Tài liệu Chăm sóc người bệnh mắc bệnh pemphigus thông thường

L I C M ƠN Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin bày t l i cảm ơn chân thành tới: Đảng ủy, ban giám hiệu, khoa Điều dưỡng trư ng Đại học Thĕng Long đã tạo điều kiện thuận lợi nhất cho tôi trong quá trình học tập và hoàn thành chuyên đề. Đặc biệt tôi xin chân thành cảm ơn đến Thạc sĩ - Bác sĩ Nguyễn Thị Thanh Thùy – Phó trư ng khoa Bệnh nhân nữ và trẻ em Bệnh viện Da Liễu Trung ương, mặc dù rất bận rộn với công việc quản lý, khám bệnh và điều trị nhưng đã giành nhiều th i gian tận tình hướng dẫn, chỉ bảo, cung cấp tài liệu và những kiến thức quí báu, giúp tôi hoàn thành t t chuyên đề này. Với tất cả lòng thành kính tôi xin chân thành cảm ơn sâu sắc đến các giáo sư, phó giáo sư, tiến sỹ trong hội đồng đã thông qua chuyên đề và hội đồng chấm khóa luận t t nghiệp đã đóng góp cho tôi những ý kiến quý báu giúp tôi hoàn thành t t chuyên đề. Tôi cũng chân thành cảm ơn tập thể y bác sỹ và nhân viên khoa khám bệnh nơi tôi hiện đang công tác và làm việc đã tạo điều kiện giúp đỡ tôi trong quá trình nghiên cứu và thực hiện chuyên đề này. Tôi cũng chân thành cảm ơn các anh chị, các bạn đồng nghiệp và các bạn bè của tôi đã cổ vũ, động viên và ủng hộ tôi trong quá trình thực hiện chuyên đề. Cu i cùng tôi xin bày t lòng biết ơn, kính yêu đến cha mẹ, chồng con và những ngư i thân trong gia đình đã dành cho tôi tình thương yêu vô b để tôi có điều kiện học tập và trư ng thành như ngày hôm nay. Hà nội, ngày 1 tháng 11 nĕm 2012 Sinh viên Hà Thị Thu Hằng THU T NG VI T T T Bệnh nhân : BN Chĕm sóc : CS Dấu hiệu sinh tồn : DHST Huyết áp : HA Immunoglobulin G : IgG Kết quả mong đợi : KQMĐ Liên quan đến : LQĐ Mạch :M Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp : MDHQGT Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp : MDHQTT Nhiệt độ : T0 Nhịp th : NT Theo dõi : TD Vệ sinh : VS Thang Long University Library M CL C Đ T V N Đ ............................................................................................................1 CH ƠNG 1. M T S KHÁI NI M VÀ Đ C ĐI M C A B NH PEMPHIGUS THÔNG TH NG..........................................................................2 1.1. Cấu trúc da ........................................................................................................2 1.1.1. Thượng bì...................................................................................................2 1.1.2. Trung bì......................................................................................................4 1.1.3. Hạ bì ...........................................................................................................4 1.2. Chức nĕng chính của da ...................................................................................5 1.2.1. Chức nĕng bảo vệ ......................................................................................5 1.2.2. Chức nĕng điều hòa nhiệt ..........................................................................5 1.2.3. Chức nĕng cảm giác ...................................................................................5 1.2.4. Chức nĕng chuyển hóa ...............................................................................5 1.3. Chức nĕng của da bị thay đổi ...........................................................................6 1.3.1. Mất đi tình trạng nguyên vẹn của da .........................................................6 1.3.2. Đau .............................................................................................................6 1.3.3. Ngứa...........................................................................................................6 1.3.4. Phát ban ( nổi mẩn) ....................................................................................6 1.3.5. Thương tổn.................................................................................................6 1.4. Đặc điểm của bệnh Pemphigus thông thư ng ..................................................6 1.4.1. Định