Tài liệu đánh giá kết quả kỹ thuật tạo hình động mạch phổi trong phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh chuyển gốc động mạch

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Chuyển gốc động mạch hay còn gọi chuyển gốc động mạch hoàn toàn là bệnh lý tim bẩm sinh có tím với đặc điểm bất tương thích giữa tâm thất và các đại động mạch (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) và có sự tương thích giữa tâm nhĩ với tâm thất [1],[2]. Bệnh chuyển gốc động mạch chiếm khoảng 5-7% các bệnh lý tim bẩm sinh, tương ứng với 20-30 trẻ trong 100.000 trẻ sinh ra. Tỉ lệ nam:nữ dao động từ 1,5-3,2:1 [1]. Bệnh nhân thường có biểu hiện suy hô hấp, tím tái ngay sau khi sinh. Trẻ sống được là nhờ sự trộn máu do còn lỗ bầu dục, còn ống động mạch, thông liên nhĩ hoặc thông liên thất. Nếu không được điều trị thì 30% trẻ mắc bệnh tử vong trong tuần đầu sau khi sinh, 50% tử vong trong tháng đầu, 70% tử vong trong 6 tháng đầu và 90% tử vong trong năm đầu sau sinh [3]. Bệnh được chẩn đoán chủ yếu dựa vào siêu âm tim. Chuyển gốc động mạch có hai loại chính là chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi và chuyển gốc động mạch có hẹp động mạch phổi, trong đó phương pháp điều trị triệt để bệnh chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi là phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Phẫu thuật chuyển gốc động mạch là phẫu thuật chuyển lại vị trí của các đại động mạch, bao gồm tạo hình lại động mạch chủ, chuyển lại động mạch vành và tạo hình lại động mạch phổi. Phẫu thuật được Jatene thực hiện thành công đầu tiên năm 1975 trên bệnh nhân trẻ nhỏ mắc chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi và thông liên thất [4],[5]. Hiện nay, phẫu thuật chuyển gốc động mạch là sự lựa chọn đầu tiên trong điều trị bệnh chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi với tỉ lệ sống sau 15 năm là 90% [1]. 2 Ở Việt Nam mới chỉ có một vài bệnh viện có khả năng phẫu thuật chuyển gốc động mạch vì vậy vẫn còn nhiều bệnh nhân được chẩn đoán chuyển gốc động mạch không được điều trị và tử vong. Bệnh viện Nhi Trung ương đã tiến hành phẫu thuật chuyển gốc động mạch cho khoảng 200 bệnh nhân chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi với tỷ lệ sống khoảng 90%. Ở Việt Nam số lượng các báo cáo khoa học và bài báo nghiên cứu về bệnh lý này vẫn còn hạn chế [6],[7],[8]. Kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi trong phẫu thuật chuyển gốc động mạch là một kỹ thuật khó, liên quan trực tiếp đến vấn đề hẹp thân và nhánh động mạch phổi trong và sau mổ. Mặc dù hiện tại trên thế giới có nhiều phương pháp tạo hình động mạch phổi khác nhau nhưng tỷ lệ bệnh nhân phải mổ lại liên quan đến hẹp thân và nhánh động mạch phổi còn tương đối cao. Tại Bệnh viện Nhi Trung ương ở thời điểm mới bắt đầu thực hiện phẫu thuật chuyển gốc động mạch gặp rất nhiều khó khăn khi tạo hình lại động mạch phổi do chưa có nhiều kinh nghiệm. Hiện nay thì đã hoàn thiện và áp dụng khá thành công kỹ thuật tạo hình lại động mạch phổi trong phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Tại Việt Nam chưa có nghiên cứu cụ thể nào nhằm đánh giá nội dung, cũng như kết quả của kỹ thuật tạo hình động mạch phổi trong phẫu thuật chuyển gốc động mạch. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: Đánh giá kết quả kỹ thuật tạo hình động mạch phổi trong phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh chuyển gốc động mạch Với 2 mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm tổn thương và kỹ thuật tạo hình động mạch phổi trong phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh chuyển gốc động mạch không hẹp động mạch phổi. 2. Đánh giá kết quả sớm của kỹ thuật tạo hình động mạch phổi. 3 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị Bệnh chuyển gốc động mạch (CGĐM) được mô tả lần đầu tiên bởi Mathew Bailie năm 1797, tuy nhiên đến năm 1814 thì bệnh CGĐM mới được Farre lý giải động mạch chủ (ĐMC) và động mạch phổi (ĐMP) bị dịch chuyển vị trí qua vách liên thất (VLT) [1]. Năm 1950 Blalock và Hanlon tại Bệnh viện Johns Hopkins đã thực hiện cắt vách liên nhĩ (VLN) với mục đích trộn máu ở tầng nhĩ. Năm 1959 Senning thực hiện thành công phẫu thuật sửa ở tầng nhĩ bằng cách dùng VLN để ngăn lại các buồng tim, từ năm 1960 đến 1964 tại Mayo Clinic phẫu thuật Senning được sử dụng với một số thành công nhất định. Phẫu thuật Mustard được giới thiệu thành công ở Bệnh viện Toronto Sickchildren vào năm 1963 và được báo cáo năm 1964 với kết quả tốt hơn phẫu thuật Senning, phẫu thuật được thực hiện bằng cách tạo đường dẫn bằng màng tim giữa tĩnh mạch phổi và lỗ van 3 lá, máu đổ về thất phải (TP), ĐMC, máu từ các tĩnh mạch chủ đổ về thất trái (TT), ĐMP. Năm 1966 Rashkind và Miller tại Philadelphia giới thiệu phá VLN bằng bóng để điều trị tạm thời bệnh CGĐM không hẹp ĐMP ở trẻ sơ sinh [3],[4]. Năm 1975 Jatene và cộng sự tại Brazil đã tạo ra một bước đột phá lớn với việc đầu tiên thực hiện thành công phẫu thuật CGĐM cho bệnh nhân trẻ nhỏ bị CGĐM không hẹp ĐMP và thông liên thất (TLT) [5]. Năm 1977 prostaglandin E1 (PGE1) được đưa vào sử dụng để điều trị hỗ trợ tạm thời bệnh CGĐM. Năm 1977 Yacoub giới thiệu phương pháp siết ĐMP giúp TT phát triển tốt hơn [4]. Phẫu thuật Lecompte, đưa chạc ba ĐMP ra phía trước ĐMC lên được thực hiện từ năm 1979 và được báo cáo năm 1981 [9]. 4 Phẫu thuật CGĐM trên bệnh nhân sơ sinh mắc CGĐM không hẹp ĐMP lành VLT được thực hiện bởi Quaegebeur (nhóm Leiden) từ tháng 1-1983, Castaneda (nhóm Boston) từ tháng 5-1983, Mee (nhóm Melbourne) từ tháng 12-1983 [4]. Phẫu thuật CGĐM được thực hiện lần đầu tiên tại Bệnh viện Nhi Trung ương vào 18-10-2006 với sự giúp đỡ của chuyên gia đến từ Bệnh viện Bambino Jesu của Ý và sau đấy là Trung tâm y tế Samsung-Seoul-Hàn Quốc, Bệnh viện Nhi Kobe-Nhật Bản. Tháng 12-2008 phẫu thuật CGĐM lần đầu tiên được thực hiện và thành công bởi các bác sĩ Bệnh viện Nhi Trung ương [8]. Đến nay Bệnh viện Nhi Trung ương đã thực hiện phẫu thuật CGĐM cho khoảng 200 bệnh nhân mắc CGĐM không hẹp ĐMP. 1.2. Tóm lược phát triển bào thai học và giải phẫu học 1.2.1. Phôi thai học 1.2.1.1. Phôi thai học bình thường của tim Ống tim nguyên thủy dài ra và tự xoay quanh trục, tạo thành cuộn tim. Phần gọi là hành tim của cuộn tim được chia thành 3 phần: (1) đoạn một phần ba gần phát triển thành phần cơ bè của TP; (2) đoạn một phần ba giữa phát triển tạo thành đường ra của hai tâm thất; (3) đoạn một phần ba xa tạo thành gốc và phần gốc của hai ĐMC và ĐMP. 1.2.1.2. Phôi thai học của chuyển gốc động mạch Chi tiết phát triển của mối tương quan bất thường giữa tâm thất và động mạch phần lớn vẫn chưa rõ. Tuy nhiên sự hình thành, phát triển và hợp nhất của phần phễu được cho là các yếu tố chính. Phần phễu bình thường nằm ở dưới ĐMP, bên trái và phía trước, nó ngăn tính liên tục giữa ĐMP và vòng van 3 lá. 5 Trong CGĐM, phần phễu nằm dưới ĐMC, bên phải và phía trước, nó ngăn tính liên tục giữa ĐMC và vòng van 3 lá. Hình thái học của CGĐM được giả thuyết là kết quả của sự hình thành và phát triển bất bình thường của phần phễu dưới ĐMC và sự không phát triển của phần phễu dưới ĐMP [10]. 