Tài liệu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u màng não vòm sọ ứng

1 ĐẶT VẤN ĐỀ U màng não (UMN) là loại u thường gặp, chiếm khoảng 13-26% khối u nội sọ, được chia thành hai nhóm chính: lành tính (90%) và không điển hình, ác tính (10%). U màng não có tỷ lệ mắc khoảng 2-3/100.000 dân và chiếm 14-21% các khối u trong sọ theo y văn thế giới. U màng não xuất phát từ các tế bào vi nhung mao của màng nhện, tiến triển chậm, không bao giờ thâm nhiễm vào mô não và có mạch máu nuôi phong phú. U màng não có thể gặp ở tất cả các vùng mà màng não bao phủ (vòm sọ, nền sọ, dọc theo cánh xương bướm, xoang tĩnh mạch dọc trên...). U màng não thường diễn biến âm thầm. Người bệnh thường chỉ được phát hiện bệnh khi khối u đã lớn và có nhiều biến chứng. Điều này gây khó khăn cho cả việc chẩn đoán sớm và điều trị. Chính vì vậy khám sức khỏe định kỳ có ý nghĩa rất lớn trong phát hiện sớm bệnh. Trước đây việc chẩn đoán u màng não thường khó khăn do dựa vào các triệu chứng lâm sàng nghèo nàn và các phương pháp cận lâm sàng không đặc hiệu như chụp X-quang sọ quy ước, chụp động mạch não, chụp não thất, điện não đồ. Ngày nay, nhờ có các trang thiết bị hiện đại trong chẩn đoán hình ảnh như máy chụp cắt lớp vi tính (CLVT), chụp cộng hưởng từ (CHT), u màng não có thể được chẩn đoán sớm hơn và chính xác hơn. Chụp CLVT cho phép đánh giá vị trí, kích thước, ảnh hưởng của xương cạnh u nhưng CHT chẩn đoán u màng não chính xác hơn, giúp điều trị u màng não triệt để hơn. Hơn nữa CHT cho phép cắt nhiều bình diện và thấy rõ cấu trúc giải phẫu nội sọ, giúp chẩn đoán UMN ở các vị trí phức tạp như nền sọ, xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang hang, hố sau mà những vị trí này CLVT tỏ ra ít hiệu quả. 2 Điều trị u màng não có rất nhiều phương pháp như phẫu thuật, xạ trị bằng Gamma Knife … tuy nhiên phẫu thuật vẫn là phương pháp chủ yếu để điều trị loại u này. Phẫu thuật lấy u thường khó khăn do: u rất giàu mạch máu tân sinh, u hay xuất hiện ở những vùng chức năng quan trọng và u khi mổ thường có kích thước lớn. Việc phẫu thuật cũng đã có nhiều tiến bộ trong thời gian gần đây nhờ các phương tiện trợ giúp như kính vi phẫu, dao siêu âm, đặc biệt là máy định vị thần kinh (Neuronavigation) đã cho phép xác định chính xác vị trí, kích thước khối u từ đó chọn lựa đường vào tối ưu giúp cho việc cắt bỏ khối u dễ dàng và triệt để hơn, hạn chế các biến chứng sau mổ. U màng não vòm sọ chiếm tỷ lệ tương đối cao trong u màng não (khoàng 15-28%). So với các loại u màng não ở vị trí khác thì u màng não vòm sọ có một số đặc điểm lâm sàng nhất định như cơn động kinh cục bộ (do u kích thích não và màng não), giảm cảm giác, giảm vận động thường xuất hiện sớm…Việc phẫu thuật điều trị loại u này thường dễ dàng hơn do đường vào khối u rộng rãi, ranh giới với nhu mô não lành thường rõ ràng nên khả năng cắt bỏ triệt để khối u cao hơn, đặc biệt trong giai đoạn sớm. Xuất phát từ thực tế trên chúng tôi tiến hành nghiên cứu này với mục tiêu: - Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u màng não vòm sọ ứng dụng hệ thống định vị thần kinh. 3 Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. LỊCH SỬ BỆNH U MÀNG NÃO 1.1.1. Trên thế giới Theo nhiều cách, u màng não, là linh hồn của chuyên ngành phẫu thuật thần kinh. Tiến bộ của điều trị u màng não phản ánh tiến bộ của phẫu thuật thần kinh, và các tiến bộ của phẫu thuật thần kinh được sử dụng tối đa nhằm cải thiện việc điều trị u màng não [1]. Các báo cáo trong lịch sử u màng não và điều trị phẫu thuật u màng não nhấn mạnh rằng “u màng não đã để lại dấu ấn là sự tăng sinh xương trên hộp sọ người ngay từ thời tiền sử”, và các tác giả đã ghi