nghĩa..................................................................................................6 1.4.2. Phân loại ....................................................................................................7 1.4.3. Dịch tễ học .................................................................................................7 1.4.4. Các yếu t bệnh nguyên, bệnh sinh ...........................................................7 1.4.5. Biểu hiện lâm sàng.....................................................................................8 1.4.6. Tiến triển và tiên lượng ...........................................................................10 1.4.7. Cận lâm sàng ............................................................................................10 1.4.8. Chẩn đoán ................................................................................................11 1.4.9. Điều trị .....................................................................................................12 1.4.10. Các yếu t liên quan đến kết quả điều trị ..............................................12 CH ƠNG 2. CHĔM SÓC NG THÔNG TH I B NH M C B NH PEMPHIGUS NG THEO ĐÚNG QUY TRÌNH ĐI U D NG ....................14 2.1. Vai trò chĕm sóc và theo dõi ..........................................................................14 2.2. Quy trình điều dưỡng .....................................................................................14 2.2.1. Nhận định .................................................................................................14 2.2.2. Chẩn đoán điều dưỡng .............................................................................17 2.2.3. Lập kế hoạch chĕm sóc ............................................................................17 2.2.4. Thực hiện kế hoạch chĕm sóc ..................................................................17 2.2.5. Lượng giá sau chĕm sóc ..........................................................................26 2.3. Tình hu ng cụ thể: ..........................................................................................26 K T LU N ..............................................................................................................33 Thang Long University Library Đ TV NĐ Pemphigus (P) là bệnh da bọng nước tự miễn, tổn thương cơ bản là bọng nước da và niêm mạc do hiện tượng ly gai. Bệnh tương đ i thư ng gặp, phân b khắp nơi trên thế giới, có sự khác nhau rõ rệt về tỷ lệ mắc các vùng và các thể lâm sàng trong nhóm P. Bệnh có nhiều thể lâm sàng nhưng trong đó P thông thư ng là thể hay gặp nhất, chiếm gần 75% các trư ng hợp [3], [2], [4]. Bệnh có thể gặp mọi lứa tuổi nhưng chủ yếu lứa tuổi 40 – 60 tuổi [8]. Tiên lượng bệnh xấu, phần lớn dẫn đến tử vong do nhiễm khuẩn huyết hoặc do tác dụng phụ của Corticoid và các thu c ức chế miễn dịch khác trong quá trình điều trị [9], [10], [11]. Theo th ng kê của Bệnh viện Da liễu Trung ương từ tháng 7/2007 đến 12/2010 có 1757 ngư i bệnh mắc bệnh P đến khám, trong đó có 274 bệnh nhân (BN) nặng phải nhập viện điều trị. Đa s là những bệnh nhân đã nằm viện điều trị nhiều đợt, có nhiễm khuẩn toàn thân và biến chứng nội tạng do tác dụng phụ của thu c. Việc chĕm sóc (CS) và phòng tránh các nhiễm khuẩn thứ phát đóng vai trò quan trọng đến kết quả điều trị bệnh P. Do đó, công tác điều dưỡng cần thực hiện ngay khi ngư i bệnh nhập viện để giảm tỷ lệ nhiễm trùng, giảm biến chứng, giảm nguy cơ tử vong và giảm chi phí cho ngư i bệnh. Ngày nay cùng với sự phát triển của khoa học công nghệ, y học cũng đã không ngừng phát triển, với các phương tiện chẩn đoán hiện đại và phương pháp điều trị ngày càng tiên tiến giúp cho việc chẩn đoán chính xác, điều trị hiệu quả, CS t t hơn. Tuy nhiên, khả nĕng kh i bệnh và tránh các biến chứng phụ thuộc vào nĕng lực, trình độ của đội ngũ y bác sỹ. Vì vậy chuyên đề “Chĕm sóc ngư i bệnh mắc bệnh Pemphigus thông thư ng” được trình bày với các nội dung chính như sau: 1. Một số khái niệm và đặc điểm của bệnh P thông thường. 