1.2.2. Hình thái giải phẫu học của chuyển gốc động mạch 1.2.2.1. Tâm nhĩ Tâm nhĩ thường có cấu trúc và tương quan bình thường. Lỗ bầu dục luôn luôn tồn tại, chỉ có khoảng 5% có thông liên nhĩ (TLN) lỗ thứ phát [3],[4]. 1.2.2.2. Tâm thất phải Trong CGĐM đơn thuần TP ở vị trí bình thường, phì đại và giãn to nhưng VLT phần nhĩ thất và phần màng sẽ nhỏ hơn bình thường. Trong CGĐM đơn thuần VLT thường thẳng và không có đường cong như tim bình thường, do vậy đường ra của TP chạy song song với đường ra của TT. Trong trường hợp VLT nguyên vẹn thì luôn luôn có phần phễu dưới ĐMC ngăn van ĐMC và van 3 lá, có khoảng 10% CGĐM/VLT nguyên vẹn không có hoặc thiểu sản phần phễu dưới van ĐMC [4]. 1.2.2.3. Tâm thất trái Tâm TT hiếm khi có phần phễu do đó van ĐMP liên tục với van 2 lá, có khoảng 8% CGĐM và thường là CGĐM/TLT có phần phễu dưới van ĐMP và phần phễu dưới van ĐMP thường gây ra hẹp đường ra thất trái (ĐRTT) [4]. Mức độ dày của thành sau TT và hình thái TT phụ thuộc vào độ tuổi và tổn thương kèm theo như: TLT, còn ống động mạch, tắc nghẽn ĐRTT [3]. 6 1.2.2.4. Hệ dẫn truyền Nút xoang, nút nhĩ thất, bó nhĩ thất vẫn ở vị trí bình thường. Mặc dù nút nhĩ thất có hình dạng không bình thường và có thể có một phần ở sâu trong tam giác sợi phải, nhánh trái của bó nhĩ thất xuất phát từ phía xa của bó nhĩ thất hơn so với bình thường, do đó làm tổn thương chỗ chia 2 nhánh của bó nhĩ thất khi vá TLT có thể gây ra block nhĩ thất hoàn toàn hơn so với cấu trúc tim bình thường [4]. 1.2.2.5. Thông liên thất Trong CGĐM có khoảng 20% có kết hợp TLT [4]. TLT có thể nhỏ, lớn hoặc TLT phần cơ nhiều lỗ. TLT phần quanh màng chiếm khoảng 33%, TLT phần buồng nhận chiếm khoảng 5%, TLT phần cơ chiếm khoảng 27%, TLT phần phễu chiếm khoảng 30%, TLT dưới hai van động mạch chiếm khoảng 5% [3]. 1.2.2.6. Ống động mạch Trong CGĐM thì ống động mạch phổ biến hơn so với bệnh tim bẩm sinh khác [4]. Waldman và cộng sự nhận thấy hầu hết 1/2 trường hợp có ống động mạch khi làm thông tim cho bệnh nhân CGĐM trong khoảng trung bình 2 tuần tuổi, nhưng chức năng của ống động mạch sẽ đóng lại trong vòng một tháng [4]. 1.2.2.7. Hình thái động mạch vành Hệ động mạch vành (ĐMV) của tim bao gồm 3 ĐMV chính: ĐMV phải đi theo rãnh nhĩ thất phải, nhánh mũ của ĐMV trái đi theo rãnh nhĩ thất trái và nhánh liên thất trước đi song song với VLT tại mặt trước của tim. 7 Tính đa dạng của ĐMV đến nay đã được xác định bởi giải phẫu bệnh và kết quả phẫu thuật. Đối với trường hợp bình thường, sự cố định mối tương quan giữa ĐMC và ĐMP đã hạn chế sự bất thường trong việc bắt nguồn và phân bố của ĐMV. Trong bệnh CGĐM, sự đa dạng trong tương quan giữa ĐMC và ĐMV là yếu tố gây nên các bất thường trong bắt nguồn và phân bố của ĐMV [4],[11]. 1.2.2.8. Hình thái các động mạch lớn ĐMC bắt nguồn từ TP, ĐMP bắt nguồn từ TT và có sự liên tục giữa van ĐMP và van hai lá [4]. Sự tương quan của các động mạch lớn là rất đa dạng nhưng hầu hết ĐMC ở bên phải và phía trước so với ĐMP, đôi khi chếch về bên trái hoặc ĐMC và ĐMP nằm song song với nhau [10]. 