chép lại sự xác định các khối u này với tư cách là các thực thể bệnh lý bắt đầu từ thế kỉ 17. Bệnh học UMN đã được Felix Paster mô tả lần đầu tiên vào năm 1614, sau đó Louise có công bố một nghiên cứu về giải phẫu bệnh của một loại u dạng nấm có nguồn gốc từ màng cứng đồng thời phá huỷ xương sọ nên người ta gọi loại u này là UMN ở dạng liên kết. Năm 1922 U màng não là thuật ngữ do Harvey Cushing đưa ra để chỉ một loại u lành tính của màng não. U phát triển từ lớp tế bào vi nhung mao của lớp màng nhện, chiếm từ 14 - 20% các khối u của hệ thống thần kinh trung ương. Vào thể kỉ 18 và thế kỉ 19, u màng não chỉ được chẩn đoán trong suốt cuộc đời bệnh nhân khi gây ra những thay đổi về hộp sọ phía trên xác định được khi nhìn hoặc sờ. Chỉ có vài nhà khoa học nỗ lực tìm cách loại bỏ những thương tổn này bằng phẫu thuật, và rất ít trong số đó mang lại lợi ích cho bệnh nhân. Trong số 13 ca phẫu thuật được tiến hành từ năm 1743 đến 1896 với các kết quả được ghi lại cụ thể, 9 trường hợp bệnh nhân tử vong [2]. 4 F.Durante, một phẫu thuật viên người Ý ở Sicile, năm 1885 đã mổ một trường hợp UMN gồm 313 trường hợp. Năm 1864, John Cleland, giáo sư về giải phẫu học ở Glasgow, đã “đưa ra quan điểm đi trước thời đại về hai khối u mà ông tìm được trong phòng phẫu tích, 1 trong số chúng xuất phát từ mảnh sàng và u còn lại từ vùng trán phải liền kề với xoang tĩnh mạch dọc trên, đều có nguồn gốc từ màng nhện hơn là màng cứng. Ông nhận thấy rằng về cấu trúc chúng tương tự với hạt Pacchioni về một số điểm” [3]. Năm 1915 Cushing và Weed [4] xác nhận lại ý kiến của Cleland rằng u màng não bắt nguồn từ các đám tế bào màng nhện. Các danh pháp liên tiếp về u màng não hiện bao gồm u dạng nấm (fungoid tumor), u liên kết (sarcoma), u tế bào trụ (cylindroma), u nội mô (endothelioma), và u xơ (fibroma) [2],[4]. Cushing đề xuất thêm thuật ngữ u nhú (meningothelioma) nhằm mô tả loại u này theo đặc điểm mô liên quan. Ông đã tránh sử dụng tên nguồn gốc tạo mô do sự tạo thành tế bào u loại này vẫn còn tranh cãi; ông cũng tránh đặt tên theo vị trí do có rất nhiều vị trí phân bố u màng não khác nhau. Sau này, Cushing đã lựa chọn thuật ngữ u màng não (meningioma). Trong bài giảng ở Cavendish của mình vào năm 1922, ông đã ghi nhận được 85 trường hợp u màng não [3]. Vào năm 1938, Cushing và Eisenhardt cho xuất bản bài “U màng não: Phân loại, biểu hiện theo vị trí, diễn biến tự nhiên và các kết quả sau kết thúc phẫu thuật”, trong đó họ ghi nhận chi tiết trường hợp của 313 bệnh nhân đã gặp từ 1903 đến 1932. Từ đó đến nay u màng não ngày càng được quan tâm. Năm 1922, Cushing viết: “Ngày nay chẳng có gì trong toàn lĩnh vực ngoại khoa đáng mừng hơn việc cắt bỏ hoàn toàn khối u màng não mà sau này chức năng được hồi phục hoàn toàn” [3]. Điều này vẫn còn đúng sau hơn 80 năm. 5 Với việc sử dụng dao điện cầm máu trong phẫu thuật do W.Bovie đề xướng từ 1926, H.Cushing đã áp dụng để phẫu thuật lấy bỏ u não nói chung và UMN nói riêng đã làm giảm tỷ lệ tử vong từ 52,9 xuống còn 27,2%. Trong nửa đầu thế kỷ XX, việc phát minh chụp động mạch não của Egas Moniz (1927) đã tạo ra sự thay đổi lớn lao trong quá trình chẩn đoán về mặt bản chất và vị trí khối UMN. Năm 1971 Hounsfield và Ambrose đã cho ra đời chiếc máy chụp cắt lớp vi tính sọ não đầu tiên. Sự xuất hiện của chụp cắt lớp vi tính đã đánh dấu một bước ngoặt lớn trong việc phát hiện chính xác khối u về vị trí và kích thước. Kỉ nguyên của các hệ thống định hướng qua hình ảnh bắt đầu vào giữa những năm 1980, khi Roberts và các cộng sự đã mô tả định vị thần kinh bằng hình ảnh bằng một thiết bị số hóa dựa vào sóng âm. Năm 1987, Wanatabe đã xây dựng một thiết bị mổ trong sọ không dựa khung để định vị trong sọ. Năm 1993, Bucholz và cộng sự đã đưa vào sử dụng đèn phát quang lưỡng cực (LED) trong phẫu thuật. Các thiết bị này cho phép định hướng rộng rãi và quan sát trực tiếp tốt hơn các máy định hướng không gian dựa khung và đã ngày càng được đưa vào thực hành thường qui trong những năm 1990. 