2. Chăm sóc người bệnh mắc bệnh P thông thường theo đúng qui trình điều dưỡng. 1 CH ƠNG 1 M TS KHÁI NI M VÀ Đ C ĐI M C A B NH PEMPHIGUS THÔNG TH NG 1.1. C u trúc da Da ngư i là một cơ quan lớn nhất cơ thể. Da ngư i lớn có độ dày từ 1,5 - 4 mm, diện tích 1,5 – 2 m2. Một ngư i trư ng thành nặng 60 kg thì trọng lượng da khoảng 4 kg. Nếu tính cả hạ bì và mô mỡ trọng lượng da khoảng 15 kg. Da ngư i có ba lớp: thượng bì, trung bì và hạ bì [7]. Hình ảnh 1.1 Cấu trúc da 1.1.1. Thượng bì Thượng bì là một biểu mô vảy có nhiều lớp, dày khoảng 0,1 mm, lòng bàn tay, bàn chân khoảng 0,8 – 1,4 mm. Tế bào chính của thượng bì là tế bào sừng sản xuất ra chất sừng. Tính từ dưới lên thượng bì có b n lớp (lớp đáy, lớp gai, lớp hạt, lớp sừng). Riêng lòng bàn tay, bàn chân có 5 lớp (thêm lớp sáng) [7]. - Lớp đáy (hay còn gọi là lớp cơ bản, lớp sinh sản): Là lớp sâu nhất của thượng bì, gồm một lớp tế bào hình trụ nằm sát ngay phía trên màng đáy. Nhân hình bầu dục nằm chính giữa. Nguyên sinh chất ưa kiềm chứa những hạt melanin. Rải rác, xen giữa những tế bào cơ bản có những tế bào sáng, tế bào có tua. Đó là tế bào sắc t (melanocyte), tế bào này sản xuất ra sắc t (tế bào sắc t chiếm 2 Thang Long University Library khoảng 5 - 10% tổng s tế bào đáy). Giữa những tế bào đáy có những cầu n i gian bào (desmosome). Tế bào đáy liên kết chặt chẽ với màng đáy bằng nửa cầu n i gian bào (hemidesmosome). Lớp đáy sản xuất ra những tế bào mới thay thế tế bào cũ đã biệt hóa, tạo nên sự đổi mới của thượng bì. Nhìn chung phải mất 4 tuần (28 ngày), tế bào đáy sẽ dần dần biệt hóa tới lớp sừng [7]. - Lớp gai hay còn gọi là lớp nhầy, lớp malpighi, lớp tế bào vảy là lớp tế bào hình đa diện, do các tế bào đáy di chuyển dần lên mà thành. Nguyên sinh chất bắt màu toan, nhân hình bầu dục có h c sáng. Các tế bào gai nằm sát nhau, n i với nhau bằng cầu n i gian bào. Cầu n i này gọi là các gai, làm cho thượng bì vững chắc. Các cầu n i này làm cho da không bị ngấm nước từ môi trư ng bên ngoài vào cơ thể, không bị thoát nước từ cơ thể ra ngoài, ch ng lại các tác nhân có hại của môi trư ng (sinh học, cơ học, hóa học, vật lý). Bình thư ng lớp gai có khoảng 5 - 12 hàng tế bào. Càng đi lên phía trên tế bào lớp gai càng dẹt dần. Tùy từng vùng da cơ thể khác nhau mà lớp gai có s lượng các hàng tế bào khác nhau ( mí mắt có khoảng 3 - 4 hàng tế bào; lòng bàn tay, bàn chân có khoảng 20 – 30 hàng tế bào). Trong lớp gai có tế bào nhiều tua (tế bào hình cành cây), đó là tế bào Langerhans có chức nĕng miễn dịch. Các tế bào gai cũng có khả nĕng sinh sản gián phân góp phần làm đổi mới thượng bì [7]. - Lớp hạt: Lớp tế bào hạt gồm b n hàng tế bào dẹt hơn tế bào gai. Nhân tế bào sáng hơn và có hiện tượng đang thoái hóa (hư biến). Nhân dẹt hẳn do nhân bị phân hủy b i các men thủy phân. Các chất nhiễm sắc bị vón cục, nhân sáng có nhiều hạt. Nguyên sinh chất chứa nhiều hạt keratohyalin do mỡ và sợi tơ keratin tạo thành. Giữa các tế bào hạt cũng có những cầu n i gian bào nhưng ngắn hơn và to hơn so với cầu n i lớp gai. Lớp hạt là lớp tế bào thượng bì cu i cùng còn nhân và cầu n i [7]. - Lớp sáng: Lớp sáng nằm giữa lớp hạt và lớp sừng, gồm 2 - 3 hàng tế bào rất dẹt nằm song song với mặt da. Các tế bào lớp sáng không có nhân, không có nguyên sinh chất, chỉ có những sợi. Lớp sáng có khác không có lớp sáng [7]. 3 lòng bàn tay, bàn chân. Các vùng da - Lớp sừng: Lớp tế bào sừng (horny cells) là lớp ngoài cùng của thượng bì, dày khoảng 1µm. Lớp sừng là kết quả cu i cùng của sự biệt hóa các tế bào lớp thượng bì. Tế bào sừng là những tế bào dẹt, không có nhân, chứa đầy những mảnh sừng và mỡ chồng chéo lên nhau tạo nên một màng bảo vệ. Lớp màng này giúp cơ thể không bị nước thấm vào, tránh những tác dụng của môi trư ng bên ngoài cũng như mất nước từ bên trong cơ thể. khác nhau. Ví dụ những vùng da khác nhau, lớp sừng dày, m ng lòng bàn tay, bàn chân thì lớp sừng dày hơn những vùng da khác. Bình thư ng những tế bào sừng phía ngoài tách r i và bong ra liên tục tạo nên những vảy nh như phấn, quện với mồ hôi và chất bã tạo thành ghét. Đặc điểm của lớp thượng bì: Các tế bào lớp thượng bì luôn luôn đổi mới, thay đổi dần hình thể. Lúc đầu các tế bào có trụ thẳng đứng, sau đó càng ngày càng dẹt dần, có trụ nằm ngang. Nhân càng lên cao càng hư biến, cu i cùng nhân bị thoái hóa và tế bào không còn nhân. Càng lên cao tế bào càng nhiễm các hạt sừng. Thượng bì không có mạch máu, nó được nuôi dưỡng bằng dịch khu trú liên gian bào. Các sợi thần kinh chỉ phân nhánh đến lớp đáy [7]. 