Tài liệu đặc điểm lâm sàng , cận lâm sàng , mô bệnh học và đánh giá kết quả phẫu thuật u trong tủy tại bệnh viện việt đức

1 BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN QUỐC TUẤN Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, mô bệnh học và đánh giá kết quả phẫu thuật u trong tủy tại bệnh viện Việt Đức Chuyên ngành : Ngoại - Thần kinh sọ não Mã số : CK. 62720720 LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA CẤP II Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS. Hà Kim Trung HÀ NỘI – 2015 2 ĐẶT VẤN ĐỀ U trong tủy tương đối hiếm gặp chiếm tỷ lệ khoảng 1,1/100.000 dân, chiếm tỷ lệ khoảng 2 - 4% tổn thương nguyên phát của hệ thần kinh trung ương. Tổn thương u thường lan tỏa, ranh giới không rõ ràng với tổ chức lành, việc phẫu thuật lấy toàn bộ u gặp rất nhiều khó khăn trên thế giới cũng như Việt nam. Năm 1890, Chritian Fenger ở Chicago Mỹ lần đầu tiên phẫu thuật u trong tủy sống cho bệnh nhân nam 38 tuổi. Bệnh nhân chết sau 5 ngày phẫu thuật. Năm 1907 Anton.Von.Eiselberg đã phẫu thuật thành công lấy u trong tủy cho bệnh nhân nữ 27 tuổi, kết quả bệnh nhân đi lại tốt sau 22 tháng. Trước đây việc chẩn đoán u trong tủy ở giai đoạn sớm là hết sức khó khăn nên người bệnh đến nhập viện ở giai đoạn muộn và việc phẫu thuật chỉ đơn thuần là giải ép, sinh thiết u. Vì vậy u trong tủy sống để lại những di chứng rất nặng nề, gây tàn phế cho người bệnh và tạo gánh nặng cho gia đình và xã hội. Trải qua hơn thế kỷ với sự phát triển vượt bậc của khoa học công nghệ ứng dựng trong y học, đặc biệt là việc phát minh ra cộng hưởng từ dùng trong y học đã giúp cho việc chẩn đoán bệnh lý u trong tủy ngày càng được nâng lên rõ rệt. Các phương tiện chẩn đoán hiện đại ngày nay không những cho phép xác định chính xác vị trí, kích thước, mức độ xâm lấn của u vào tổ chức xung quanh mà còn giúp các nhà phẫu thuật bước đầu xác định tính chất mô bệnh học của u để có thể đặt ra được những phương thức điều trị thích hợp nhất đặc biệt là trong phẫu thuật loại bỏ u. Cùng với việc phát hiện u trong tủy sớm, việc sử dụng kính vi phẫu thuật đã giúp cho việc phẫu thuật u trong tủy sống trở nên an toàn và có thể được tiến hành ngay từ khi bệnh nhân còn đang ở tình trạng lâm sàng tốt nhất, giúp hạn chế được mức độ tàn phế của người bệnh. 3 Ngày nay phẫu thuật là biện pháp điều trị chính cho bệnh lý u trong tủy. Ngoài việc kéo dài thời gian sống, thì người bệnh mắc u trong tủy còn yêu cầu phải cải thiện chất lượng cuộc sống ở mức cao nhất. Vi phẫu thuật đã có cải thiện rất nhiều kết quả điều trị bệnh lý này. Tuy nhiên kết quả phẫu thuật còn nhiều hạn chế chưa đáp ứng được mong đợi của người bệnh u trong tủy. Trong nước cũng có một số nghiên cứu về kết quả điều trị, phẫu thuật u trong tủy sống để đánh giá kết quả điều trị, các yếu tố tiên lượng bệnh. Tại bệnh viện Việt Đức, số lượng u trong tủy sống được chẩn đoán và phẫu thuật ngày càng nhiều. Để có cái nhìn rõ hơn về các đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả phẫu thuật u trong tủy sống chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, mô bệnh học và đánh giá kết quả phẫu thuật u trong tủy tại bệnh viện Việt Đức”, với hai mục tiêu. 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, mô bệnh học u trong tủy sống. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật bước đầu u trong tủy sống tại bệnh viện Việt Đức. 4 Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU Khái niệm u trong tủy sống đã có từ thời Elsberg và tồn tại cho đến ngày nay. Theo Elsberg, u trong tủy sống là một trong 3 loại u tủy được phân biệt với nhau bởi vị trí của u so với các màng của tủy sống (hình 1.1).  