1.1.2. Nghiên cứu tại Việt Nam Lê Xuân Trung và Nguyễn Như Bằng (1974) đã thống kê và phân loại u não theo mô bệnh học trong 16 năm tại khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện Việt Đức, từ 1957 đến 1972 gồm 408 trường hợp. Kết quả cho thấy tỷ lệ UMN là 17% [5]. Dương Chạm Uyên, Hà Kim Trung và cộng sự ở Bệnh Viện Việt Đức trong 2 năm (1991 – 1993) đã mổ 28 UMN trong tổng số 130 ca u não, tỷ lệ UMN là 21,5% [6]. 6 Trong 679 ca u màng não đã phẫu thuật tại khoa PTTK bệnh viện Chợ Rẫy từ 1996-1998, Nguyễn Phong và cộng sự gặp 129 ca u màng não, chiếm tỷ lệ 19%, trong đó u màng não trên lều là 86,9% [7]. Trần Công Hoan, Vũ Long (1999) nghiên cứu 270 bệnh nhân U não được phẫu thuật tại Bệnh Viện Hữu Nghi Việt Đức nhận thấy UMN chiếm 21,9%, tuổi hay gặp 30-50 không có sự phân biệt giữa nam và nữ, có thể ở bất cứ vị trí nào mà ở đó tồn tại màng nhện hay gặp ở nền sọ, cạnh đường giữa và liềm não [8]. Phạm Hoà Bình và cộng sự đã mổ 40 trường hợp UMN tại Bệnh Viện Trung Ương Quân đội 108 trong giai đoạn 1996-2000 chiếm tỷ lệ 29,6% tổng số u não [9]. Thái Thị Loan, Hoàng Đức kiệt (1996) (tõ 70 trường hợp u bán cầu đại nãođã mổ) nhận xét u tế bào thần kinh đệm chiêm 52,9% đứng thứ hai là UMN lành tính chiếm 28,6% [10]. Theo nghiên cứu của Phạm Ngọc Hoa (2001) đa số UMN ở vòm sọ, cạnh đường giữa liềm đại não chiếm 55,8%. Kích thước u thường lớn ở vòm sọ, cạnh đường giữa, liềm đại não. Kích thước nhỏ ở vùng yên, hố sau và góc cầu tiểu não. Lê Điển Nhi và cộng sự ở Bệnh Viện 115 Thành Phố Hồ Chí Minh đã phẫu thuật 114 ca U não từ năm 1993 đến 1996 thấy UMN chiếm tỷ lệ 23,68 [11]. Tác giả Nguyễn Ngọc Khang (2010) công bố UMN vùng củ yên có kích thước 2-4 cm chiếm 72,9% trong số 107 bệnh nhân. Thời gian nhập viện trung bình là 6 tháng, thời gian khởi bệnh sớm nhất là 1 tháng muộn nhất là 10 năm [12]. 7 Dương Đại Hà (2012) nhận xét (từ 204 trường hợp UMN tại Bệnh Viện Việt Đức): 71 trường hợp UMN nền sọ chiếm tỷ lệ nhiều nhất 34,9 % sau đó UMN vòm sọ chiếm 22,1 % và UMN cạnh đường giữa 20,6%. Tổng số UMN ở vị trí lều tiểu não, lỗ chẩm, hố sau chiếm 9,8%. Có 5 trường hợp UMN nhiều ổ chiếm 2,4% [13]. 1.2. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÙNG VÒM SỌ 1.2.1. Xương sọ [14],[15] Xương sọ là một khối gồm 22 xương nằm ở đầu trên của cột sống. Sọ do hai nhóm xương hợp thành: các xương hộp sọ và các xương mặt. Hộp sọ là hộp xương bảo vệ cho não do tám xương tạo nên: hai xương đỉnh, một xương trán, một xương chẩm, một xương bướm, một xương sàng và hai xương thái dương. Các xương mặt tạo nên khung xương của mặt, gồm mười ba xương dính thành một khối và dính với hộp sọ: hai xương lệ, hai xương xoăn mũi dưới, hai xương mũi, hai xương hàm trên, hai xương khẩu cái, hai xương gò má và một xương lá mía; và một xương liên kết với khối xương sọ bằng khớp hoạt dịch là xương hàm dưới. Người ta hay sử dụng mặt phẳng ngang qua bờ trên ổ mắt ở phía trước và ụ chẩm ngoài ở phía sau, để chia xoang sọ làm hai phần: Vòm sọ và nền sọ (đáy sọ). Vòm sọ khá đơn giản khi mô tả giải phẫu, còn nền sọ phức tạp hơn nhiều. Vòm sọ là phần sọ ta có thể sờ trên người sống có da che phủ, hình vòm có 5 mặt là mặt trên, mặt trước, mặt sau và hai mặt bên.  Mặt trên: mặt trên hình bầu dục do xương trán, hai xương đỉnh và xương chẩm tạo thành, hai xương đỉnh nối nhau bằng khớp dọc, hai xương đỉnh nối với xương trán bằng khớp vành, nối với xương chẩm bằng khớp lăm đa.  