Tài liệu Nhận xét lâm sàng, hình ảnh x quang , giải phẫu bệnh và đánh giá kết quả phẫu thuật nang thân răng

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Nang thân răng là một loại nang xương hàm phổ biến hay gặp trên lâm sàng, xếp thứ hai trong các loại nang do răng [24]. Nang thân răng có nguồn gốc từ biểu mô men thoái hóa,bao bọc quanh thân của một răng chưa mọc và dính vào cổ răng ở đường nối men-cement. Trong lịch sử y văn thế giới, người đầu tiên mô tả về nang thân răng là Jourdain năm 1778 và gần 1 thế kỷ sau thuật ngữ Dentigerous Cyst (nang thân răng) được sử dụng lần đầu tiên bởi Paget (1853) [29]. Từ đó đến nay có rất nhiều tác giả nghiên cứu về vấn đề này. Theo Daley và cộng sự (1994) nang thân răng chiếm tỉ lệ 24% trong tổng số các loại nang xương hàm do răng [25]. Tương tự, theo tác giả Athanasios và cộng sự (2005) nang thân răng chiếm từ 14-20% trong các loại nang xương hàm.[17] Tại Việt Nam, nang thân răng được nghiên cứu trong một số đề tài như “ Nang xương hàm lớn do răng” – Luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú ĐHY Hà Nội của Lê Văn Sơn [12], “Nang xương hàm do răng” – Luận văn thạc sĩ y học trường ĐHYKHN (1997) củaNguyễn Hồng Lợi [11]… Nang thân răng chỉ gặp ở xương hàm và là một loại nang lành tính tiến triển chậm, thường khởi phát ở lứa tuổi trẻ nhưng do phát triển âm thầm, ít có biểu hiện lâm sàng nên đến khi được phát hiện thì thường nang đã lớn, gây phá hủy xương nhiều. Nếu không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời thì nang thân răng có thể gây ra các biến chứng nguy hiểm như bội nhiễm gây nhiễm trùng lan rộng, làm biến dạng mặt, gãy xương bệnh lý, rối loạn cảm giác, thậm chí có trường hợp nang to đẩy lồi mắt và làm giảm thị lực… Với trình độ y học hiện đại việc điều trị nang thân răng không còn là vấn đề khó, tuy nhiên việc chẩn đoán chính xác trước khi phẫu thuật để có thể đưa ra phác đồ đúng thì không hề đơn giản. Cũng như đa số u và nang xương 2 hàm lành tính khác, triệu trứng lâm sàng của nang thân răng thường nghèo nàn, hình ảnh X quang điển hình nhưng cũng có thể lẫn với một số tổn thương khác như u men hay nang răng sừng hóa. Vì thế việc chẩn đoán xác định bắt buộc phải dựa trên kết quả giải phẫu bệnh. Xuất phát từ nhận định trên, chúng tôi thực hiện đề tài: “ Nhận xét lâm sàng, hình ảnh X quang , giải phẫu bệnh và đánh giá kết quả phẫu thuật nang thân răng ” nhằm hai mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh X quang và kết quả giải phẫu bệnh 1 số bệnh nhân nang thân răng tại Bệnh viện Răng Hàm Mặt Trung Ương Hà Nội từ 8/2010 – 3/2011. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật số bệnh nhân trên. 3 Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. VÀI NÉT VỀ LỊCH SỬ NANG THÂN RĂNG QUA Y VĂN TRONG NƯỚC VÀ THẾ GIỚI Nang thân răng là một nang xương hàm khá phổ biến nên được nghiên cứu từ rất sớm, tuy nhiên do có cùng nguồn gốc từ biểu mô răng như các nang do răng khác nên nang thân răng thường nằm trong các nghiên cứu chung về nang xương hàm do răng. Năm 1654 lần đầu tiên tổn thương dạng nang ở xương hàm đã được Scultetus mô tả, và tới