1.3. Đặc điểm sinh lý của chuyển gốc động mạch 1.3.1. Đặc điểm sinh lý chung Đặc điểm nổi trội trong CGĐM là hiện tượng thiếu cung cấp ô xy cho tổ chức và tăng gánh TP và TT. Hệ tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống đi song song với nhau nên cung lượng của mỗi tâm thất lại được tuần hoàn quay trở lại chính tâm thất đó. Đặc biệt trong CGĐM/VLT nguyên vẹn chỉ có một lượng máu nhỏ được trao đổi nhờ trộn máu giữa hai vòng tuần hoàn [1],[3]. Trong giai đoạn đầu ngay sau khi đẻ, lượng máu trộn giữa hai vòng tuần hoàn có thể cung cấp đủ, hạn chế được tình trạng thiếu ô xy nặng nhờ sự tồn tại của ống động mạch. Tuy nhiên khi ống động mạch đóng lại sẽ có thể gây nên tình trạng thiếu ôxy. Tình trạng toan chuyển hóa nặng do thiếu ô xy sẽ 8 dẫn đến rối loạn khác như: chuyển hóa yếm khí, các sản phẩm của lactat tăng cao, cạn kiệt dự trữ glycogen và suy chức năng các tế bào [12],[13],[14]. Hình 1.1. Sơ đồ tuần hoàn bình thường [12] Hình 1.2. Sơ đồ tuần hoàn song song [12] Do vậy, độ bão hòa ô xy của tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi phụ thuộc vào một trong những đường trộn máu sau: trong tim (lỗ bầu dục, TLN, TLT) và ngoài tim (ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ phế quản phổi) [3],[4],[10]. 1.3.2. Sự trộn máu giữa hai vòng tuần hoàn Thể tích thực của lượng máu trộn từ tuần hoàn phổi: nhĩ trái (NT), TT, ĐMP với tuần hoàn hệ thống: nhĩ phải (NP), TP, ĐMC) là lưu lượng máu hệ thống hiệu lực: máu từ tĩnh mạch phổi trở về tưới máu cho giường mao mạch hệ thống và được gọi là luồng thông trái-phải. Ngược lại, thể tích thực của lượng máu trộn từ tuần hoàn hệ thống với tuần hoàn phổi là lưu lượng máu phổi hiệu lực: máu từ tĩnh mạch hệ thống trở về tưới máu cho giường mao 9 mạch phổi và được gọi là luồng thông phải-trái. Thể tích trộn máu giữa hai vòng tuần hoàn hệ thống và phổi cần phải được cân bằng vì bất cứ một nguyên nhân gì gây mất cân bằng sẽ làm một vòng tuần hoàn bị mất thể tích trong khi vòng tuần hoàn kia sẽ bị tăng gánh [15]. Mức độ trộn máu phụ thuộc vào số lượng, kích thước, vị trí giải phẫu của các lưu thông giữa hai vòng tuần hoàn và phụ thuộc vào lưu lượng máu phổi [3]. 1.4. Lâm sàng Triệu chứng lâm sàng thay đổi theo dạng CGĐM [10]. Thông thường bệnh nhân có thể có biểu hiện tím nặng rất sớm mà không suy tim, hoặc tím nhẹ nhưng có suy tim nặng [3],[4],[10]. Khám thực thể có thể nghe thấy tiếng thổi trước tim, nhưng không đặc hiệu. 1.5. Cận lâm sàng 1.5.1. X quang phổi: Kích thước của tim phụ thuộc vào lượng máu lên phổi, khi lượng máu lên phổi nhiều tim có hình trứng hoặc hình giọt nước [2],[3],[16]. 1.5.2. Điện tâm đồ: Sóng P thường nhọn, cao, biểu hiện dầy NP. Có dầy NT khi lượng máu lên phổi nhiều mà TLN nhỏ. Tuy nhiên điện tâm đồ ít có ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh [2],[3],[16]. 1.5.3. Siêu âm tim: Siêu âm tim cho phép chẩn đoán xác định và đánh giá chi tiết hình thái giải phẫu bệnh để chuẩn bị cho phẫu thuật sửa toàn bộ [3]. Kết quả siêu âm giúp xác định ĐMC xuất phát từ TP, ĐMP xuất phát từ TT, tương quan của các đại động mạch, kích thước của ĐMC, ĐMP, nhánh ĐMP, chênh áp qua đường ra thất phải (ĐRTP), ĐRTT, hình thái của ĐMV [3],[4]. 10 Trên các lớp cắt cơ bản sẽ xác định được các tổn thương phối hợp như: còn ống động mạch, TLT, TLN, hẹp eo ĐMC. Hình 1.3. Hình ảnh siêu âm trong chuyển gốc động mạch. A, hình ảnh cắt trục dài cạnh xương ức. B, hình ảnh cắt trục ngắn cạnh xương ức [2]. 1.6. Điều trị 1.6.1. Điều trị tạm thời Mục đích của điều trị tạm thời là tăng cường trộn máu giữa hai vòng tuần hoàn. Trong một số trường hợp bệnh nhân có dị tật TLN hoặc TLT kèm theo sẽ đảm bảo tăng cường trộn máu, giúp cho bệnh nhân sống qua giai đoạn đầu để tiến hành phẫu thuật CGĐM sau đấy. Tuy nhiên phần lớn bệnh nhân biểu hiện tím nặng sau đẻ do không có sự trộn máu tốt vì vậy cần tiến hành các can thiệp tạm thời chuẩn bị cho phẫu thuật sửa chữa toàn bộ về sau [2],[3],[10]. 1.6.1.1. Truyền prostaglandin E1 Nhằm duy trì mở ống động mạch tăng dòng máu lên phổi, lượng máu tĩnh mạch phổi trở về và áp lực nhĩ trái sẽ tăng qua đó làm tăng luồng thông ở tầng nhĩ [3]. 