Tài liệu Bài giảng biến đổi tim mạch ở bệnh nhân β–thalassemia tại bệnh viện trẻ em hải phòng

BIẾN ĐỔI TIM MẠCH Ở BỆNH NHÂN β – THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN TRẺ EM HẢI PHÒNG Báo cáo viên: BS Ứng Văn Mạnh PGS.TS. Nguyễn Ngọc Sáng; TS. Vũ Văn Quang; ThS. Nguyễn Việt Hà I. ĐẶT VẤN ĐỀ Mục tiêu: • Mô tả các biến đổi tim mạch ở BN beta – thalassemia điều trị tại BVTEHP. • Mô tả một số yếu tố liên quan tới các biến đổi tim mạch ở các BN trên. II. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU • 37 BN được chẩn đoán β – thalassemia điều trị tại BVTEHP từ 02/2016 đến 10/2016. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN 1. Lâm sàng: • HC tan máu: thiếu máu, vàng da, lách to • Bộ mặt thalassemia: trán dô, mũi gãy, gò má cao, răng khấp khểnh,... 2. Xét nghiệm: • Huyết đồ: thiếu máu nhược sắc, HC to nhỏ không đều, HC hình bia, hình nhẫn, hình giọt nước, hình vành khăn,... • Điện di Hb: HbA < 80%, HbA2 từ 2-7%, HbF > 10% TIÊU CHUẨN LOẠI TRỪ • BN đang mắc các bệnh cấp tính như: viêm phổi, nhiễm trùng huyết hay tan huyết miễn dịch thứ phát trong thời gian nằm viện • Tiền sử bị bệnh tim bẩm sinh III. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • Thiết kế nghiên cứu: mô tả hàng loạt các ca bệnh. • Cỡ mẫu: thuận tiện, tất cả BN phù hợp tiêu chuẩn đều được đưa vào nghiên cứu. CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH • Dãn buồng tim: BN có dãn buồng tim trái, tim phải hoặc cả hai • Phì đại thất trái: SÂ tim khi bề dày cơ thất trái lớn hơn giới hạn trên theo chiều cao • Giảm co bóp cơ tim: trên siêu âm EF < 55% hoặc FS < 27% • Bóng tim to: Chỉ số tim/ngực > 55% (trẻ <2 tuổi); > 50% (trẻ ≥ 2 tuổi) CÁC BIẾN ĐỔI TIM MẠCH • Suy tim: BN được chẩn đoán theo tiêu chuẩn của Framingham • Phân độ suy tim: theo tiêu chuẩn của NYHA 2010 (4 độ) • Rối loạn nhịp tim: bất kỳ rối loạn nào ghi nhận trên ĐTĐ THU THẬP SỐ LIỆU • Mỗi BN có một BA theo mẫu gồm: tuổi, giới, tuổi chẩn đoán bệnh, tuổi bắt đầu truyền máu, mật độ truyền máu, tuổi bắt đầu thải sắt, triệu chứng LS, XN .... KỸ THUẬT XÉT NGHIỆM • Siêu âm Doppler tim: thực hiện bởi bác sỹ chuyên khoa Tim mạch BVTEHP • Điện di Hb: tại khoa Huyết học BVTEHP • Ferritin: tiến hành trên máy tự động với bộ kid của hãng Abbot tại khoa hóa sinh BVTEHP XỬ LÝ SỐ LIỆU • SPSS 16.0 • Tính xഥ , SD • So sánh: tỷ lệ %, 2 số trung bình • Tính hệ số tương quan IV. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 1. Đặc điểm của đối tượng NC: • Tuổi TB: 8,22 ± 3,7 • Tuổi CĐ bệnh: 1,9 ± 1,5. • 100% thiếu máu trung bình và nặng • Hb TB: 71,7 ± 9,2 g/l. • Sắt huyết thanh: 25,6 ± 8,4 mg/l. • 54,1% BN có Ferritin HT>2000ng/ml. Tuổi phát hiện bệnh, tuổi bắt đầu truyền máu, tiền sử cắt lách, tình trạng SDD Đặc điểm BN Số BN % ≤ 2 tuổi 25 67,6 > 2 tuổi 12 32,4 Tuổi bắt đầu truyền máu ≤ 12 tháng 15 40,5 13 – 59 tháng 19 51,3 ≥ 60 tháng 3 8,2 Tiền sử cắt lách có 6 16,2 không 31 83,8 có 17 46 không 20 54 Tuổi phát hiện bệnh SDD 2. Biểu hiện tim mạch trên LS 30 28 25 20 16 15 10 10 8 5 3 2 2 1 0 khó thở khi gắng sức Hồi hộp đánh trống ngực đau ngực huyết áp hạ tiếng thổi tâm thu loạn nhịp tim ngoại tâm thu nhịp tim nhanh X-QUANG TIM PHỔI • 23/37 BN có bóng tim to trên phim X-quang LN (62,2%) ĐIỆN TÂM ĐỒ Biến đổi trên ECG Số BN % Tăng gánh thất phải 2 5,4 Tăng gánh thất trái 8 21,6 Block nhánh phải không hoàn toàn 1 2,7 Ngoại tâm thu thất 1 2,7 Tần số tim nhanh 28 75,6 SIÊU ÂM TIM Biến đổi trên SA tim Số BN % Hở van 2 lá 5 13,5 Hở van 3 lá 1 2,7 Hở van động mạch chủ 1 2,7 Giãn nhẹ thất trái 3 8,1 Giảm co bóp cơ tim 8 21,6 Suy tim 4 10,8 3. MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN Kết quả NC cho thấy, một số yếu tố liên quan đến biến đổi YM ở BN thalassemia: • Tuổi bắt đầu truyền máu sớm < 60 tháng • Mật độ truyền máu dày < 4 tuần/lần • Thời gian bị bệnh kéo dài > 5 năm • Tuổi bắt đầu thải sắt sớm < 5 tuổi LIÊN QUAN GIỮA FERRITIN HUYÊT THANH VÀ BIẾN ĐỔI TIM MẠCH Có biến đổi tim mạch Không biến đổi tim mạch > 2000 ng/ml 16 (80%) 4 (20%) < 2000 ng/ml 7 (41,2%) 10 (58,8%) Tổng 23 (62,2%) 14 (37,8%) Nồng độ Ferritin OR, 95% CI p 5,7 (1,3 -24,6) 0,015 < 1000ng/ml 1000-2000ng/ml >2000 ng/ml 16 14 12 10 8 6 >2000 ng/ml 4 1000-2000ng/ml 2 0 < 1000ng/ml nhóm có bđ trên XQ nhóm bđ trên ĐTĐ nhóm bđ trên SÂ tim Phân bố nồng độ Ferritin theo nhóm biến đổi tim mạch