U ngoài màng cứng: gồm tất cả các u nằm ở phía ngoài của màng cứng tủy sống, kể cả các u di căn vào thân đốt sống.  U trong màng cứng ngoài tủy: là tất cả các u nằm phía trong màng cứng và phía ngoài màng nuôi.  U trong tủy sống: là tất cả các u nằm phía trong màng nuôi hoặc có một phần nằm phía trong màng nuôi. Hình 1.1. Hình các loại u tủy A u ngoài màng cứng. B u trong màng cứng ngoài tủy. C u trong tủy sống 1.1. Lịch sử nghiên cứu điều trị u trong tủy 1.1.1. Trên thế giới Năm 1890, nhà phẫu thuật Chritian Fenger ở Chicago Mỹ đã lần đầu tiên mổ u trong tủy. Bệnh nhân nam 38 tuổi biểu hiện liệt hai chân tăng dần tại vị trí đốt sống ngực 4, ngực 5, sau mổ bệnh nhân liệt nặng hơn và tử vong sau 5 ngày phẫu thuật. Năm 1905 Cushing báo cáo trường hợp u trong tủy đầu tiên được điều trị phẫu thuật. Đó là một trường hợp u ống nội tủy được Cushing mổ sinh thiết. Tuy nhiên, Cushing vẫn chưa đưa ra được quan điểm điều trị rõ ràng và hệ thống cho bệnh lý này [1]. 5 Năm 1907 Anton.Von.Eiselberg đã lần đầu tiên phẫu thuật thành công lấy u trong tủy cho bệnh nhân nữ 27 tuổi, bị đau lưng và liệt tăng dần. tác giả đã mở tủy lấy khối u có kích thước 4x1cm, bệnh nhân đi lại tốt sau 22 tháng, đánh giá đây là ca phẫu thuật u trong tủy đầu tiên thành công. Đến năm 1919, Brasier đã có báo cáo ghi nhận khả năng bóc tách và lấy một phần u trong tủy sống ở một vài trường hợp nhất định. Cũng giống như Cushing, tác giả vẫn chưa đưa ra được quan điểm điều trị rõ ràng cho bệnh lý này [2]. 20 năm sau khi Cushing báo cáo trường hợp u trong tủy sống đầu tiên được mổ, quan điểm điều trị cho bệnh lý này mới được nêu ra. Theo quan điểm của Elsberg việc bóc tách lấy hết u là không thể thực hiện được vì không thể xác định được ranh giới u và mô tủy sống, điều trị u trong tủy sống chủ yếu là cắt bản sống, mở màng cứng (sau đó để hở hoặc vá tạo hình bằng các mảnh ghép từ cân cơ), sinh thết u. Sau đó là công việc của xạ trị. Quan điểm này tồn tại nhiều thập kỷ sau đó [3], [4]. Năm 1941, cùng với việc phát minh ra máy đốt lưỡng cực, Greenwood đã là người đầu tiên mổ lấy toàn bộ u trong tủy sống. Trong báo cáo năm 1954, Greenwood đã đưa ra quan điểm điều trị u màng ống nội tủy trong tủy sống bằng cách phẫu thuật lấy u triệt để và không cần xạ trị. Mặc dù báo cáo này chưa gây được tiếng vang lớn nhưng cũng tạo tiền đề cho việc thay đổi quan điểm điều trị u trong tủy. Đến năm 1963, Greenwood lại trình bày quan điểm về phẫu thuật triệt để của mình và năm 1967, tác giả trình bày tỷ mỉ về kỹ thuật mổ. Đây chính chính là thời điểm mà quan điểm điểm điều trị u trong tủy bằng cách giải ép - sinh thiết - xạ trị bị lung lay dữ dội [5], [6]. Giai đoạn 20 năm sau khi Greenwood trình bày kỹ thuật mổ lấy toàn bộ u trong tủy sống là giai đoạn chuyển đổi từ quan điểm giải ép - sinh thiết - xạ trị sang quan điểm phẫu thuật. Khi máy cộng hưởng từ xuất hiện, kính hiển vi phẫu thuật được sử dụng rông rãi trong chuyên nghành phẫu thuật thần kinh cùng với việc Epstein sử dụng dao siêu âm để lấy triệt để u trong tủy sống 6 thành công, nhiều tác giả đã chứng minh việc phẫu thuật lấy triệt để u trong tủy sống là hoàn toàn có thể thực hiện được [7], [8]. Trong giai đoạn này, các tác giả còn nhận thấy rằng việc xạ trị gây hủy hoại tế bào mô lành, gây ra di chứng nặng nề về thần kinh. Ngay cả Kopelson