11 Tuy nhiên việc duy trì mở ống động mạch chỉ bảo đảm một chừng mực nào đó cho việc trộn máu và có thể cần phải tiến hành phá VLN bằng bóng. 1.6.1.2. Phá vách liên nhĩ Phương pháp phá VLN bằng bóng được Rashkind tiến hành đầu tiên năm 1966, dùng bóng đưa qua lỗ bầu dục vào NT, bóng được bơm lên và kéo lại về phía NP để xé rộng VLN giúp trộn máu ở tầng nhĩ tốt hơn [15],[17]. Phương pháp phá VLN có thể được tiến hành tại phòng thông tim hoặc tại giường với sự hướng dẫn của siêu âm. Đây là can thiệp tương đối an toàn và hiệu quả trong việc bảo đảm trộn máu giữa hai vòng tuần hoàn và đã thay thế cho các phương pháp điều trị can thiệp khác như cắt VLN bằng dao trong phẫu thuật. 1.6.2. Phẫu thuật sửa toàn bộ Hiện nay, phẫu thuật CGĐM là sự lựa chọn hàng đầu đối với bệnh CGĐM không hẹp ĐMP do sửa chữa được hoàn toàn về cấu trúc giải phẫu cũng như chức năng sinh lý của trái tim bình thường [4],[10],[18]. Phẫu thuật CGĐM có thể chia ra 6 bước, bao gồm: (1) Mở ngực đường giữa xương ức, lấy màng tim, đánh giá thương tổn giải phẫu, phẫu tích. (2) Lắp ống ĐMC và hai ống tĩnh mạch, thiết lập máy tuần hoàn ngoài cơ thể. (3) Ngừng tim, bảo vệ cơ tim. (4) Tạo hình lại ĐMC và chuyển ĐMV. (5) Tạo hình lại ĐMP và sửa tổn thương phối hợp trong tim. (6) Cai máy tuần hoàn ngoài cơ thể và điều trị hỗ trợ sau mổ [10]. Hình 1.4. Phẫu thuật chuyển gốc động mạch [2]. 12 1.6.2.1. Bước 1. Mở ngực đường giữa xương ức, lấy màng tim, đánh giá thương tổn giải phẫu, phẫu tích. - Lấy màng tim: sau khi mở ngực đường giữa xương ức, màng tim được làm sạch và lấy để chuẩn bị dùng cho tạo hình lại ĐMP mới, sau khi màng tim được lấy ra phải dàn đều trên gạc ướt để tránh bị gấp mép và ngâm vào dung dịch nước muối sinh lý vô trùng. Khi lấy màng tim phải rất cẩn thận để tránh làm tổn thương dây thần kinh hoành, mặt tạng nhẵn được sử dụng làm mặt trong khi tái tạo ĐMP mới, một số tác giả khuyến cáo nên xử lý màng tim với glutaraldehyde để màng tim cứng và dầy hơn do đó có thể cắt được màng tim có hình dạng như ý muốn, tránh nguy cơ xoắn vặn, gấp nếp và co rút màng tim sau mổ. - Đánh giá thương tổn giải phẫu khi tim được bộc lộ ra: tương quan và kích thước của đại động mạch, giải phẫu của ĐMV cần đánh giá một cách tổng quan và chi tiết nhằm đề ra chiến lược cho phẫu thuật CGĐM tiếp theo. - Phẫu tích: phẫu tích cẩn thận các động mạch lớn một cách thường quy trước khi chuẩn bị thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể, ĐMP được phẫu tích và giải phóng tự do tối đa cả thân và hai nhánh cho đến tận chỗ chia nhánh vào rốn phổi, ĐMP giải phóng tốt sẽ tránh được tình trạng căng, chảy máu và hẹp trên van ĐMP mới sau khi đưa ĐMP ra phía trước ĐMC. 1.6.2.2. Bước 2. Lắp ống ĐMC và hai ống tĩnh mạch, thiết lập máy tuần hoàn ngoài cơ thể. - Lắp ống ĐMC và hai ống tĩnh mạch: tiến hành lắp ống ĐMC, trong CGĐM ống ĐMC thường được đặt tại vị trí sát với nguyên ủy của động mạch thân cánh tay đầu nhằm có được chiều dài tối đa của ĐMC lên để chuẩn bị cho việc tái tạo lại ĐMC mới và thực hiện thủ thuật Lecompte, sau đó tiến hành đặt hai ống tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới. - Thiết lập máy tim phổi nhân tạo kiểu màng với máu mồi chuẩn, lưu lượng được tính 2,5-3 lít/m2. 