1.1.2. Trung bì Trung bì và thượng bì ngĕn cách nhau b i màng đáy (hay còn gọi là màng cơ bản). Màng đáy dày chừng 0,5 mm. Các dịch sẽ từ trung bì ngấm qua màng đáy để nuôi dưỡng thượng bì. Ranh giới giữa thượng bì và trung bì không phải là một đư ng thẳng mà là đư ng lượn sóng. Phần sóng nhô lên phía trên là gai bì (hay nhú bì, hay còn gọi là trung bì nông). Phần sóng lượn xu ng dưới giữa hai gai bì (hai nhú bì) gọi là mào liên gai (hay là mào liên nhú). Cấu trúc của màng đáy gồm b n thành phần: Nửa cầu n i gian bào, lá sáng, lá đặc, dưới lá đặc [7]. 1.1.3. Hạ bì Hạ bì nằm giữa trung bì và cân cơ hoặc màng xương. Đó là tổ chức đệm biệt hóa thành tổ chức mỡ, có nhiều ô ngĕn cách b i những vách, n i liền với trung bì trong đó những mạch máu, thần kinh phân nhánh lên phía trên. Độ dày của hạ bì tùy thuộc vào thể trạng của từng ngư i. Đây là kho dự trữ mỡ lớn nhất của cơ thể, có chức nĕng điều hòa nhiệt [7]. 4 Thang Long University Library 1.2. Chức nĕng chính c a da 1.2.1. Chức năng bảo vệ - Da ngư i là một hàng rào bảo vệ, che chắn các cơ quan như thần kinh, mạch máu, cơ, xương, phủ tạng kh i bị tấn công của các yếu t có hại về sinh học, cơ học, hóa học và lý học [7]. - Sự nhiễm khuẩn có thể kém khi da không được nguyên vẹn, da là một rào cản bảo vệ sự xâm nhập của vi sinh vật. - Các rào cản có chức nĕng bảo vệ là tế bào Langerhan và Keratinocyte trong lớp biểu bì, đại thực bào và tế bào Mast bên dưới của lớp biểu bì. - Melanin cũng có vai trò bảo vệ các tia cực tím của mặt tr i. - Ngoài ra, chất nh n được tiết ra b i các tuyến bã nh n, tạo cho da độ pH acid làm chậm sự phát triển của vi sinh vật. 1.2.2. Chức năng điều hòa nhiệt - Thông qua sự giãn và co các mạch máu trong lớp bì, da giúp cho việc điều hòa thân nhiệt và điều chỉnh so với những thay đổi của nhiệt độ môi trư ng ngoài. - Sự co mạch, run giật cơ giúp cơ thể duy trì nhiệt độ của nó trong các môi trư ng lạnh. Sự giãn mạch, ra mồ hôi làm hạ nhiệt cơ thể thông qua sự b c hơi và phân tán nhiệt trong môi trư ng nóng. 1.2.3. Chức năng cảm giác - Da chứa mạng lưới cảm nhận cảm giác đau, ngứa, nóng và lạnh. Những đầu tận cùng dây thần kinh này thần kinh được chứa trong lớp bì. - Những sợi lông nh trên bề mặt cơ thể cũng cung cấp cảm giác nh thần kinh cảm giác xung quanh các nang lông. 1.2.4. Chức năng chuyển hóa - Da giữ vai trò quan trọng trong hệ th ng cân bằng nước, điện giải. Da giữ 9% nước của cơ thể (trong cơ thể nước chiếm 64%). Nếu dùng thu c lợi tiểu liên tục, nước các bộ phận khác trong cơ thể không thay đổi, nhưng nước da sẽ giảm 10%. - Dưới tác dụng của tia cực tím, cholesterol dưới da được chuyển hóa thành vitamin D cần thiết cho hấp thu calci xương. Da tham gia quá trình chuyển hóa đạm, đư ng, mỡ [7]. 5 1.3. Chức nĕng c a da bị thay đổi 1.3.1. Mất đi tình trạng nguyên vẹn của da Có thể có những biểu hiện như đau, ngứa, phát ban, thương tổn, hay những vết thương h , thư ng thì có nhiều hơn một triệu chứng. Bất kỳ sự gián đoạn nào trên lớp biểu bì của da đều biểu thị tình trạng nguyên vẹn của da bị thay đổi. Thư ng thì sự gián đoạn lớp biểu bì rất rõ rệt. Tuy nhiên, chỗ bị thương có thể nh hơn và khó thấy. 1.3.2. Đau Khi các dây thần kinh trên da bị kích thích, ngư i ta có thể cảm thấy đau. Sự thay đổi tình trạng nguyên vẹn của da có thể làm tĕng s lượng xung động truyền dọc của các dây thần kinh này. Sự phá hủy lớp biểu bì và lớp bì sẽ tạo sự đau đớn dữ dội, đột ngột và nhạy cảm cao nhưng điều này thư ng không rõ đ i với những ngư i bị mất cảm giác hay với những chỗ loét tỳ đè các mô sâu hơn. 1.3.3. Ngứa Ngứa là triệu chứng thư ng gặp đ i với nhiều bệnh về da và toàn thân. Phần lớn