Mặt trước: phía trên là trán, phía dưới là khối xương mặt. 8  Mặt sau: gồm phần trai xương chẩm là chính.  Mặt bên: có hố thái dương do các phần sau đây góp phần tạo thành: mặt thái dương xương gò má, cánh lớn xương bướm, phần trai xương thái dương và xương đỉnh. Các xương của vòm sọ được tạo nên từ hai bản xương đặc (bản ngoài và bản trong) ngăn cách nhau bằng một lớp xương xốp được gọi là lõi xốp. Mặt trong hộp sọ dính với màng não cứng, mặt ngoài tạo nên chỗ bám cho các cơ đầu mặt. 1.2.2. Màng não [14],[15],[16],[17] Hình 1.1: Giải phẫu màng não, các tĩnh mạch não và xoang tĩnh mạch màng cứng Hình 1.2: Sơ đồ các màng não tủy (Nguồn "Meningioma" 1993) [19]. (Nguồn "giải phẫu đầu mặt cổ") [18]. Hệ thống thần kinh trung ương bao gồm não và tủy sống được bao bọc bởi ba lớp màng từ ngoài vào trong là màng cứng, màng nhện và màng mềm. Những màng này có tác dụng nâng đỡ, nuôi dưỡng và bảo vệ cho não – tủy. Giữa màng nhện và màng mềm có một khoang chứa đầy dịch não tủy. 9 1.2.2.1. Màng não cứng Màng não cứng dai, không đàn hồi, mặt ngoài xù xì dính với cốt mạc nội sọ, trừ những nơi có xoang tĩnh mạch màng cứng đi giữa màng cứng và xương sọ. Màng não cứng được nuôi dưỡng bởi nhiều mạch máu. Mặt trong có những vách đi vào trong ngăn cách các phần của não: liềm đại não, lều tiểu não, liềm tiểu não, lều tuyến yên và lều hành khứu. Lều tiểu não là một vách to, tạo nên một mái trên hố sọ sau, ngăn cách mặt trên tiểu não với thùy chẩm của bán cầu đại não. Liềm tiểu não là một phần nhỏ của màng cứng, ở ngay dưới ụ chẩm trong, bờ sau dính vào mặt trong xương chẩm và chứa xoang tĩnh mạch chẩm, bờ trước hướng vào trong lách vào giữa hai bán cầu tiểu não. Liềm đại não là một vách đứng dọc giữa, hình lưỡi liềm, dính vào toàn bộ vòm sọ, dọc theo đường giữa, đi vào khe dọc giữa hai bán cầu đại não, tạo nên một vách sợi. Nó ngăn cách các bán cầu đại não phải và trái. Ngoài ra còn các xuất phát khác của màng cứng: lều tuyến yên, vách xoang tĩnh mạch hang. Cấu tạo của màng cứng là một mảng xơ có nhiều lớp sợi tạo keo và ít sợi chun. Trong màng cứng cũng có một hệ thống mao mạch kiểu xoang thông với các tĩnh mạch của não và tĩnh mạch của sọ. 1.2.2.2. Màng nhện não Màng nhện mỏng, trong suốt, nằm giữa màng cứng và màng mềm, gồm hai lá áp sát vào nhau tạo nên một khoang ảo, màng nhện bắc cầu qua các rãnh tĩnh mạch bán cầu đại não của các cuống não khác hẳn màng mềm. Khoang dưới nhện ngăn cách màng nhện với màng mềm chứa đầy dịch não tủy. Màng nhện có tác dụng hấp thu dịch não - tủy. 10 Cấu tạo màng nhện là một màng liên kết không có mạch, chạy ngay sát dưới màng cứng. 1.2.2.3. Màng não mềm Màng mềm được cấu tạo bằng mô liên kết thưa, chứa nhiều vi mạch để nuôi dưỡng não bộ nên còn gọi là màng nuôi. Hai mặt của màng mềm được bao phủ bằng một lớp tế bào trung biểu mô. Màng nuôi cũng là cấu trúc mà qua đó có sự trao đổi giữa các mao mạch với dịch não – tủy. Khoang dưới nhện chứa dịch não – tủy lưu thông và những chỗ rộng của nó được gọi là các bể dưới nhện (bể đáy, bể trước giao thoa thị giác, bể trước cầu não). Dịch não tủy được tiết ra chủ yếu trong các não thất bởi các đám rối mạch mạc. Dịch não - tủy được hấp thu vào xoang tĩnh mạch dọc trên bởi các hạt Pacchioni và các nhung mao của màng nhện. Số lượng dịch não – tủy tiết ra ở người lớn mỗi ngày từ 50 đến 100ml (0,3 ml/phút). Hạt Pacchioni nằm sâu trong xương sọ tạo thành các hốc nhỏ, ngoài ra còn đẩy vào trong màng nhện thành những nụ lồi trong các xoang tĩnh mạch. 1.2.3. Hệ thống cấp máu [16],[17],[20] Não và màng não được nuôi dưỡng