Tài liệu Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và bước đầu đánh giá kết quả phẫu thuật u máu ở họng, thanh quản bằng dao siêu âm

1 ĐẶT VẤN ĐỀ U máu là một khối u lành tính, gặp ở trẻ nhỏ nhiều hơn người lớn. Do u máu thường là u bẩm sinh và có thể tự thoái triển, xuất hiện ở một vị trí, nhưng cũng có thể gặp ở nhiều vị trí khác nhau. Khoảng 60% u máu xuất hiện tại vùng đầu mặt cổ nhưng u máu vùng họng, thanh quản hiếm gặp. Việc phân loại và chẩn đoán u máu đã có nhiều thay đổi. Trước đây có nhiều quan điểm khác nhau về phân loại u máu và cho đến năm 1982, Mulliken và Glowacki [1] đề nghị một phân loại mới, đã được chấp nhận và bổ sung bởi Hiệp hội Quốc tế nghiên cứu về các bất thường mạch máu (ISSVA - International Society For The Study Of VascularAnomalies), theo đó các bất thường mạch máu được chia thành hai loại là u mạch máu và dị dạng mạch máu [2], [3]. U mạch máu hay gặp nhất là tổn thương mạch máu do sự tăng sản tế bào nội mô. Dị dạng mạch máu là sự bất thường về cấu trúc hình thể của mạch máu xuất hiện ngay sau khi sinh, phát triển lớn lên cùng với sự tăng trưởng của trẻ và không có sự tăng sinh bất thường tế bào nội mô, gồm dị dạng mao mạch, tĩnh mạch, mạch bạch huyết và động mạch. Sinh bệnh học của u máu vẫn chưa được biết rõ và có nhiều giả thuyết khác nhau như: Thuyết vi sinh, thuyết nội tiết, thuyết sinh mạch, thuyết nhau thai. Ở người lớn, u máu thường không tự thoái triển và có thể gây những biến chứng nếu ở các vị trí nguy hiểm, hay ở những trường hợp ác tính (Sarcoma Kaposi…). U máu họng miệng, hạ họng và thanh quản có thể gây ra các triệu chứng nuốt đau, nuốt vướng, ho, khàn tiếng, khó thở tùy theo vị trí khối u, việc phát hiện, chẩn đoán thuận lợi hơn khi có nội soi tai mũi họng. Trước 2 đây u máu thường được điều trị nội khoa với corticoid, interferon, propranolon hoặc được can thiệp tại chỗ như áp lạnh, đốt điện, xạ trị, phẫu thuật. Tuy nhiên đến nay vẫn còn nhiều tranh cãi trong kết quả và biến chứng của các phương pháp điều trị. Với u máu ở họng, thanh quản do đặc điểm khối u liên quan đến đường thở, đường ăn và khó khăn khi phẫu thuật, đặc biệt là vấn đề cầm máu, nên việc điều trị còn nhiều hạn chế. Cho đến nay chưa có những nghiên cứu đầy đủ cả ở trong nước và nước ngoài về phương pháp điều trị u máu hạ họng thanh quản nhưng đã có những báo cáo một số trường hợp cắt bỏ u máu, chủ yếu bằng Laser hay mổ mở. Tại khoa B1 Bệnh viện TMHTW, sau khi áp dụng dao siêu âm trong phẫu thuật các khối u vùng đầu cổ cho thấy khả năng cầm máu tốt, nên đã sử dụng dao siêu âm công nghệ HARMONIC để cắt u máu ở họng, thanh quản dưới nội soi qua màn hình. Để có những đánh giá về bệnh lý và phương pháp phẫu thuật này chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và bước đầu đánh giá kết quả phẫu thuật u máu ở họng, thanh quản bằng dao siêu âm”. Đề tài này nhằm 2 mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u máu vùng họng, thanh quản. 2.Đánh giá kết quả bước đầu phẫu thuật u máu họng, thanh quản bằng dao siêu âm. 3 Chương 1 TỔNG QUAN 1.1. GIẢI PHẪU SINH LÝ HỌNG, THANH QUẢN 1.1.1. Họng miệng Nằm ở phía sau ổ miệng và phần sau của lưỡi. Được giới hạn khẩu cái mềm ở trên và bờ trên sụn nắp thanh thiệt ở dưới (ảnh 1.1). Hình 1.1. Giải phẫu họng miệng[11] - Thành trước: Thông với ổ miệng bởi eo họng. Eo họng được giới hạn: + Ở trên: bờ tự do của khẩu cái mềm. + Ở giữa: có lưỡi gà rủ xuống. + Hai bên là cung khẩu cái lưỡi và hạnh nhân khẩu cái (Amidan). + Ở dưới là phần sau rãnh chữ V của lưỡi, ở đây còn có hạnh nhân lưỡi (Amidan đáy lưỡi). 