Tài liệu Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình thái tổn thương của bệnh nhân phình động mạch chủ bụng điều trị tại viện tim mạch việt nam

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh động mạch chủ là nguyên nhân tử vong quan trọng của bệnh tim mạch . Ngoài bệnh động mạch vành và bệnh động mạch ngoại biên, bệnh động mạch chủ góp phần vào phổ rộng của bệnh lý động mạch . Trong đó phình động mạch chủ bụng (PĐMCB) là một bệnh lý không hiếm gặp và có khả năng đe dọa tính mạng nếu không được can thiệp kịp thời ,,. Theo Hiệp hội phẫu thuật mạch máu Hoa Kì, PĐMCB chiếm khoảng 4% trong dân số ,, nghiên cứu ở Mỹ cho thấy tần suất mắc bệnh tăng theo dân số cao tuổi, ở độ tuổi trên 60 ít nhất có 5% số người có PĐMCB, có 6% người mắc bệnh ở độ tuổi 60, 10% ở độ tuổi 70 và 12% ở độ tuổi 80 . Nam giới cũng là một yếu tố nguy cơ quan trọng cho sự tiến triển của bệnh, tỷ lệ mắc bệnh nam/nữ là 4/1 ,, PĐMCB đứng hàng thứ 10 trong các nguyên nhân gây tử vong ở nam giới trên 55 tuổi . Số người mắc PĐMCB ngày càng tăng . Theo các nghiên cứu ở Châu Âu PĐMCB tăng từ 1,5% lên 3% vào những năm 1960 và 1980 . Ở Việt Nam, theo Văn Tần nghiên cứu 1007 bệnh nhân PĐM chủ – chậu từ năm 1991 đến 2005 thấy số bệnh nhân tăng dần theo từng năm. Tại bệnh viện Chợ Rẫy trong 13 năm (1976 - 1989) chỉ có 5 bệnh nhân PĐMCB được phẫu thuật thì trong 3 năm (1995 - 1997) đã có 33 bệnh nhân ,. Tại bệnh viện Bình Dân, năm 1984 chỉ mổ cho 6 bệnh nhân PĐMCB thì năm 1994 đã mổ cho 60 bệnh nhân và trong 10 năm (1991 - 2000) đã có 510 bệnh nhân được mổ . BÖnh viÖn ViÖt §øc mæ trung b×nh 50 trêng hîp P§MCB / n¨m, sè lîng bÖnh nh©n n¨m sau cao h¬n n¨m tríc . Biến chứng quan trọng và nguy hiểm nhất của PĐMCB là vỡ túi phình, PĐMCB vỡ gần như sẽ gây tử vong, trong 50% BN bị PĐMCB vỡ đến được bệnh viện để điều trị thì từ 30 - 50% số đó sẽ chết trong bệnh 2 viện ,,. Tại Hoa Kỳ, PĐMC bụng vỡ ước tính là nguyên nhân gây ra 4% 5% các ca tử vong đột ngột và đứng thứ 13 trong các nguyên nhân phổ biến gây tử vong . Hiện nay cùng với sự phát triển khoa học và kỹ thuật là sự phát triển của các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh và các biện pháp điều trị, trong đó c an thiê êp ĐMC bằng Stent Graft đang được xem như là mô êt biê ên pháp điều trị thay thế phẫu thuâ êt đầy hứa hẹn, đem lại hiệu quả cao, ít xâm lấn. Do đó đòi hỏi phải lựa chọn bệnh nhân, đánh giá kỹ lưỡng hình thái tổn thương cho đúng với chỉ định là rất cần thiết. Bởi vậy chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình thái tổn thương của bệnh nhân phình động mạch chủ bụng điều trị tại Viện tim mạch Việt Nam” nhằm hai mục tiêu: 1. Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và hình thái tổn thương của bệnh nhân phình động mạch chủ bụng. 2. Tìm hiểu một số yếu tố liên quan đến mức độ phình động mạch chủ bụng. 3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. LỊCH SỬ PHÁT HIỆN VÀ ĐIỀU TRỊ PĐMCB 1.1.1. Tình hình trên thế giới Lịch sử phát hiện và điều trị PĐMCB gắn liền với những tiến bộ của ngành phẫu thuật mạch máu Từ thế kỷ XVI nhà giải phẫu học Vesalius đã có những mô tả đầu tiên về PĐMCB. Trước khi các kỹ thuật mổ hiện đại phát triển, kết quả điều trị PĐMCB rất kém. Cho tới cuối thế kỷ XIX mới xuất hiện những cố gắng điều trị PĐMCB bằng phương pháp nội khoa, nhưng không có kết quả. Vào đầu thế kỷ XX người ta phẫu thuật thắt đầu gần và đầu xa của khối phình nhưng đều bị thất bại (Matas, Bigger). Phẫu thuật bọc khối phình bằng Cellophane, hy vọng tạo được xơ hóa xung quanh khối phình, không cho nó phát triển, nhưng không có hiệu quả . Năm 1864 Moore đã luồn một đoạn chỉ kim loại vào trong lòng khối phình động mạch với mục đích tạo ra huyết khối bên trong túi phình . Điều trị triệt để nhất và cũng là mục đích cuối cùng quan trọng nhất, chính là phẫu thuật cắt bỏ được khối phình và tái lưu thông mạch máu. Những phình động mạch chủ hình túi được cắt bỏ đầu tiên vì khi phẫu thuật không làm gián đoạn dòng chảy trong động mạch chủ. Vào những năm 1947 đến 1951 các tác giả như Monod, Dubostt, Bahson đã mổ thành công cắt khối phình hình túi của động mạch chủ . Điều trị phẫu thuật khối PĐMCB hình thoi từ lâu đã bị ảnh hưởng bởi việc không thể duy trì tính liên tục của dòng chảy động mạch chủ trong và sau mổ. Năm 1951, ở Paris Ch. Dubostt là người đầu tiên phẫu thuật cắt bỏ khối phình hình thoi và ghép nối thành công bằng một ĐMC đồng loại bảo quản, 4 mở ra kỷ nguyên mới cho phương pháp điều trị triệt để và hợp lý của PĐMCB. Sau đó De Bakey đã xây dựng và tiêu chuẩn hóa ngành phẫu thuật động mạch chủ. Ngày nay hàng trăm khối PĐMCB đã được cắt đoạn và ghép thành công ở các trung tâm chuyên khoa . Khi có ống ghép bằng Dacron, Teflon và sự phát triển của tuần hoàn ngoài cơ thể cũng như sự hoàn thiện của các kỹ thuật chỉ khâu, đã cho phép tiếp cận tất cả các vị trí PĐM và tăng liên tục tỷ lệ chữa khỏi bệnh. Vào năm 1990, Parodi và Volodos thực hiện kỹ thuật can thiệp nội mạch đầu tiên để điều trị PĐMCB, kỹ thuật này ngày càng phát triển và được chỉ định rộng rãi ở các nước phát triển . Nguyên lý của kỹ thuật này là đưa đoạn mạch nhân tạo vào trong lòng mạch qua động mạch đùi lên đặt ngang mức khối PĐMCB. 1.1.2. Tại Việt Nam Vào năm 1971 Bệnh viện Việt Đức đã phát hiện và điều trị ngoại khoa thành công bệnh nhân PĐMCBDT đầu tiên. Từ đó đến nay phẫu thuật điều trị PĐMCBDT đã có nhiều tiến bộ và thu được kết quả thành công rõ rệt, nhiều công trình đã nghiên cứu và được công bố ,. Theo nghiên cứu của tác giả Lê Ngọc Thành, Đoàn Quốc Hưng tại khoa phẫu thuật tim mạch và lồng ngực bệnh viện Việt - Đức thì tỷ lệ tử vong do mổ cấp cứu sau vỡ khối phình 9% và chưa có trường hợp nào tử vong sớm sau mổ phiên . Theo báo cáo của Cao Văn Thịnh, Văn Tần tại BV Bình dân (thành phố Hồ Chí Minh) tỷ lệ tử vong sớm sau mổ cấp cứu do vỡ khối phình là 25% và tử vong sớm do mổ phiên là 2,4% . Theo Văn Tần nghiên cứu 1007 bệnh nhân PĐM chủ – chậu từ năm 1991 đến 2005 thấy số bệnh nhân tăng dần theo từng năm. 5 Ngày nay, nhiều bệnh viện lớn trong cả nước đều đã điều trị phẫu thuật thành công PĐMCB đạt chất lượng cao. 1.2. GIẢI PHẪU ĐỘNG MẠCH CHỦ BỤNG 1.2.1. Nguyên ủy và đường đi ĐMC được chia làm 2 phần chính là ĐMC ngực và ĐMC bụng. ĐMC ngực lại được chia làm ĐMC lên, quai ĐMC và ĐMC xuống. ĐMC bụng chia làm ĐMC đoạn trên thâ nê và ĐMC đoạn dưới thâ ên. ĐMC vào trong bụng qua một cung nhọn, do hai trụ hoành tạo nên, ngang gian đốt D11 – D12 và đổi tên thành ĐMCB. ĐMCB đi xuống dọc ổ bụng trước cột sống và lệch nhẹ sang bên trái của đường giữa, dài khoảng 10 -15 cm, kích thước của ĐMCB giảm đều đi từ lỗ cơ hoành (D12) khoảng 24 ± 2 mm đến chỗ phân chia ĐM chậu gốc (L4) 15 ± 2 mm. Nó cong lồi về phía sau nằm sâu ở sau gan rồi dần dần ra nông đến chỗ phân chia ĐM chậu gốc . Theo Cao Văn Thịnh khảo sát đường kính ngang ĐMCBDT bằng siêu âm, chụp cắt lớp vi tính và đo trực tiếp khi phẫu thuật ổ bụng ở thành phố Hồ Chí Minh cho thấy nam giới trung bình 54 tuổi là 19 mm và ở nữ giới trung bình 58 tuổi là 17 mm, kích thước này có số đo gần bằng với kết quả của chụp cắt lớp vi tính . So với các nước phương tây đường kính ĐMCBDT ở người Việt nam nhỏ hơn, theo Steinberg và cộng sự chụp động mạch và đo đường kính ĐMCB ở người lớn 40 tuổi được tóm tắt trong bảng sau: Bảng 1.1. Đường kính động mạch chủ bụng bình thường Vị trí Trªn c¸c §M thËn Díi c¸c §M thËn Ngay trªn ch¹c ba §êng kÝnh §MCB (mm) Nam N÷ 23,9  3,92 21,6  3,16 21,4  3,92 18,7  