoâng keøm thoâng lieân thaát, khoâng heïp ÑMP) ª BTHNT/TÑÑM coù keøm TLT ª BTHNT/TÑÑM coù keøm TLT vaø heïp ÑMP LV RV RA LA RV LV LA RA Situs solitus Situs inversus L-TGV Hình 1: Saép xeáp cuûa ñaïi ñoäng maïch vôùi thaát ôû b/n L-TGV RV: thaát phaûi LV: thaát traùi RA: nhó phaûi LA: nhó traùi 5 BAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH ÑÔN ÑOÄC Giaûi phaãu hoïc vaø sinh lyù beänh ª Taâm nhó traùi noái lieàn vôùi taâm thaát phaûi qua trung gian van nhó thaát daïng 3 laù ª Taâm nhó phaûi noái lieàn vôùi taâm thaát traùi qua trung gian van nhó thaát daïng 2 laù ª ÑMC baét nguoàn töø taâm thaát phaûi ª ÑMP baét nguoàn töø taâm thaát traùi ª Do 2 baát thöôøng treân, neân maùu ñen vaøo ÑMP vaø maùu ñoû qua ÑMC 6 BAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH ÑÔN ÑOÄC ª Coù theå coù theâm toån thöông phoái hôïp nhö van 3 laù daïng Ebstein, van 2 laù baát thöôøng ª Thöôøng coù hôû van 3 laù phoái hôïp do daõn voøng van, sa laù van ª Tuy nhieân thaát phaûi hoaït ñoäng nhö 1 thaát traùi, laâu daàn deã suy thaát phaûi Do vò trí baát thöôøng cuûa vaùch lieân thaát vaø vaùch nhó, loä trình cuûa boù His daøi hôn neân deã coù bloác nhó thaát (vaùch lieân nhó khoâng ngay haøng vaùch lieân thaát) 7 BTHNT/TÑÑM ÑÔN ÑOÄC Laâm saøng ª Khoâng trieäu chöùng cô naêng khi chöa coù bieán chöùng ª T2 goïn vaø maïnh (do ÑMC naèm phía tröôùc). Ñoâi khi nghe aâm thoåi taâm thu daïng phuït Xquang vaø ñieän taâm ñoà ª Xquang: phim loàng ngöïc ít höõu ích cho chaån ñoaùn ª ECG: töông ñoái ñaëc hieäu * Truïc QRS leäch traùi * Khoâng soùng Q ôû aVL, D1 vaø V5V6 * Khaù thöôøng gaëp bieåu hieän cuûa h/c Wolf Parkinson White * Thöôøng gaëp bieåuhieän cuûa bloác nhó thaát (ñoä 1, ñoâi khi ñoä 3) 8 ECG 9 ECG ECG 10 TIEÁN TRIEÅN BEÄNH Veà laâu daøi, khoù tieân ñoaùn: coù theå xuaát hieän ª Nhòp nhanh treân thaát (nhòp boä noái hoã töông, nhòp nhanh nhó, cuoàng nhó) ª Bloác nhó thaát ª Hôû van 3 laù (van nhó thaát heä thoáng) ª Suy thaát phaûi (thaát döôùi ÑMC) Caùc bieán chöùng naøy thöôøng gaëp khi beänh nhaân ñaõ lôùn. Do ñoù caàn theo doõi moãi 1, 2 naêm: sieâu aâm tim, ñieän taâm kyù Holter Tuøy theo bieán chöùng coù theå caàn ñaët maùy taïo nhòp, thay van hoaëc coù khi thay tim 11 BAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH COÙ KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT Giaûi phaãu