Tài liệu Bs tuyen khong lo van ba la

KHOÂNG LOÃ VAN BA LAÙ BS Leâ Kim Tuyeán Ñònh nghóa: Khoâng loã van ba laù ñöôïc ñònh nghóa laø khoâng coù van môû vaøo thaát phaûi, baát keå nhöõng baát thöôøng khaùc ôû thaát vaø ñoäng maïch. Beänh naøy luoân keøm theo thieåu saûn thaát phaûi, töông ñoàng vôùi beänh taâm thaát ñoäc nhaát, coù nghóa ñöùa treû seõ khoâng theå phaãu thuaät söõa chöõa thaønh 2 thaát. Giaûi phaãu beänh lyù Van 3 laù - Khoâng phaùt trieån - Xô hoaù - Maøng Nhó phaûi - Daøy - 10% juxtaposition atriale TLN nhieàu tyùp Thaát traùi - Buoàng thaát chính - Daøy daõn tuøy thuoäc löôïng maùu leân phoåi Thaát phaûi - Thaát phuï 2 thaønh phaàn Thoâng lieân thaát thöôøng laø haïn cheá Sinh lyù beänh hoïc 3 yeáu toá - Kích thöôùc loã TLN - Coù hay khoâng heïp ÑMP + Ch/vò ? - Kích thöôùc loã thoâng TLT Thoâng thöôøng coù 2 theå - Taêng löôïng maùu leân phoåi - Hieám - Giaûm löôïng maùu leân phoåi - Nhieàu hôn Classification by associated lesions. Type I, normally related great arteries ; II, Dtransposed great arteries : a. pulmonary atresia; b. subpulmonary or pulmonary valvular stenosis (reduced pulmonary blood flow); c. no pulmonary stenosis (normal or increased pulmonary blood flow), and III, L-transposed great arteries. (Adopted from Edwards JE, Burchell HB; congenital tricuspid atresia : A classification. Med Clin North Am 33 : 1177, 1949) Laâm saøng: -Theå coù taéc ngheõn ÑMP: beù tím, ñoâi khi gan to vaø aâm thoåi heïp ÑMP. XQ: giaûm tuaàn hoøan phoåi ECG: truïc QRS leäch traùi, vaø daáu hieäu quaù taûi tim traùi. -Theå khoâng taéc ngheõn ÑMP: thöôøng coù trieäu chöùng hoâ haáp, buù keùm, coù giaûm SpO2 nhöng khoâng thaáy tím, gan to do taêng löu löôïng. XQ: taêng tuaàn hoøan phoåi ECG: truïc traùi vaø quaù taûi thaát traùi. CAÄN LAÂM SAØNG ° ECG Truïc leäch traùi - Phì NP - Phì TT (SV1V2 > RV5,V6) Soùng P thay ñoåi 80% ca ôû D1, D2, aVF, V1 ° Xq TP - Daïng heïp ÑMP: - Daïng khoâng coù heïp ÑMP: Tim khoâng lôùn Hình quaû tröùng Tuaàn hoaøn phoåi giaûm Tim lôùn Tuaàn hoaøn phoåi taêng CAÄN LAÂM SAØNG Sieâu aâm - Muïc ñích: Caùch noái tieáp taàng NT - Xaùc ñònh toån thöông Daïng - Chöùc naêng van NT, Thaát Vò trí thaát, vò trí ÑÑM, kích thöôùc Toån thöông phoái hôïp - TLT - TLN - OÂÑM... - Maët caét höõu ích: 4 B moûm DS voøng quanh, DS doïc - Chaån ñoaùn xaùc ñònh: Khoâng coù loã van 3 laù Chæ coù boä maùy van NT traùi Kích thöôùc TLN - TLT Ñöôøng ÑMP - ÑMC Tracing from a 6-month-old girl with tricuspid atresia showing left anterior hemiblock (-30 degrees), right atrial hypertrophy, and left ventricular hypertrophy Posteroanterior view of chest roentgenogram in an infant with tricuspid atresia with normally related great arteries. The heart is minimally enlarged. The pulmonary vascular markings are decreased, and the main pulmonary artery segment is somewhat concave The electrocardiogram typically demonstrates left axis deviation and left ventricular enlargement ; alarge notched P-wave may be present, indicating atrial enlargement (P-tricuspidale) Chaån ñoùan phaân bieät: chuû yeáu laø thieåu saûn van 3 laù, ñaëc bieät laø trong APSI, trong ñoù thaát phaûi raát thieåu saûn, trong daïng naøy van ba laù khoâng theå môû ra nhöng thaát phaûi raát phì ñaïi; trong khi ñoù trong beänh khoâng loã van 3 laù thì thaát phaûi thieåu saûn vôùi ñoä daøy vaùch thaát bình thöôøng. Thieåu saûn van ba laù ñôn thuaàn, khoâng keøm heïp hay khoâng loã van ÑMP Trong theå L-TGV chuùng ta thaáy khoâng loã van nhó thaát phaûi, nhöng thaät ra laø khoâng loã van hai laù ôû beänh lyù baát töông hôïp 2 laàn DIEÃN TIEÁN - 40% töû vong naêm 1 tuoåi - 50% töû vong töø 1 - 15 tuoåi - Tuøy thuoäc tuaàn hoaøn phoåi - Bieán chöùng thaàn kinh: côn ngaát, abceøs - Bieán chöùng VNTM 7% - Loaïn nhòp (Rung nhó, Cuoàng nhó) - Suy tim