và cộng sự, người ủng hộ cho quan điểm xạ trị cũng thấy rằng, xạ trị có khả năng hủy hoại mô lành và một số tác giả còn báo cáo về khả năng sinh u của tia xạ [9], [10], [11]. Cuối thập niên 80 của thế kỷ 20 đến nay quan điểm phẫu thuật lấy u triệt để đã trở thành quan điểm điều trị thống nhất cho u trong tủy. Trừ một số u di căn vào trong tủy sống từ các ung thư nội tạng mà thời gian sống của người bệnh không còn nhiều, u trong tủy sống nguyên phát ác tính tái phát sau khi mổ lấy hết u, u mầm, u mỡ trong tủy, tất cả các tác giả đều thống nhất rằng cần phải phẫu thuật lấy u triệt để, lấy toàn bộ u mà không cần xạ trị sau mổ [12], [13], [14]. Lịch sử nghiên cứu bệnh lý u trong tủy gắn liền với sự phát triển của các phương tiện hỗ trợ chẩn đoán và phẫu thuật….từ khi chưa có quan điểm điều trị rõ ràng cho đến khi có quan điểm giải ép – sinh thiết - xạ trị và cuối cùng là phẫu thuật triệt để u. 1.1.2. Trong nước Trước đây các viện lớn tại Hà nội và TP Hồ Chí Minh vẫn tiến hành phẫu thuật u trong tủy sống, nhưng do chưa có máy cộng hưởng từ và vi phẫu thuật chưa được áp dụng rộng rãi nên khả năng điều trị còn nhiều hạn chế và các nghiên cứu về bệnh lý u trong tủy được tìm thấy rất ít. Năm 2006, tác giả Võ Xuân Sơn đã có đề tài nghiên cứu chẩn đoán và điều trị u trong tủy bằng vi phẫu thuât, chỉ ra rằng, triệu chứng lâm sàng của u trong tủy không đặc hiệu và việc can thiệp bằng vi phẫu thuật cũng đem lại kết quả khả quan. Việc chẩn đoán và can thiệp sớm bằng phẫu thuật u trong tủy là đặc biệt cần thiết vì nó đem lại kết quả tốt hơn cũng như hạn chế nhiều di chứng cho người bệnh. 7 1.2. Một số vấn đề cơ bản về u trong tủy sống 1.2.1. Giải phẫu của tủy sống và các cấu trúc liên quan 1.2.1.1. Tủy sống Tủy sống là một cấu trúc hình trụ hơi dẹp theo chiều trước sau, trải dài từ lỗ chẩm đến chóp tủy. Chóp tủy ở ngang mức của đĩa đệm giữa thắt lưng 1 và thắt lưng 2. Tủy sống di dộng khi thay đổi tư thế, chóp tủy đi lên khi cúi và đi xuống khi ngửa. Chiều dài trung bình của tủy sống là 45 cm ở nam và 42 – 43 cm ở nữ. Tủy sống có hai đoạn phình, một ở cổ, kéo dài 10 cm từ đốt sống cổ 4 đến đốt sống ngực 1, gọi là phình cổ và một ở vùng ngực, kéo dài 8 cm từ đốt sống ngực 9 đến đốt sống ngực 12, gọi là phình thắt lưng (hình 1.2). Hình 1.2. Tủy sống và hệ Hình 1.3. Các màng tủy sống thống mạch tủy sau “Nguồn: Nettner, 1999” [15] (Nguồn Nettner 1999 [15] 8 Kích thước ngang lớn nhất của tủy sống ở phình cổ là 13 – 14mm, ở phình thắt lưng là 11 – 13mm, ở vùng ngực, kích thước ngang của tủy sống khoảng 10mm. Nhìn bên ngoài tủy sống được chia ra thành các khoanh tủy gồm: 8 khoanh tủy cổ, 12 ngực, 5 thắt lưng, 5 cùng và 1 khoanh tủy cụt. Bề mặt ngoài của tủy sống có 4 mặt. Mặt trước có khe trước giữa (còn gọi là rãnh trước giữa) chia mặt trước tủy sống ra làm hai cột đối xứng nhau. Bên ngoài là lối ra của rễ trước. Mặt sau của tủy sống cũng có rãnh sau giữa, màng nuôi ở đây tạo thành vách sau giữa, bên ngoài chỉ còn thấy như một rãnh cạn. Từ rãnh sau giữa ra ngoài khoảng 3mm mỗi bên là rãnh sau bên, sát nơi đi vào của các rễ sau. Giữa rãnh sau giữa và rãnh sau bên ở hai bên là hai cột sau. Mặt bên của tủy sống là cột bên nằm giữa lối thoát ra của các rễ trước và lối vào của các rễ sau (hình 1.3). Các rễ trước và rễ sau hợp lại với nhau thành dây thần kinh tủy sống [16], [17], [18]. Trên mặt phẳng cắt ngang, tủy sống có hình bầu dục, hơi dẹp theo chiều trước – sau. Ở gữa là ống trung tâm, bao quanh ống trung tâm là chất xám, bên ngoài là chất trắng. Chất xám được tạo thành bởi các tế bào thần kinh của tủy sống, bố trí trông giống như hình con bướm, có hai sừng trước khá lớn so với hai sừng sau. Sừng trước phình to và hợp bởi các tế bào vận động. Sừng sau được hợp bởi các tế bào sắp xếp dạng tấm thành các lớp. Chất trắng hợp bởi các đường dẫn truyền tủy sống (hình 1.4). Các đường dẫn truyền tủy sống được chia làm hai loại, loại hướng lên và loại hướng xuống. 