13 - Bệnh nhân có thể được chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể theo phương pháp hạ nhiệt độ sâu và ngừng tuần hoàn hoặc phương pháp hạ nhiệt độ mức độ trung bình kèm chạy máy với lưu lượng thấp. - Ống động mạch được thắt và cắt rời. 1.6.2.3. Bước 3. Ngừng tim, bảo vệ cơ tim bằng dung dịch liệt tim, trong trường hợp cặp ĐMC kéo dài, có thể dùng lại tiếp một liều dung dịch liệt tim qua catheter bơm trực tiếp vào lỗ ĐMV. Nước muối sinh lý lạnh vô trùng được tưới trực tiếp vào tim trong quá trình làm liệt tim, nhằm bảo vệ cơ tim tốt hơn. 1.6.2.4. Bước 4. Tạo hình lại ĐMC và chuyển ĐMV. - Tạo hình lại ĐMC: sau khi cặp ĐMC và dùng xong dung dịch liệt tim, ĐMC được cắt ngang phía trên mép van ĐMC 5 mm, ĐMP cắt ngang tại vị trí sát với chạc ba ĐMP, giải phóng tối đa hai nhánh của ĐMP. Đa số các tác giả trên thế giới áp dụng thủ thuật Lecompte để chuyển chạc ba ĐMP ra phía trước ĐMC lên. Tiến hành tạo hình lại ĐMC mới bằng miệng nối giữa đầu gần của ĐMP cũ và đầu xa của ĐMC cũ, nếu ĐMP cũ giãn nhiều thì đầu gần của ĐMP cũ được làm nhỏ bớt sao cho tương đương với kích thước của đầu xa ĐMC cũ trước khi ĐMC mới được tạo hình lại. Trong trường hợp có kèm theo thiểu sản quai ĐMC và hẹp eo ĐMC, phẫu thuật CGĐM và tạo hình quai ĐMC có thể được tiến hành với kỹ thuật tưới máu não chọn lọc hoặc ngừng tuần hoàn hạ nhiệt độ sâu. Đoạn hẹp eo ĐMC được cắt bỏ, miệng nối giữa ĐMC xuống với mặt dưới của quai ĐMC được tiến hành theo kỹ thuật cắt nối tận tận hoặc tận bên. - Chuyển động mạch vành: ĐMV được cắt rời ra từ xoang Valsalva của ĐMC cũ với cúc áo rộng rãi, được giải phóng khỏi thượng tâm mạc giúp ĐMV có thể di động dễ dàng tránh quá căng và xoắn rồi được trồng lại vào ĐMC mới ở vị trí thích hợp theo các phương pháp khác nhau tùy vào từng trường hợp cụ thể. 14 1.6.2.5. Bước 5. Tạo hình lại ĐMP: tạo hình lại toàn bộ ĐMP mới bằng cách thiết lập sự liên tục giữa thất phải và ĐMP, tránh gây hẹp trên van ĐMP bằng cách mở rộng miếng vá màng tim ở vị trí xoang Valsalva của ĐMC cũ sau khi ĐMV đã được phẫu tích lấy ra, ngăn ngừa sự xoắn và căng ĐMP bằng cách giải phóng tối đa hai nhánh của ĐMP đến tận rốn phổi. Tạo hình lại ĐMP mới vẫn tiếp tục là một thách đối với phẫu thuật viên do liên quan trực tiếp đến vấn đề hẹp thân và nhánh ĐMP. Có bốn kỹ thuật chính trên thế giới được giới thiệu và áp dụng bao gồm: (1) Tạo hình ĐMP bằng hai miếng vá màng tim riêng biệt, (2) Tạo hình ĐMP bằng hai miếng vá màng tim riêng biệt cải tiến, (3) Tạo hình ĐMP trực tiếp, (4) Tạo hình ĐMP bằng một miếng vá màng tim kiểu đũng quần. - Tạo hình lại ĐMP bằng hai miếng vá màng tim riêng biệt (Hình 1.5): vị trí khuyết trên gốc ĐMP mới (sau khi cắt rời các cúc áo ĐMV) được tái tạo lại bởi hai miếng vá màng tim tươi tự thân riêng biệt. Khi cặp ĐMC được thả, phần gốc ĐMP mới tái tạo sẽ được nối lại với chạc ba ĐMP [17],[19],[20]. Hình 1.5. Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi bằng hai miếng vá màng tim riêng biệt [19]. 15 - Tạo hình lại ĐMP bằng hai miếng vá màng tim riêng biệt cải tiến (Hình 1.6): thực hiện đường rạch bắt đầu từ thành sau chạc ba ĐMP mở rộng về phía nhánh trái ĐMP và gốc ĐMP phải. Vị trí khuyết trên gốc ĐMP mới (sau khi cắt rời các cúc áo ĐMV) được tái tạo lại bằng hai miếng vá màng tim tự thân đã được xử lý bằng grutaraldehyde. Một miếng vá nhỏ cho vị trí khuyết phía bên phải và một miếng vá rộng cho vị trí khuyết phía bên trái, miếng vá ở phía bên trái được mở rộng ra mặt sau của phần thân ĐMP, chạc ba ĐMP, nhánh trái ĐMP và gốc ĐMP phải [21]. Hình 1.6. Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi bằng hai miếng vá màng tim riêng biệt cải tiến [21]. 