4 1.1.2. Sơ lược giải phẫu thanh quản Ổ thanh quản được bắt đầu từ lỗ vào của thanh quản, chỗ thanh quản tiếp giáp với hầu và kết thúc ở bờ dưới sụn nhẫn. Thanh quản được cấu tạo bởi các sụn khớp với nhau, khung sụn này gồm sụn nhẫn, sụn giáp, sụn nắp thanh môn, 2 sụn phễu và các sụn phụ. Hình 1.2. Cấu trúc giải phẫu thanh quản [11] Các sụn này được kết nối bởi các màng và dây chằng. - Các màng: màng giáp móng, màng tứ giác, nón đàn hồi. - Dây chằng: dây chằng tiền đình, dây chằng thanh âm, dây chằng nhẫn giáp giữa, dây chằng nhẫn khí quản, dây chằng nhẫn họng, dây chằng nhẫn phễu, dây chằng móng thanh thiệt. Hình 1.3. Khoang và màng thanh quản [12],[13] 5 TQ được chia làm 3 tầng. - Tầng thượng (trên) thanh môn: được tính từ lỗ vào của thanh quản tới khe thanh môn - Tầng thanh môn: tiếp theo thượng thanh môn đến dưới mức bờ tự do của dây thanh 5 mm, bao gồm dây thanh, mép trước, mép sau. - Tầng hạ thanh môn: chạy từ mức 5 mm dưới bờ tự do của dây thanh xuống tới bờ dưới của sụn nhẫn. Cấu trúc khung sụn sợi của thanh quản giới hạn sự phát triển của các u từ thanh quản ra phía ngoài nên khi u còn giới hạn ở thanh quản thì tiên lượng tốt hơn, các cấu trúc đó là:  Sụn giáp và sụn nhẫn  Các màng: màng tứ giác, màng giáp móng, màng tam giác(nón đàn hồi) 1.1.3. Giải phẫu hạ họng Hạ họng giới hạn từ mức dưới xương móng tới lối vào thực quản có ranh giới như sau: Phía trên là đỉnh của thanh thiệt, thông với họng miệng, phía dưới thông với thực quản. Thành trước liên quan với thanh thiệt và thanh quản. Thành sau tương ứng với đốt sống cổ C4, C5, C6. Hai bên liên quan với các phần mềm ở cổ: cơ, mạch máu, thần kinh. Cấu tạo của hạ họng từ trong ra ngoài, gồm 4 lớp: - Lớp niêm mạc và lớp dưới niêm mạc ở trong cùng, có chứa một số lượng lớn tuyến nhầy và nang lympho. - Lớp cân hầu trong. - Lớp cơ khít hầu. - Lớp cân hầu ngoài ở ngoài cùng. Hạ họng được phân thành ba vùng: thành sau hạ họng, xoang lê và vùng sau nhẫn. Hạ họng được kết thúc ở ngang mức đốt sống cổ 6. 6 - Xoang lê nằm phía bên cấu trúc thanh quản, nó được bao quanh bởi 3 thành, thanh quản nằm ở giữa, sụn giáp ở bên và tổ chức phần mềm của cổ trước ở phía sau. Đỉnh hay phần thấp nhất nằm bên dưới các dây thanh và đôi khi xuống thấp bên dưới sụn nhẫn. - Thành trước của hạ họng mở trực tiếp vào thanh quản và mặt sau của sụn phễu hình thành bờ trên của vùng sau nhẫn. Lòng ống hình thành bởi các vách này là hình nón mà mở rộng ở phía trên hẹp phễu về phía sau nhẫn và miệng thực quản. 1.1.4. Sự tham gia của một số cấu trúc giải phẫu tới cơ chế nuốt [14] * Vai trò của xương móng. Xương móng là hòn đá tảng của hệ thống co giãn của thanh quản. Xương móng là nơi bám của hầu hết các cơ đáy lưỡi và các cơ ngoại thanh quản. * Vai trò của sụn thanh thiệt. - Phần sụn thanh thiệt trên xương móng có nhiệm vụ hướng dòng nước bọt xuống phía miệng thực quản. Ở những người bình thường, phần này không có vai trò bảo vệ đường thở. - Phần sụn thanh thiệt dưới xương móng, ngược lại, có vai trò quan trọng trong quá trình bảo vệ thanh quản; trong động tác nuốt, dưới tác động của các cơ xiết họng thì chân sụn thanh thiệt được kéo về phía sụn