Tài liệu Bài giảng sự bất động thai thi – cứng khớp

SỰ BẤT ĐỘNG THAI THI – CỨNG KHỚP Pierre-Simon Jouk Klaus DIETERICH Génétiue Cliniiue CHU Grenoble Centre de Référence des Anomalies du Développement Giới thiệu Données expérimentalesSpectre clinique Conclusion • Cấu trúc giải phẫu học cần thiết cho sự vận động Giới thiệu Données expérimentalesSpectre clinique Conclusion • Cấu trúc giải phẫu học cần thiết cho sự vận động Giới thiệu Données expérimentalesSpectre clinique Conclusion • Cấu trúc giải phẫu học cần thiết cho sự vận động Giới thiệu Données expérimentales Spectre clinique Conclusion • Cấu trúc giải phẫu học cần thiết cho sự vận động Giới thiệu Données expérimentales Spectre clinique Conclusion • Sự cử động của thai nhi xuất hiện sớm. 1er trimestre 2ème trimestre 3ème trimestre Mouvements faciaux Déglutton Respiraton Membres inférieurs (proximal  distal) Membres supérieurs (proximal  distal) Ouverture de la mâchoire Mouvements généraux (tronc cérébral) 7 8 10 12 14 20 40 SA D’après Filges 2013 Giới thiệu Données expérimentales Spectre clinique Conclusion • Sự cử động của thai nhi xuất hiện sớm. 1er trimestre 2ème trimestre 3ème trimestre Mouvements faciaux Déglutton Respiraton Membres inférieurs (proximal  distal) Membres supérieurs (proximal  distal) Ouverture de la mâchoire Mouvements généraux (tronc cérébral) 7 8 10 12 14 20 40 SA Quan sát thâấy cử động D’après Filges 2013 Giới thiệu Données expérimentalesSpectre clinique Conclusion • Sự vận động xuất hiện cùng lúc với sự hình thành hệ vận động. 7 8 10 12 14 20 40 SA Butler-Brown, 1990 ; Tonin, 1991 ; Hesselmans, 1993 ; Engel 2004 ; Racca 2013 Giới thiệu Données expérimentalesSpectre clinique Conclusion • Sự vận động xuất hiện cùng lúc với sự hình thành hệ vận động. 7 8 10 12 14 20 40 SA Dẫn truyền thần kinh - cơ Giảm Phân bố Thần kinh Butler-Brown, 1990 ; Tonin, 1991 ; Hesselmans, 1993 ; Engel 2004 ; Racca 2013 Giới thiệu Données expérimentalesSpectre clinique Conclusion • Sự vận động xuất hiện cùng lúc với sự hình thành hệ vận động. 7 8 10 12 14 20 40 SA Dẫn truyền thần kinh - cơ Giảm Phân bố Thần kinh Nguyên bào cơ Tế bào cơ/-sợi cơ Ổ khớp Butler-Brown, 1990 ; Tonin, 1991 ; Hesselmans, 1993 ; Engel 2004 ; Racca 2013 Giới thiệu Données expérimentalesSpectre clinique Conclusion • Sự vận động xuất hiện cùng lúc với sự hình thành hệ vận động. 7 8 10 12 14 20 40 SA Dẫn truyền thần kinh - cơ Giảm Phân bố Thần kinh Nguyên bào cơ Tế bào cơ/-sợi cơ Ổ khớp Tất cả cấu trúc tại chỗ Butler-Brown, 1990 ; Tonin, 1991 ; Hesselmans, 1993 ; Engel 2004 ; Racca 2013 Giới thiệu Données expérimentalesSpectre clinique Conclusion • Sự vận động xuất hiện cùng lúc với sự hình thành hệ vận động. 7 8 10 12 14 20 40 SA CHRNA CHRNB CHRNG CHRND ACTA1 MYH3 MYH8 BMP2 FRF2 Tất cả cấu trúc tại chỗ Butler-Brown, 1990 ; Tonin, 1991 ; Hesselmans, 1993 ; Engel 2004 ; Racca 2013 Introducton Số liệu thực nghiệm Spectre clinique Conclusion • Sự vận động ảnh hưởng đến hình thái. • Ở mức độ khớp: Sự bất động dược lý dẫn đến sự không hình thành ổ khớp Khuỷu gốối phối thai ở gà Roddy et al, 2010 Introducton Số liệu thực nghiệm Spectre clinique Conclusion • Sự vận động ảnh hưởng đến hình thái. • Ở mức độ khớp: Sự bất động dược lý dẫn đến sự không hình thành ổ khớp Khuỷu gối phôi thai ở gà Phản hồi tích cực của sự vận động đối với sự hình thành hệ vận động Roddy et al, 2010 Introducton Số liệu thực nghiệm Spectre clinique Conclusion • Các bất thường phụ gây ra bất động độc lập với nguyên nhân gây ra tình trạng bất động. pancuronium decamethonium • Ở mức độ khớp: thành phần tĩnh và động của sự vận động ( cơ chế của sự giảm co cơ vs. sự tăng co cơ). Cánh phối thai gà Osborne et al, 2002 Introducton Số liệu thực nghiệm Spectre clinique Conclusion • Các bất thường phụ gây ra bất động độc lập với nguyên nhân gây ra tình trạng bất động. Cùng một lúc, cơ chế đối lập, kết quả tương tự pancuronium decamethonium • Ở mức độ khớp: thành phần tĩnh và động của sự vận động ( cơ chế của sự giảm co cơ vs. sự tăng co cơ). Cánh phôi thai gà Osborne et al, 2002 Introducton Số liệu thực nghiệm Spectre clinique Conclusion • Mức độ nặng của các bất thường phụ tuỳ thuộc vào sự xuất hiện sớm của sự bất động. • Ở mức độ khớp: sự bất động sớm vs. muộn. Sớm Muộn decamethonium Sự bất động: Cánh phôi thai gà Osborne et al, 2002 Introducton Số liệu thực nghiệm Spectre clinique Conclusion • Mức độ nặng của các bất thường phụ tuỳ thuộc vào sự xuất hiện sớm của sự bất động. • Ở mức độ khớp: sự bất động sớm vs. muộn. Sớm Muộn decamethonium Sự bấốt động: Cánh phôi thai gà Ở 2 thời điểm khác nhau, cùng cơ chế, hậu quả mức độ nghiêm trọng khác nhau Osborne et al, 2002 Introducton Số liệu thực nghiệm Spectre clinique Conclusion • Các bất thường cơ quan khác ảnh hưởng đến khớp • Da, bất thường sọ mặt, phổi, tăng trưởng, dây rốn, xương Thai chuột CTRL Thai chuột đã điềều trị -Cứng khớp -Cứng bì -Cằằm lẹm -RCIU - Thiểu sản phổi Dây rốốn ngằốn Xương nhỏ Moessinger et al, 1983 Introducton Số liệu thực nghiệm Spectre clinique Conclusion • Các bất thường cơ quan khác ảnh hưởng đến khớp • Da, bất thường sọ mặt, phổi, tăng trưởng, dây rốn, xương Thai chuột CTRL Nhiềều hậu quả và không đặc hiệu Thai chuột đã điềều trị -Cứng khớp -Cứng bì -Cằằm lẹm -RCIU - Thiểu sản phổi Dây rốốn ngằốn Xương nhỏ Moessinger et al, 1983