Tài liệu Bs dep hep dong mach phoi [compatibility mode]

HEÏP ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI BS. LÊ THỊ ĐẸP VIỆN TIM TP HCM HEÏP ÑOÄNG MAÏCH PHOÅI • 9% caùc beänh tIm baåm sinh – Coù theå chaån ñoaùn tröôùc sanh ôû theå naëng – Dieãn bieán thay ñoåi tuøy theo möùc ñoä • Vöøa: coù theå chòu ñöïng ñöôïc • Naëng: maát buø • Tuøy thuoäc moác thôøi gian taêng tröôûng 2 • Nguyeân nhaân – Theå “gia ñình” - Hieám – Hoäi chöùng Noonan-Leopard-Williams Beurens-Rubeùole baåm sinh – Nguyeân nhaân töø ngoaøi (eùp voøng van ñoäng maïch phoåi do VMT-U Carcinoide) 3 4 THEÅ GIAÛI PHAÃU I/ HEÏP TAÏI VAN  Dính meùp van +/- maøng xô (hình voøm)  Daøy van : (nhaày: myxomatous) daïng nhaày: mucoid loaïn saûn (Noonan)  Taêng sinh bôø meùp (Commissural ridges) +/- maøng (atresia) 5 THEÅ GIAÛI PHAÃU II/ HEÏP TREÂN VAN  Nhaùnh gaàn - nhaùnh xa Type: I/ Moät choã - trung taâm II/ Nôi phaân chia III/ IV/ Nhieàu choã - ngoaïi vi - trung taâm  Lieân quan loaïn saûn maïch maùu heä thoáng (Rubeole Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos 6 7 8 THEÅ GIAÛI PHAÃU III/ HEÏP DÖÔÙI VAN  Tai pheãu (Infundibulum)  Giöõa thaát phaûi (Medio ventricular - TP 2 buoàng) 9 TYPE I (SINGLE, CENTRAL STENOSIS) 10 TYPE II (BIFURCATION STENOSIS) 11 TYPE III (MULTIPLE, PERIPHERAL STENOSIS) 12 TYPE IV (CENTRAL + PERIPHERAL STENOSIS) TL : Classification of pulmonary artery stenosis. Modified from Gay BB Jr et al : AJR 1963 ; 90 : 599) 13 GIAÛI PHAÃU - SINH LYÙ BEÄNH 1. Heïp van ÑMP  Dính meùp van Sigma + Daøy + Loaïn saûn van (baát ñoäng)  20 % keøm thieåu saûn voøng van -> heïp teo truïc pheãu - thaân ÑMP  Theå heïp naëng - taêng sinh (daøy) vuøng pheãu daõn sau heïp (phaûn öùng - toån thöông doøng phuït) 14 GIAÛI PHAÃU - SINH LYÙ BEÄNH 2. Heïp treân van ÑMP  Thöôøng phoái hôïp heïp nhaùnh gaàn - xa  Lieân quan caáu truùc phoâi thai hoïc. ÑMP P = T ÑMP - P - cung thöù 6 (phaàn gaàn), heä sau mang( post branchial), (phaàn xa: hệ mạch máu nối cung đmc với đám rối phổi cho đoạn xa) ÑMP - T - heä sau mang Baát thöôøng noái – maøng chắn - heïp daïng oáng (type) 15 GIAÛI PHAÃU - SINH LYÙ BEÄNH  Lieân quan loaïn saûn maïch maùu heä thoáng (Moâ Rubeùole) Lieân keát - ñaøn hoài - beänh thai nhi (Marfan - Erlers Danlos) Hoäi chöùng phöùc taïp ña dò taät (Williams Beurens - Alagille)  Gaây cao aùp phoåi ôû caùc theå naëng 16 GIAÛI PHAÃU - SINH LYÙ BEÄNH 3. Heïp döôùi van ÑMP Cô caáu gaây heïp laø moâ xô + sôïi cô ngay trong loøng TP: - Tại pheãu - Taêng sinh daûi thaønh - Daûi vaùch taïi giöõa TP (meùdio ventriculaire) - Daûi ñieàu hoaø (TP 2 buoàng) Baát thích öùng thaát phaûi 17 LAÂM SAØNG  Tuøy theo möùc ñoä heïp. Coù theå coù hay khoâng coù trieäu chöùng  Theå tieán trieån naëng - Baát thích öùng TP - Tím - Suy tim  AÂTTT daïng phuït - click phuït - T2 taùch ñoâi  Maát P2 - thay ñoåi tuøy theo ñoä heïp nheï, vöøa, naëng... 18 THEÅ LAÂM SAØNG       Theå nheï Theå naëng ôû treû sô sinh Theå keøm Shunt Theå khoâng ñieån hình Theå heïp döôùi van Theå heïp treân van vaø caùc nhaùnh 19 CAÄN LAÂM SAØNG  ECG: Truïc leänh phaûi R/S > 1 V1 RV1 cao (30 mm ) rsR’ V1, T (-) ôû V1 -> V4  Xquang TP: Cung ÑMP daõn. Phì ñaïi TP. Tuaàn hoaøn phoåi giaûm.  Sieâu aâm: Xaùc ñònh chaån ñoaùn vaø ñaùnh giaù möùc ñoä heïp Hieäu soá aùp löïc TP/ÑMP... Tình traïng TP 20