16 - Tạo hình ĐMP trực tiếp (Hình 1.7): trong kỹ thuật này thì ĐMC cũ được cắt ngang phía trên mép van 2-4 mm, các cúc áo ĐMV được lấy ra khỏi xoang Valsalva của ĐMC cũ, thân ĐMP cũ cũng được cắt ngang phía dưới chạc ba ĐMP 2-4 mm, thực hiện thủ thuật Lecompte đưa chạc ba ĐMP ra phía trước ĐMC lên, sau khi tiến hành tạo hình ĐMC mới và chuyển ĐMV xong thì bắt đầu tạo hình lại ĐMP mới. Kỹ thuật tái tạo lại ĐMP mới trực tiếp bao gồm rạch một đường nhỏ ở thành sau của đầu xa ĐMP cho đến chỗ chạc ba ĐMP, thành sau của chạc ba ĐMP được đính với tổ chức mô cạnh mép van sau của van ĐMP mới, sau đấy miệng nối rộng rãi giữa đầu xa và gần của ĐMP mới được thực hiện với đường khâu vắt chỉ polypropylene 6/0, phần tổ chức mô còn lại ở thành trước của ĐMC cũ cho phép tạo hình ĐMP mới với kích thước như mong muốn, quá trình tạo hình ĐMP được làm hoàn toàn trong quá trình cặp ĐMC. Tạo hình ĐMP theo phương pháp này tránh được việc sử dụng vật liệu nhân tạo và vật liệu tự thân để tạo hình ĐMP, kỹ thuật đơn giản, tỷ lệ hẹp trên van ĐMP thấp và có thể là kỹ thuật được lựa chọn thú vị trong phẫu thuật CGĐM khi mà tương quan của đại động mạch là trước sau [22],[23]. Hình 1.7. Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi trực tiếp [22] 17 - Tạo hình lại ĐMP bằng một miếng vá màng tim kiểu đũng quần (Hình 1.8): vị trí khuyết trên gốc ĐMP mới (sau khi cắt rời các cúc áo ĐMV) được tái tạo lại bởi một miếng vá màng tim tự thân kiểu đũng quần, kỹ thuật này cho phép làm rộng thêm mặt dưới của thân ĐMP giúp cho việc tái tạo lại ĐMP được thuận lợi, tránh gây đè ép vào ĐMV. Khi cặp ĐMC được thả, phần gốc ĐMP mới tái tạo sẽ được nối lại với chạc ba ĐMP. Miếng vá màng tim tự thân có thể được xử lý bằng glutaraldehyde hoặc để tươi. Nhiều tác giả khuyên sử dụng miếng vá màng tim tươi tự thân để tránh sự calci hóa và đảm bảo sự phát triển của ĐMP sau này [10],[24],[25],[0],[27]. Hình 1.8. Kỹ thuật tạo hình động mạch phổi bằng một miếng vá màng tim kiểu đũng quần [25] - Ngoài ra trong những trường hợp đặc biệt khác như: lỗ ĐMV ở vị trí gần mép sau của van ĐMC cũ thì mép van sau sẽ được phẫu tích bóc rời khỏi thành ĐMC khi cắt cúc áo ĐMV và mép van này sẽ được trồng lại sau khi tạo hình xong gốc ĐMP mới. Đấy có thể là nguyên nhân gây hở van ĐMP sau mổ. Các trường hợp có tương quan hai đại động mạch là song song thì chạc ba ĐMP được khuyến cáo nên dịch chuyển sang bên phải để tránh đè vào ĐMV và gây hẹp nhánh ĐMP. 1.6.2.6. Bước 6. Cai máy tuần hoàn ngoài cơ thể và điều trị hỗ trợ sau mổ. - Cai máy tuần hoàn ngoài cơ thể: cai máy tuần hoàn ngoài cơ thể được thực hiện sau khi đánh giá một cách cẩn thận đường khâu, tưới máu vành, nhịp tim và huyết động học. 18 - Điều trị hỗ trợ sau mổ: sau khi cai tuần hoàn ngoài cơ thể bệnh nhân được hỗ trợ dùng dopamin liều 5-10mcg/Kg/phút. 1.7. Kết quả phẫu thuật 1.7.1. Tỷ lệ sống và tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật Trong những năm gần đây những thay đổi về thời điểm phẫu thuật, kỹ thuật mổ và chăm sóc trước mổ đã làm kết quả phẫu thuật CGĐM khả quan hơn. Những trung tâm tim mạch lớn trên thế giới có nhiều kinh nghiệm và có sự chuẩn bị tốt cho phẫu thuật CGĐM cho thấy tỉ lệ tử vong sớm sau phẫu thuật là dưới 5% đối với CGĐM không hẹp ĐMP [28]. Đây là những tiến bộ vượt bậc nếu so sánh tỉ lệ tử vong trước đó là 15%. Theo dõi sau mổ 5 năm và 10 năm cho thấy tỉ lệ sống cao đạt tới 90% kể cả các nhóm có nguy cơ cao [2],[3],[10],[28],[29],[30],[31]. Các trường hợp tử vong sau phẫu thuật CGĐM chủ yếu liên quan đến suy chức năng thất, thường do nguyên nhân tổn thương các ĐMV khi chuyển sang ĐMC mới. Các trường hợp đột tử do nhồi máu cơ tim chiếm khoảng 1-2% và thường xuất hiện trong vòng 6 tháng đầu sau mổ [32],[33]. 