Tài liệu đánh giá kết quả phẫu thuật nâng khung sụn tạo hình rãnh sau tai trên bệnh nhân thiểu sản vành tai cấy sụn tạo hình

1 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠOBỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THÙY LINH Đánh giá kết quả phẫu thuật nâng khungsụn - tạo hình rãnh sau tai trên bệnh nhân thiểu sản vành tai cấy sụn tạo hình Chuyên ngành : Tai mũi họng Mã số : 62725301 LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS. PHẠM TUẤN CẢNH 2 HÀ NỘI – 2015 ĐẶT VẤN ĐỀ Thiểu sản vành tai (microtia) (TSVT) là một khiếm khuyết bẩm sinh của tai dao động trong mức độ từ bất thường nhẹ về cấu trúc của vành tai đến hoàn toàn không có tai (anotia). Bệnh có thể biểu hiện như một dị tật bẩm sinh đơn độc hoặc phối hợp với các dị tật khác [1]. Thiểu sản vành taichiếmtỷ lệ 1/7000 – 1/8000 trong dân số, tỉ lệ gặp khác nhau ở từng vùng, trong đó tỷ lệ gặp ở trẻ sơ sinh từ 0,83 -17,4/10000 trẻ. Bệnh thường gặp ở nam giới, có thể ở một bên hoặc cả hai bên, hay gặp ở tai phải trong các trường hợp thiểu sản vành tai một bên. Ở người gốc Tây Ban Nha và người châu Á, thiểu sản vành tai gặp nhiều hơn so với người da đen và da trắng [2]. Nguyên nhân của thiểu sản vành tai cho tới nay chưa được hiểu rõ nhưng người ta nhận thấy có mối liên quan mật thiết giữa yếu tố môi trường và di truyền trên những bệnh nhân này [3]. Thiểu sản vành tai làm ảnh hưởng lớn đến vấn đề thẩm mỹ ở những bệnh nhân này, thậm chí có thể dẫn đến sự mặc cảm do bị người xung quanh kỳ thị, xa lánh. Bên cạnh đó, những bệnh nhân bị thiểu sản vành tai thường phối hợp đến những bất thường tai giữa, tai trong nên thính lực bị suy giảm, làm ảnh hưởng đến quá trình giao tiếp và phát triển ở trẻ [1].Vì vậy trên những trẻ này cần được chỉnh hình vành tai sớm và chỉnh sửa di tật tai giữa và tai trong để phục hồi lại sức nghe và nâng cao chất lượng cuộc sống của trẻ. Trên thế giới từ thế kỉ XIX đến nay, đã có nhiều công trình nghiên cứu về hình thái giải phẫu, chức năng, các phương pháp tạo hình tổn 3 thương khuyết vành tai do mắc phải cũng như các dị tật tai bẩm sinh, đã thu được kết quả tốt. Ở Việt Nam, tác giả Nguyễn Thị Minh (1995) đã ứng dụng hoàn thiện phương pháp tạo hình tổn khuyết rộng và toàn bộ vành tai mới có sử dụng vạt cân cơ thái dương [4]. Hay nghiên cứu của Nguyễn Thái Hưng (2006) đánh giá kết quả tạo hình tổn khuyết vành tai không toàn bộ [5]. Mặc dù có rất nhiều phương pháp điều trị cho bệnh nhân thiểu sản vành tai, nhưng các tác giả đều thấy rằng chỉ có cấy ghép bằng sụn sườn là cho kết quả tốt nhất. Hiện nay ở nước ta cũng như trên thế giới hay sử dụng hai phương pháp phẫu thuậttheo tác giả Brent và Nagata để tạo hình vành tai. Trong đó kỹ thuật chỉnh hình theo Brent gồm có 4 thì phẫu thuật, còn kỹ thuật của Nagata rút gọn xuống còn 2 thì phẫu thuật, tùy từng trường hợp cụ thể mà áp dụng. Tuy nhiên chưa có nhiều đề tài đánh giá về đặc điểm hình thái và hiệu quả điều trị của từng giai đoạn phẫu thuật của các kỹ thuật này. Ở Việt Nam mới chỉ có nghiên cứu của tác giả Nguyễn Thị Vân Bình (2012) nghiên cứu đặc điểm hình thái của thiểu sản vành tai và đánh giá kết quả của thì phẫu thuật cấy sụn tạo hình [6]. Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài “Đánh giá kết quả phẫu thuật nâng khungsụn - tạo hình rãnh sau tai trên bệnh nhân thiểu sản vành tai cấy sụn tạo hình” nhằm hai mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm hình thái thiểu sản vành tai đã được cấy sụn tạo hình thì một. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật nâng khung sụn - tạo hình rãnh sau tai trên bệnh nhân thiểu sản vành tai cấy sụn tạo hình. 4 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. Lịch sử nghiên cứu 1.1.1. Trên thế giới Thiểu sản vành tai hay tật tai nhỏ – microtia là thuật ngữ xuất phát từ tiếng Latin với micro-nhỏ và otia-tai. Tuy nhiên trên thực tế, không có sự đồng thuận về các thuật ngữ được sử dụng cho những dị tật tai ngoài. Một số tác giả thích sử dụng thuật ngữ "microtia" [7] trong khi những người khác sử dụng "microtia-anotia" (tai nhỏ - không có tai) hoặc "microtia/anotia" (tai nhỏ/không có tai) [8]. Trong nghiên cứu này, chúng tôi dùng thuật ngữ "microtia" bao gồm cả không có tai ngoài và“anotia” là biểu hiện nghiêm trọng nhất của dị tật tai ngoài. Các nghiên cứu đầu tiên về tạo hình lại vành tai được tìm thấy trong Sushruta Samhita, một văn bản do Sushruta, một bác sĩ phẫu thuật cổ xưa của Ấn Độ thực hiện. Những văn bản này từ thế kỷ thứ III, IV sau công nguyên đề xuất sử dụng một vạtda má để tạo hình dái tai. Các nhà phẫu thuật như Taggliacozzi trong thế kỷ XVI và Dieffenbach trong thế kỷ XIX tập trung vào xây dựng lại các khuyết tật lỗ tai một phần do chấn thương sử dụng vạt da tại chỗ [9]. Năm 1920, Gillies khởi đầu quan trọng trong chỉnh sửa dị vật vành tai bẩm sinh bằng việc vùi một mảnh sụn sườn đã được khắc gọt vào dưới da ở vùng xương chũm, sau đó tách rời mảnh ghép sụn này cùng với một vạt da cổ. 5 Sau đó, Youngvà Peer (1948) đã chuyển sang sử dụng mảnh ghép sụn sườn tự thân mà họ khéo léo cắt nhỏ đặt vào trong một khuôn hình tai vitallium dưới da bụng [10]. Năm 1959, một bước đột phá lớn khi Tanzer sử dụng sụn sườn tự thân, khắc gọt thành một khối vững chắc và kết quả đạt được là mảnh ghép sụn tự thân tồn tại được trong nhiều nămvới 6 thì phẫu thuật [11]. Đến năm 1966, để tránh những cuộc phẫu thuật phức tạp, Cronin đã sử dụng silicone làm khung vành tai nhưng ông nhận thấy rằng, cũng giống như các vật liệu cấy ghép vô cơ khác (như polyethylene, lưới nylon, Marlex, polyester và Teflon) vành tai giả bằng sillicone có tỷ lệ thải loại cao [12]. Năm 1974, Brent đã hoàn thiện kỹ thuật tạo hình vành tai từ sụn sườn với 4 giai đoạn. Giai đoạn 1: tạo khung vành tai từ mảnh ghép sụn sườn. Giai đoạn 2: xoay dái tai sai vị trí về đúng vị trí. Giai đoạn 3: nâng vành tai tái tạo hình mới và tạo rãnh sau tai. Giai đoạn 4: tạo hình hố thuyền và bình tai [10],[12]. Đến năm 1985, Nagata- một nhà phẫu thuật người Nhật đã gộp giai đoạn 1,2,4 của Brent thành 1 giai đoạn và nâng vành tai tái tạo hình mới, tạo hình rãnh sau tai vào giai đoạn 2 để rút ngắn số lần và thời gian phẫu thuật cho bệnh nhân, đồng thời giảm chi phí điều trị đáng kể [13].Sau đó, kỹ thuật tạo hình vành tai từ sụn sườn tiếp tục được nhiều tác giả quan tâm và phát triển. Đến nay, vật liệu đáng tin cậy nhất cho kết quả tốt với biến chứng ít nhất trong tạo hình vành tai vẫn là sụn sườn tự sinh.Và kết quả phẫu thuật cấy sụn tạo hình vẫn đem lại kết quả đáng ghi nhận. 1.1.2. Ở Việt Nam Các tổn khuyết vành tai đã được nghiên cứu từ những năm 1970. 