các bệnh gây ngứa thư ng xảy ra đ i với những ngư i dễ bị viêm hay dị ứng. Ngứa thư ng gây ra các thương tổn thứ phát vì gãi sẽ gây trầy xước bề mặt da. 1.3.4. Phát ban ( nổi mẩn) Do nhiều nguyên nhân: nóng quá, dị ứng, có thể gây ra nổi mẩn (phát ban). Mày đay thư ng gây ra do côn trùng cắn, hay do phản ứng dị ứng, vùng da phù, nổi sẩn, g cao lên mặt da. Chứng mày đay được hình thành do đáp ứng với sự giãn mao mạch. 1.3.5. Thương tổn Một thương tổn là do sự mất đi cấu trúc hay chức nĕng của mô bình thư ng. Các thương tổn khác nhau về kích thước từ một thương tổn nh khoảng 1mm đến các thương tổn lớn. Vết rộp, n t mọng và những n t mụn mủ là sự nâng bề mặt da lên do sự hình thành dịch. Một n t mụn mủ chứa đầy mủ hơn là huyết thanh. 1.4. Đ c đi m c a b nh Pemphigus thông th ng 1.4.1. Định nghĩa Pemphigus là bệnh da ph ng nặng, có thể gây chết ngư i, tiến triển cấp hay mạn tính, là bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì da và niêm mạc gây nên hiện 6 Thang Long University Library tượng ly gai. 1.4.2. Phân loại Chia làm 4 thể chính [5]. - Pemphigus thông thư ng. - Pemphigus sùi. - Pemphigus vẩy lá. - Pemphigus ban đ hay Pemphigus da mỡ. 1.4.3. Dịch tễ học - Gặp cả hai giới, không có sự khác biệt. - Tuổi hay gặp 40 – 60 tuổi. - Tỷ lệ mắc khoảng 0,76 – 5/1 triệu dân/nĕm. Nhóm ngư i do Thái tỷ lệ 16 – 32/1 triệu dân/nĕm. - Chiếm khoảng 75% các trư ng hợp P. - Yếu t kh i động được cho rằng có thể liên quan đến yếu t gen [6]. 1.4.4. Các yếu tố bệnh nguyên, bệnh sinh Cho tới nay vẫn còn nhiều vấn đề chưa hoàn toàn sáng t trong cĕn sinh bệnh học của P. Theo Sayag, Hashimoto cơ chế bệnh sinh bệnh P có thể khái quát như sau. Do biến đổi về gen bệnh nhân P tác động lên các tế bào có thẩm quyền miễn dịch. Các tế bào này sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu. Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì (keratinocyte) gây kích thích các tế bào này tĕng tổng hợp chất hoạt hóa Plasmainogen (plasmainogen activator) trong nội tế bào, rồi chất này được giải phóng ra ngoài tế bào. Nồng độ cao chất hoạt hóa plasmainogen sẽ có tác dụng chuyển plasmainogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động). Men plasmin mới được sinh ra sẽ gây phá hủy các cầu n i gian bào lớp tế bào gai (desmosome) gây nên hiện tượng ly gai [7]. Tuy nhiên các tác giả cũng thấy rằng để xuất hiện bệnh P còn có sự ph i hợp của một s yếu t sau. - Yếu tố di truyền Trên bệnh nhân P thể thông thư ng có tần suất mang kháng nguyên HLA – 7 DR$ và HLA – DRw6 cao hơn hẳn bình thư ng [7]. - Yếu tố miễn dịch + Kháng thể:  Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (MDHQTT): Gần 100% các trư ng hợp P thông thư ng có lắng đọng của tự kháng thể IgG khoảng gian bào của tế bào thượng bì tại tổn thương, xung quanh tổn thương và cả vùng da lành.  Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (MDHQGT): Khoảng 80 – 90% huyết thanh BN có tự kháng thể IgG. Tự kháng thể này gây ra hiện tượng tiêu gai. Mức độ tiêu gai tỷ lệ với nồng độ IgG trong môi trư ng nuôi cấy. + Kháng nguyên: Kháng nguyên đích của nhóm P thể thông thư ng là một protein có trọng lượng phân tử là 130 kDa. Các vị trí của tự kháng nguyên đều nằm trên cầu n i gian bào và đó chính là đích tấn công của các tự kháng thể. + Bổ thể và vai trò của bổ thể: Ngư i ta thấy rằng không cần sự hiện diện của bổ thể mà chỉ một mình kháng thể cũng có thể đưa đến hiện tượng ly gai. Khi nồng độ kháng thể cao thì không cần bổ thể sự tiêu gai vẫn xảy ra, ngược lại, khi nồng độ kháng thể thấp phải có sự tham gia của bổ thể thì sự tiêu gai mới xảy ra. Vì vậy, bổ thể vẫn có vai trò nhất định trong quá trình làm tĕng hiện tượng ly gai [7]. - Yếu tố tế bào Có sự thâm nhiễm tế bào đa nhân ái toan và trung tính trung bì và thượng bì. 1.4.5. Biểu hiện lâm sàng - Khởi phát Bệnh kh i phát thư ng không có triệu chứng tiền triệu. 