3,36 18,4  3,34 17,5  2,52 1.2.2. Các nhánh phân chia từ cao đến thấp 6 + Hai ĐM hoành dưới: Tách ra ở chỗ ĐMC chui qua lỗ hoành. + ĐM thân tạng (ĐMTT): Đi từ mặt trước của ĐMCB và tạo với ĐM này một góc khoảng 600 ngay ở mức bờ trên của tụy, đi ra trước 1 cm phân chia tiếp thành 3 ĐM. + ĐM mạc treo tràng trên (ĐMMTTT): Xuất phát từ mặt trước, dưới ĐMTT 0,5 – 1 cm (ngang L1) và ở sau tụy rồi ra trước tụy ở vùng móc tụy. Trục chính của ĐM đi xuống dưới sang phải. + Hai ĐM thận: Xuất phát từ hai bên của ĐMCB, dưới ĐMMTTT khoảng 1 cm (ngang mức trên L2), đi ra ngoài và ra sau, hơi xuống thấp, ĐM thận phải ở phía sau tĩnh mạch chủ dưới và trước vột trụ hoành phải. + Hai ĐM tinh hay ĐM tử cung – buồng trứng: Xuất phát từ mặt trước ĐMCB, trong khoảng giữa các ĐM thận và ĐM mạc treo tràng dưới. + ĐM mạc treo tràng dưới (ĐMMTTD): Xuất phát từ mặt trước ĐMCB, trên chỗ chia ĐMCB 0,5 cm đi xuống dưới và sang trái, khó tìm thấy nó trên siêu âm. + Các ĐM thắt lưng: Đi ra từng đôi từ mặt sau của ĐMCB (thường có 4 đôi). + ĐMCB đến ngang L4 chia thành hai ĐM chậu gốc (ĐMCG), hai ĐM này đi xuống dưới, ra ngoài, ĐMCG phải bắt chéo trước nguyên ủy của tĩnh mạch chủ dưới hay tĩnh mạch chậu trái. + Ngoài ra các nhánh ĐM tiểu khung và đôi khi có những ĐM thận phụ tùy theo dị dạng của nhu mô thận . 1.2.3. Liên quan của ĐMCB Phần trên ĐMCB đè lên gốc của ống ngực, bể pecquet và các nhánh đến của nó. Phía dưới, tĩnh mạch chậu gốc chạy bắt chéo phía sau chạc ba ĐMC. Tĩnh mạch chủ dưới bắt nguồn ngang đốt sống thăt lưng V, mới đầu đi sau chạc ĐMC rồi đi song song áp bên phải nó, để rồi lên tới lỗ cơ hoành thì 7 tách nhau bởi cột phải cơ hoành. Bên trái, ĐMCB liên quan với tuyến thượng thận trái, bờ trong và cuống thận trái. Tĩnh mạch thận trái bắt chéo ngang mặt trước ĐMCB, ngang bờ dưới chỗ phát sinh các ĐM thận. Cần lưu ý liên quan với các nhánh bên của chính ĐMCB như: ĐMTT, ĐMMTTT, ĐMMTTD,… vì khi bị phình to ta có thể nhầm với ĐMCB. Liên quan của các ĐM chậu gốc cần lưu ý sự bắt chéo của niệu quản, cũng như các mạch tử cung – buồng trứng, phía sau là tĩnh mạch chậu tương ứng. Qua phúc mạc ĐMCB liên quan tới các tạng như: gan, tụy,…ở phía trên và liên quan tới các quai ruột . Giải phẫu ĐMCB ĐM CHỦ BỤNG Hình 1.1: Cấu tạo giải phẫu động mạch chủ bụng 1.3. CẤU TẠO MÔ HỌC CỦA ĐỘNG MẠCH CHỦ BỤNG Từ trong ra ngoài, thành ĐMC được cấu tạo từ 3 lớp, lớp áo trong, lớp áo giữa và lớp áo ngoài. 8 Hình 1.2: Cấu trúc thành động mạch 1.3.1. Lớp áo trong Lớp nội mạc ở trong cùng, mỏng, gồm một lớp tế bào nội mạc đơn nhân lát mặt trong lòng mạch, tiếp theo là lớp mô liên kết lót ngoài lớp tế bào nội mạc rồi được bao phủ bởi lá chun trong. Lớp tế bào nội mạc nối với nhau bởi các lỗ nối, nằm trên một màng nền là lưới sợi fibrin, collagen typs III, các sợi chun và một số tế bào cơ trơn. Chúng tạo thành màng liên tục, có tính chất trơn nhẵn để giảm ma sát và chống kết dính tiểu cầu . 1.3.2. Lớp áo giữa Còn gọi là lớp trung mạc, là phần dày nhất của động mạch (chiếm 8/10 của thành mạch và dày khoảng 1mm ở động mạch chủ bụng), nằm ngoài lá chun trong, bao gồm những mảnh đàn hồi, uốn lượn và đan xen vào nhau tạo thành một mạng lưới, trong đó có các tế bào liên kết và tế bào cơ trơn, được bao phủ bởi lá chun ngoài. Đây là lớp giữ vai trò đảm bảo trương lực của thành mạch. Lớp các sợi chun quyết định tính giãn nở và phụ hồi đường kính của động mạch. Nhờ tính chất này mà động mạch giãn ra thụ động khi huyết áp tăng và sẽ tự co lại kích thước ban đầu khi huyết áp giảm. 9 Các sợi collagen có tính chịu lực cao, nhưng tính đàn hồi kém, nó có vai trò bảo vệ thành mạch trước áp lực cao. Khi về già hay bệnh nhân tăng huyết áp, lớp collagen dầy lên làm giảm tính đàn hồi và tăng tính cứng, khi