6 Nguyễn Huy Phan (1979) đã nghiên cứu các phương pháp xử trí các tổn thương khuyết vành tai do chấn thương. Năm 1994, Nguyễn Thị Minh, Nguyễn Tài Sơn nghiên cứu vai trò của vạt cân thái dương nông trong kỹ thuật tạo hình vành tai một thì. Đến năm 1995, Nguyễn Thị Minh nghiên cứu điều trị các tổn thương khuyết rộng và toàn bộ vành tai bằng phẫu thuật tạo hình trong đó bao gồm cả các trường hợp tổn thương thiểu sản vành tai bẩm sinh và các trường hợp tổn thương khuyết vành tai do nguyên nhân khác [4]. Năm 2006, Nguyễn Thái Hưng đã mô tả đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả tạo hình tổn khuyết vành tai không toàn bộ [5]. Năm 2012, Nguyễn Thị Vân Bình đã đưa ra nghiên cứu hình thái thiểu sản vành tai và kết quả cấy sụn tạo hình vành tai [6]. Tuy nhiên, việc mô tả riêng về hình thái lâm sàng, phân loại tổn thương thiểu sản vành tai và điều trị hiện nay, đặc biệt hiệu quả phẫu thuật thì vẫnchưa được quan tâm tới nhiều. 1.2.Đặc điểm giải phẫu vành tai 1.2.1. Phôi thai học - Tai ngoài bao gồm có vành tai và ống tai ngoài, phát triển từ khe mang thứ nhất và những phần nằm kề khe này của cung hàm dưới và cung xương móng. Vành tai bắt đầu phát triển muộn hơn các thành phần khác của tai. Vành tai được hình thành từ 6 gò lồi (còn gọi là gò His) tụ tập ở khe mang thứ nhất.Vào tuần lễ thứ 5 của thời kỳ bào thai, 3 gờ lồi phát sinh từ cung hàm dưới (gờ lồi 1,2,3) và 3 gờ lồi còn lại từ cung xương móng (gờ lồi 4,5,6) ở phần đối diện của khe mang thứ nhất [14],[15]. - Những gờ lồi này có mối liên quan đặc hiệu với những cấu trúc đặc biệt của vành tai. Khoảng tuần lễ thứ 8 thì vành tai có cấu trúc xác định [8]. 7 Ba gờ lồi thuộc cung hàm dưới góp phần tạo thành bình tai, rễ luân nhĩ và loa tai. Những gờ lồi thuộc cung xương móng thì góp phần hình thành hầu hết các phần của vành tai người lớn, tức là những bộ phận còn lại không xuất phát từ cung hàm dưới. Gờ lồi thứ nhất và thứ sáu thì giữ nguyên vị trí hằng định, đánh dấu vị trí hình thành lần lượt của bình tai và gờ đối bình. Gờ lồi thứ 4 và thứ 5 thì phát triển lan rộng và xoay ngang qua đầu sau của khe mang thứ 1, từ đó phát sinh ra phần trước và trên của luân nhĩ và phần kế cận của thân vành tai. Mặc dù được phần lớn các tác giả công nhận nhưng vẫn chưa có những bằng chứng xác định về nguồn gốc của các trụ luân nhĩ và phần trên luân nhĩ. Vành tai và ống tai ngoài thì ban đầu nằm ở phía trước(phía bụng) của đầu, về sau mới di chuyển về phía sau(phía lưng) và phía trên.Di chuyển xa hơn nữa thì ống tai ngoài và hòm nhĩ nguyên thủy sẽ tới gần mức mà vành tai đã di chuyển đến, và các phần của tai ngoài, tai giữa và tai trong sẽ gắn liền với nhau.Vì những gò lồi thuộc cung mang thứ 2 góp phần nhiều hơn vào quá trình hình thành vành tai, nên những dị dạng của gờ đối luân, xoăn nhĩ, gờ đối bình và dái tai là những dị dạng hay phải đề cập đếnvà cũng hay phải chỉnh sửa nhất trong phẫu thuật tạo hình tai.Vành tai đạt được hình dạng chính của ngườilớn vào khoảng tuần thứ 18 mặc dù nó vẫn tiếp tục phát triển cho đến tuổitrưởng thành [15]. (A)(B)(C) 8 Hình 1.1. Sự phát triển của tai ngoài [16] (A)Giai đoạn sớm của thời kỳ bào thai (B)Giai đoạn sau của thời kỳ bào thai (C) Vành tai khi mới sinh ra Thiểu sản vành tai xảy rakhicó vấn đề bất thường trong quá trình phát triển của tai ở thời kìphôi thai. Một số giả thiết về sự phát triển bất thường này đã được đưa ra như[8],[14]:  Dobất thường các mạch máucung cấp chokhuvựcxung quanh tai trong phôi thai.  Do sự chết bất thường của các tế bào của khe mang thứ 1 hay những phần nằm kề khe này của cung hàm dưới và cung xương móng.  Do di cư bất thường của các tế bào mào thần kinh, hay do các gò lồi hình thành nên vành tai không phát triển… Tuy nhiên, tất cả những giả thiết này vẫn còn chưa được khẳng định rõ ràng. 1.2.2. Vị trí vành tai Hình 1.2.Vị trí, hướng và kích thước của vành tai [8] 9 - Vành tai nằm ngay sau khớp thái dương hàm và vùng tuyến mang tai, phía trước xương chũm, phía dưới vùng thái dương [17]. - Vành tai được giới hạn bởi: + Phía trên: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua lông mày. + Phía dưới: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua chân mũi + Trục dọc của vành tai là đường thẳng qua đỉnh cao nhất của vành tai và điểm thấp nhất của dái tai và song song với trục của sống mũi. + Trục phía trước của vành tai trùng với bờ sau của ngành lên xương hàm dưới. + Phần giữa vành tai kẻ ngang phải trùng với đường kẻ ngang của giữa mũi - Vành tai là một mảnh mỏng đính với thành bên của đầu. Phần tự do của vành tai mở ra phía sau, chéo với bề mặt xương sọ thành một góc gọi là góc vành tai – xương chũm hay góc vành tai. Góc này khác nhau giữa nam và nữ. Ở nam từ 10-30o, trong khi đó ở nữ là 2-20o. Góc vành tai – xương chũm tương ứng khoảng cách giữa bờ sau của gờ luân và mặt ngoài xương chũm, dài khoảng 15- 25 mm tại vị trí phần giữa gờ luân. Góc tạo bởi loa tai và bề mặt ngoài xương sọ bình thường khoảng 90o. Góc tạo bởi hố thuyền – loa tai bình thường từ 90o - 120o[18],[19]. Phẫu thuật tạo hình lại vành tai bắt đầu bằng sự đánh giá tỉ mỉ của các góc, cấu trúc bị biến dạng. Nếu góc giữa loa tai – bề mặt ngoài xương sọ lớn hơn 90 o hoặc góc giữa vành tai – xương chũm lớn hơn 40o sẽ cho thấy sự vượt quá mức về kích thước của loa tai. Nếu góc giữa loa tai – hố thuyền lớn hơn 120o cho thấy sự vắng mặt của gờ đối luân. 10 Nếu khoảng cách giữa gờ luân và hộp sọ lớn hơn 20 mm có thể là kết quả của sự vượt quá mức về kích thước của loa tai hoặc sự vắng mặt của nếp gờ đối luân. Góc vành tai hai bên chênh lệch nhau dưới 10º [20]. (A) (B) Hình 1.3. Các góc của vành tai [20] (A). Góc giữa vành tai – xương chũm:20º - 30o và tương ứng với khoảng cách giữa gờ luân và mặt ngoài xương chũm là 15 – 20 mm (B).Góc giữa loa tai – bề mặt ngoài xương sọ và góc giữa loa tai – hố thuyền đều tù và lớn hơn 120o. Bất thường góc giữa vành tai – xương chũm >40o và tương ứngkhoảng cáchgiữa gờ luân và mặt ngoài xương chũm > 25 mm - Vành tai trung bình dài 6,5cm và rộng 3,5cm, tỷ lệ chiều dài và chiều rộng gần bằng 2/1, hay ở nam ≈ 6,35 cm và ở nữ ≈ 5,9 cm [21]. Theo Lê Gia Vinh và cộng sự thì ở Việt Nam, chiều dài trung bình 6,2 ± 0,6 cm, rộng 3,3±0,3cm ở nam và ở nữ dài 5,7 ± 0,5 cm, rộng 3,1 ± 0,3 cm. Còn chiều dài của dái tai ở nam 1,7 ± 0,2 cm, ở nữ 1,6 ± 0,2 cm [22]. 1.2.3. Giải phẫu vành tai 11 1.Luân nhĩ; 2. Gờ đối luân; 3. Rễ trên của gờ đối luân; 4. Rễ dưới của gờ đối luân; 5. Hố thuyền; 6. Hố tam giác; 7. Bình tai;8. Gờ đối bình;9. Khuyến gian bình; 10. Rễ luân nhĩ; 11. Lòng thuyền vành tai; 12. Loa tai; 13. Rễ dưới gờ luân;14. Dái tai Hình 1.4. Mặt trước của tai ngoài bên trái [19] Vành tai có 2 mặt: mặt trước và mặt sau (hoặc mặt ngoài và mặt trong) * Mặt trước vành tai có những chỗ lồi và chỗ lõmmà cách gọi tên có khác nhau chút ít tùy theo tác giả. Để thống nhất cách gọi chúng tôi dựa vào cách gọi trong sách Atlas giải phẫu người của Nguyễn Quang Quyền (2000) [23],[24]. Những chỗ lồi, tính từ chu vi về trung tâm là: gờ luân