năm 1728 Fauchard mới khẳng định chúng có có nguồn gốc do răng. Người đầu tiên đưa ra thuật ngữ “dentigerous cyst” là Paget vào năm 1853, tuy nhiên vào thời bấy giờ người ta vẫn sử dụng thuật ngữ này cho tất cả các nang do răng ở xương hàm. Đến năm 1885 Malassez lần đầu tiên chứng minh được vai trò của các mảnh vụn biểu mô răng còn sót lại trong xương hàm có liên quan đến sự hình thành nang và từ đó các loại nang xương hàm bắt đầu được tìm hiểu sâu hơn về nguồn gốc và cơ chế bệnh sinh [29]. Trong khoảng thời gian 46 năm từ 1958 – 2004, 559 trong tổng số 3498 nang xương hàm được nghiên cứu tại khoa bệnh lý miệng thuộc trường đại học Witwatersrand ở thủ đô Johannesburg, Nam Phi được chẩn đoán xác định là nang thân răng, chiếm khoảng 17.1%.[ 25]. B.G Koseoglu và cộng sự (2004, Istanbul,Thổ Nhĩ Kỳ) nghiên cứu 90 trường hợp nang xương hàm tỉ lệ nang thân răng là khá cao: 27% [18] Vaidas Varinauskas nghiên cứu 850 bệnh nhân có nang do răng được điều trị tại bệnh viện đại học Kaunas, Lithuania trong khoảng thời gian 1986 2004 thấy tỉ lệ nang thân răng là 13.7 % [31] 4 Zdenko và cộng sự đã tiến hành nghiên cứu 30 trường hợp được chẩn đoán trước mổ là nang thân răng, trong đó 7.7% có hiện tượng sừng hóa lớp biểu mô lót lòng nang-một trong những dấu hiệu của nang răng sừng hóa, 3.8% biểu mô biến đổi khác [32]. Dolores và Margarita ( 2001) báo cáo điều trị bảo tồn thành công rất nhiều trường hợp nang thân răng ở trẻ em và hai ông đưa ra bốn trường hợp điển hình làm minh chứng [20]. Umit Ertas và cộng sự ( 2003) còn ghi nhận trường hợp mở thông thành công điều trị một nang thân răng liên quan đến bốn răng vĩnh viễn chưa mọc, với kết quả sau mười một tháng theo dõi nang đã biến mất hoàn toàn và các răng đều mọc đúng vị trí [30]. Tại Việt Nam một số tác giả cũng đã thống kê về các loại nang xương hàm trong đó tỉ lệ nang thân răng cũng khá cao Bác sỹ Lê Văn Sơn tiến hành nghiên cứu trên 50 BN nang xương hàm lớn do răng trong thời gian 1971-1980 tại khoa RHM bệnh viện Việt Đức thấy tỉ lệ NTR là 48%.[12] Theo bác sỹ Huỳnh Anh Lan thống kê các u và nang do răng ở 298 ca khảo sát tại bộ môn Giải phẫu bệnh đại học Y dược thành phố Hồ Chí Minh và bệnh viện Chợ Rẫy trong vòng 3 năm ( 1978 – 1980) cho thấy tỉ lệ nang thân răng khá cao 68% so với nang chân răng 32%.[9] Theo kết quả nghiên cứu 120 trường hợp nang xương hàm do răng được điểu trị nội trú tại viện Răng Hàm Mặt Hà Nội trong vòng 10 năm (1988 -1997) của Nguyễn Hồng Lợi cho thấy tỉ lệ nang thân răng tương tự như các nghiên cứu trên thế giới: 29,17%.[11] Nghiên cứu của Võ Văn Hùng trên 72 răng thừa ngầm tại bệnh viện RHM Trung Ương Hà Nội (2008) cho thấy 18 trường hợp chiếm 25% là NTR.