hoïc vaø sinh lyù beänh: ª Thöôøng laø TLT ñôn ñoäc vaø quanh maøng (80% tröôøng hôïp). Moät ít (10%) TLT vuøng cao, hoaëc phaïm caû 2; ñoâi khi TLT vuøng cô ª Sinh lyù beänh gioáng nhö tröôøng hôïp Thoâng lieân thaát ª Hôû van 3 laù do daõn voøng van sôùm hôn vì löôïng maùu ñoå veà phoåi nhieàu laøm taêng taûi khoái löôïng taâm thaát daïng thaát phaûi (hoaït ñoäng nhö thaát traùi) 12 BTHNT/TÑÑM keøm TLT Laâm saøng ª Gioáng nhö beänh caûnh thoâng lieân thaát ª Tuy nhieân löôïng maùu leân phoåi khoâng nhieàu nhö TLT thoâng thöôøng, neân coù 30% khoâng coù trieäu chöùng trong naêm ñaàu tieân (Friedberg, Nadas) Xquang vaø ñieän taâm ñoà ª Phim loàng ngöïc cho bieåu hieän tim baåm sinh coù luoàng thoâng traùi phaûi ôû taàng thaát ª ECG töông ñoái ñaëc hieäu vôùi truïc QRS leäch traùi vaø maát soùng Q ôû 13 caùc chuyeån ñaïo traùi BTHNT/TÑÑM keøm TLT Tieán trieån beänh ª Laø tieán trieån cuûa thoâng lieân thaát ª Coøn coù theâm bieán chöùng phoái hôïp do baát töông hôïp 2 laàn: loaïn nhòp, bloác nhó thaát, hôû van 3 laù, suy thaát phaûi Ñieàu trò ª Xieát bôùt ÑMP, ñeå baûo veä maïch maùu phoåi, chôø tôùi thaùng 18-24 ñoùng TLT ª Ñoùng Thoâng lieân thaát: nguy cô bloác nhó thaát, hôû van 3 laù vaø suy tim phaûi thöôøng gaëp sau moå ª Phaãu thuaät trieät ñeå: chuyeån ñoåi vò trí ñoäng maïch keøm vôùi phaãu thuaät Senning cuøng ñoùng thoâng lieân thaát. 14 BAÁT TÖÔNG HÔÏP NHÓ THAÁT VAØ THAÁT ÑAÏI ÑOÄNG MAÏCH KEØM THOÂNG LIEÂN THAÁT VAØ HEÏP ÑMP Giaûi phaãu hoïc vaø sinh lyù beänh ª ª ª ª Ngoaøi 2 laàn baát töông hôïp, coøn phoái hôïp TLT vaø heïp ÑMP Sinh lyù beänh tuøy thuoäc ñoä naëng cuûa heïp ÑMP. Neáu heïp naëng b/n seõ bò tím ÑMP: * Xuaát phaùt töø thaát traùi * Naèm giöõa 2 van 2 laù vaø 3 laù, phía sau ÑMC * Heïp pheãu: 50% tröôøng hôïp * Van heïp: coù theå 2 maûnh hay 1 maûnh, coù theå khoâng loå van * Coù theå 2 ÑMP phaûi vaø ÑMP traùi khoâng baét nguoàn töø thaân ÑMP Van 3 laù: 90% coù caáu truùc baát thöôøng (daây chaèng daày, gaén baát thöôøng, hoaëc daïng Ebstein). 