nhĩ, gờ đối luân nhĩ, đối bình tai và bình tai. - Gờ luân nhĩ: chiếm 2/3 trên bờ tự do của vành tai và xuất phát từ phía trước và phía dưới, tiếp theo rễ của nó, rễ này từ ống tai ngoài kéo dài ra theo hướng nằm ngang (phía ngoài và phía sau). Từ chỗxuất phát gờ luân nhĩ tiếp tục đi lên phía trên rồi lại cong xuống phía dưới để tận cùng tiếp nối với dái tai. - Gờ đối luân nằm phía trong, đồng tâm với gờ luân, xuất phát từ phía trên bởi 2 rễ: rễ dưới (trước) và rễ trên (sau), hai rễ này hợp nhất thành một tạo nên gờ đối luân. Gờ này nằm ngăn cách giữa gờ luân nhĩ ở phía sau và bờ của loa tai ở phía trước. - Đối bình tai là một gờ nhỏ ở phía trước dưới của gờ đối luân, đối diện với bình tai. 12 - Bình tai có hình tam giác, nghiêng ra phía sau ngoài và tạo nên thành trước của ống tai. Giữa bình tai và đối bình tai có một khuyết nhỏ - khuyết gian bình. Những chỗ lõm là hố thuyền, rãnh luân nhĩ, loa tai và cửa tai[24],[25]. - Hố thuyền: là một hố thấp, nông, nằm giữa rễ trước và rễ sau của gờđối luân - Rãnh luân nhĩ (Scapha): nằm giữa gờ luân nhĩ và gờ đối luân - Loa tai: tiếp giáp với gờ đối luân ở phía trên sau, phía trước đáy của loa tai nối liền với ống tai ngoài và liên quan với bình tai, phía sau dưới giới hạn bởi gờ đối bình. Dái tai thể hiện nhiều mức độ phát triển khác nhau với hình dáng thay đổi ở từng người. Theo công trình nghiên cứu của MC Kinney dái tai dài khoảng 2cm, chiếm 1/3 chiều dài của tai, có thể dài thêm khi tăng dần về độ tuổi [22]. * Mặt sau vành tai gồm có hai bờ - Bờ trước dính chặt với thành bên của đầu. - Bờ sau là bờ tự do Hai vành tai của người thường không hoàn toàn giống nhau.Các bộ phận của vành tai cũng biến đổi theo tuổi tác và nghề nghiệp: vành tai trẻ em da mịn, các chỗ lồi lõm không quá gồ ghề; vành tai người già có những nếp nhăn, gập khúc, sụn cứng hơn và gồ lên rõ hơn, người lao động chân tay nhiều vành tai cứng và gồ ghề hơn. 1.2.4. Cấu tạo của vành tai Vành tai là một cái loa bằng sụn được bao bọc bên ngoài bởi da, trừ phía dưới của vành tai không có sụn mà chỉ có mỡ và da được gọi là dái tai. 13 Da của vành tai rất mịn mỏng, thực tế không có mỡ dưới da mà dính chặt vào bề mặt sụn. Mặt trước của vành tai lớp da phủ mỏng dính chắc vào sụn, trong khi ở phía sau (mặt sau) thì da di động dễ dàng [15]. Sụn vành tai là sụn chun, sụn vành tai rất mỏng và khá đồng đều về độ dày mỏng, dày từ 0,5 - 1 mm, bọc bởi màng sụn [26]. Sụn của vành tai có tính chất rất đặc biệt, nó không giống với sụn ở bất cứ nơi nào khác trong cơ thể. Nó không có mạch máu và chỉ gồm duy nhất một mảnh nguyên vẹn. Sụn của xương sườn VII phần nào giống với sụn vành tai nhưng dày hơn, rắn hơn và cũng dễ gẫy hơn. Hình dáng của vành tai lệ thuộc vào cốt sụn của vành tai. Những đặc tính riêng biệt của sụn vành tai cộng với những gờ nổi, nếp gấp tạo cho vành tai có hình dáng phức tạp [15]. Khung của vành tai gồm có ba tầng sụn, hình thành nên bốn mặt phẳng, xoắn vặn một cách tinh tế, đó là các tầng sau: phức hợp loa tai, phức hợp gờ đối luân- gờ bình tai và phức hợp gờ luân nhĩ. Tất cả những mặt phẳng này nối tiếp với nhau lần lượt theo những góc vuông và hình thành một mặt trước (phía lõm) với những thành phần lồi lõm phức tạp và một mặt sau (phía lồi) bằng phẳng hơn [18]. Vì vậy, bất kỳ tổn thương nào của vành tai khi phục hồi cần tuân theo đặc điểm cấu trúc này. 1. Sàn vành tai 2. Thành vành tai 3. Phức hợp hố thuyền – gờ đối luân 4. Gờ luân nhĩ Hình 1.5. Quan niệm bốn mặt phẳng, ba tầng thiết kế vành tai [27] 1.2.5. Mạch máu và thần kinh vành tai - Động mạch: Vành tai được cung cấp máu bởi hai nguồn: động mạch thái dương nông hay động mạch tai trước và động mạch tai sau. Đó là những nhánh bên của động mạch cảnh ngoài [23],[28]. 