[7] 5 1.2. MÔ HỌC – PHÔI THAI HỌC SỰ PHÁT TRIỂN RĂNG [1], [2], [6], [23] 1.2.1. Sự hình thành và phát triển răng Vào giai đoạn phôi của tuần thứ 6 đến thứ 8, ở gần bờ tự do của lá răng sẽ xuất hiện 10 nụ biểu bì cách nhau đều đặn, phát triển về phía ngách lợi. Đó là những nụ biểu bì của mầm răng sữa. Chúng sẽ phát triển rất nhanh và có xu hướng tách ra khỏi lá răng đã sản sinh ra nó, dây biểu bì nối giữa lá răng và nụ biểu bì của mầm răng bị kéo dài ra rồi đứt. Khi nụ mầm răng sữa ngày càng phát triển, lá răng trở nên mỏng và rách thì ở lá răng ngay trên những mầm răng sữa có những bè biểu bì phát triển về phía lưỡi và hình thành lá răng thay thế (giai đoạn phôi thai tháng thứ 3, 4) gồm 10 dải biểu bì hình lưới nối với nhau bởi những vùng kém phát triển. Từ bờ tự do các đầu xa của lá răng xuất hiện một dây biểu bì phát triển từ hướng xa và từ đó cho ra các nụ biểu bì của mầm răng hàm lớn vĩnh viễn thứ nhất (giai đoạn phôi thai tháng thứ 3, 4) và mầm răng hàm lớn thứ hai (lúc trẻ được 9 tháng), nụ biểu bì mầm răng khôn (lúc trẻ được 4 tuổi). Cành lên xương hàm dưới sẽ lùi về phía xa cùng với sự phát triển của hàm và hốc miệng. Khoảng giữa cành lên xương hàm dưới và mầm răng phía gần kề thường chỉ đủ cho sự mọc bình thường của răng hàm lớn thứ nhất và thứ hai. Đối với răng khôn, do sự phát triển muộn nên thường bị rối loạn, mặt khác có sự khác biệt giữa hình thành răng hàm lớn vĩnh viễn với các răng vĩnh viễn khác nên trong trường hợp rối loạn bệnh lý thường xảy ra ở các vị trí khác biệt này. 6 Hình 1.1. Các giai đoạn hình thành răng [23] 1.2.2. Giai đoạn hình thành và phát triển mầm răng Mỗi một mầm răng gồm hai thành phần: biểu mô và trung mô. Các liên bào ở phần giữa nụ biểu bì, chỗ tiếp giáp với trung mô hay gai liên kết của mầm răng phát triển mạnh thành nhân men. Tế bào gai liên kết cũng phát triển mạnh. Kết quả là các thành phần của mầm răng dần dần biến hóa khác nhau và tiến tới giai đoạn hình chuông. 1.2.2.1. Giai đoạn hình chuông Ở giai đoạn này, nụ biểu bì răng có hình chén và các liên bào trong nụ biến hóa để biến nụ thành cơ quan tạo men phần trung mô trở thành răng hay gai liên kết của mầm răng. 7 - Cơ quan tạo men về mặt cấu trúc gồm có: + Liên bào men lớp trong: ở mặt lõm hình chuông là các tế bào trụ cao xếp thành hàng rào, lớp này lúc đầu là các tiền tạo men bào có tác dụng cảm ứng đối với lớp tế bào ngoại vi của hành răng biệt hóa thành tạo ngà bào. Về sau, lớp này trở thành tạo men bào (Ameloblast) tham gia trực tiếp vào sự hình thành men răng khi có sự hình thành của ngà răng và tác động cảm ứng của nó. + Liên bào men lớp ngoài: ở phía mặt lồi của hình chuông là các tế bào vuông hay dẹt chứa nhiều glycogen. Lớp này liên quan mật thiết với mạch máu của trung bì lân cận. Đôi khi cũng có những mạch máu xâm nhập vào lớp này. Liên bào men lớp trong và lớp ngoài liên tiếp với nhau ở vùng gấp của cơ quan tạo men. + Vùng này rất quan trọng, có tác dụng cảm ứng, đồng thời cũng là vùng xảy ra sự phân chia để hình thành tiền tạo men bào mới. Vùng này sẽ hình thành bao Hertwig có vai trò cảm ứng hình thành chân răng. + Lớp lưới tế bào hình sao, nằm ở giữa là các tế bào hình sao nối với nhau bởi những đuôi nguyên sinh chất. Giữa các mắt lưới là chất cơ bản không định hình. Lưới tế bào này giữ vai trò đệm cơ học và dinh dưỡng đối với mầm răng. + Khi bắt đầu có sự tạo men, chiều dầy lớp lưới giảm đi làm cho lớp tạo men bào gần với lớp ngoài liên bào men và những mạch máu xung quanh. Lớp lưới tế bào hình sao cách lớp liên bào tạo men lớp trong bởi vài hàng tế