9 Hình 1.4. Hình ảnh giải phẫu cắt ngang tủy sống Quan trọng nhất trong các đường dẫn truyền hướng xuống là bó tháp. Bó này chiếm toàn bộ phần sau của cột bên tủy sống. Ở vị trí của mỗi khoanh tủy, các sợi rời khỏi bó tháp, đi vào trong tới sừng trước tủy sống. Các sợi của bó tháp thẳng chạy theo cột trước của tủy sống ngay sát khe trước giữa của tủy sống. Bó ngoại tháp từ thân não xuống được chia làm hai phần. Một đi xuống theo cột trước giữa và kết thúc ở sừng sau tủy sống cùng bên, phần còn lại đi xuống theo cột sau bên và kết thúc ở sừng trước tủy sống bên đối diện. Các đường dẫn truyền hướng lên tiếp nhận các thông tin từ rễ sau. Cột sau tủy sống chứa các sợi dẫn truyền cảm giác sâu như cảm giác bản thể, nhận biết vị trí. Cột trước bên của tủy sống chứa nhiều bó trong đó có các sợi tiếp nhận thông tin từ bên đối diện về cảm giác nông [19], [20]. 1.2.1.2. Các màng của tủy sống Các màng của tủy sống khác với các màng của não ở chỗ màng nuôi dầy, chắc chắn hơn và bám vào mặt trong màng cứng bởi các dây chằng răng (hình 1.5). Ngoài ra còn có sự hiện diện của màng mềm chuyển tiếp và của lớp mỡ ngoài màng cứng [16]. 10 Hình 1.5. Dây chằng răng Nguồn: Brasssier G., Destrieux C., Mercier P.,Velut S.,(1996) Màng nuôi dính chặt vào tủy sống, dai và chắc hơn màng nuôi của não. Màng nuôi trải từ rãnh trước giữa ra sau, ở rãnh sau giữa màng nuôi hơp lại tạo thành vách sau giữa. Vách sau giữa là nơi phẫu thuật viên có thể bóc tách để mở vào tủy sống mà không gây thương tổn cho tủy sống (hình 1.3). Lớp trong của màng nuôi kết thúc ở nơi tiếp giáp giữa tủy sống và rễ thần kinh, lớp ngoài chứa các mạch máu của tủy sống [18]. Các sợi dọc của màng nuôi ở mặt bên của tủy sống, giữa chỗ thoát ra của rễ trước và rễ sau, phát triển ra ngoài, bám vào màng cứng và cố định tủy sống mặt bên. Các chỗ bám dính này được gọi là các dây chằng răng. Dây chằng răng rất dày và có hình răng cưa mà đỉnh của nó bám chắc vào màng cứng (hình 1.5). Có 21 chỗ bám dính như vậy trải dài từ chỗ cao nhất là khoảng giữa động mạch cột sống và dây thần kinh sọ XII cho đến chỗ thấp nhất là khoảng giữa rễ ngực 12 và rễ thắt lưng 1. Ở đoạn cuối của chóp tủy, màng nuôi thon lại tạo thành dây cuối chạy từ phía sau dưới của chóp tủy và bám vào mặt lưng của xương cụt [17]. Màng nhện là một màng chắc, không thấm nước, trên bề mặt có các nốt can xi hóa. Màng nhện có các mấu bám vào màng cứng ở bên ngoài và màng nuôi ở bên trong (hình 1.3). Ở phía ngoài, màng nhện và màng nuôi hóa vào với nhau ở nơi rễ thần kinh tiếp giáp với màng cứng và liên tục với màng bao dây thần kinh. Tại vị trí đó, màng nhện cho các nhánh vào trong và các nhánh 11 xuyên qua màng cứng, các nhánh này có chức năng hấp thu dịch não tủy, hoạt động giống như các hạt Pacchioni ở não. Màng nhện bám vào màng nuôi tạo thành các vách trong khoang dưới màng nhện. Ở khu vực phía sau dây chằng răng có rất nhiều vách. Vách sau giữa của màng nhện nối tiếp với vách sau giữa của màng nuôi dọc theo rãnh sau giữa của tủy sống, trải dải từ phần giữa của tủy sống cổ cho đến phần trên của tủy sống thắt lưng. Các vách sau bên phát xuất từ nơi rễ sau đi vào tủy sống, chạy theo hướng sau ngoài, đến chỗ gặp nhau của rễ thần kinh tủy sống trước và sau. Để có thể đến được rãnh sau giữa của tủy sống, nơi có thể mở tủy sống an toàn, việc bóc tách các vách màng nhện này là rất cần thiết [16], [21], [18]. Ở khoang dưới nhện của khu vực phía sau các dây chằng răng có một lớp màng mềm chuyển tiếp, đó là các lá của lớp trong cùng của màng nhện dính chặt vào màng nuôi dọc theo vị trí của các rễ thần kinh, các mạch máu và dây chằng răng. Đây chính là nơi xuất phát của các u màng não, kể cả các u màng não phát triển vào bên trong tủy sống [22], [16]. Màng cứng là một ống hình trụ trải dài từ lỗ chẩm đến xương cùng, bao bọc phần dưới của hành tủy, các rễ tủy sống của dây thần kinh XI, tủy sống, dây cuối và chùm đuôi ngựa. Màng cứng được ngăn cách với ống sống bởi một khoang chứa mỡ và các đám rối tĩnh mạch ngoài màng cứng. Phần trên của màng cứng dày và chắc, bám vào bờ của lỗ chẩm và mặt sau của mấu răng của đốt sống cổ 2 tạo thành màng mái ở phía trước và dây chằng sọ sống ở phía sau. Động mạch cột sống xâm nhập vào trong màng cứng (hình 1.2), ngay bên dưới lỗ chẩm, và cho nhánh là động mạch tủy sống sau, nuôi phần sau của tủy sống. Khi mở màng cứng ở khu vực này, cần chú ý đặc biệt đến động mạch cột sống và các nhánh của nó. Phần cuối của màng cứng kết thúc ở phần trên của đốt sống cùng 3 hoặc phần dưới của đôt sống cùng 2. Ở khu vực lỗ liên hợp, màng cứng dính vào màng xương, sau đó tiếp nối với màng bao dây thần kinh [16]. 12 1.2.1.3. Hệ thống mạch máu tủy sống Có 31 đôi động mạch rễ đi vào trong ống sống qua lỗ liên hợp. Hệ thống động mạch cung cấp máu cho tủy sống được chia làm 2 nhóm: mạng lưới động mạch màng nuôi và các động mạch trong tủy sống. Mạng lưới động mạch màng nuôi là một hệ thống bao gồm các động mạch dọc và các nhánh ngang tạo thành một mạng lưới trên về mặt tủy sống, được cấp máu bởi các động mạch rễ – sống và các động mạch rễ – màng nuôi. Các động mạch dọc có kích thước lớn hơn. Động mạch tủy sống trước xuất phát từ động mạch cột sống ở phần trên của tủy sống cổ và chạy xuống dọc theo mặt trước tủy sống trong khe trước giữa. Động mạch này ngăn cản không cho phẫu thuật viên có thể mở tủy qua khe trước giữa. Ở mặt sau tủy sống có hai động mạch tủy sống sau với kích thước từ 0,1 đến 0,2mm chạy dọc theo tủy sống ngay ở chỗ vào của các rễ sau. Các động mạch này thường không liên tục và được thông nối bởi một hệ thống động mạch thông nối ở màng nuôi (hình 1.6). Sự hiện diện của các động mạch tủy sống sau ngăn cản không cho phẫu thuật viên can thiệp vào khu vực từ rãnh sau bên ra ngoài. Hình 1.6. Tủy sống ngực nhìn từ phía sau Nguồn: Brasssier G., Destrieux C, Mercier P., Velut S., (1996) 13 Các động mạch rễ – tủy sống, tên chung để gọi các động mạch rễ – sống cung cấp máu cho chất xám và các động mạch rễ – màng nuôi chủ yếu cung cấp máu cho chất trắng của tủy sống. Các động mạch này chạy dọc theo các rễ thần kinh của tủy sống. Các động mạch rễ – màng nuôi nối tiếp với hệ thống thông nối ngang của màng nuôi trong khi các động mạch rễ – sống lại kết thúc ở các động mạch dọc với hình ảnh đặc trưng của chỗ nối tiếp trông giống như một cái kẹp tóc mà phần lõm quay xuống dưới (hình 1.7). Đây là hình ảnh mà phẫu thuật viên phải lưu ý để tránh làm tổn thương các mạch máu nuôi tủy sống. Động mạch nuôi của phình tủy cổ xuất phát từ ngang