14 Các động mạch tai trước: thường có 3 nhánh. + Nhánh dưới: phân chia cấp máu cho nửa trước của bình tai và dái tai + Nhánh giữa: đi vào nửa dưới của phần lên gờ luân và đi xuống cấp máu cho loa tai theo rễ của gờ luân + Nhánh trên: cấp máu cho nửa trên phần lên của gờ luân. Các động mạch tai sau: có 3 hoặc 4 nhánh tách ra từ thân động mạch tai sau, một số nhánh đi ở dưới cơ tai sau, một số nhánh đi ở trên cơ này. Ngay sau chỗ xuất phát các nhánh này đi tới mặt trong của vành tai và phân nhánh ở mặt này theo hướng chếch lên trên và ra trước. Như vậy, các nhánh này đi từ phần dính của vành tai ra bờ tự do. Hình A: 1. Động mạch thái dương nông; 2. Động mạch tai sau; 3. Các nhánh của động mạch tai trước; 4. Các nhánh xiên; 5. Cơ nhị thân, 6. Góc hàm Hình B: 1. Cơ sau tai, 2.Động mạch tai sau, 3. Các nhánh xiên Hình 1.6.Mạch máu của vành tai [19] - Tĩnh mạch: Giống như động mạch. Các tĩnh mạch của vành tai phân chia thành các tĩnh mạch tai trước và tai sau. Các tĩnh mạch tai trước đổ vào tĩnh mạch thái dương nông và sau đó vào tĩnh mạch cảnh ngoài. Các tĩnh mạch tai sau đổ vào tĩnh mạch cảnh ngoài. Tuy nhiên, một số tĩnh mạch sau lại đổ vào tĩnh mạch liên lạc. Tĩnh mạch này chui qua lỗ chũm để dổ vào xoang tĩnh mạch bên [23],[28]. -Thần kinh: Các dây thần kinh chi phối cho vành tai gồm hai loại: + Các nhánh vận động: xuất phát từ dây thần kinh mặt 15 + Các nhánh cảm giác của vành tai là do những nhánh sau và nhánh trước của dây thần kinh tai lớn chi phối, được tăng cường thêm bởi dây thần kinh tai - thái dương [23],[28]. 1.2.6. Chức năng của vành tai Vành tai với vị trí và cấu trúc đặc biệt có tác dụng thu, hứng lấy các sóng âm trong không khí vào ống tai ngoài. Ngoài ra,vành tai còn giúp chúng ta định hướng âm, phân biệt được tiếng động ở bên phải hoặc bên trái, ở phía trước hoặc phía sau [22],[25]. Ngày nay, người ta đã biết nghe rõ bằng hai tai có ưu thế hơn nghe bằng một tai vì: nghe rõ hơn, khu trú được nguồn âm tốt hơn, phân biệt được lời nói trong môi trường ồn ào. Ngoài ra vành tai còn có chức năng thẩm mỹ tạo sự cân đối cho khuôn mặt. Dị tật không có vành tai gây ảnh hưởng nhiều đến tâm lý của bệnh nhân, nhất làtrẻ em ở giai đoạnphát triển về ý thức, bắt đầu nhận thức về mình so với mọi người xung quanh. Với những trẻ bị tật ở mắt như cận thị, viễn thị, nếu không có vành tai sẽ không thể đeo được kính. Người không có vành tai cũng không thể thực hiện việc đơn giản như đeo khẩu trang mỗi lần ra ngoài môi trường bụi, gió rét… Dái tai có một nguồn cung cấp máu lớn và có thể giúp làm ấm đôi tai và duy trì sự cân bằng,dái tai có chứa rất nhiều đầu dây thần kinh, và đối với một số người, dái tai được cho là một vùng nhạy cảm trong cơ thể. Các chức năng này đều quan trọng nên khi xử trí cần đảm bảo cả về giải phẫu, chức năng và thẩm mỹ. 1.3.