bào dẹt có nguồn gốc từ nhân men, đó là các tế bào trung gian. - Gai liên kết: là lớp trung mô tụ đặc ở mặt lõm cơ quan tạo men. Lớp này sau sẽ biệt hóa thành tạo ngà bào và tủy răng. 8 1.2.2.2. Giai đoạn hình thành mầm răng hay nang răng Sau khi cơ quan tạo men và hành răng hình thành thì có sự xuất hiện những bó sợi dây keo dần dần bao quanh cơ quan tạo men và hành răng, giai đoạn này mầm răng luôn ngăn cách với xương ổ răng bởi một lớp tổ chức liên kết sợi, tổ chức này sẽ hình thành một cái túi răng. Lúc này cơ quan tạo men, hành răng và túi răng hình thành nên cái gọi là mầm răng. Cơ quan tạo men sẽ tạo ra men răng và giữ vai trò cảm ứng đối với sự hình thành ngà răng. Hành răng sẽ tạo nên ngà thân và ngà chân, đồng thời sẽ thành tủy răng. Vỏ xơ mạch của túi răng sẽ hình thành xương răng và dây chằng quanh răng. Từ những cấu trúc này của mầm răng, răng sẽ được hình thành. Hình 1.2. Phôi thai học giai đoạn hình chuông của sự hình thành răng [23] Trong quá trình phát triển của răng, sau khi sự hình thành men răng đã kết thúc, cơ quan tạo men teo đi tạo thành một lớp tế bào phẳng mỏng che phủ lên lớp men của răng chưa mọc. Lớp biểu mô này chính là lớp tế bào biểu mô men thoái hóa. Nếu trình tự được diễn ra bình thường, lớp biểu mô men này về sau sẽ hợp nhất với lớp biểu mô bề mặt. Tuy nhiên, nếu có sự tích lũy dịch giữa lớp biểu mô men và bề mặt răng trước khi răng mọc lên thì một nang sẽ được hình thành giống như nang thân răng hay u nang (follicular cyst). 9 1.3. NGUỒN GỐC VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH NANG THÂN RĂNG [25] Đa số mọi người đều tin rằng nang thân răng phát triển quanh 1 thân răng mọc ngầm. Tỉ lệ gặp nang thân răng ở những răng chưa mọc theo nghiên cứu của Mourshed (1964) là 1,44/100 còn theo Toller (1967) là 1/150 và nguy cơ sẽ tăng lên ở lứa tuổi ngoài 30. Tuy nhiên sự khác biệt về tỉ lệ phân bố bệnh theo giới và chủng tộc đã chứng tỏ còn có những yếu tố khác có vai trò nhất định trong việc kích thích nang thân răng phát triển. Có quan điểm cho rằng nang thân răng có thể có cả nguồn gốc bên trong túi mầm răng (intrafollicular origin) và bên ngoài túi (extrafollicular origin). Theo giả thuyết nguồn gốc trong túi, nang thân răng phát triển là do sự tích tụ dịch ở giữa biểu mô men thoái hóa và bề mặt men hoặc ngay trong cơ quan tạo men. Al-Talabani và Smith (1980) cho rằng có 2 loại nang thân răng khác nhau về nguyên nhân cũng như thời điểm hình thành trong quá trình phát triển răng. Loại thứ nhất hình thành do thoái hóa của lớp tế bào hình sao vào giai đoạn sớm của quá trình phát triển răng và dường như có mối liên quan tới thiểu sản lớp men bề mặt răng. Điều này được giải thích là do lớp men răng thiểu sản gây ra sự kém bám dính của biểu mô men thoái hóa vào bề mặt răng. Loại thứ 2 có thể phát triển sau khi thân răng đã hoàn chỉnh do sự tích tụ dịch giữa các lớp của biểu mô men và loại này thường không liên quan đến thiểu sản lớp men của răng. Theo giả thuyết nguồn gốc ngoài túi, Gillette và Weinmann (1958) cho rằng nguyên nhân là do có sự phát triển của biểu mô sừng hóa hoặc biểu mô liên bào men xâm