phễu để tạo thành một chốt chặn thức ăn khỏi rơi vào thanh quản. Như vậy phần trên của sụn thanh thiệt đóng vai trò như một kênh dẫn chất lỏng về phía thực quản còn phần dưới như một chiếc khóa chặn đường vào thanh quản. 7 * Vai trò của các cơ siết họng. Có ba cơ siết họng : trên, giữa và dưới, ba cơ này bó sát vào với cân hạ họng, các thớ cơ xếp lên nhau như kiểu ngói lợp. Cơ siết họng giữa và cơ siết họng dưới có tác dụng kéo thanh quản lên trên, cơ siết họng dưới tạo nên cơ nhẫn - họng - chính là miệng thực quản (miệng Kilian). Cả ba cơ này đóng vai trò khởi động cho chuyển động co thắt của thực quản. Vậy không một cấu trúc giải phẫu riêng biệt nào đóng vai trò quyết định trong cơ chế bảo vệ đường thở. Các cấu trúc giải phẫu cùng nhau tạo thành “các chốt chắn” để bảo vệ thanh quản. Vùng họng và thanh quản có bốn chốt chắn như vậy:  Đáy lưỡi.  Sụn thanh thiệt.  Hai băng thanh thất.  Thanh môn. Chỉ có một trong bốn chốt chắn bị lấy bỏ như sụn thanh thiệt trong phẫu thuật cuả HUE hay trong cắt dây thanh đơn thuần thì không có rối loạn đáng kể nào về nuốt xảy ra. Khi hai trong bốn chốt chặn bị lấy bỏ thì rối loạn sẽ tồn tại cho tới khi có sự bù trừ của thanh quản mới sau can thiệp. 1.1.5. Cơ chế nuốt [14] * Thì môi miệng: Thì môi miệng là thì hoàn toàn chủ động bao gồm hai khoảng thời gian căn bản đó là khoảng thời gian thức ăn được chuẩn bị trong miệng để tạo thành viên nuốt và sau đó là viên nuốt này được đẩy vào trong họng miệng. 8 Hình 1.4. Thì môi miệng [15] - Thời gian chuẩn bị trong miệng: Thì này được thực hiện bởi sự nâng lên, hạ xuống và hoạt động nghiền của các răng nhờ xương hàm dưới chuyển động trong khi đó xương hàm trên thì cố định để tạo ra điểm tựa. Mỗi lần thức ăn được cắn, xé, nghiền nhỏ cho phép nước bọt thấm sâu vào và phản ứng hóa học diễn ra để tạo nên cảm giác vị giác. Thức ăn tiếp tục được nhào trộn bởi lưỡi để tạo thành từng viên. Thì này được thực hiện bởi sự phối hợp thực hiện của hàng loạt các bộ phận như: Lưỡi, môi răng, sàn miệng, các cơ cắn và các tuyến nước bọt. Trong trường hợp răng miệng bị ảnh hưởng bởi các can thiệp phẫu thuật hoặc tia xạ làm giảm bài tiết nước bọt thì sẽ ảnh hưởng đến động tác nuốt. * Thì họng Hình 1.5. Thì họng [15] 9 Thì họng diễn ra hoàn toàn thụ động, nó được bắt đầu khi viên thức ăn trượt tới trụ sau của amidan. Hoạt động của thì họng diễn ra có lẽ độc lập với thì trước đó. Điều này thấy rõ trong hoạt động nuốt các chất xuất tiết từ họng mũi, khi đó chất xuất tiết này hoàn toàn không qua miệng nhưng động tác nuốt vẫn diễn ra để làm sạch đường thở. Khi đáy lưỡi nén thức vào hạ họng như cơ chế một chiếc piston thì đồng thời tạo nên sự co của nhóm cơ đóng thanh quản, kết quả là toàn bộ thanh quản được nâng lên và sụn thanh thiệt ngả ra phía sau. Có hai hiện tượng xảy ra trong thì này đó là: Sự đóng của thanh quản và hoạt động nuốt của họng. * Sự đóng của thanh quản: Có ba động tác quan trọng diễn ra trong quá trình này: - Sự ngả ra sau của sụn thanh thiệt: Thanh thiệt ngả ra sau bịt đường vào thanh quản. Hoạt động này được thực hiện nhờ sự co của các cơ đáy lưỡi và cơ móng - thanh thiệt, kết quả là thức ăn thì bị đẩy xuống và đồng thời thanh quản được nâng lên. - Sự ngả ra sau của sụn thanh thiệt có vai trò bảo vệ phụ do hai cơ chế: Một là hướng viên thức ăn đi về phía xoang lê, hai là giúp tạo thành một rãnh