bằng hệ thống mạch máu hình thành từ các cuống mạch chính: hai động mạch cảnh ngoài, hai động mạch cảnh trong và hệ động mạch đốt sống – thân nền. Hệ động mạch cảnh trong cấp máu cho khoảng 2/3 trước bán cầu đại não. Hệ động mạch sống – nền (mà nhánh tận cùng là động mạch não sau) cấp máu cho khoảng 1/3 sau bán cầu đại não. 1.2.3.1. Động mạch cảnh trong Động mạch cảnh trong cấp máu cho phần lớn bán cầu đại não, ngoài ra còn cấp máu cho mắt và các phần phụ của mắt. Một số nhánh nhỏ của động 11 mạch cảnh trong còn cấp máu cho trán và mũi. Động mạch cảnh trong tách ra các động mạch não trước và giữa. Động mạch não sau là nhánh tận cùng của động mạch nền. Các động mạch não đều phân chia thành các nhánh nông và các nhánh sâu. Các nhánh nông cấp máu cho vỏ não, các nhánh sâu cấp máu cho các nhân xám trung ương và bao trong. Hình 1.3: Động mạch não (nhìn thẳng và nhìn nghiêng) (Nguồn "giải phẫu đầu mặt cổ") [18]. 1. Động mạch cảnh trong; 2. Động mạch cảnh ngoài; 3. Động mạch não trước; 4. Động mạch não giữa; 5. Động mạch não sau Động mạch não trước. Là nhánh tận nhỏ của động mạch cảnh trong, cấp máu chủ yếu cho mặt trong bán cầu đại não, màng não. Động mạch não giữa. Động mạch này phân làm bốn đoạn từ M1 đến M4.  Đoạn M1 (đoạn ngang) cấp máu cho nhân bèo, nhân đuôi và một phần bao trong.  Đoạn M2 (đoạn thùy đảo cho ra các nhánh động mạch ổ mắt – trán ngoài, động mạch rãnh Rolando trước và sau, nhóm các động mạch thái dương trước, sau, giữa.  Đoạn M3, M4 cấp máu cho một phần thùy chẩm và nối với một số nhánh tận của động mạch não sau. 12 Hình 1.4: U màng não vùng hốc mắt phải được nuôi hoàn toàn bởi nhánh động mạch não trước, động mạch não giữa của động mạch cảnh trong (Nguồn "nhận xét lâm sàng, chụp cắt lớp u bán cầu đại não 1995") [21]. Động mạch não sau. Động mạch này được phân chia ba đoạn từ P1 đến P3. Đoạn P1 cấp máu cho đồi thị,gian não, phần sau đồi thị, tuyến tùng, và đám rối màng mạch của não thất III. Đoạn P2 bao quanh gian não, kéo dài từ chỗ nối động mạch thông sau chạy vòng qua trung não lên trên tiểu nảo. Nhánh bên chính là động mạch màng mạch sau bên cấp máu cho phía sau đồi thị và đám rối màng mạch bên. Động mạch màng mạch sau và động mạch màng mạch giữa có sự nối thông nhau. Đoạn P3 là đoạn củ não sinh tư, đoạn này chạy sau trung não, xung quanh não thất IV, cho các nhánh bên như sau:  Động mạch thái dương dưới, cấp máu cho phần nông ở mặt dưới thùy thái dương và nối với các nhánh thái dương của động mạch não giữa.  Động mạch đỉnh – chẩm cấp máu cho 1/3 phía sau của mặt trong bán cầu và có sự nối thông với các nhánh thái dương nông của động mạch não trước.  Động mạch quanh trai, cấp máu cho phần lồi thể trai và nối với động mạch quanh trai của động mạch não trước. 13 1.2.3.2. Động mạch ở màng cứng Gồm: Động mạch màng não trước là nhánh của động mạch mắt, nhánh bên của động mạch cảnh trong. Động mạch màng não giữa là nhánh của động mạch hàm trong, nhánh tận của động mạch cảnh ngoài. Động mạch màng não sau (nhánh chẩm) là nhánh bên của động mạch đốt sống. 1.2.3.3. Động mạch đốt sống – thân nền Động mạch đốt sống xuất phát từ động mạch dưới đòn cùng bên, động mạch này đi lên trong các lỗ của mỏm ngang của các đốt sống cổ từ C6 đến C1. Khi lên trên, động mạch uốn quanh sau khối bên của đốt đội để qua lỗ chẩm vào hộp sọ, đến phía trên của hành não, hai động mạch đốt sống nhập lại thành động mạch thân nền. 1.2.4. Tĩnh mạch Hệ tĩnh mạch não bao gồm các xoang tĩnh mạch màng cứng và các tĩnh mạch não. Xoang tĩnh mạch là xoang chứa máu nhận máu tĩnh mạch não trở về. Các xoang tĩnh mạch não nằm trong bề dầy của màng cứng. 1.2.5. Thần kinh 1.2.5.1. Màng cứng  Tầng trước: nhánh sàng của dây thần kinh khứu giác.  