nhập vào lòng nang từ lớp tế bào biểu mô bề mặt, và loại này thường thoái hóa thành nang răng sừng hóa hoặc u men, với sự lắng đọng dịch xẩy ra ở giữa biểu mô men thoái hóa và bề mặt men. 10 Theo một quan niệm khác, nang thân răng có thể có nguồn gốc từ viêm nhiễm. Shibata và cộng sự (2004) cho rằng viêm quanh cuống ở răng sữa có thể là yếu tố khởi phát gây ra nang thân răng ở mầm răng vĩnh viễn bên dưới. Và khi nghiên cứu tế bào học thì các nang này đều có thâm nhiễm tế bào viêm ở vỏ nang. Để giải thích cơ chế gây tích tụ dịch giữa biểu mô men và bề mặt men hay giữa các lớp biểu mô men, Main (1970) cho rằng áp lực tạo bởi răng đang mọc thúc vào túi mầm của răng mà vì lý do nào đó bị kẹt không mọc được đã gây tắc nghẽn các tiểu tĩnh mạch và do đó gây nên hiện tượng ứ đọng dịch và thoát dịch ra khỏi mao mạch. Chính sự tăng áp lực thủy tĩnh này đã làm phân tách bao túi mầm răng ra khỏi bề mặt men răng và tạo thành nang. Ngoài ra khi đã có sự tích tụ dịch một số thành phần khác cũng được giải phóng từ hoạt động của biểu mô nang hoặc từ quá trình viêm vào trong lòng nang như: protein cao phân tử, glycosaminoglycans, các Ig miễn dịch (IgA, IgG, IgM…), prostaglandin…cũng góp phần vào làm tăng áp lực thủy tĩnh và gây tiêu xương làm cho nang ngày càng phát triển. Tóm lại, nguồn gốc của nang thân răng từ biểu mô men thoái hóa đã được sáng tỏ tuy nhiên cơ chế hình thành và phát triển của nang thân răng cho đến nay vẫn dừng lại ở các giả thuyết và còn nhiều tranh cãi. Quá trình này có thể được tóm tắt như sau: - Nang thân răng gặp ở những răng mọc ngầm, kẹt hay chưa mọc do bất cứ nguyên nhân nào. - Nguyên nhân có thể do rối loạn phát triển hoặc do yếu tố viêm nhiễm. - Nếu do rối loạn phát triển thì có giả thuyết cho rằng có 2 dạng nguyên nhân: + Dạng trong túi (intrafollicular): Do bất thường của bản thân biểu mô men thoái hóa hoặc do bất thường bề mặt men răng gây tích tụ dịch. 11 + Dạng ngoài túi (extrafollicular): Do sự có mặt và nảy nở của các dòng tế bào khác trên biểu mô men thoái hóa như biểu mô sừng hóa, liên bào men…Dạng này thường làm nang thân răng thoái hóa thành các tổn thương khác có biểu hiện lâm sàng và x quang của một nang thân răng như nang răng sừng hóa, u men, ung thư biểu mô vảy… - Nếu do yếu tố viêm nhiễm: nhiều giả thuyết cho rằng ổ viêm nhiễm ở scuống 1 răng sữa có thể là nguyên nhân kích thích hình thành nang thân răng bao quanh mầm răng vĩnh viễn bên dưới, loại này trên hình ảnh vi thể có sự thâm nhập của tế bào viêm ở vỏ nang. 1.4. PHÂN LOẠI NANG XƯƠNG HÀM DO RĂNG Nang thân răng là một loại nang chiếm tỉ lệ lớn trong các nang do răng ở xương hàm, vì thế để có cái nhìn tổng quát hơn về NTR chúng ta cần phải nắm được vị trí của nó trong hệ thống phân loại nang xương hàm. Có rất nhiều cách phân loại khác nhau, chúng tôi xin đưa ra 2 hệ thống phân loại: theo nguồn gốc mô phôi và theo cách thức phát triển. 