Đặc điểmdị tật vành tai bẩm sinh 1.3.1. Đặc điểm hình thái học của thiểu sản vành tai. 16 Thiểu sản vành tai có nghĩa là vành tai nhỏ bẩm sinh, có thể có hoặc không có các bất thường về cấu trúc khác. Anotia tức là hoàn toàn không có vành tai, là trường hợp cực kì hiếm của TSVT. Thiểu sản vành tai có thể xảy ra như một dị tật bẩm sinh đơn độc chiếm60 – 70% hay là một phần của một hội chứng liên quan tới cấu trúc phát triểnbất thường từ khe mang 1 và khe mang 2. Hầu hết các trường hợp thiểu sản vành tai thường xuất hiện lẻ tẻ, dưới 15% bệnh nhân thiểu sản vành tai có liên quan đến tiền sử gia đình. Thiểu sản vành tai một bên thường gặp phổ biến hơn chiếm 70% các trường hợp, chủ yếu bên phải và gặp nhiều hơn, ưu thế hơn ở nam giới. Thiểu sản vành tai hay gặp ở người gốc Tây Ban Nha và người châu Á, gặp nhiều hơn so với người da đen và da trắng. Nguyên nhân của thiểu sản vành tai cho tới nay chưa được hiểu rõ nhưng người ta nhận thấy có mối liên quan mật thiết giữa yếu tố môi trường và di truyền trên những bệnh nhân này [3]. 1.3.2.Các hội chứng Những bất thường trên bệnh nhân thiểu sản vành tai một bên thường liên quan tới hệ thống mắt–tai–đốt sống (oculo-auriculo-vertebral spectrum) (OAVS) với biểu hiện kinh điển nhất là hội chứng Goldenharhoặccác biến dạng KlippelFeil và hội chứng Treacher- Collins với thiểu sản vành tai 2 bên. Tật nửa mặt nhỏ (hemifacial microsomia) hay Hội chứng Goldenhar lần đầu tiên được MauriceGoldenharbáo cáovào năm 1952. Đólà một hội chứng hiếm gặp, tỷ lệ ước tính 1/5,600 đến 1/26,550 trong số trẻ sinh ra. Hội chứng Goldenhar được đặc trưng bởi một loạt các bất thường bao gồm [19]:  Các thường về mắt (tật mắt nhỏ, tật u nang trên bề mặt nhãn cầu, và các dị tật u nang dạng mỡ).  Các bất thường về tai (thiểu sản vành tai, các tật ở tai, và các đường rõ bẩm sinh).  Các bất thường về đốt sống. 17  Các bất thường về sọ mặt như sứt môi hở hàm ếch/hở vòm miệng, khuôn mặt không đối xứng do thiểu sản xương hàm dưới hoặc xương gò má, rối loạn phát triển của răng và chậm phát triển tâm thần. Hình 1.7. Hội chứng Goldenhar [29] Hội chứng Klippel-Feil (KFS) đặc trưng với các bất thường bẩm sinh của các đốt sống cổ, biểu hiện như cổ ngắn, đường chân tóc thấp, quay cổ hạn chế và nhiều loại bất thường về cả tai ngoài, tai giữa và tai trong (biến dạng ống tai trong, cống tiền đình rộng ra) [19]. Hội chứng Treacher - Collins: đây là hội chứng điển hình của trường hợp thiểu sản vành tai cả 2 bên. Hội chứng Treacher - Collins biểu hiện chủ yếu là thiểu sản xương gò má hoặc ngành lên của xương hàm dưới, sàn hốc mắt, biểu hiện ngược với hội chứng Down về mắt với tật thường ở khuyết mi mắt dưới… Các tổn thương này thường xuất hiện hai bên và mang tính chất đối xứng. Nó có thể kết hợp hở vòm miệng, hẹp cửa mũi sau. Về trí tuệ, trẻ phát triển bình thường [19]. 18 Hình 1.8. Hội chứng Treacher – Collins [29] Ngoài ra thiểu sản vành tai đôi khi có thể gặp trong các hội chứng khác như hội chứng Negar, Townes – Brocks, Crouzon, Potter Moebius [19]... 1.3.3.Yếu tố nguy cơ Trong các nghiên cứu dân số, nhiều yếu tố nguy cơ thiểu sản vành tai đã được đề xuất. Cả hai yếu tố môi trường và di truyền có thể ảnh hưởng đến sự xuất hiện của thiểu sản vành tai. Thuốc: Các thuốc như retinoids, thalidomide và mycophenolate motefil (một loại thuốc ức chế miễn dịch) được biết đến là yếu tố nguy cơ của TSVT [30]. Độ cao: Độ cao có thể là một yếu tố nguy cơ [31]. Ví dụ tại các thành phố có độ cao như Quito (độ cao 2.800 m), La Paz (3250-4100 m) và Bogota (2600m) tỷ lệthiểu sản vành tai là cao hơn đáng kể hơn so với các địa điểm khác. Di truyền: Ước tính yếu tố gia đình trong các ca TSVTchiếm từ 3-34% [32]. Thiểu sản vành tai được cho là liên quan đến cả gen trội và gen lặn [33]. Dân tộc: TSVT hay gặp ở người gốc Tây Ban Nha và người châu Á và gặp nhiều hơn so với người da đen và da trắng [2]. Yếu tố nguy cơ khác: Nam giới, sinh con nhẹ cân (<2500g), con đầu tiên, cha mẹ lớn tuổi hoặc nhỏ tuổi quá, mẹ bị bệnh trong quá trình mang thai như đái tháo đường cũng được coi là yếu tố nguy cơ nói chung [34],[35]. 