nhỏ để hướng dòng chảy của nước bọt và chất lỏng xuống miệng thực quản. - Sự nâng lên của thanh quản: Thanh quản được nâng lên phía trên và hướng ra phía trước, có xu hướng tỳ vào đáy lưỡi. Động tác này được thực hiện nhờ sự co của các cơ trên móng cùng với sự cố định của xương hàm dưới và sự tham gia của các cơ sàn miệng. Động tác nâng lên của thanh quản hoàn chỉnh nhờ sự co của cơ giápmóng và đồng thời có sự giãn của cơ ức giáp. Kết quả là sụn giáp được kéo lên trên và ra trước, khoảng giáp-móng ép vào khoang giáp-móng-thanh thiệt, vùng rìa của sụn thanh thiệt bị bẻ cong. 10 Sự nâng lên của thanh quản sẽ đẩy bộ khung thanh quản ra khỏi luồng thức ăn và làm cho đoạn hạ họng bị dài thêm ra và nó làm cho miệng thực quản được mở ra. Như vậy giữa sụn giáp và xương móng luôn luôn tồn tại một khoảng cách giúp thanh quản nâng lên, hạ xuống được nhịp nhàng. Trong các can thiệp phẫu thuật vào vùng họng-thanh quản, khoảng cách tự nhiên này càng được tôn trọng bao nhiêu thì cơ chế nuốt càng ít bị rối loạn bấy nhiêu. - Sự khép lại của thanh môn: Sự khép lại của thanh môn nhờ vào sự khép của hai dây thanh do các cơ giáp - phễu, cơ nhẫn - phễu và cơ liên phễu co lại, nhờ đó hai sụn phễu được nâng lên trên và đưa ra trước; động tác căng của băng thanh thất phủ thêm lên trên bình diện hai dây thanh. Quá trình đóng lại của thanh quản rất phức tạp, nó được bắt đầu từ bình diện hai dây thanh sau đó đến sự đóng lại của hai băng thanh thất rồi đến sụn thanh thiệt và sau cùng là nẹp phễu - thanh thiệt. Mặc dù trên hình ảnh điện quang, sụn thanh thiệt áp sát lên vùng tiền đình thanh quản cho ta hình ảnh dường như sụn thanh thiệt có vai trò quan trọng trong việc đóng thanh quản nhưng trong thực tế thì bình diện thanh môn mới là chốt khóa cuối cùng của toàn bộ đường dẫn khí còn thanh thiệt chỉ đè lên phần tiền đình thanh quản đã được đóng kín từ trước. * Hoạt động nuốt của hạ họng Hoạt động này đảm bảo cho viên thức ăn đi từ đáy lưỡi xuống qua xoang lê tới miệng thực quản. Hiện tượng thanh quản được kéo lên trên và ra trước đã làm tăng khẩu kính trước-sau của họng miệng và phần trên của hạ họng: Hạ họng được giãn ra theo trục đứng dọc và trục ngang dẫn đến sự giãn ra tiếp tục của phần dưới 11 hạ họng và làm cho thức ăn được rơi xuống. Hơn nữa, lúc này xuất hiện một sóng nhu động lan truyền từ họng mũi xuống và đẩy thức ăn xuống hai xoang lê. Sóng nhu động làm cho cơ co thắt theo kiểu lan truyền: Khi cơ xiết họng trên co lại thì cơ xiết họng dưới giãn ra nhờ thêm trọng lực mà thức ăn được rơi xuống. Như vậy, có ba yếu tố chính giúp cho sự vận chuyển thức ăn trong ống họng: lực đẩy ban đầu của đáy lưỡi, sự nhu động của các cơ xiết họng và chính bản thân trọng lực của thức ăn. Lực đẩy ban đầu của đáy lưỡi rất quan trọng, đóng vai trò như một chiếc piston cực mạnh tạo cho viên thức ăn có một lực quán tính. Cũng cần lưu ý rằng dù vậy nhưng đôi khi hoạt động nuốt vẫn chưa được hoàn thiện, có thể vẫn còn một ít thức ăn đọng lại trong xoang lê để dọn sạch nó, cần đến động tác nuốt thứ phát. Toàn bộ pha họng diễn ra trong khoảng thời gian 330 đến 1000 miligiây; vận tốc chuyển động của thức ăn vào khoảng 40 đến 50mm/giây. * Thì thực quản:  Sự trôi viên thức ăn qua miệng thực quản: Hình 1.6. Thì thực quản [16] Miệng thực quản là chỗ thắt thứ tư trên đường đi của thức ăn, nó được mở ra nhờ cơ chế giãn