1.4.1. Phân loại nang xương hàm do răng theo nguồn gốc mô phôi của các tác giả J.Philip, George P.Wysocki, và Lewis R. Eversole. [26] - Nang có nguồn gốc từ mảnh vụn biểu bì Malassez + Nang chân răng + Nang sót - Nang có nguồn gốc từ biểu mô men thoái hóa + Nang thân răng + Nang mọc răng ở trẻ em + Nang bên thân răng - Nang có nguồn gốc từ biểu mô lá răng ( mảnh vụn biểu bì Serres) 12 + Nang răng sừng hóa + Nang bên chân răng + Nang lợi ở người lớn + Nang tuyến do răng 1.4.2. Phân loại nang xương hàm do răng theo nguyên nhân Theo nguyên nhân có 2 loại nang xương hàm do răng: Nang phát triển và nang viêm nhiễm. Hầu hết các nhà lâm sàng hàm mặt hiện nay đều dựa trên kiểu phân loại này của tổ chức y tế thê giới WHO năm 1992.[27] - Nang phát triển: + Nang thân răng + Nang răng sừng hóa + Nang mọc răng + Nang lợi ở trẻ sơ sinh + Nang lợi ở người lớn + Nang bên chân răng + Nang do răng canxi hóa + Nang tuyến do răng - Nang viêm nhiễm + Nang chân răng + Nang sót + Nang bên thân răng. 13 1.5. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG [18],[11],[9] 1.5.1. Tuổi Nang gặp ở nhiều lứa tuổi, tuy nhiên tuổi trung bình được ghi nhận ở nhiều nghiên cứu khác nhau đều thống nhất là từ 30-40 tuổi. Một nghiên cứu ở Canada của Daley và Wysocki (1995) trên 1545 nang thân răng, tỉ lệ nang hay gặp nhất ở lứa tuổi 30-40. Ở Mexico, nghiên cứu 108 trường hợp nang thân răng, phần lớn xảy ra ở lứa tuổi 20 và 30 (Ledesma-Montes và cộng sự, 2000). Ở Nhật, nghiên cứu của Nakamura (1995) trên 259 trường hợp cho kết quả 60% nang gặp ở lứa tuổi dưới 20. Trong nghiên cứu của Sheffield, 1292 nang thân răng được phân tích thì phần lớn xảy ra ở độ tuổi 41-50. Ở Việt Nam, các tác giả cũng cho tỉ lệ phân bố bệnh theo tuổi tương tự như trên thế giới. Nghiên cứu của Huỳnh Anh Lan về u và nang xương hàm do răng đăng trong Kỷ yếu các công trình khoa học khoa Răng Hàm Mặt từ năm 1978-1992 thì nang thân răng gặp nhiều nhất ở lứa tuổi từ 26-30. Tuổi trung bình trong nghiên cứu của Nguyễn Hồng Lợi ( 1997) tại viện Răng Hàm Mặt Quốc gia Hà Nội là dưới 30 tuổi. 1.5.2. Giới Nhìn chung các nghiên cứu hầu hết đều cho thấy nang thân răng gặp ở nam nhiều hơn nữ. Nghiên cứu ở Nam Phi trên 356 trường hợp, nam:nữ = 1,8:1. Daley và Wysocki (1995) nam/nữ = 1,5/1. 14 John và cộng sự (2006), nam/nữ = 1,84/1. Huỳnh Lan Anh (1981), nam lại ít hơn nữ. Nam/nữ = 0,56/1 Nguyễn Hồng Lợi, nam/nữ = 1,9/1 1.5.3. Phân bố của NTR Vị trí phân bố của nang trên xương hàm liên quan chặt chẽ với các răng mọc ngầm. Theo Mourshed (1964) nghiên cứu cho thấy tỉ lệ gặp NTR của răng ngầm là 1,44/100. Tương tự, tỉ lệ này theo Toller (1967) là 1/150.[25],[15] Trong đó mức độ hay gặp giảm dần theo thứ tự: răng hàm lớn thứ ba hàm dưới, răng nanh hàm trên, răng hàm nhỏ hàm dưới và cuối cùng là răng hàm lớn thứ ba hàm trên. Các răng còn lại như răng cửa, răng hàm lớn, răng thừa ngầm có tỉ lệ gặp thấp hơn. Có trường hợp NTR phát triển từ 1 odontoma. Rất hiếm trường hợp nang thân răng bao quanh 1 răng sữa.