Tầng giữa: nhánh của dây thần kinh tam thoa, nhánh quặt ngược Arnold.  Tầng sau: nhánh của dây X và XII. 1.2.5.2. Màng nhện và màng mềm Từ các đám rối thần kinh ở quanh các mạch máu. Là các nhánh tách ra. 14 Hình 1.5: Hệ thống xoang tĩnh mạch trên phim chụp DSA thì tĩnh mạch phim thẳng (Nguồn "giá trị của CLVT và CHT trong chẩn đoán u màng não nội sọ") [22] 1. Xoang dọc trên; 2. Hội lưu xoang; 4. Xoang hang; 5. Tĩnh mạch cảnh trong. 3. Xoang ngang; 1.3. DỊCH TỄ HỌC VÀ PHÂN LOẠI U MÀNG NÃO VÒM SỌ U màng não là loại u thường gặp nhất trong các loại u não của hệ thần kinh trung ương và u não nguyên phát (với tỉ lệ mắc phải là 6,29 trên 100000 người). Các số liệu từ Thống kê u não năm 2004-2006 chỉ ra rằng u màng não chiếm xấp xỉ 34% của tất cả u não nguyên phát. Một nghiên cứu ở Rochester, Minnesota, trong những năm từ 1935 đến 1977 cho thấy tỉ lệ phân bố u não nguyên phát như sau: u tế bào đệm 35%, u màng não 40% và u tuyến yên 13% đã bao gồm dữ liệu thăm khám tử thi; u tế bào đệm 43%, u màng não 21% và u tuyến yên 17% khi chưa có dữ liệu khám tử thi. Những thông tin này cho thấy rằng rất nhiều khối u màng não vẫn có biểu hiện lâm sàng âm thầm và không đòi hỏi phẫu thuật. Tỉ suất mới mắc thô hàng năm của u màng não trong nghiên cứu này là 1,85 trên 100.000 dân trong toàn bộ quần thể. Năm 1985 Walker và đồng sự đã báo cáo về dịch tễ học u màng não khi điều tra 166 bệnh viện ở Hoa Kỳ. Trong số 13.720 bệnh nhân có u nội sọ được xác định bằng giải phẫu bệnh 15 trong những năm 1973-1974, 58% mắc u tế bào đệm, 20% u màng não và 14% u tuyến yên. U màng não xảy ra ở nữ nhiều hơn 2,25 lần so với nam giới (tỉ lệ mắc phải: 8,44 trên 100000 nữ giới so với 3,76 trên 100000 nam giới). Tỉ suất mới mắc u màng não tăng theo tuổi và cao nhất với người trong độ tuổi trên 85 ( tỉ lệ mắc phải của người trên 85 tuổi là 36,9 trường hợp trong số 100000 người) [23]. U màng não chiếm 1% đến 4% tổng số u não ở trẻ em (dưới 18 tuổi). U đặc biệt rất ít gặp ở thời kì ấu thơ. Tuổi trung bình được đưa ra là 11,6, so với tuổi trung bình của tất cả các loại u khác ở trẻ em là 6,3. Có một số đặc điểm phân biệt u màng não ở trẻ em với u màng não ở người lớn. Tỉ suất mới mắc ở trẻ em nữ và nam bằng nhau, nhưng cũng có báo cáo ghi nhận tỉ lệ ưu thế (71%) ở trẻ nam. U màng não ở trẻ em có thể xuất phát từ những vị trí bất thường. 11% u màng não trẻ em là u trong não thất, so với người lớn là 3,9%. Có thể gặp nhiều u (23%) hoặc có cấu tạo nang (23%). U thường đi kèm u xơ thần kinh (23% tới 41%) và không dính với màng cứng đến 13% các trường hợp. U màng não thường xuất hiện ở vùng vòm sọ ( 19-34%) và vùng cạnh đường giữa ( 18-25%), tiếp theo là vùng cánh xương bướm (17-25%), nền sọ trước (10%), hố sau ( 9- 15%), rãnh trượt (< 1%). Để tối ưu hóa quản lý bệnh nhân và kết quả điều trị, hiểu cặn kẽ về mục đích và kỹ thuật phẫu thuật dựa trên vị trí, sinh bệnh học của khối u là rất quan trọng [24]. U màng não vòm sọ định nghĩa là u của vùng trên lều mà điểm bám của nó nằm trên vùng màng cứng bao phủ vùng lồi của bán cầu đại não. Phân loại đầu tiên của u màng não vòm sọ do giáo sư Cushing lập ra bao gồm vùng thái dương, vùng trán, vùng cạnh đường giữa, vùng đỉnh, vùng chẩm [2]. Một vài nghiên cứu khảo sát về phân loại u màng não vòm sọ chỉ ra rằng vùng trán là hay gặp nhất (> 50%), và vùng phía sau gặp ít nhất (7-11%) và phần còn lại chia đều cho vùng thái dương và cạnh đường giữa. Do những tiến bộ trong định vị khối u và mối liên hệ của chúng với vùng chức năng vỏ não dựa trên 16 các nghiên cứu về giải phẫu và hình ảnh chức năng, việc phân loại u màng não