đó động mạch giảm chức năng đệm giữa tim và mao mạch. Các sợi cơ trơn giúp ĐM co nhỏ lại, đây là sự co chủ động (có tiêu tốn năng lượng) thường xảy ra sau, tiếp theo sự co thụ động do các sợi thun. Các thuốc chống tăng hay giảm huyết áp đều tác động lên lớp này. Động mạch chủ bụng có lớp chun và lớp collagen rất phát triển, lớp cơ rất mỏng so với hai lớp trên, do đó ĐM đàn hồi, giãn nở và chịu lức tốt. 1.3.3. Lớp áo ngoài Mỏng, dai, bản chất là tổ chức liên kết với chất chun và chất keo (collagen chiếm ưu thế, chủ yếu là collagen tysp I). Trong lớp này chứa đựng các mao mạch nuôi thành mạch và các nhánh tận cùng thần kinh vận mạch. Nó có vai trò gia cố, đệm và bảo vệ động mạch. 1.4. ĐẶC ĐIỂM SINH LÝ CỦA ĐMCB Chức năng cơ học của ĐMCB rất quan trọng, nhất là lớp giữa. Hình dạng, kích thước và cấu trúc của ĐMCB có thể thích ứng thường xuyên để giữ thành mạch, làm giảm áp lực thành mạch và phân phối dòng máu. Tính chất đàn hồi của thành mạch là tính chất cơ bản của ĐMC. Với áp lực ≤ 70 mmHg nó là một ống đàn hồi đơn thuần, khi áp lực ≥ 200 mmHg nó mất dần tính đàn hồi và trở thành một ống cứng ,. Tính đàn hồi của thành động mạch chủ bụng là do sự sắp xếp không gian của các thành phần chính ở lớp giữa, tổ chức đàn hồi, các tế bào cơ trơn và một số sợi tạo keo. Nhờ đó mà ĐMCB có thể tăng đường kính lên gấp đôi khi áp lực cao rồi trở lại bình thường. Chất tạo keo đã tham gia hạn chế sự giãn căng của thành động mạch dưới áp lực cao do đó làm giảm nguy cơ vỡ . 10 Sự lão hóa động mạch chủ là quá trình liên tục từ lúc còn trẻ và được chia thành nhiều giai đoạn: mới đầu đàn hồi, cơ đàn hồi, rồi xơ và dày lên. Diễn biến sinh lý tự nhiên này người ta gọi là xơ vữa sinh lý. 1.5. ĐỊNH NGHĨA PHÌNH ĐỘNG MẠCH CHỦ BỤNG Phình động mạch là hiện tượng giãn khu trú cố định với sự mất tính song song của các bờ động mạch, có đường kính ngoài cắt ngang tăng ít nhất 50% so với đường kính bình thường của nó hoặc đường kính trên 30 mm đối với động mạch chủ bụng dưới thận . Đa số các tác giả thống nhất khái niệm có PĐMCB khi đường kính ngang đoạn ĐMC phình lớn hơn ít nhất 1,5 lần đoạn ĐMC bình thường lân cận ,,. Theo Hội Tim mạch học Việt Nam, Phình ĐMC (khối phình thật): là sự giãn vĩnh viễn, khu trú, một phần ĐMC; với đường kính tăng lên tối thiểu 50% so với đường kính lòng mạch thông thường. Mặc dù thành mạch vẫn còn cả ba lớp (áo trong, áo giữa, áo ngoài); nếu khối phình lớn, lớp áo trong và áo giữa bị mỏng đi, đôi khi không thể xác định được ở một số đoạn của thành mạch. Phình giãn ĐMC (Ectasia): ĐM giãn dưới 150% so với đường kính lòng mạch bình thường . Theo Hội Phẫu thuật mạch máu Mỹ, gọi là phình động mạch thường trực và khu trú với khẩu kính lớn hơn trên 50% khẩu kính bình thường, nếu chỉ lớn hơn dưới 50% thì gọi là giãn . 1.6. NGUYÊN NHÂN, YẾU TỐ NGUY CƠ VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH Phình động mạch chủ, chính xác hơn là hiện tượng thoái hóa lớp áo giữa, được đặc trưng bằng rách và mất lớp xơ chun, đồng thời tăng lắng đọng proteoglycan. Nói chung có những vùng mất cơ trơn ở lớp áo giữa, tuy nhiên người ta chưa biết có phải toàn bộ thành mạch mất lớp cơ trơn hay không. Một số tài liệu gần đây ủng hộ giả thuyết có sự tăng sinh tế bào viêm trong phình động mạch chủ. Nghiên cứu các trường hợp phình ĐMC do đột biến chuỗi nặng myosin 11, cơ trơn (MYH11), actin, alpha2, hay đột biến cơ trơn 11 động mạch (ACTA2) cho thấy sự tăng sản tế bào cơ trơn lớp áo giữa. Khi sinh thiết lớp áo giữa động mạch ở vùng phình ĐMC của những bệnh nhân có các đột biến trên, người ta nhận thấy có sự mất cấu trúc song song của thành mạch, do các tế bào cơ trơn phát triển lộn xộn không theo định hướng. Nhiều tài liệu đã đề cập hiện tượng tăng tính hóa