[25] 1.5.4. Số lượng NTR trên một bệnh nhân Một bệnh nhân có thể có 1 nang (đơn nang) hoặc nhiều hơn 1 nang (đa nang) trên xương hàm ở cùng 1 thời điểm. Đa số bệnh nhân thuộc nhóm đơn nang, tuy nhiên cũng có những trường hợp đa nang có thể 2 hoặc 3 thậm chí 6 nang thân răng cùng 1 lúc trên xương hàm. Các trường hợp đa nang thường nằm trong 1 số hội chứng như: rối loạn chuyển hóa Mucopolysaccharis loại VI, loạn sản đòn sọ, hội chứng Gorlin và hội chứng Gardner. Đa nang thân răng mà không nằm trong hội chứng là cực kỳ hiếm, theo tác giả Dinkar và cộng sự tính từ năm 1943 đến năm 2006 trong y văn mới ghi nhận 18 trường hợp, trong đó chưa có báo cáo nào về trường hợp đa nang nằm rải rác ở cả 4 cung răng. [28] 15 Các hội chứng liên quan đến đa nang thân răng [17]: - Hội chứng rối loạn chuyển hóa Mucopolysaccharis: gồm 1 nhóm bệnh liên quan đến không có khả năng giáng hóa thứ cấp mucopolysaccharide. Type VI biểu hiện bằng: răng không mọc, đa NTR, lệch lạc khớp cắn, tổn thương lồi cầu…Mặc dù trẻ đẻ ra khỏe mạnh nhưng sau xuất hiện sớm các biểu hiện: thấp lùn, đục thủy tinh thể, to gan lách, biến dạng mặt, cứng khớp, có dấu hiệu bàn tay dạng vuốt. - Hội chứng loạn sản đòn sọ (Cleidocranial dysplasia): do rối loạn di truyền dẫn đến chậm thay răng, răng thừa ngầm, NTR. Các biểu hiện khác như thiểu sản hàm trên, đầu to, thiểu sản 1 phần hay thiếu toàn bộ xương đòn. - Hội chứng Gardner: Nhiều răng sinh đôi, đa NTR, polyp ở ống tiêu hóa, nang dạng da, và có thể có cả u xương. - Hội chứng Gorlin-Goltz: Nhiều ung thư tế bào đáy, xương sườn chẻ đôi, đa nang xương hàm do răng trong đó có thể là nang răng sừng hóa hay NTR, các liềm canxi hóa ở não, và nhiều đốm nevi dưới da. Hình 1.3. Phim X quang một trường hợp đa nang thân răng [28] 16 1.5.5. Biểu hiện lâm sàng của nang thân răng Cũng giống như các u và nang lành tính khác của xương hàm, nang thân răng thường phát triển một cách âm thầm tới kích thước đáng kể trước khi được phát hiện. Khi nang có kích thước nhỏ thường không có biểu hiện lâm sàng, được phát hiện tình cờ khi bệnh nhân được chụp X quang vì thiếu răng vĩnh viễn, răng sữa không rụng, răng kế cận nghiêng, xoay trục hoặc khi tiến hành các nhu cầu điều trị khác như phục hình, chỉnh nha. Khi nang đạt kích thước đáng kể có thể gây chú ý cho người bệnh với các biểu hiện sau: + Phồng xương gây biến dạng mặt mà không đau nhức + Lung lay răng kế cận với vị trí răng chưa mọc hoặc răng sữa không rụng. + Tê môi dưới do nang to chèn vào ống răng dưới. + Sưng đau chỗ phồng xương hoặc dò mủ do nang bị bội nhiễm. Khi thăm khám tại chỗ thấy có các biểu hiện: + Mặt biến dạng tại vị trí hay gặp nang thân răng như: góc hàm, hố nanh, vùng giữa cành ngang, gò má… + Trong miệng tại vị trí phồng xương thấy răng vĩnh viễn, răng sữa không rụng dù quá tuổi thay, răng khôn chưa mọc…Cũng có thể không thấy các dấu hiệu trên vì nang thân răng phát triển từ 1 răng thừa ngầm, trường hợp này chỉ được chẩn đoán sau khi có kết quả X quang. + Niêm mạc trên chỗ phồng xương hoàn toàn bình thường, trường hợp nang to phồng xương nhiều niêm mạc có thể bị loét chợt do sang chấn khớp cắn. + Các răng lân cận thường chắc, nếu nang to phá hủy xương rộng và gây tiêu chân răng lân cận thì có dấu hiệu lung lay, xô lệch răng cạnh nang. 17 1.5.6. Đặc điểm X quang [24], [25], [27] Trên X quang nang thân răng thường được miêu tả như một tổn thương tiêu xương 1 buồng bao quanh phần thân của một răng chưa mọc. Tổn thương có ranh giới rõ với