các cơ co. 12 Vòng thắt của miệng thực quản được cấu tạo bởi cơ nhẫn-họng; bao gồm các bó dưới của cơ xiết họng dưới và một ít sợi phía trên của cơ xiết thực quản, bình thường thì miệng thực quản luôn luôn đóng, nó chỉ được mở ra ngay khi thanh quản được kéo lên phía trên do phản xạ của dây X. Lúc nghỉ bình thường thì sụn nhẫn áp sát ngay vào phía thành sau hạ họng, đè ngay lên khoảng trước các đốt sống cổ. Khi thanh quản được kéo lên trên và ra trước thì sụn nhẫn cũng bị kéo theo, kết quả là làm nới rộng khoảng cách giữa sụn nhẫn - thành họng, do vậy thức ăn tiếp tục bị đẩy xuống miệng thực quản.  Sự vận chuyển thức ăn từ thực quản xuống dạ dày: Thức ăn sau khi được đẩy từ họng qua miệng thực quản thì sẽ được vận chuyển từ thực quản xuống dạ dày nhờ ba yếu tố: - Trọng lực của thức ăn cùng với quán tính của nó. - Nhu động của ống thực quản đẩy viên thức ăn đi từ đoạn trên xuống đoạn dưới thông qua qui luật Baylis - Starling, nghĩa là viên thức ăn đi đến đâu thì đoạn thực quản phía trên viên thức ăn sẽ co lại và đoạn dưới viên thức ăn sẽ giãn ra. - Mở cơ thắt thực quản - dạ dày: Bình thường cơ thắt thực quản-dạ dày ở trạng thái co để ngăn cản không cho thức ăn trào ngược từ dạ dày lên thực quản, khi sóng nhu động của thực quản lan đến dạ dày, cơ thắt thực quản-dạ dày giãn ra và thức ăn rơi từ thực quản xuống dạ dày. Trong ba yếu tố trên thì nhu động thực quản đóng vai trò quan trọng vì trong thực tế người ta vẫn thực hiện được động tác nuốt ở các tư thế khác tư thế đứng. 13 1.2. PHÂN LOẠI VÀ QUAN ĐIỂM VỀ U MẠCH MÁU U mạch máu (Hemangioma) là những tổn thương tăng sinh, đặc trưng bởi sự tăng sinh của tế bào nội mô, những u này thường xuất hiện sau sinh, phát triển nhanh và thoái lui qua nhiều năm. 1.2.1. Sơ lược lịch sử nghiên cứu 1.2.1.1. Trên thế giới Chưa có nghiên cứu hoàn chỉnh nào về phẫu thuật u máu hạ họng thanh quản, chỉ có các báo cáo về các trường hợp đơn lẻ. Korfehl J., 1995 đã thông báo một ca cắt u máu nẹp phễu thanh thiệt ở người lớn bằng CO2/Nd:YAG Laser dưới kính hiển vi phẫu thuật. Katori H.; Tsukuda M., 2004 Yokohama University Medical Center cũng báo cáo phẫu thuật thành công 3 ca u máu hạ họng bằng Nd:YAG Laser. Lee SW., Fang TJ. Và cộng sự ở Chang Gungmemorial Hospital - Taiwan đã báo cáo phẫu thuật u máu hạ họng thanh quản bằng Nd: YAG Laser phối hợp với bột cầm máu tại chỗ - Microfibrillar collagen đem lại hiệu quả tốt. 1.2.1.2. Việt Nam. Đã có những nghiên cứu về u máu ngoài da, vùng hàm mặt [4], tuy nhiên chưa có nghiên cứu đầy đủ nào về u máu họng miệng, hạ họng và thanh quản, chỉ có báo cáo một số ca u máu hạ họng thanh quản tại hội nghị khoa học. Trần Quang Long, Nguyễn Đình Phúc, Lê Minh Kỳ, Tống Xuân Thắng, tháng 10 - 2006, đã báo cáo về U máu hạ họng thanh quản ở người lớn tại hội nghị khoa học ngành Tai Mũi Họng [5]. 1.2.2. Phân loại các bất thường mạch máu và danh pháp Vào giữa thế kỷ 19, Virchow đề nghị một sự phân loại mô bệnh học, dựa trên kích thước và đặc điểm của những mạch máu cấu tạo nên [6], [1]. 14 Hệ thống này phân chia những bất thường mạch máu thành:  U mạch máu đơn giản là một tổn thương bao gồm các mao mạch.  U mạch máu hang là sự thay thế những cấu trúc mạch máu bình thường bằng những lòng mạch rộng.  