mô miễn dịch của hệ proteinase á kim (matrix metalloproteinase, MMP), một loại peptid nội bào của lớp áo giữa trong bệnh PĐMCB, đặc biệt là MMP-2 và MMP-9. Nhuộm hóa mô miễn dịch lớp áo giữa của các bệnh nhân mắc hội chứng Marfan cho thấy có tăng MMP-2 và MMP-9, những peptide liên quan với tế bào cơ trơn ở vùng rìa mạch thoái hóa và nằm trên bề mặt sợi xơ chun đứt gãy. Một nghiên cứu khác cho thấy tăng MMP-2 và MMP-9 khi nhuộm hóa mô miễn dịch ở bệnh nhân phình động mạch chủ ,. Đây là hai loại peptide có hoạt tính giảm sự đàn hồi. Mặc dù sự lắng đọng proteoglycan ở lớp áo giữa là một đặc điểm khác của phình ĐMC, người ta chưa biết tại sao lại có sự lắng đọng này và nó có phải là nguyên nhân gây bệnh hay không . Các bệnh lý về gen liên quan đến động mạch chủ: hội chứng Turner, hội chứng Marfan, hội chứng Ehler – Danlos type IV (thể mạch máu), hội chứng Loeys – Dietz, hội chứng động mạch xoắn vặn ,. PĐMCB còn gặp ở một số bệnh lý nhiễm trùng (nhiễm trùng máu, lao, giang mai), viêm không đặc hiệu (Horton, Takayasu…), chấn thương, sau phẫu thuật ổ bụng hay mổ đĩa đệm, đăt ống đỡ động mạch. PĐMCB dưới ĐM thận là đoạn hay gặp nhất, có thể giải thích hiện tượng này là do: Do giải phẫu: lớp áo giữa của ĐMCB dưới ĐM thận mỏng hơn nhiều so với lớp áo giữa của nhiều đoạn ĐMC khác. Do huyết động học: vị trí chạc ba chủ - chậu là nơi áp lực cao nhất của dòng máu trước khi phân luồng, rõ nét nhất ở người có tăng huyết áp. Do bệnh lý: mảng xơ vữa thường hình thành ở mặt sau bên của ĐMCB nơi xuất phát các ĐM thắt lưng và ĐM nuôi thành mạch, gây hẹp tắc các mạch này, làm cho thành ĐMC tại đoạn này nuôi dưỡng kém, suy yếu, là 12 điểm khởi phát cho quá trình hình thành PĐMCB. Yếu tố nguy cơ: tăng huyết áp động mạch tạo điều kiện thuận lợi và thúc đẩy sự phát triển của phình mạch. Người hút thuốc lá, rối loạn lipid máu, đái tháo đường ,. Yếu tố thuận lợi: nam giới chiếm 90%, nhất là sau 70 tuổi, theo khuyến cáo mới nhất của ESC nên tiến hành sàng lọc PĐMCB ở tất cả các BN nam giới > 65 tuổi(mức độ IA), ở phụ nữ > 65 tuổi và có tiền sử đang hoặc đã từng hút thuốc lá(mức độ IIB) . Xơ vữa động mạch gặp ở 90% bệnh nhân PĐMCB, xơ vữa ĐMCB thường kết hợp với xơ vữa nhiều ĐM khác như ĐM vành (40%), động mạch cảnh (10%)… ,. 1.7. GIẢI PHẪU BỆNH KHỐI PĐMCB 1.7.1. Hình thái đại thể khối PĐMCB Hầu như PĐMCB có dạng hình thoi chiếm khoảng 96,3% (khi khối phình phát triển tương đối đều về cả hai phía đối diện của thành động mạch chủ). Một số ít phình hình túi chiếm khoảng 3,6% (khi khối phình phát triển về một phía của thành động mạch, nguyên nhân thường do nhiễm trùng, lao, giang mai). Khối phình chủ yếu nằm dưới các động mạch thận, chiếm khoảng 90%, có thể lan tới động mạch chậu một bên hoặc cả hai bên và các nhánh của nó ,. Đường kính ngang của khối phình có thể chỉ 3 – 4 cm nhưng cũng có thể đạt tới 12 – 15cm . Thành túi phình mỏng đi so với thành ĐM bình thường, mặt trong có những mảng xơ vữa điển hình nổi lên trên bề mặt niêm mạc. Những vết loét và đám vôi hóa được phủ bởi những cục máu dính, lấp đầy dần khối phình, có khi chỉ còn lại một ống nhỏ không đều và lệch tâm. Đôi khi thành túi phình có những chỗ yếu dẫn đến giãn thứ phát tạo thành những túi nhỏ gọi là “Blister”. Huyết khối hình thành có thể được coi là tự chữa bệnh, tuy nhiên máu cục có thể hoại tử và tự tan, khởi động một quá 13 trình bóc tách rồi dẫn đến vỡ hoặc bội nhiễm . 