đường viền xơ rõ nét. * X quang thường quy ( Panorama, phim hàm chếch, phim cắn) Trên hình ảnh X quang thường quy, nang thân răng được chia thành 3 thể: thể trung tâm (central variety), thể bên (lateral variety) và thể quanh chu vi (circumferential variety). + Thể trung tâm: hình ảnh tiêu xương bao trùm thân răng một cách cân đối, phần thân răng nằm hoàn toàn trong nang, phần chân răng nằm hoàn toàn ngoài nang. + Thể bên: hình ảnh tiêu xương không cân xứng, lệch về một bên của răng. Loại này thường hay gặp ở răng khôn hàm dưới đã mọc được 1 phần và nang nằm ở phía bên xa của răng. + Thể quanh chu vi: trên X quang dường như toàn bộ thân và chân răng ngầm nằm trong lòng nang. Hình 1.4: Phân loại nang thân răng trên hình ảnh x quang [25] 18 Liên quan tới chân răng kế cận: nang thân răng có khuynh hướng gây tiêu chân các răng kế cận cao hơn các loại nang đơn giản khác của xương hàm. Theo nghiên cứu của Struthers và Shear (1976) tỉ lệ gây tiêu chân răng kế cận của nang thân răng là 55% trong khi của nang chân răng là 18%. Điều này có thể được giải thích bởi tác dụng của túi mầm răng giống như khi gây tiêu chân và thân răng sữa khi răng vĩnh viễn mọc chứ không phải do áp lực thủy tĩnh của nang thân răng cao hơn nang chân răng, trên thực tế Toller (1948) đã chứng minh áp lực này ở 2 loại nang là ngang nhau. Hình ảnh phồng xương: Giống như các nang đơn giản khác nang thân răng thường gây phồng vỏ xương ở 1 bản, hay gặp phồng bản ngoài xương, ít khi phồng bản trong. Hiếm thấy thấy nang thân răng gây phồng cùng lúc hai bản xương hàm. * CT Scanner và MRI: Rất có giá trị trong việc xác định mức độ tiêu xương của nang, quan trọng trong việc chẩn đoán phân biệt và quyết định phương pháp điều trị. * Một số hình ảnh x quang nang thân răng Hình 1.5 : Nang thân răng thể trung tâm [25] 19 Hình 1.6. Nang thân răng thể bên [25] Hình 1.7. Nang thân răng thể quanh chu vi [25] 1.6. Giải phẫu bệnh 1.6.1. Giải phẫu bệnh đại thể [3],[21] Nang thân răng thường có hình dạng thay đổi nhưng bao giờ cũng bao quanh một thân răng, chân răng thò ra ngoài. Đôi khi nang phát triển lệch sang 1 bên hoặc 2 bên chùm xuống cạnh chân răng. Nang thường có đường kính trung bình từ 2-4cm, vỏ nang mỏng, màu trắng nhạt dễ bị rách khi bóc tách, trong lòng chứa dịch vàng trong, đôi khi có lẫn mủ, dịch viêm nên có màu vàng đặc hoặc nâu nếu nang bị bội nhiễm. 20 Hình 1.8. Giải phẫu bệnh đại thể 1 NTR [25] 1.6.2. Giải phẫu bệnh vi thể [27],[21] 1.6.2.1. Nang không bị bội nhiễm Biểu mô lót lòng nang giống như biểu mô men thoái hóa gồm 2-4 lớp tế bào biểu mô vảy lát tầng không sừng hóa, ngăn cách với lớp vỏ xơ bởi một đường liên tục và phẳng. Ở thể điển hình, lớp biểu mô không có hiện tượng sừng hóa, nếu có thường cần chẩn đoán phân biệt với nang răng sừng hóa. Trong 1 vài trường hợp có thể thấy có sự xuất hiện của các tế bào tiết nhầy ở lớp biểu mô. Browne và cộng sự (1972) thấy có tới 36% NTR ở hàm dưới và 53% NTR ở hàm trên có tế bào nhầy. Lớp vỏ xơ liên kết có cấu trúc lỏng lẻo và chứa một lượng đáng kể glycosa- -minoglycan. Thỉnh thoảng có những đảo hoặc dây tế bào biểu mô răng còn sót lại.