U mạch máu thể chùm là một tổn thương bao gồm những mạch máu giãn rộng được nối thông với nhau. Virchow quan niệm rằng một loại tổn thương mạch máu có thể biến đổi thành loại kia bằng cách tăng sinh tế bào hoặc giãn nở mạch máu. Wegner (1877) đã đề nghị một sự phân loại tương tự cho những tổn thương bạch mạch. Từ năm 1975, Mulliken và Glowacki đã tiến hành một nghiên cứu tiến cứu để xác định các nét đặc trưng tế bào của các loại bất thường mạch máu khác nhau, và sự liên quan của những đặc điểm này với các đặc điểm lâm sàng và tiến triển tự nhiên [1]. Năm 1982, các tác giả đã giới thiệu một phân loại mới, thay thế những thuật ngữ cũ gây lẫn lộn bằng một nhóm thuật ngữ mới và định nghĩa súc tích, dễ hiểu. Dựa trên sự khác nhau về đặc điểm lâm sàng và sinh học, các tác giả phân chia các bất thường mạch máu thành 2 nhóm khác nhau gồm u mạch máu và những dị dạng mạch máu. U mạch máu là những tổn thương tăng sinh của tế bào nội mô, thường xuất hiện sau sinh, phát triển nhanh trong những tháng đầu của đời sống và thoái lui qua nhiều năm. Những tế bào nội mô với một tốc độ phân chia cao là nguyên nhân gây ra sự tăng thể tích của khối u trong giai đoạn tăng sinh. Dị dạng mạch máu là những sai sót trong sự phát triển hình dạng của các mạch máu (giãn rộng, thành mỏng, có hoặc không các shunt…), với những tế bào nội mô mạch máu trưởng thành và ổn định. Tuy không phải lúc nào cũng rõ ràng, những tổn thương này xuất hiện vào lúc sinh, lớn lên tỉ lệ thuận với sự tăng trưởng của trẻ và không bao giờ thoái triển. Tốc độ phân chia của các tế bào nội mô luôn luôn bình thường. 15 Không giống các phân loại trước đây, phân loại này là hệ thống thực hành, có khả năng áp dụng dễ dàng trong chẩn đoán và giúp định hướng cho điều trị. Một khi chẩn đoán được xác định, bác sĩ có thể đánh giá được tiến triển tự nhiên của tổn thương vì vậy thuận lợi hơn trong việc lập kế hoạch điều trị. Với những sự thay đổi nhỏ, phân loại của Mulliken và Glowacki đã trở thành hệ thống phân loại các bất thường mạch máu được chấp nhận rộng rãi nhất trong y văn [2],[3]. Phân loại của ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies). Năm 1992 Hiệp hội quốc tế nghiên cứu các bất thường mạch máu được thành lập gọi tắt là ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies). Năm 1996, tại hội nghị lần thứ 11 tại Rome, ISSVA đã chấp nhận và bổ sung sự phân loại của Mulliken và Glowacki, xem đó như khung sườn chính thức cho việc phân loại và nghiên cứu các bất thường mạch máu. Bảng 1.1. Phân loại của ISSVA (Worshop, Rome, 1996) về những bất thường mạch máu (Vascular Anomalies) [7],[8] Các u mạch máu Dị dạng mạch máu (vascular Malformations) (vascular tumors) Dị dạng mao mạch (Capillary) - U mạch máu Dị dạng bạch mạch (Lymphatic) (Hemangioma) Dị dạng tĩnh mạch (Venous) - Các u khác Dị dạng động mạch (Arterial) Các dị dạng mạch máu có thể là đơn giản (C,L,V,A) hoặc phức tạp và phối hợp (CVM, CLM, CLVM, AVM, CAVM, CLAVM,…) 16 Trong sơ đồ phân loại được bổ sung này, các bất thường mạch máu được phân chia thành các u mạch máu và các dị dạng mạch máu. Trong đó, nhóm u mạch máu đã được mở rộng cho cả các khối u khác hiếm gặp hơn như u hạt sinh mủ, u mạch dạng búi, u mạch nội mô dạng kaposi… Các dị dạng mạch máu bao gồm dị dạng mao mạch, dị dạng tĩnh mạch, dị dạng bạch mạch, dị dạng động mạch, và các thể phối hợp. 1.2.3. Sinh bệnh học u máu Cho đến nay, nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của u máu vẫn chưa được biết