Tài liệu Bs dep hep eo dong mach chu [compatibility mode]

HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ BS LEÂ THÒ ÑEÏP VIEÄN TIM TPHCM 1 ÑÒNH NGHÓA  Heïp vuøng eo ñoäng maïch chuû (Isthme)  5-7,5% caùc beänh TBS. Nam nhieàu hôn nöõ (2 nam / 1 nöõ)  Töông quan hoäi chöùng Turner - Noonan (10-25%)  Coù 2 beänh caûnh laâm saøng khaùc nhau - Heïp eo ñoäng maïch chuû ñôn thuaàn - Hoäi chöùng heïp eo ñoäng maïch chuû 2 3 40% 2 50% 1 60% 3 Type I : hypoplasia of the distal transverse arch Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch 4 Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh  Nguyeân nhaân phoâi thai hoïc 1/ Giaû thuyeát huyeát ñoäng hoïc (RUDOLPH): do giaûm doøng maùu 2/ Giaû thuyeát cô hoïc (SKODA): di chuyeån laïc vò moâ oáng ÑM  Hình daïng giaûi phaãu beänh lyù * Heïp taïi choã * Teo vuøng eo 5 Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh  Baát thöôøng do haäu quaû hình thaønh heïp eo ñoäng maïch chuû * Tuaàn hoaøn baøng heä: coù theå sôùm * Hình thaønh tuùi phình: 10% (20 tuoåi), 20% (töø 30 tuoåi). Nhieàu daïng * Thay ñoåi caáu truùc maïch vaønh - cô tim 6 Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh  Baát thöôøng phoái hôïp vôùi heïp eo ÑMC * 2/3 tröôøng hôïp heïp eo ÑMC ôû treû sô sinh - Giaûm saûn daïng oáng quai ÑMC - TLT, toàn taïi oáng ÑM - Hoäi chöùng heïp eo * Caùc baát thöôøng khaùc: TLN, CVÑÑM, TP 2 ñöôøng thoaùt , heïp van 2 laù * Hoäi chöùng SHONE 7 HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ ÑÔN THUAÀN 8 Sinh lyù beänh  Taêng huyeát aùp (THA): khi đường kính < 50% - Cô hoïc, hoạt hóa heä RAA - Taêng khaùng löïc ngoaïi bieân  Yeáu toá: Ñoä heïp - Thôøi ñieåm ñoùng oáng ÑM -Thaát traùi  Thất trái thích öùng hay khoâng thích öùng 9 Laâm saøng * Theå treû lôùn: - Ít hoaëc khoâng coù trieäu chöùng - THA thöôïng chi. Maïch haï chi (0) - AÂTTT ngaén LS 3 - 4. Sau löng - AÂTTT daïng phuït + click phun tâm thu cuûa heïp ÑMC 10 Laâm saøng * ECG: daày TT, taêng gaùnh taâm thu TT * Xquang TP: Tim to - Bôø söôøn moøn, Daáu soá 3 ngöôïc # D4. Daõn ÑMC xuoáng. * Sieâu aâm tim : xem phaàn SAÂT 11 12 Dieãn tieán * Thích öùng toát: tröôûng thaønh sau ñoù xaáu hôn * 25% töû vong quanh 20 tuoåi ,- 50% töû vong < 32 tuoåi ,75% < 45 tuoåi ,- 90% < 60 tuoåi * Suy tim, VNTM, vôõ hoaëc boùc taùch ÑMC, xuaát huyeát naõo 13 Ñieàu trò (1) * Chæ ñònh PT neáu  < 50% bình thöôøng, THA > 150 mmHg * Tuoåi töø 2 - 5 tuoåi * PT noái taän taän - Töû vong 1 - 2% * Bieán chöùng sau moå: - Sôùm: Lieät haï chi khoâng hoaøn toaøn 0,4 - 0,6% - Muoän: (ôû beänh nhaân lôùn) lieân quan toån thöông phoái hôïp Nong boùng? Moå laïi? (Hieäu soá HA t/h > 30) 14 Ñieàu trò (2)  Noäi - Tính chaát chôø ñôïi (tæ leä taùi phaùt cao neáu phaãu thuaät tröôùc 3 thaùng tuoåi) Ñieàu trò suy tim = PGE 1 - Caûi thieän vaø hoaõn chæ ñònh phaãu thuaät - Thích öùng TT - Treû sô sinh: Lasix Digoxin - Hoâ haáp hoã trôï - Treû nhuõ nhi - Treû lôùn - Khi coù giaûm chöùc naêng TT Ñieàu trò phaãu thuaät: 15 Chæ ñònh phaãu thuaät  Ñieàu trò THA : Khoâng keát quaû  ÔÛ treû sô sinh khoâng sôø thaáy maïch beïn Theo dõi: Sieâu aâm chöùc naêng TT/ 2 ngaøy cho ñeán 15 ngaøy tuoåi HA 1/2 thaùng, sau ñoù moãi thaùng TT 1/2 thaùng, sau ñoù moãi thaùng 16 Chæ ñònh phaãu thuaät  Suy TT ôû treû sô sinh ñieàu trò noäi neáu thaát baïi hay taùi phaùt: phaãu thuaät  Suy TT ôû treû nhuõ nhi hay treû lôùn: phaãu thuaät  HA > 150 mmHg: phaãu thuaät  Phaãu thuaät thöôøng quy 6 - 9 thaùng tuoåi 17 Theo doõi sau moå  Taùi phaùt hieám  TD: HA (5-6 naêm) + NPGS  TD: SAÂ - Phì TT  Ñieàu trò nong baèng boùng toát hôn 18 Sieâu aâm trong heïp eo ÑMC ° MUÏC ÑÍCH - Xaùc ñònh baát thöôøng toån thöông giaûi phaãu hoïc - Xaùc ñònh möùc ñoä chöùc naêng toån thöông - Toån thöông phoái hôïp 19 1/ XAÙC ÑÒNH TOÅN THÖÔNG - Maët caét treân öùc: Quai ÑMC, ÑMC leân, ÑMC xuoáng (ñoaïn gaàn) - Maët caét caïnh öùc döôùi söôøn: ÑMC leân (coù theå söû duïng Doppler maøu ño  heïp) 20