vòm sọ tiền phẫu, dự đoán trước được triệu chúng lâm sàng và các nguy cơ cụ thể liên quan đến điều trị là hoàn toàn có thể. U màng não vòm sọ chiếm 15% đến 19% tổng số u màng não [25]. Nói chung, người ta cho rằng việc cắt bỏ các khối u này là dễ dàng do khả năng dễ tiếp cận với chúng. Tuy nhiên, có thể gặp phải một số khó khăn nếu u nằm kề cận với các vùng chức năng hoặc nếu u không có ranh giới rõ rệt với mô não. Để phân biệt theo các vị trí của khối u, u màng não vòm sọ được chia thành 7 dưới nhóm theo vùng não mà chúng che phủ: vùng khớp vành, trước khớp vành và sau khớp vành, đỉnh, trước rãnh Rolando, thái dương và chẩm. Hầu hết các khối u (khoảng 70%) nằm trước rãnh Rolando. Trước khi có cộng hưởng từ (MRI) và biểu đồ chức năng của não, các dưới nhóm này và khớp vành đã giúp loại bỏ việc định khu khối u vào vùng lân cận hoặc trong vùng rãnh trung tâm. 1.4. GIẢI PHẪU BỆNH Các u màng não được tạo thành từ các tế bào của mào thần kinh, có thể phát sinh từ các nguyên bào sợi của màng cứng hoặc màng mềm nhưng thường gặp nhất là từ các tế bào màng nhện, đặc biệt là các tế bào nhung mao của màng nhện lồng vào các xoang tĩnh mạch. 1.4.1. Đại thể Các u màng nãothể điển hình thường có hình tròn hay hình bầu dục, bề mặt nhẵn, mật độ mềm hoặc chắc, có phần chân bám dính chặt vào màng cứng, đây cũng thường là vùng giàu mạch máu nhất của u. U có thểlà một khối tròn hoặc chia làm nhiều thùy,chèn ép nhưng có ranh giới rõ ràng và không xâm lấn vào tổ chức nhu mô não xung quanh, do đó có thể dễ dàng bóc tách ra khỏi nhu mô não lành [26],[27]. U thường xâm lấn vào các xoang tĩnh mạch lân cận. Cũng có khi bề mặt u sần sùi hoặc mật độ nhão đến mức có thể dùng ống hút lấy u dễ dàng. Không giống như u màng não dạng khối, u màng 17 não dạng mảng (en plaque) không chèn ép vào nhu mô não xung quanh mà có xu hướng xâm lấn vào cấu trúc xương gần đó tạo ra sự tăng sinh xương. Sự tăng sinh này không phải luôn là do tổn thương trực tiếp mà có thể là do hậu quả của sự rối loạn quá trình tạo xương do sự thay đổi của tưới máu tại chỗ. Do đa số u màng não là lành tính nên kích thước u tăng rất chậm, nhu mô não giảm lượng nước để nhường chỗ cho khối u phát triển. Kích thước u màng não có thể thay đổi tùy vào vị trí xuất phát của u. Chou và Miles [27] cho rằng một khối u nặng 150g có thể không biểu hiện triệu chứng lâm sàng nếu nằm ở vị trí thùy trán hoặc vùng 1/3 trước của xoang tĩnh mạch dọc. Khối u màng não khổng lồ được phẫu thuật và ghi nhận trong y văn là 2300g. Cushing cũng đã mô tả ca phẫu thuật lấy khối u màng não có trọng lượng 1464g trên một bệnh nhân người lớn có kích thước não bình thường. 1.4.2. Vi Thể Phân loại mô bệnh học được sử dụng nhiều nhất là hệ thống phân loại của WHO được công bố gần nhất năm 2007. Phân loại mô bệnh học u màng não đã gây ra nhiều tranh luận trong thời gian dài không những giữa các nhà giải phẫu bệnh học mà còn đối với các nhà thần kinh học lâm sàng và phẫu thuật viên thần kinh. Kernohan và Sayre (1949) đã đề xuất cách phân loại dựa trên thuyết tăng sinh, theo đó từng loại u có thể được phân chia theo độ ác tính tăng dần dựa vào các tiêu chí: số lượng tế bào u gián phân, tỷ lệ phần trăm tế bào u không biệt hóa, biên độ hoại tử, các mạch tăng sinh và mức độ đa hình. Phân loại của Kernohan trở nên rất phổ biến vì phản ánh được sự chuyển dạng ác tính của nhiều tế bào thần kinh. Hệ thống phân loại quốc tế về u màng não được Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đưa ra áp dụng từ năm 1979, sau đó chỉnh sửa vào các năm 1993 và 2000. Năm 2007, trong cuộc họp tại Lyon (Pháp), WHO đã đưa ra phân loại mới của bệnh lý hệ thống thần kinh có bổ sung thêm một số sửa đổi dựa trên đặc điểm về mức độ tái phát và độ ác tính của u [28]. 