1.7.2. Cấu trúc của thành khối PĐMCB Nhìn chung, thành khối phình có đủ cả ba lớp của thành động mạch, nhưng tuỳ theo nguyên nhân gây bệnh mà các lớp này bị biến dạng đi, nhất là trong xơ vữa động mạch làm lớp giữa bị thoái hoá, dẹt mỏng, lớp cơ bị đứt đoạn, ngấm đầy cholesterol, tế bào khổng lồ, mảng vôi hoá, có khi thành mạch bị bóc tách lớp nội mạc hay bị đứt đoạn (phình vỡ) làm máu chảy ra ngoài lòng mạch…. Có đám nhày thâm nhiễm viêm bao quanh túi phình, không đặc hiệu và gần như tỷ lệ thuận với diễn tiến của túi phình và liên quan chặt chẽ với nghẽn mạch, hoại tử ngoại vi và những kẽ nứt nhỏ . Nhiều huyết khối làm hẹp lòng mạch được phân làm hai vùng: Bên ngoài sát thành mạch có màu trắng nhạt, xếp thành lá xơ dính do tổ chức hóa. Bên trong màu đỏ, lổn nhổn, dễ mủn, do ứ trệ . Túi phình có thể tắc hoàn toàn bởi huyết khối hoặc có thể còn có dòng chảy ở trung tâm. Sự nghẽn mạch này lại tạo điều kiện và tác động gây phình ĐMC do có những ổ hoại tử và tiêu cục máu ở vùng ngoại vi của túi phình. 1.7.3. Biến chứng khối PĐMCB Vỡ là biến chứng nguy hiểm nhất . Khối PĐMCB to dần và tiến triển tới vỡ, tuỳ theo giai đoạn và vị trí chỗ chảy máu, có thể chia PĐMCB vỡ thành 4 giai đoạn ,: + Vỡ mở: “ Open rupture” vào ổ phúc mạc tự do. + Vỡ kín: “Closed rupture” với sự hình thành khối máu tụ sau phúc mạc. + Vỡ vào tạng kế cận: tĩnh mạch thận, TMCD, tá tràng… + Vỡ mạn tính: “Chronic rupture” hay dò khối PĐMCB với lỗ vỡ to hoặc nhỏ được hàn lại bằng tổ chức xung quanh ĐMCB và khối máu tụ sau phúc mạc. Khái niêm này được Szilagy đưa ra lần đầu tiên vào năm 1961, 14 Davidovic gặp 5/137 PĐMCB vỡ mạn tính (3%). Vỡ sau phúc mạc gặp nhiều hơn vào trong ổ bụng, biểu hiện bởi tụ máu sau phúc mạc, hình thái đa dạng. Tụ máu sau phúc mạc kèm theo truỵ mạch hay gặp nhất, với tỷ lệ tử vong cao (60 – 70%) . Tất cả PĐMCB đều có thể bị vỡ và đường kính khối phình là yếu tố số một của nguy cơ vỡ khối PĐMCB. Theo Gore và Hurst nghiên cứu trên mổ xác, ước tính tỷ lệ vỡ khoảng 27,7%. Tỷ lệ vỡ liên quan đến kích thước của túi phình, Gore đã thống kê trên 7 lô mổ xác và Darling nghiên cứu 473 ca mổ xác của những bệnh nhân không mổ PĐMCB cho ta thấy kết quả: (bảng 1.2). Bảng 1.2. Liên quan kích thước và vỡ khối phình Gore (1973) Kích thước PĐMCB Tỷ lệ vỡ < 5 cm 9,5 % 5 – 7 cm 36 % > 7 cm 76 % Darling (1977) Kích thước PĐMCB Tỷ lệ vỡ < 4 cm 9,5 % 4 – 7 cm 25 % 7 – 10 cm 45 % > 10 cm 60 % Những PĐMCB tuy nhỏ nhưng vẫn có thể vỡ mặc dù tỷ lệ thấp, khối phình có kích thước càng lớn tỷ lệ vỡ càng cao . Biến chứng huyết khối và nghẽn mạch: huyết khối bám thành hay mảng vữa mỡ trong túi phình bong ra trôi theo dòng máu gây tắc mạch ngoại vi. Dấu hiệu tắc mạch ngoại vi có thể cấp tính như đau đột ngột, dữ dội ở một hay cả hai chi dưới, khám thấy chi lạnh, nhợt nhạt, giảm vận động và cảm giác hoặc có thể gây ra thiếu máu mạn tính biểu hiện đau cách hồi, mạch ngoại vi yếu hoặc mất. Các ổ nhồi máu đến từ ĐMCB gây ra (10%) hội chứng nhồi máu cấp chi dưới . Chèn ép vào tổ chức xung quanh: do khối PĐMCB to hoặc có phản ứng viêm xung quanh chèn ép lâu ngày làm ăn mòn thân đốt sống thắt lưng, có giả thuyết cho rằng thân đốt sống gây ra sự chèn ép, ngăn chặn sự phát triển và 15 lan rộng của khối máu tụ khi khối phình vỡ và dòng máu chảy làm sói mòn thân đốt sống. Khi khối phình chèn ép vào đoạn 3 tá tràng có thể gây ra hẹp môn vị (hiếm). Chèn ép vào hệ thống tiết niệu (niệu quản trái) gây cơn đau quặn thận, ứ nước thận, có nguy cơ vô niệu, suy thận. Chèn ép vào rễ thần kinh gây cơn đau thắt lưng cấp, đau thần kinh hông. Chèn ép vào TMCD và tĩnh mạch chậu gây phù chi dưới. 1.8. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG – CẬN LÂM SÀNG 1.8.1. Sự tiến triển tự nhiên của khối PĐMCB PĐMCB khi đã hình thành thì ngày càng to dần và tiến triển dẫn đến vỡ khối phình, điều này có nghĩa là nếu để khối PĐMCB phát triển tự nhiên, thì không bao giờ tự khỏi, mà to lên dần và tiến triển tới vỡ . Tốc độ tăng kích thước khối PĐMCB thì rất khác nhau, thậm chí ngay trên cùng một bệnh nhân PĐMCB ở thời gian khác nhau, thì tốc độ tăng cũng khác nhau. Theo các tác giả tốc độ tăng kích thước PĐMCB trung bình 4mm trong một năm . Tốc độ tăng kích thước khối phình phụ thuộc nhiều vào kích thước của khối, khi kích thước khối phình lớn, thì tốc độ tăng nhanh hơn kích thước khối phình nhỏ. Kích thước khối phình có liên quan chặt chẽ đến nguy cơ gây vỡ. Theo các nghiên cứu cho thấy kích thước khối phình 4cm có nguy cơ vỡ là 15%, khối phình lớn trên 7cm nguy cơ vỡ 95% ,. 16 1.8.2. Triệu chứng lâm sàng và dấu hiệu PĐMCB PĐMCB thường không có triệu chứng lâm sàng, ở KHỐI PĐMCB các nước Âu, Mỹ có 72% bệnh nhân PĐMCB không có triệu chứng lâm sàng . Đa số bệnh nhân được phát hiện PĐMCB một cách tình cờ, sờ thấy U trong ổ bụng, khối đập và giãn nở theo nhịp đập của tim, hoặc đi thăm khám một bệnh lý khác, khám sức khoẻ Hình 1.3: Khối phình ĐMCB định kỳ hàng năm. Số còn lại tới bệnh viện khi đã xuất hiện các triệu chứng lâm sàng rầm rộ do biến chứng của khối phình giãn to như bệnh nhân đau bụng, đau lưng, tắc hẹp động mạch ngoại vi gây thiếu máu chi dưới, hoặc bệnh nhân truỵ tim mạch và đau dữ dội do vỡ khối phình. Một số bệnh nhân được phát hiện PĐMCB khi phẫu thuật bệnh lý khác ở bụng. Thậm chí có bệnh nhân PĐMCB không được chẩn đoán cho tới khi tử vong vì một bệnh lý khác và được phát hiện khi mổ tử thi . 1.8.2.1. Phình động mạch chủ bụng chưa vỡ. Đa số bệnh nhân PĐMCB có thể phát hiện được bằng phương pháp khám bụng, tuy nhiên phương pháp này rất hạn chế đối với người béo, thành bụng dầy nhiều mỡ hoặc thành bụng đã mổ cũ. Khi sờ thấy một khối đập, giãn nở theo nhịp tim, nghe tại chỗ có tiếng thổi tâm thu phải nghĩ đến PĐMCB. Tuy vậy, rất khó phân biệt PĐMCB với tổn thương các tổ chức xung quanh nó và khó nhận biết được ĐMCB giãn theo chiều dọc và chạy ngoằn ngoèo hay phình theo chiều ngang thực sự. Đôi khi người bệnh quá gầy cũng dễ dàng sờ thấy ĐMCB bình thường đập ngay dưới rốn và nhầm với PĐMCB . 17 Trong thăm khám lâm sàng có thể xác định được vị trí của khối phình liên quan với ĐM thận. De Bakey đã nêu ra một dấu hiệu lâm sàng có giá trị để xác định tương đối vị trí đầu trên của khối phình là “nếu bàn tay còn luồn được xuống dưới bờ sườn trái để sờ thấy Hình 1.4: Dấu hiệu De Bakey cực trên của khối phình, thì khối phình đó nằm dưới động mạch thận”. Do sự di chuyển của huyết khối xuống hạ lưu gây ra bệnh lý tắc nghẽn một số động mạch ở đùi, cẳng chân hoặc động mạch mu chân. Ta cũng có thể gặp trường hợp PĐMCB to tới mức chèn ép làm tắc nghẽn TMCD hoặc các nhánh của nó gây phù một hoặc cả hai chân. Một số dấu hiệu khác có thể gặp do PĐMCB gây ra như thiếu máu nuôi chi dưới, hẹp môn vị do khối phình chèn ép vào tá tràng, nhồi máu các tạng trong ổ bụng, thận ứ nước do chèn ép vào niệu quản. PĐMCB có thể kèm theo phình một số động mạch khác như động mạch cảnh, động mạch thận, động mạch chậu… Có 10% phình động mạch cảnh có kèm theo PĐMCB . 1.8.2.2. Phình động mạch chủ bụng dọa vỡ Đây là giai đoạn quan trọng gồm các triệu chứng của tiền vỡ khối phình, cần phải phát hiện và điều trị cấp cứu, tránh để vỡ khối phình thực sự, bệnh nhân sẽ mất máu nhiều và nguy cơ tử vong cao. Triệu chứng lâm sàng chủ yếu gồm: bệnh nhân đã được phát hiện có PĐMCB, xuất hiện đau bụng đột ngột, khám thấy đau khi sờ nắn vào khối phình, một số trường hợp bệnh nhân có thể sờ thấy khối u to lên nhanh, căng và đau . 