rõ ràng. Hiện có nhiều nghiên cứu khác nhau phản ánh những giả thuyết bổ sung hoặc trái ngược nhau. Thuyết virus: Lu, Vandeputte [9] đã mô tả sự xuất hiện của u mạch máu trên mảnh ghép màng phôi và phôi thai chuột sau khi bị nhiễm polyoma virus. Năm 1994, Cannistra và cộng sự đã nhận thấy sự có mặt của Papilloma virus trong các mảnh tổ chức u máu được phẫu thuật. Các tác giả cho rằng sự nhiễm virus có thể làm tổn thương các tế bào nội mô, kích thích sự xuất hiện của khối u. Thuyết nội tiết: Sasaki và cộng sự [10] nhận thấy nồng độ cao bất thường của estradiol-17β trong huyết thanh và một số lượng lớn các thụ thể của estradiol-17β ở mô lấy từ u máu trong thời kỳ tăng sinh có thể góp phần vào sự tăng sản tế bào nội mô. Thuyết sinh mạch: Sự hình thành các mạch máu tân tao được đặt dưới sự kiểm soát những tế bào nội mô. Những chất kích thích sinh mạch có thể gây nên sự tăng sinh các tế bào nội mô như: heparine (được bài tiết bởi các dưỡng bào mastocyte), yếu tố phát triển nguyên bào sợi căn bản (Basic Fibroblast Growth Factor –BFGF) 17 1.3. CHẨN ĐOÁN U MÁU 1.3.1. Triệu chứng lâm sàng Bệnh nhân u máu họng, thanh quản thường tiến triển âm thầm, triệu chứng cơ năng nghèo nàn, một số được phát hiện tình cờ qua nội soi, đa số bệnh nhân có biểu hiện nuốt đau/vướng, ho, khạc máu, đau rát họng, khàn tiếng. Triệu chứng chảy máu ít gặp nhưng nếu xảy ra thì thường chảy máu số lượng nhiều, khó cầm. Trên thế giới đã ghi nhận nhiều trường hợp chảy máu do khối u máu vùng họng, thanh quản dẫn tới tử vong. Triệu chứng qua nội soi là một khối màu tím sẫm, nhẵn hoặc chùm nho. vùng họng và thanh quản vị trí có thể ở màn hầu, amidal, sụn phễu, vùng liên phễu, xoang lê, băng thanh thất, nẹp phễu thanh thiệt hay mặt thanh quản của sụn nắp, thành sau họng. 1.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng - Nội soi họng, thanh quản hay soi họng thanh quản gián tiếp: Néi soi họng thanh qu¶n lµ dïng èng soi cøng hoÆc soi mÒm ®-a trùc tiÕp vµo vùng họng thanh qu¶n ®Ó ®¸nh gi¸ c¸c tæn th-¬ng. Th-êng hay dïng soi treo, quan s¸t hạ họng thanh qu¶n qua kÝnh hiÓn vi hoÆc qua optic 0 cã phãng ®¹i. §©y lµ ph-¬ng ph¸p kh¸m họng, thanh qu¶n quan trọng nhÊt cho phÐp ®¸nh gi¸ tæn th-¬ng ë hạ họng thanh qu¶n vµ còng cho phÐp can thiÖp ngo¹i khoa ®ång thêi. Khi soi họng, thanh quản phát hiện thấy khối u màu tím sẫm hoặc chùm nho ở vị trí sụn phễu, xoang lê, băng thanh thất, Morgagni hay thành sau 18 họng, thành bên họng. Có trường hợp phát hiện khối u lan từ nẹp sau loa vòi xuống trụ trước ngang mức cực dưới Amidal. - Cộng hưởng từ (MRI) Cộng hưởng từ rất có giá trị đối với những u máu vùng họng và thanh quản vì nó cho phép xác định phạm vi của tổn thương. Cộng hưởng từ được xem là kỹ thuật tốt nhất để đánh giá phạm vi của tổn thương và các bất thường phối hợp [17]. Trên hình ảnh chuỗi xung T1 và T2, u máu là một khối tổ chức đặc nhiều tiểu thuỳ ranh giới rõ với những dòng trống tín hiệu đặc trưng cho những mạch máu nuôi dưỡng và dẫn lưu ở trung tâm hoặc ngoại vi [17]. U máu đồng tín hiệu hoặc giảm tín hiệu so với cơ trên chuỗi xung T1, tăng tín hiệu hơn so với cơ trên chuỗi xung T2, và tăng độ tương phản mạnh và đồng nhất với việc tiêm tĩnh mạch gadolinium [17],[18]. Ngược lại, các dị dạng tĩnh mạch chỉ ra các dòng trống tín hiệu đáng kể và các khoang mạch máu giãn nở [18]. Chụp MRI cho phép đo kích