mức cổ 4 hoặc cổ 8. Phần phình thắt lưng được động mạch Adamkiewickz cấp máu nuôi. Động mạch Adamkiewickz thường xuất phát trong khoảng từ các khoanh tủy ngực 9 đến ngực 12. Nếu động mạch này xuất phát ở trên ngực 8 hoặc dưới của thắt lưng 2, sẽ có thêm một động mạch rễ – tủy sống nữa nuôi phình thắt lưng [16], [1], [17]. Hình 1.7. Động mạch tủy trước và động mạch rễ Nguồn: Brasssier G., Destrieux C., Mercier P., Velut S., (1996) Các động mạch trong tủy sống cung cấp máu cho chất xám. Động mạch trung tâm tách ra từ động mạch tủy sống trước, chạy trong khe trước giữa. Có khoảng 170 đến 210 động mạch trung tâm phân bố trong khoảng 7 đến 12cm của phình tủy cổ hoặc phình tủy thắt lưng trong khi chỉ có 2 đến 3 động mạch trung tâm cho mỗi centimet của tủy sống ngực. Từ mạng động mạch màng nuôi có các động mạch xuyên đi vào tủy sống theo hình nan quạt và thông với nhau tạo thành vòng nối mạch máu [16], [18]. 14 Trên bề mặt của tủy sống có vô số các thông nối giữa các động mạch dọc phía trước và phía sau. Một trong các thông nối đó là vòng nối Lazorthes ở xung quanh chóp tủy. Có nhiều thông nối giữa các động mạch trung tâm trong khe trước giữa với mạng động mạch màng nuôi thông qua các động mạch trong nhu mô của tủy sống. Ở vùng tủy sống ngực số lượng thông nối này rất ít và vùng này được coi là vùng dễ tổn thương do phẫu thuật. Vì vậy, ở vùng phình cổ và phình thắt lưng, phẫu thuật viên có thể đốt cầm máu một số động mạch thông trong khi động tác này cần phải hạn chế ở khu vực tủy sống ngực [16], [18]. Hệ thống tĩnh mạch trong tủy sống dẫn máu vào mạng tĩnh mạch màng nuôi rồi đổ vào các tĩnh mạch rễ. Hệ thống tĩnh mạch trong tủy sống được chia làm hai nhóm: các tĩnh mạch trung tâm và các tĩnh mạch xuyên hình tia. Các tĩnh mạch trng tâm là các tĩnh mạch sắp xếp theo hình răng lược nhận máu từ một bên của chất xám, đổ vào thân chung là các tĩnh mạch phân bố theo chiều dọc ở khe giữa. Nhiều tĩnh mạch trung tâm nối với nhau và đổ vào tĩnh mạch tủy sống trước. Các tĩnh mạch xuyên hình tia nằm trong các rãnh dọc sau của tủy sống dẫn vào mạng tĩnh mạch màng nuôi. Tĩnh mạch tủy sống sau thường có kích thước lớn hơn (0,4 – 1mm) so với động mạch và đôi khi lại chia ra làm 2 hoặc 3 tĩnh mạch nhỏ hơn. Tĩnh mạch này có hình dạng ngoằn ngoèo, đặc biệt là ở vùng ngược, chạy theo rãnh sau giữa và nối với các tĩnh mạch thông từ đó nối với các tĩnh mạch dọc ở bên (hình 1.6). Tĩnh mạch này thường được các phẫu thuật viên dùng làm mốc để tìm đến rãnh sau giữa, nơi có thể mở tủy sống an toàn [16], [17]. Các tĩnh mạch rễ nhận máu từ mạng tĩnh mạch màng nuôi và ở bên ngoài. Nhiều tĩnh mạch rễ hợp lại với nhau ở khu vực dưới màng cứng và đổ máu vào đám rối tĩnh mạch ngoài màng cứng. Ở chỗ xuyên qua màng cứng, các tĩnh mạch này có van để ngăn máu chảy ngược về tủy sống. Có khoảng 30 đến 70 tĩnh mạch rễ được phân bố không đều ở các khu vực [16], [18]. 15 Như vậy chỉ có thể mở vào tủy sống qua vách giữa sau nếu không muốn làm tổn thương nhu mô tủy sống vì khe trước giữa đã bị “khóa” bởi động mạch và tĩnh mạch tủy sống trước [21], [17]. 