50 – 70 % trư ng hợp bệnh kh i đầu niêm mạc miệng. Tổn thương niêm mạc miệng có khi là dấu hiệu đơn độc, kéo dài nhiều tháng trước khi xuất hiện tổn thương da, có khi tới 5 tháng hoặc hơn. niêm mạc miệng, bọng nước vỡ nhanh tạo thành những vết trợt giới hạn rõ. Vết trợt có thể xuất hiện lợi, môi, vòm khẩu cái, lan tới vòm hầu, rất đau và lâu lành, ảnh hư ng việc ĕn u ng, có khi khàn tiếng. Đôi khi niêm mạc miệng là vị 8 Thang Long University Library trí duy nhất. Hình ảnh 1.2 Thương tổn ở niêm mạc + Những vùng niêm mạc khác có thể bị tổn thương như kết mạc, thực quản, âm đạo, cổ tử cung, dương vật, niệu đạo, hậu môn. + Đôi khi bệnh kh i phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vẩy tiết da đầu, r n, vùng nách, kẽ của một hay nhiều móng [7]. - Toàn phát + Bọng nước xuất hiện đột ngột một vài nơi hoặc toàn thân trong vài tuần hay vài tháng trong một kh i phát khu trú. + Bọng nước kích thước lớn, mềm, nhĕn nheo, nằm r i rạc trên nền da bình thư ng không viêm, rất dễ vỡ, để lại những vết trợt da có hình tròn hay bầu dục. Rìa vết trợt là đư ng viền bong da, lành sẹo chậm. + Tổn thương rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn vùng tỳ đè, nách, vùng chậu. Âm đạo, cổ tử cung, trực tràng, thực quản… cũng có thể bị tổn thương. Hình ảnh 1.3 Thương tổn trợt loét ở vùng nách 9 + Ngứa ít, thư ng bệnh nhân có cảm giác đau rát. + Dấu hiệu Nikolsky (+): dùng ngón tay miết nhẹ bình thư ng cạnh bọng nước thấy lột da thành một dải dài lan cả ra phần da lành. Tuy nhiên dấu hiện này không đặc hiệu, thư ng gặp trong giai đoạn cấp. + Toàn trạng sớm bị ảnh hư ng. Kh i đầu chưa s t, sau có thể s t dai dẳng, s t cao hoặc vừa, kéo dài nhất là khi ph i hợp với nhiễm khuẩn.Thể trạng suy sụp dần do những cơn phát bệnh liên tục. Có thể thấy các r i loạn khác như tiêu hóa (thư ng xuất hiện th i kỳ cu i của bệnh như biếng ĕn, nôn mửa, tiêu chảy); r i loạn tâm thần hay r i loạn tiết niệu (phù, đái ít, albumin niệu) [7]. - Cơ năng + Đau rát. + Mùi hôi đặc biệt [6]. 1.4.6. Tiến triển và tiên lượng - Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ những cơn b c phát liên tục. Nếu không điều trị, tỷ lệ tử vong cao do nhiễm trùng toàn thân, suy dinh dưỡng, mất đạm, mất nước và điện giải. - Trước những nĕm 1950, khi chưa có corticoid tỷ lệ tử vong khoảng 75%, thư ng trong vòng 6 tháng tới vài nĕm sau khi phát bệnh. Những nĕm gần đây, tỷ lệ tử vong giảm đáng kể, còn khoảng 10 %. Sau khi có thu c corticoid và thu c ức chế miễn dịch, diễn tiến bệnh có t t hơn, tổn thương da lành nhanh, bệnh nhân kh e hơn nhưng bệnh thư ng hay tái phát, do đó, tiên lượng luôn dè dặt. giai đoạn cu i tổn thương da tuy lành nhưng lại thư ng hay có biến chứng nội tạng làm bệnh nhân tử vong [7]. 1.4.7. Cận lâm sàng - Chẩn đoán tế bào học của Tzanck: Cạo nhẹ nền bọng nước bằng ngòi chủng, phết lên kính rồi nhuộm Giemsa. Dưới kính hiển vi nhìn thấy hiện tượng tiêu gai. Trên tiêu bản nhìn thấy những tế bào thượng bì to, hình tròn đứng riêng rẽ hoặc từng đám, nhân biến dạng phồng lên chiếm khoảng 2/3 diện tích tế bào, chất nhiễm sắc đậm, nhiều hạt nhân rất ưa kiềm, màng tế bào dày. Đó là hình ảnh tế bào gai đứt cầu n i và lệch hình [7]. - Mô bệnh học: Sinh thiết một bọng nước còn nguyên vẹn thấy bọng nước trong thượng bì kèm hiện tượng tiêu gai sâu trên màng đáy. Trong dịch bọng nước chứa 10 Thang Long University Library bạch cầu đa nhân trung tính, lympho bào. lớp trung bì nông có đám thâm nhiễm nhẹ [7]. - Miễn dịch huỳnh quang + MDHQTT: lưới da bên cạnh bọng nước thấy lắng đọng kháng thể IgG hình mạng gian bào các tế bào biểu mô của thượng bì. Có khi gặp nhóm phụ IgG1 và IgG4, bổ thể C3 ít gặp hơn. Hiện tượng này xảy ra trên các lớp của thượng bì, đặc biệt rõ niêm mạc miệng. + MDHQGT: Tìm thấy kháng thể tuần hoàn IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì trong 80 – 90% trư ng hợp. Hiệu giá kháng thể tương ứng với mức độ bệnh nên có thể xem là một yếu t đánh giá mức độ trầm trọng của bệnh nhưng không được coi là tiêu chuẩn duy nhất để hướng dẫn điều trị trên lâm sàng [7]. 