thước khối u, đánh giá sự lan rộng của khối u đến các vị trí xung quanh, khoảng cách đến các mạch lớn, vị trí xuất phát của khối u từ đó tiên lượng được khả năng cầm máu trong phẫu thuật cũng như hậu phẫu. - Chụp cắt lớp vi tính (CT) Chụp CT có thể thay thế nếu không có MRI, u máu tăng sinh có hình ảnh tương tự với một khối tổ chức phần mềm mật độ đồng nhất giới hạn rõ, và sự tăng độ tương phản đồng đều sau khi bơm thuốc cản quang tĩnh mạch [17],[18]. Chụp CT có thể đo kích thước cũng như xác định gianh giới của khối u tuy nhiên không tốt bằng MRI - Chụp mạch Chụp mạch hiếm khi được chỉ định, có thể đặt ra khi cần làm nút mạch 19 ở những tình huống cấp cứu như một u mạch máu quá lớn. Trên hình ảnh chụp mạch, u máu là một khối giới hạn rõ, với sự bắt màu tổ chức nhu mô rất đậm và kéo dài, những động mạch nuôi dưỡng và những tĩnh mạch dẫn lưu tạo nên một mạng lưới trên đường xích đạo ở ngoại vi của khối u và cho các nhánh nhỏ hơn chạy vuông góc với các mạch ngoại vi vào trong tổn thương [17],[1]. - Giải phẫu bệnh Vấn đề sinh thiết trước mổ không đặt ra vì có nguy cơ chảy máu nguy hiểm với những tổn thương nghi ngờ u máu. Chỉ tiến hành làm giải phẫu bệnh khối u sau khi đã phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ khối u, để có độ chính xác cao nên lấy nhiều vị trí khác nhau gửi làm giải phẫu bệnh. Hình 1.7. Hình ảnh mô học của u máu Các mao mạch được lót bởi các tế bào nội mô tăng sản mạnh (theo Wassef, 2006) [19] 1.3.3. Chẩn đoán xác định u máu Chẩn đoán xác định u máu chủ yếu dựa vào triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng và mô bệnh học trong đó mô bệnh học giữ vai trò quyết định. - Triệu chứng cơ năng: Nghèo nàn bao gồm các triệu chứng ho, đau họng, nuốt vướng/đau, khạc máu, khàn tiếng. Các triệu chứng cơ năng rất nghèo nàn có nhiều trường hợp bệnh nhân phát hiện bệnh tình cờ qua nội soi. - Triệu chứng thực thể: 20 Qua nội soi họng và thanh quản thấy một khối màu tím sẫm, nhẵn hoặc chùm nho có thể có cuống, vị trí thường ở xoang lê, sụn phễu, nẹp phễu thanh thiệt, màn hầu, amidal, băng thanh thất, mặt thanh quản của sụn nắp. - Mô bệnh học: Về mặt mô bệnh học, u máu là do tăng sinh các mao mạch, vách các mao mạch được lót bởi các tế bào nội mô non với hoạt động phân bào tăng. Ngoài những tế bào nội mô, u mạch máu cũng bao gồm những thành phần đệm như các nguyên bào sợi, tế bào ngoại mạch (pericytes), các dưỡng bào, collagenases. Cấu trúc u gồm những khoang mạch lòng dãn rộng chứa đầy hồng cầu, tế bào nội mô dẹt đôi khi quá sản tạo nhú. Quanh các xoang mạch có thể thấy cơ trơn. Mô đệm tăng sinh có khi thấy chảy máu, ổ hóa canxi, hóa xương, kèm đại thực bào, lympho bào. Trong giai đoạn thoái lui, sự giảm tế bào nội mô và thay thế dần các tổ chức mạch máu bằng các tổ chức xơ mỡ. - Chẩn đoán phân biệt: + U hạt sinh mủ (pyogenic granuloma hoặc botryomycose). + Dị dạng mao mạch + Dị dạng tĩnh mạch + Dị dạng bạch mạch + Dị dạng động - tĩnh mạch 1.4. ĐIỀU TRỊ 1.4.1. Nguyên tắc chung . Thăm khám đa chuyên ngành, nội soi và theo dõi định kỳ . Thái độ điều trị dựa vào tuổi, vị trí, kích thước, các triệu chứng cơ năng, biến chứng tại thời điểm thăm khám. . Chỉ định điều trị cần được cân nhắc giữa lợi ích và những nguy cơ mà sự điều trị có thể mang lại. 1.4.2. Mục đích điều trị - Phòng ngừa những biến chứng đe dọa sự sống, ảnh hưởng đến chức năng.