18 1.8.2.3. Phình động mạch chủ bụng vỡ Vỡ khối phình thường xuất hiện những cơn đau hoặc cơn đau từ trước trở nên dữ dội hơn, cơn đau này thường không thay đổi, đột ngột và dữ dội ở vùng hạ vị hoặc đau lan ra sau lưng, đôi khi đau xuống bẹn, mông hoặc cẳng chân một hoặc hai bên . Khi khối PĐMCB vỡ thực sự xuất hiện cơn đau đột ngột, liên tục và dữ dội ở vùng lưng, vùng hạ vị. Khoảng 1/3 PĐMCB vỡ có tam chứng: đau bụng dữ dội, tụt huyết áp, shock và u bụng giãn nở theo nhịp đập của tim . Tuy nhiên trong một số trường hợp, PĐMCB vỡ có triệu chứng lâm sàng giống như những cơn đau bụng cấp cứu ngoại khoa khác như: cơn đau quặn thận, thủng tạng rỗng, chảy máu dạ dày – tá tràng … do đó chúng ta có thể sai trong chẩn đoán PĐMCB vỡ khoảng 30% . Khi bệnh nhân PĐMCB vỡ thường dẫn đến tình tạng sốc do mất máu, gây tụt huyết áp, rối loạn ý thức, thiểu niệu sau đó rối loạn nhịp tim và có thể dẫn đến ngừng tim. Khối PĐMCB vỡ thì ranh giới của khối phình không còn rõ nữa. Nếu khối phình vỡ ra khoang sau phúc mạc, xuất hiện khối máu tụ lớn ở sau phúc mạc, ta có thể nhận biết được các dấu hiệu của nó ở vùng thành bụng – bẹn hoặc thắt lưng. Khối phình vỡ vào trong khoang phúc mạc gây đau bụng, gõ đục vùng thấp, bụng căng chướng đầy hơi và bệnh nhân trong tình trạng trụy tim mạch. Nếu khối phình vỡ vào tá tràng (D3) gây ra tình trạng xuất huyết tiêu hoá nặng, thường gặp ở bệnh nhân đã được chẩn đoán PĐMCB, thuộc nhóm nguy cơ cao như nam giới, có tiền sử tăng huyết áp, xơ vữa ĐM, uống rượu và hút thuốc nhiều, hoặc có tính chất gia đình. Khối phình có thể vỡ vào tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch chậu, tĩnh mạch thận … gây ra tình trạng suy tuần hoàn và suy tim trái cấp. Bệnh nhân đau bụng, nghe có tiếng thổi ở bụng, có thể vô niệu, phù cấp tính hai chi dưới và thường được phát hiện nhờ siêu âm Doppler hoặc chụp mạch có thuốc cản quang . 19 1.8.3. Biểu hiện cận lâm sàng Các phương tiê ên chẩn đoán hình ảnh được lựa chọn tùy thuô êc theo tình trạng ổn định của bê nê h nhân. Mục tiêu của các biê ên pháp chẩn đoán hình ảnh là nhằm xác định được đặc điểm, vị trí và tương quan của đoạn ĐMC bị tổn thương cũng như sự ảnh hưởng của các nhánh ĐMC nhằm chuẩn bị cho viê êc lựa chọn chiến lược điều trị cho bê nê h nhân . 1.8.3.1. Siêu âm * S ĐMCB bình thường ĐMCB dưới siêu âm cắt dọc có cấu trúc hình ống, di động theo nhịp đập của tim, hai thành chạy song song nhau. Thành trước dễ thấy, âm vang đều, không lồi lõm, ngược lại thành sau khó phân biệt với mặt trước của cột sống . Kích thước ĐMCB bình thường không vượt quá 3 cm. Lòng ĐM rỗng âm nhưng âm vang tăng so với lòng tĩnh mạch chủ bụng do tốc độ của dòng máu (ĐM chảy nhanh hơn và xoáy hơn TM). Hình 1.5: Hình ảnh siêu âm Doppler ĐMCB bình thường 20 * Siêu âm PĐMCB Siêu âm là phương tiện tốt để chẩn đoán PĐMCB, với độ nhạy gần 100%, có khả năng đo kích thước túi phình đạt độ chính xác tới ± 0,3 cm . Là phương tiện sử dụng đầu tiên trong chiến lược chẩn đoán và theo dõi PĐMCB, đây là kỹ thuật thuận tiện, đơn giản, nhanh chóng, không xâm phạm, ít tốn kém và dễ dàng nhắc lại, thậm chí có thể làm ngay trên giường bệnh nhân và nó còn giúp ta theo dõi lâu dài về sau . Siêu âm xác định được chính xác kích thước của khối phình theo chiều trước sau, chiều ngang và chiều dài. Hình dạng của khối phình (hình túi hay hình thoi). Xác định được vị trí của khối phình trên hay dưới động mạch thận, ảnh hưởng của khối phình với động mạch thận một hoặc hai bên. Tình trạng xơ vữa, vôi hoá thành mạch. Xác định huyết khối thành mạch, độ dầy huyết khối, mật độ huyết khối đồng đều hay không đồng đều. Tình trạng bóc tách nội mạc động mạch, hình thành lòng thật, lòng giả của túi phình . Thăm khám và đánh giá giới hạn dưới của khối phình ở trên chạc ba hay lan xuống động mạch chậu một bên hay hai bên. Ngoài ra siêu âm còn cho ta thấy trực tiếp sự giãn nở và tính chất đập của khối phình ĐM, kích thước và độ gấp khúc của khối PĐMCB . Siêu âm có thể giúp ta tìm được vị trí vỡ của khối PĐMCB, thành động mạch không liên tục, có hình thoát dịch ra ngoài thành mạch. Hình 1.6: Siêu âm PĐMCB vỡ