1.7.2. Hẹp và hở van động mạch chủ mới Hẹp ĐRTT và hẹp van ĐMC hiếm gặp sau phẫu thuật CGĐM. Tuy nhiên hở van ĐMC là vấn đề cần phải theo dõi sau mổ. Tỉ lệ hở van ĐMC nhẹ sau mổ là 35%, tỉ lệ hở trung bình và nặng là dưới 5% [28],[0]. Các nghiên cứu cho thấy hở van ĐMC thường nặng dần theo thời gian, một số trường hợp sau mổ có hở nặng van ĐMC đơn thuần phải có chỉ định thay van [4],[10]. Hở van ĐMC thường tiến triển 2-4 năm sau mổ, lý do có thể do kích thước và sự phát triển của ĐMC mới và miệng nối. Ngoài ra hình thái van ĐMP đóng vai trò van ĐMC mới bản chất là các lá van mỏng và ít tổ chức đàn hồi, van ĐMP có 2 lá van. Sự khác nhau về kích thước giữa gốc ĐMC và 19 gốc ĐMP cũng góp phần gây hở chủ đặc biệt là các trường hợp CGĐM có kèm theo hẹp eo ĐMC [33],[35],[36]. 1.7.3. Tắc nghẽn đường ra thất phải Tắc nghẽn ĐRTP sau mổ CGĐM là biến chứng thường gặp, chiếm tỉ lệ 7-40% ở nhiều mức độ khác nhau trong hầu hết các báo cáo. Vị trí hẹp thường ở thân ĐMP (tại vị trí miệng nối giữa gốc ĐMP và chạc ba ĐMP, hẹp tại nhánh ĐMP có thể hẹp một hoặc cả hai nhánh, hiếm gặp hơn có thể tại chạc ba ĐMP, hẹp dưới van hoặc tại van ĐMP. Hẹp ĐMP có thể do các nguyên nhân như sau: kỹ thuật tạo hình lại đoạn gốc ĐMP mới bằng miếng vá khi vá lại vị trí khuyết do cúc áo ĐMV cũ được cắt ra chuyển sang ĐMC mới, xoắn thân và nhánh ĐMP khi tiến hành kỹ thuật đưa chạc ba ĐMP ra phía trước ĐMC lên, miệng nối giữa gốc và thân ĐMP bị căng, van ĐMP không phát triển và bị thiểu sản sau mổ, do gốc ĐMC giãn quá mức đè ép gây hẹp ĐMP [37],[38],[39]. Hình 1.9. Hình ảnh hẹp động mạch phổi sau mổ chuyển gốc động mạch [39]. Trong hầu hết các nghiên cứu thấy các yếu tố nguy cơ của hẹp trên van ĐMP thường liên quan đến việc bộc lộ không đủ rộng các nhánh ĐMP dẫn 20 đến làm căng miệng nối sau khi chuyển chạc ba ĐMP ra phía trước ĐMC lên dẫn đến hẹp miệng nối, xoắn vặn ĐMP sau khi chuyển chạc ba ĐMP ra phía trước ĐMC lên, sau siết ĐMP và kỹ thuật tạo hình ĐMP. Do đó để tránh gây hẹp trên van ĐMP nhiều tác giả khuyên nên giải phóng tối đa thân và nhánh ĐMP đến tận rốn ĐMP, mổ một thì giai đoạn sơ sinh, nếu giai đoạn này không thích hợp cho sửa toàn bộ thì nên phẫu thuật siết bớt ĐMP tạm thời trong thời gian ngắn nhất trước khi sửa toàn bộ, sử dụng kỹ thuật tạo hình ĐMP bằng miếng một miếng vá màng tim kiểu đũng quần [3],[40],[41]. Để đánh giá mức độ hẹp trên van ĐMP sau mổ CGĐM người ta tiến hành siêu âm tim có sử dụng doppler mầu đo chênh áp tối đa qua vị trí hẹp để chẩn đoán và phân loại mức độ hep như sau: mức độ bình thường và hầu như không có ý nghĩa khi chênh áp tối đa qua chỗ hẹp <25 mm Hg, mức độ nhẹ khi chênh áp tối đa qua chỗ hẹp từ 25-49 mmHg, mức độ trung bình khi chênh áp tối đa qua chỗ hẹp từ 50-79 mmHg, mức độ nặng khi chênh áp tối đa qua chỗ hẹp >79 mmHg [21]. Tỷ lệ bệnh nhân phải mổ lại do hẹp ĐMP dao động từ 3-25% tùy theo từng trung tâm tim mạch, kỹ thuật áp dụng cho tạo hình ĐMP trong phẫu thuật lần đầu, thời gian theo dõi bệnh nhân sau mổ. Bệnh nhân hẹp ĐMP phải mổ lại chiếm tỷ lệ khoảng 75% số bệnh nhân phải mổ lại sau mổ CGĐM. Tỷ lệ hẹp ĐMP sau mổ CGĐM còn cao và đấy cũng là lý do vì sao kỹ thuật tái tạo lại ĐMP trong phẫu thuật CGĐM đang rất được quan tâm và có nhiều kỹ thuật khác nhau được giới thiệu và áp dụng [42]. Có 3 loại miếng vá khác nhau có thể sử dụng để tạo hình lại ĐMP mới trong phẫu thuật CGĐM bao gồm: miếng vá màng tim bò đã xử lý, miếng vá ĐMP của người chết mất não đã xử lý, miếng vá màng tim tự thân. Trong đấy sử dụng miếng vá màng tim tự thân có tỷ lệ hẹp ĐMP thấp [41].