1.3.4. Phân loại thiểu sản vành tai 19 Dựa vào mức độ bất thường về cấu trúc mà người ta phân loại thiểu sản vành tai ra làm các mức độ khác nhau. Có nhiều hệ thống phân loại trong đó các phân loại hay được sử dụng : Satoru Nagata phân loại thiểu sản vành tai gồm Loại 1: tuyp xoăn tai, Loại 2: tuyp xoăn tai nhỏ, Loại 3: tuyp dái tai [13]. Hình 1.9. Phân loại thiểu sản vành tai theo Nagata [13] Phân loại hiện nay được nhiều tác giả sử dụng [36],[37]: Độ 1: Có đầy đủ tất cả các đơn vị giải phẫu của vành tai nhưng méo mó hoặc kích thước nhỏ hơn, ống tai ngoài có thể bị tịt hoặc hẹp. Độ 2: thiếu hụt 1 – 2 đơn vị giải phẫu của vành tai (không có dái tai hoặc gờ luân), với ống tai ngoài tịt hoặc hẹp và điếc dẫn truyền. Độ 3: Với mô tả kinh điển: “vành tai hạt đậu” – ‘peanut’ hoặc không có tai ngoài, hoàn toàn không có ống tai ngoài và màng nhĩ Trong một số nghiên cứu khác, người ta có thể xếp hoàn toàn không có tai ngoài thành độ 4. 1.3.5. Liên quan giữa TSVT với tai giữa và thính lực Bệnh nhân có vành tai thiểu sản thường kết hợp với dị tậtống tai ngoài và bất thường về tai giữa gây nên điếc dẫn truyền, chiếm tỉ lệ đến 80-90%. Điếc tiếp nhận không hay gặp trong TSVT, chỉ chiếm tỉ lệ từ 10-15% [38]. Đối với trẻ em bị thiểu sản vành tai một bên và nghe bình thường ở bên tai đối diện thì trẻ phát triển bình thường. Trong trường hợp trẻ bị thiểu sản vành tai cả hai bên thì việc sử dụng các phương pháp trợ thính là cần thiết để 20 trẻ có thể phát triển bình thường và phải tiến hành sớm ngay sau khi sinh. Và khi trẻ khoảng 4 tuổi thì việc chụp CT – xương thái dương là cần thiết để xác định giải phẫu của tai giữa [39]. Một số nghiên cứu gần đây cho thấy mất thính lực một bên đối với những trường hợp thiểu sản vành tai một bên làm tăng nguy cơ chậm nói và chậm phát triển ngôn ngữ, rối loạn chú ý và gây ảnh hưởng tới việc học của trẻ ở trường. Do đó, người ta bắt đầu quan tâm tới các phẫu thuật tai kinh điển trên những bệnh nhân thiểu sản vành tai nhằm cải thiện sức nghe. Theo Brent, các phẫu thuật về tai kinh điển nên được tiến hành sau khi đã hoàn thành việc tái tạo lại tai ngoài để tránh sự rối loạn trong cung cấp máu. Và đây được coi là phương pháp điều trị chuẩn mực đối với bệnh nhân thiểu sản vành tai [21]. 1.4. Các phương pháp tạo hình vành tai Tạo hìnhvành tai trên nhữngbệnh nhân thiểu sản vành tai là một trong những ca tạo hình khó khăn nhất do cấu trúc giải phẫu của vành tai phức tạp, nhiều chỗ lồi lõm, sụn vành tai lại có cấu trúc đặc biệt không giống với bất cứ sụn nào trên cơ thể. Hiện nay có rất nhiều phương pháp điều trị với bệnh nhân thiểu sản vành tai như phẫu thuật tạo hình vành tai bằng sụn sườn tự thân hay sử dụng các vật liệu nhân tạo, có thể sử dụng vành tai giả và phương pháp đang được quan tâm nhiều nữa là kỹ thuật nuôi cấy mô sụn… 1.4.1. Tạo hình vành tai bằng sụn sườn Với rất nhiều phương pháp tạo hình lại vành tai thiểu sản nhưng trong đó sử dụng sụn sườn tự thân được cho là có kết quả tốt nhất.