18 Hình 1.6. Thể biểu mô (Nguồn "WHO classification of tumors of the central nervous system"2007) [28]. Hình 1.7. Thể xơ (Nguồn "WHO classification of tumors of the central nervous system"2007) [28]. Hình 1.8. Thể cát (Nguồn "WHO classification of tumors of the central nervous system"2007) [28]. 19 Độ I: Độ I (UMN lành tính) được định nghĩa là u màng não không có đặc điểm của u màng não độ II, III. Các phân nhóm bao gồm: meningothelial, fibroblastic, transitional, angiomatous, microcystic, secretory, lymphoplasmocyte-rich, metaplastic, and psammomatous. Độ I được phân loại thành 9 phân nhóm khác nhau, điều này không có ý nghĩa tiên lượng nhưng lại rất hữu ích trong việc phát hiện hành ảnh giải phẫu bệnh của u màng não. Độ II: Độ II (UMN không điển hình) được biểu hiện bởi sự hiện diện của 3 hoặc nhiều hơn các đặc điểm sau đây: tăng mật độ tế bào, tăng mạnh hoạt động phân chia tế bào, các vùng hoại tử, xâm lấn tế bào não, phát triển dạng bảng, nhân đa hình... Là loại UMN trung gian giữa lành tính và ác tính. Loại này biểu hiện mức độ xâm lấn và tái phát mạnh, hay gặp bệnh nhân trẻ tuổi. Độ III: Độ III (UMN ác tính anaplastic) là UMN có đặc điểm tế bào học rõ ràng của các tế bào ung thư: tăng sinh tế bào đa hình, đa nhân, phân chia và hoại tử mạnh. UMN nhú (Papillary meningioma) là biến thể ác tính, hay gặp ở trẻ em và ngưởi trẻ tuổi, nó có tính xâm lấn, tái phát mạnh và gây di căn xa. Bảng phân loại WHO về UMN năm 2007: Độ I Nhóm u màng não nguy cơ thấp về mức độ tái phát và tiến triển ác tính Thể biểu mô (Meningothelial meningioma) Thể nguyên bào sợi (Fibroblastic meningioma) Thể chuyển tiếp (Transitional meningioma) Thể cát (Psammomatous meningioma) Thể mạch máu (Angiomatous meningioma) Thể vi nang (Microcystic meningioma) Thể chế tiết (Secretory meningioma) Thể giàu lympho tương bào (Lymphoplasmacyte-rich meningioma) Thể dị sản (Metaplastic meningioma) Độ I Độ I Độ I Độ I Độ I Độ I Độ I Độ I Độ I 20 Độ II, Độ III Nhóm u màng não nguy cơ cao về mức độ tái phát và tiến triển ác tính Thể dây sống (Chordoid meningioma) Độ II Thể tế bào sáng (Clear cell meningioma) Độ II Thể không điển hình (Atypical meningioma) Độ II Thể tế bào hình gậy (Rhabdoid meningioma) Độ III Thể u nhú (Papillary meningioma) Độ III Thể ác tính (Anaplastic,malignant meningioma) Độ III 1.5. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG UMN VÒM SỌ Tăng áp lực nội sọ gây ra các triệu chứng chung nguyên do sự đè ép trực tiếp của bề mặt não bộ hoặc hiệu ứng khối gây ra bởi phù não kèm theo, đặc biệt là các khối u màng não có xu hướng tăng kích thước. Kết quả là bệnh nhân có thể bị đau đầu, hội chứng về rối loạn tâm thần, co giật. Hơn nữa, thiếu hụt chức năng thần kinh sẽ tương ứng với các khu vực ảnh hưởng xung quanh. Liệt nửa người bên đối diện và co giật do khối u xung quanh vùng vỏ não trước trung tâm, và mất cảm giác, co giật kiểu Jackson khi khối u tiếp giáp vùng vỏ sau trung tâm. Co giật có thể biểu hiện trước bởi một cơn thiếu hụt vận động hoặc cảm giác thoáng qua và sau đó là một cơn liệt Todd. Có đến 40,7% bệnh nhân u màng não vòm sọ biểu hiện co giật [29]. Chẩn đoán hình ảnh do đó rất quan trọng trong việc chẩn đoán nguyên nhân co giật. Các loại thất ngôn có thể được chẩn đoán nếu thùy trán (vùng Brocca) hoặc thùy thái dương (vùng wernicke) vùng bán cầu ưu thế bị ảnh hưởng. Khối u nằm trên thùy thái dương có thể gây ra cơn động kinh toàn thể; khối u màng não kích thước lớn có thể gây chèn ép cuống não bên đối diện vào cạnh của lều tiểu não, gây yếu liệt chân cùng bên hoặc khiếm khuyết thị trường.