1.4.8. Chẩn đoán - Chẩn đoán xác định + Lâm sàng: Bệnh gặp ngư i lớn tuổi, bọng nước nhĕn nheo, rải rác trên da và niêm mạc, Nikolsky (+), toàn trạng xấu. + Xét nghiệm chẩn đoán tế bào Tzanck (+). + Mô bệnh học: bọng nước nằm sâu trong thượng bì ngay trên lớp đáy. + MDHQTT: Có sự lắng đọng IgG khoảng gian bào trong lớp thượng bì. + MDHQGT: Có kháng thể IgG lưu hành trong huyết thanh bệnh nhân [7]. - Chẩn đoán phân biệt + Bệnh Duhring – Brocq: Bọng nước cĕng, xung quanh bọng nước có quầng đ . Ngoài thương tổn là bọng nước còn có các thương tổn khác như mụn nước, sẩn mày đay. Thương tổn có thể khu trú bất kỳ vị trí nào trên cơ thể. Toàn trạng ít bị ảnh hư ng. + Hồng ban đa dạng: Bọng nước sắp xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, khu trú đặc biệt đầu các chi. Mô bệnh học: Có hoại tử dưới bọng nước. + Ch c: Bọng nước nông, hóa mủ nhanh, dễ dập vỡ tạo thành vảy tiết dày màu sáp ong. + Bệnh Zona: Bọng nước khu trú vào một bên cơ thể và thư ng không tái phát. + Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh: Bọng nước mọc thư ng phát ngay sau khi trẻ ra đ i. 11 vùng tỳ đè, đ i xứng. Bệnh + Bệnh Herpes: Bọng nước nh mọc thành chùm, thư ng tái phát. Vị trí hay gặp môi, sinh dục, hậu môn [7]. 1.4.9. Điều trị - Điều trị tại chỗ + Bệnh nhân thư ng được tắm bằng nước thu c tím 1/10000. Sau đó bôi dung dịch màu như Milian hoặc Xanh methylen 2 % hoặc mỡ kháng sinh. + Nếu có loét trợt rộng thì cho bệnh nhân nằm giư ng bột talc. + Nếu miệng có nhiều thương tổn thì cho xúc miệng bằng dung dịch Novocain 0,25%, bôi Glycerinborate 2 % và thu c an thần. Bôi Kamistad 15 phút trước khi ĕn [7]. - Điều trị toàn thân + Dùng corticoid: Bắt đầu liều trung bình hoặc liều cao (40 – 250 mg/ngày) tùy thuộc vào mức độ trầm trọng của từng bệnh nhân. Nếu có đáp ứng như thương tổn khô hơn, không mọc thương tổn mới hoặc có mọc thì s lượng ít, rải rác thì tiếp tục duy trì liều cao khoảng 7 – 10 ngày, rồi từ từ giảm dần liều cứ 7- 10 ngày lại giảm 5- 10 mg, giảm như thế đến liều t i thiểu (liều duy trì) để giữ vững được tình trạng ổn định. + Nếu bệnh nhân không đáp ứng với Prednisonol sau 6 – 8 tuần thì nên ph i hợp thêm với thu c ức chế miễn dịch như Cyclophosphamid (100mg/ngày). Hoặc Methotrexat (25 – 50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc Azathioprin (100 – 150 mg/ ngày). Bệnh nhân nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thu c, xét nghiệm chức nĕng gan, thận, cơ quan tạo huyết. + Với những ngư i già do rất khó ph i hợp corticoid với thu c ức chế miễn dịch có thể dùng Dapson (50 – 100mg/ngày). + Ngoài ra dùng ph i hợp kháng sinh ch ng bội nhiễm, Vitamin C liều cao 1 – 2 g/ngày; nâng cao thể trạng bằng truyền Plasma hoặc truyền máu ít một [7]. 1.4.10. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị - Tự kháng thể lưu hành sẽ có th i gian bán hủy trong 3 tuần. Sự cải thiện lâm sàng chỉ xuất hiện khi giảm cả kháng thể được rút ra bằng phương pháp rút bớt huyết tương. - Chỉ có một s ít thu c có tác dụng làm giảm sự tổng hợp kháng thể. Một trong các thu c có hiệu quả nhất là Cyclophosphamid, nhưng độc nên bị hạn chế sử dụng [7]. 12 Thang Long University Library CH ƠNG 2 CHĔM SÓC NG I B NH M C B NH PEMPHIGUS THÔNG TH THEO ĐÚNG QUY TRÌNH ĐI U D 2.1. Vai trò chĕm sóc và theo dõi c a ng i đi u d NG NG ng - Cần phải đánh giá đúng tình trạng bệnh để có những xử trí kịp th i. - BN P khi đã nhập viện thư ng trong tình trạng rất nặng do nhiễm trùng toàn thân, suy dinh dưỡng, mất nước và điện giải… Do đó, bên cạnh việc xử trí các triệu chứng mang tính chất cấp cứu, BN còn cần một kế hoạch CS trong su t th i gian điều trị. - Tùy thuộc vào từng giai đoạn mà có thái độ xử trí khác nhau. giai đoạn cấp tính thì việc chĕm sóc chiếm một vị trí quan trọng, đồng th i giảm được những nguy cơ biến chứng về sau. giai đoạn bệnh ổn định và thoái triển, việc chĕm sóc chú trọng về xử trí phòng ngừa các biến chứng do điều trị bệnh kéo dài. 2.2. Quy trình chĕm sóc đi u d ng Quy trình điều dưỡng gồm 5 bước mà ngư i điều dưỡng phải thực hiện các hoạt động theo kế hoạch đã được định trước để hướng đến kết quả chĕm CS NB t t nhất mà mình mong mu n [3]. - Nhận định. - Chẩn đoán điều dưỡng. - Lập kế hoạch CS. - Thực hiện kế hoạch CS. - Lượng giá sau CS. 2.2.1. Nhận định Hỏi bệnh nhân hoặc gia đình bệnh nhân. Họ và tên, tuổi, giới, nghề nghiệp, địa chỉ, ngày gi vào viện. - Khi cần liên hệ với ai. - Lý do vào viện. - Bệnh sử + Bệnh bắt đầu từ khi nào ? + Tổn thương ban đầu xuất hiện đâu ? 