30% coù hôû 3 laù, ñoâi khi heïp 15 BTHNT/TÑÑM KEØM TLT VAØ HEÏP ÑMP Laâm saøng ª Bieåu hieän laâm saøng tuøy theo ñoä heïp ÑMP ª Heïp ÑMP thöôøng khoâng naëng, neân 30% tröôøng hôïp khoâng caàn giaûi phaãu taïm thôøi trong naêm ñaàu tieân ª Neáu ñoä heïp töông ñoái vöøa phaûi, quaân bình vôùi TLT, b/n chòu ñöïng ñöôïc, chæ coù aâm thoåi do maùu qua ÑMP ª Neáu heïp nhieàu, coù tím Xquang vaø ñieän taâm ñoà ª Xquang ngöïc: tim nhoû hôn bình thöôøng tuaàn hoaøn phoåi bình thöôøng hay giaûm ª ECG ñaëc hieäu vôùi truïc leäch traùi vaø maát soùng Q ôû caùc chuyeån ñaïo traùi 16 BTHNT/TÑÑM KEØM TLT VAØ HEÏP ÑMP Ñieàu trò ª Döôùi 2 tuoåi: tím naëng keøm soá löôïng hoàng caàu treân 6,5 trieäu: söûa chöõa taïm thôøi baèng caùch noái ñoäng maïch döôùi ñoøn vaø ÑMP ª Treân 2 tuoåi: * Neáu khoâng coù toån thöông phoái hôïp ôû thaát traùi vaø TLT coù loå lôùn: ñaët oáng noái thaát traùi vôùi ÑMC vaø phaãu thuaät Senning keøm oáng noái lieàn thaát phaûi vôùi ÑMP * Neáu khoâng: ñoùng thoâng lieân thaát vaø ñaët oáng noái thaát traùi vôùi ÑMP. Nguy cô sau naøy: hôû van 3 laù, suy thaát phaûi 17 SIEÂU AÂM 2D VAØ DOPPLER TRONG CHAÅN ÑOAÙN BTHNT/TÑÑM (1) ª Taâm thaát coù daïng thaát traùi naèm beân phaûi. Taâm thaát coù daïng thaát phaûi naèm beân traùi ª Caàn xaùc ñònh nhó phaûi vaø nhó traùi. Thoâng thöôøng 4 tónh maïch phoåi ñoå vaøo nhó traùi. Ngoaøi ra ôû treû nhoû coù theå xaùc ñònh nhó phaûi, nhó traùi baèng daïng cuûa tieåu nhó ª Xaùc ñònh thaát phaûi vaø thaát traùi baèng caùc tieâu chuaån thoâng thöôøng cuûa echo. ÔÛ ñaây, 2 daáu quan troïng nhaát laø vò trí gaén cuûa van nhó thaát vaø cuûa coät cô. 18 SIEÂU AÂM 2D VAØ DOPPLER TRONG CHAÅN ÑOAÙN BTHNT/TÑÑM (2) ª Xaùc ñònh ÑMC vaø ÑMP baèng caùc tieâu chuaån thoâng thöôøng. ª Khaûo saùt tình traïng van nhó thaát xem coù hôû van nhó thaát. Ñaëc bieät chuù yù xem van nhó thaát beân traùi (3 laù) coù bieán ñoåi caáu truùc theo kieåu Ebstein. ª Khaûo saùt coù toån thöông thoâng lieân thaát vaø heïp ÑMP ª Caùc toån thöông phoái hôïp khaùc coù theå gaëp laø: keânh nhó thaát, heïp eo ÑMC, maøng ngaên trong nhó traùi, TLN, coøn oáng ñoäng maïch, khoâng loå van ÑMP 19 TIEÁN TRIEÅN TÖÏ NHIEÂN ª 5-10 % treû sô sinh BTHNT/TÑÑM coù bloác nhó thaát ñoä 3 töø môùi sinh. ª Taêng 2% moät naêm daãn ñeán khoaûng 10-15% ôû tuoåi vò thaønh nieân vaø khoaûng 30% ôû tuoåi tröôûng thaønh. ª Bloác ôû nuùt nhó thaát hay thaáp hôn. Khoaûng 40-50% b/n coù bloác nhó thaát ñoä 1 hay 2 ª Chöùc naêng thaát phaûi thöôøng suy töø tuoåi 20 ª BTHNT keøm TLT: tieán trieån töï nhieân thöôøng chaäm hôn TLT cuøng côõ ª BTHNT keøm TLT phoái hôïp heïp ÑMP: tieán trieån gioáng 4F ª Hôû van nhó thaát traùi: thöôøng töø tuoåi 20 20