1.2.2. Phân loại u trong tủy sống 1.2.2.1. Phân loại theo giải phẫu bệnh Brotchi và Fischer (1996) chia u trong tủy sống thành 4 loại: 1, U xuất phát từ mô thần kinh đệm. Gồm có 3 nhóm: - U màng ống nội tủy. - U tế bào hình sao. - Các u tế bào thần kinh đệm khác như: u tế bào ít nhánh, u hạch thần kinh đệm, u ống nội tủy ác tính, u nguyên bào nội tủy... WHO xếp các loại u này vào nhóm u của mô biểu mô thần kinh. 2, U ác tính không xuất phát từ mô thần kinh đệm, gồm có 3 nhóm: - U di căn từ các ung thư nội tạng. - U hắc tố. - U lympho U di căn từ các ung thư nội tạng không phải là các u nguyên phát của tủy sống. U hắc tố nguyên phát tại hệ thần kinh được WHO xếp vào nhóm u của các màng não tủy, còn u lympho thuộc nhóm u có nguồn gốc huyết học. 3, U lành tính xuất phát từ mô thần kinh đệm, gồm có 3 nhóm: - U nguyên bào mạch máu. - U mỡ. -U bao dây thần kinh. Theo phân loại của WHO, u nguyên bào mạch máu được xếp vào nhóm có cấu trúc mô học không xác định, u mỡ được xếp vào các u trung mô không xuất phát từ thượng mô, còn u bao dây thần kinh thuộc nhóm u của các dây thần kinh. 16 Bảng 1.1. Phân loại của Jouvet và cộng sự [23]. U của mô thần kinh đệm nguyên phát của tủy sống: U ống nội tủy. Subependymoma U tế bào thần kinh đệm. Ganglioglioma. Oligodendroglioma. U di căn từ hệ thống thần kinh: U ống nội tủy của chùm đuôi ngựa. U ống nội tủy của não thất IV. U nguyên bào ống nội tủy. U ác tính không xuất phát từ mô thần kinh đệm: U di căn từ các ung thư nội tạng và từ u hắc tố. U hắc tố nguyên phát. U lympho nguyên phát. U lành tính không xuất phát từ mô thần kinh đệm: U nguyên bào mạch máu. U mỡ. U tế bào Schwann U màng não tủy. Các trường hợp giả u: U hang mạch. U nang bì và u nang thượng bì. Nang giả u trong mô thần kinh đệm của tủy sống. Thoái hóa dạng bột. 17 4, U dạng giả u, gồm có 4 nhóm: - U mạch thể hang. - U nang bì và u nang thượng bì. - Nang giả u trong mô thần kinh đệm của tủy sống. - Thoái hóa dạng bột. Nhóm này thực chất không phải là u tân sinh. Nang giả u trong mô thần kinh đệm của tủy sống là một nang nằm trong mô thần kinh đệm của tủy sống, chưa xác định được bản chất nhưng không phải nang màng nhện hay màng cứng và cũng không phải bất cứ dạng nào của rỗng tủy. Jouvet và cộng sự đưa ra phân loại gần giống với Brotchi và Fischer (bảng 1.1) nhưng gần với phân loại của WHO hơn [12], [23], [24]. 1.2.2.2. Phân loại theo vị trí của u Hầu hết các tác giả đều thống nhất trong việc phân loại u trong tủy sống theo vị trí thành 7 loại: (1) Hành tủy – cổ. (2) Cổ. (3) Hành tủy – ngực. (4) Cổ – ngực. (5) Ngực. (6) Chóp tủy sống. (7) Toàn tủy sống. Mỗi loại u trong tủy sống có sư phân bố theo vị trí khác nhau nhưng cả ba loại u trong tủy sống thường gặp nhất là u tế bào màng lót ống nội tủy, u tế bào hình sao và u nguyên bào mạch máu đều tập trung nhiều ở vùng tủy sống cổ, trong đó u tế bào hình sao và u màng ống nội tủy là những loại u có nhiều khả năng phát triển lan lên tới vùng hành tủy hơn so với u nguyên bào mạch máu [12], [25], [26], [17]. 18 1.2.3. Tần suất của u trong tủy sống 1.2.3.1. Tần suất trong toàn bộ các loại u tủy sống Brassier và cộng sự cho rằng u trong tủy sống chiếm khoảng 2% đến 4% các u của hệ thống thần kinh. McComick cũng cho rằng u trong tủy sống chiếm 2% đến 4% các u của hệ thống thần kinh và khoảng 20% đến 25% trong các loại u tủy sống nói chung [27], [2]. Nittner có 694 u trong tủy sống trong tổng số 4885 các loại u tủy sống, chiếm 14,2%. Nghiên cứu của Slooff và các cộng sự về tất cả các loại u tủy nói chung có 22% là u trong tủy sống. Guidetti có 159 u trong tủy sống trong tổng số 528 các loại u tủy, chiếm 30,1%. Riêng Constatini lại cho một tỷ lệ khá cao, theo ông, u trong tủy sống chiếm khoảng 1/3 trong số tất cả các loại u tủy ở người lớn và tỷ lệ này tăng hơn ở trẻ em, 40% đến 50% [21], [28], [29]. Ở Việt Nam, theo báo cáo của Nguyễn Hùng Minh (1997) và Võ Xuân Sơn (1998), tỷ lệ u trong tủy sống trong tổng số tất cả các loại u tủy rất thấp, tỷ lệ này chỉ có 5,2% ở Học viện Quân y trong thời gian từ tháng 10/1978 đến tháng 02/1994 và 1,4% ở bệnh viện Chợ rẫy trong thời gian từ tháng 06/1994 đến tháng 06/1996. Báo cáo của Nguyễn Hùng Minh (2004) trong giai đoạn 10 năm (từ tháng 09/1993 đến tháng 09/2003) cũng cho một tỷ lệ u trong tủy sống rất thấp: 1,4%. Tuy nhiên, Võ Xuân Sơn (2001) đã bước đầu ghi nhận một tỷ lệ khá cao của u trong tủy sống được phát hiện và mổ tại bệnh viện Chợ rẫy [30], [31], [32]. 19 Bảng 1.2. Tỷ lệ các loại u trong tủy sống theo Brassier và cộng sự [27]. Loại u n Tỷ lệ % U tế bào ống nội tủy 386 34,6 U tế bào hình sao 339 30,3 Các u của mô thần kinh đệm khác 33 3,0 U di căn từ các u của hệ thống thần kinh 18 1,6 U di căn từ các ung thư nội tạng 45 4,0 U hắc ố 8 0,7 U lympho 3 0,3 U nguyên bào mạch máu 80 7,2 U mỡ 82 7,3 U tế bào Schwann 19 1,7 U màng não 5 0,4 U mạch thể hang 27 2,4 U nang bì và nang thượng bì 32 2,9 Nang giả u trong mô thần kinh đệm 14 1,3 Thoái hóa dạng bột 5 0,4 Các loại u trong tủy sống khác 21 1,9 1.2.3.2. Tần suất của u trong tủy sống theo phân loại giải phẫu bệnh Các nghiên cứu của các tác giả về tần suất của các loại u trong tủy sống chủ yếu tập trung ở một số loại như u màng ống nội tủy, u tế bào hình sao và u nguyên bào mạch máu. Tại Mayo Clinic, u màng ống nội tủy chiếm 56,2%, u tế bào hình sao chiếm 28,6%, u nguyên bào mạch máu chiếm 3,3%, còn lại là các loại u khác. Brassier (1996) và cộng sự tổng hợp 1117 trường hợp u trong tủy sống (bảng 1.2), u ống nội tủy chiếm 34,6%, u tế bào sao chiếm 30,3% [27]. 20 Các loại u ít gặp ở khu vực trong tủy sống được báo cáo lẻ tẻ. Một số loại u đã được các tác giả tổng kết từ y văn với khối lượng lớn như hắc tố nguyên phát, u hang mạch, u tế bào mầm nguyên phát trong tủy sống, u bao rễ thần kinh, u màng não, u lympho nguyên phát tại tủy sống, nang không đồng nhất, u mỡ, u quái...[33], [34], [35]. Một số loại u rất hiếm gặp như u hắc bào của màng tủy, u mô sợi, u ống nội tủy mỡ, u ống nội tủy tế bào lớn, u nguyên sống... cũng được các tác giả báo cáo và tổng kết trong y văn với số lượng chỉ trong phạm vi một chữ số [36], [37]. 1.2.4. Biểu hiện lâm sàng của u trong tủy sống 1.2.4.1. Triệu chứng khởi phát Đại đa số các u trong tủy sống có triệu chứng khởi phát khá kín đáo và tiến triển chậm, dễ bị bỏ qua. Đau là triệu chứng khởi phát thường gặp nhất ở người lớn, chiếm 60% đến 70% số trường hợp, một phần ba còn lại có triệu chứng đầu tiên là các rối loạn về vận động hoặc các rối loạn về cảm giác. Ở trẻ em, triệu chứng khởi phát thường gặp không được thống nhất giữa các tác giả khác nhau. Một số cho rằng triệu chứng khởi phát thường gặp nhất ở trẻ em là yếu vận động hoặc rối loạn về dáng đi. Fischer (1996) cho rằng triệu chứng khởi phát thường gặp ở trẻ em là chứng vẹo cột sống, còn Constatini (1996), lại cho rằng nếu nghiên cứu với một mẫu lớn sẽ thấy triệu chứng khởi phát ở trẻ em thường là đau dọc theo cột sống [28], [38]. 1.2.4.2. Thời gian diễn tiến bệnh Nhìn chung, u màng ống nội tủy và u tế bào hình sao độ I và độ II có thời gian phát triển chậm nên thời gian diễn tiến bệnh dài hơn, các u càng ác tính thì thời gian này càng ngắn. Vì đa số u trong tủy sống phát triển chậm nên thời gian này thường kéo dài khá lâu, có thể tới 20 năm hoặc lâu hơn nữa. Tuy nhiên, nếu nhìn theo từng cá thể thì thời gian diễn tiến bệnh dao động rất lớn. Trong nghiên