13 + Tổn thương diễn biến như thế nào ? + Đã đi khám đâu chưa ? + Đã dùng thu c gì và dùng như thế nào ? + Hiện tại những điều gì làm ngư i bệnh cảm thấy khó chịu ? - Tiền sử bản thân + Đã bị bệnh này lần nào chưa ? Nếu bị thì lần thứ mấy ? Khoảng cách giữa các lần bị ? Lần bị bệnh gần đây nhất vào th i gian nào ? Đã được chẩn đoán là gì ? Điều trị như thế nào, đâu ? + Xem giấy ra viện và đơn thu c cũ. + Ngoài bệnh này ra còn mắc những bệnh gì khác nữa không ? Đã điều trị như thế nào và đâu ? - Tiền sử gia đình: Trong gia đình có ai mắc bệnh gi ng BN không ? Thăm khám - Toàn trạng + Tri giác. + Tổng quát về da, niêm mạc, lông tóc móng. + DHST (M, T0, HA, NT). + Thể trạng (béo, gầy, trung bình). - Hệ da: + Thương tổn da: vị trí, s lượng, tính chất thương tổn. + Đánh giá mức độ tổn thương da. - Tâm lý BN: Các cơ quan khác. - Tuần hoàn + Nhịp tim đều hay không đều ? Tần s tim bao nhiêu ? Tiếng tim có gì bất thư ng không ? + HA bao nhiêu, cao hay thấp ? - Hô hấp: + Bệnh nhân có tự th được không ? + Kiểu th : Th ngực hay th bụng ? + Lồng ngực có cân đ i không ? Di động đều theo nhịp th không ? 14 Thang Long University Library + Tần s th /phút. + Rì rào phế nang, có tiếng bệnh lý bất thư ng không ? - Tiêu hóa: + Bụng chướng hay không chướng ? Có sẹo mổ cũ ? + Bụng mềm hay cứng ? + Gan lách có s thấy không ? + Ĕn bằng miệng hay qua sonde ? + Chế độ ĕn có phù hợp hay không: S lần ĕn mỗi ngày, s lượng ĕn mỗi bữa, chất lượng ĕn mỗi bữa ? + Ĕn có thấy ngon miệng hay không ? + Đại tiện như thế nào: s lần, s lượng, tính chất phân ? - Tiết niệu sinh dục: + Chạm thận - bập bềnh thận như thế nào ? + Cầu bàng quang có không ? + Tự đi tiểu được hay đặt sonde tiểu ? + Nước tiểu: s lượng, tính chất ? + Sinh dục và hậu môn: Có thương tổn ? S lượng và tính chất thương tổn ? - Nội tiết + Hạch ngoại vi có s thấy không, có sưng đau không ? + Có bị đái tháo đư ng không ? - Cơ, xương, khớp + Vận động các chi như thế nào ? + Cơ, xương, khớp có bị tổn thương không ? - Mắt: Có đau không ? Có viêm dính không ? - Tai, mũi, họng (niêm mạc má, miệng, vòm họng, thực quản, thanh quản, khí quản...): Có tổn thương đâu không ? - Thần kinh, tâm thần + Các dây thần kinh có bị tổn thương không ? + Ngủ được không ? Ngủ được mấy gi / ngày ? - Các vấn đề khác + Vệ sinh (VS): Quần áo, đầu tóc, móng tay, móng chân có gọn gàng, sạch sẽ hay 15 không ? + Sự hiểu biết về bệnh: BN và gia đình BN có hiểu biết về bệnh không ? Tham khảo hồ sơ bệnh án. - Các xét nghiệm cơ bản. - Các xét nghiệm chuyên khoa. - Các thĕm khám bằng chẩn đoán hình ảnh: Chụp XQ tim phổi, siêu âm ổ bụng, siêu âm tim. 2.2.2. Chẩn đoán điều dưỡng Một s chẩn đoán có thể gặp BN P. - Tĕng thân nhiệt LQĐ nhiễm trùng da.  KQMĐ: T0 khoảng 370 C – 380 C sau 5 gi . - Kiểu th không hiệu quả LQĐ ứ đọng đ m rãi.  KQMĐ: Dễ th hơn sau 1 gi . - Đau rát LQĐ trợt loét trên da và niêm mạc miệng.  KQMĐ: Bệnh nhân sẽ giảm bớt đau rát sau 3 ngày. - Táo bón LQĐ hạn chế vận động và chế độ ĕn.  KQMĐ: Đi ngoài phân bình thư ng 1 lần/ngày. - Khó nu t LQĐ tổn thương niêm mạc miệng và vòm họng.  KQMĐ: BN tập làm quen để ĕn u ng tĕng dần, nu t t t. - Thiếu hụt dinh dưỡng so với nhu cầu cơ thể LQĐ ĕn ít và chế độ dinh dưỡng.  KQMĐ: Đủ dinh dưỡng trong ngày cho BN. - VS cá nhân có mùi hôi LQĐ gia đình chưa biết cách CS.  KQMĐ: Bớt hôi do được tắm 2 lần/ngày và nằm giư ng bột talc. - Ngủ ít 4 gi /ngày LQĐ lo lắng về bệnh và hoàn cảnh kinh tế gia đình.  KQMĐ: Ngủ được 6 – 7 gi /ngày, ngủ yên giấc, bớt lo lắng. - Nguy cơ bội nhiễm phổi LQĐ nằm lâu, hạn chế vận động.  KQMĐ: Không để viêm phổi trong th i gian nằm viện. - BN và gia đình chưa hiểu biết đầy đủ về bệnh LQĐ chưa được cung cấp đầy đủ kiến thức về bệnh và cách chĕm sóc BN.  KQMĐ: Cung cấp đủ kiến thức về CS cho BN và gia đình BN. 16 Thang Long University Library