Tài liệu Kết quả phẫu thuật nội soi cắt nang ống mật chủ ở trẻ em dựa trên chẩn đoán hình ảnh cộng hưởng từ mật tụy

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH ********* HUỲNH GIỚI KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI CẮT NANG ỐNG MẬT CHỦ Ở TRẺ EM DỰA TRÊN CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH CỘNG HƢỞNG TỪ MẬT – TỤY Chuyên ngành: Ngoại – Gan mật Mã số: 62.72.07.30 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: PGS.TS. Nguyễn Tấn Cƣờng Thành phố Hồ Chí Minh – Năm 2014 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, những số liệu công bố trong luận án là trung thực và chưa từng được công bố trong bất kỳ công trình nghiên cứu nào khác. Huỳnh Giới MỤC LỤC Trang Trang phụ bìa Lời cam đoan Mục lục Danh mục các chữ viết tắt Bảng đối chiếu một số từ chuyên môn Việt – Anh Danh mục bảng, biểu đồ, hình ĐẶT VẤN ĐỀ ........................................................................................................... 1 Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ..................................................................... 4 1.1. Đại cương về nang ống mật chủ.......................................................................... 4 1.2. Các phương tiện chẩn đoán nang ống mật chủ ở trẻ em ................................... 17 1.3. Điều trị phẫu thuật nang ống mật chủ ............................................................... 20 1.4. Tình hình nghiên cứu về chẩn đoán nang ống mật chủ ở trẻ em dựa vào cộng hưởng từ mật – tụy và điều trị bằng phẫu thuật nội soi ................. 27 Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ...................... 38 2.1. Đối tượng nghiên cứu........................................................................................ 38 2.2. Phương pháp nghiên cứu ................................................................................... 38 2.3. Y đức ................................................................................................................. 54 Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ................................................................. 56 3.1. Đặc điểm bệnh nhi ............................................................................................ 56 3.2. Chẩn đoán thể loại nang ống mật chủ dựa vào cộng hưởng từ mật – tụy ........ 58 3.3. Chẩn đoán hẹp ống gan và các biến thể giải phẫu đường mật kèm theo .......... 69 3.4. Kỹ thuật cắt nang, xử trí hẹp ống gan và các biến thể giải phẫu của đường mật và động mạch gan qua nội soi ổ bụng ........................... 72 3.5. Kết quả trong mổ và hậu phẫu .......................................................................... 81 3.6. Kết quả sau xuất viện ........................................................................................ 87 Chƣơng 4: BÀN LUẬN .......................................................................................... 91 4.1. Đặc điểm bệnh nhi ............................................................................................ 91 4.2. Giá trị của cộng hưởng từ mật – tụy trong chẩn đoán thể loại nang ống mật chủ .................................................................................... 94 4.3. Ưu thế của cộng hưởng từ mật – tụy trong chẩn đoán hẹp ống gan và các biến thể giải phẫu đường mật kèm theo .................................... 101 4.4. Kỹ thuật cắt nang, xử trí hẹp ống gan, các biến thể giải phẫu của đường mật và động mạch gan qua nội soi ổ bụng ......................... 105 4.5. Diễn tiến trong mổ và kết quả sau mổ ........................................................... 113 4.6. Kết quả sau xuất viện của phẫu thuật nội soi cắt nang ống mật chủ............... 125 4.7. Những điểm mạnh và hạn chế của nghiên cứu ............................................... 128 4.8. Những điểm mới và tính ứng dụng của nghiên cứu ........................................ 129 KẾT LUẬN ........................................................................................................... 130 KIẾN NGHỊ .......................................................................................................... 132 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT - CHTMT : Cộng hưởng từ mật – tụy - HASTE : Haft-Fourrier acquisition single-shot turbo spin-echo - KCMT : Kênh chung mật – tụy - KTC : Khoảng tin cậy - NOMC : Nang ống mật chủ - RR : Risk ratio - SSFSE : Single-shot fast spin-echo BẢNG ĐỐI CHIẾU MỘT SỐ TỪ CHUYÊN MÔN VIỆT – ANH Tiếng Việt Tiếng Anh Biến thể giải phẫu Anatomical variant Hẹp kiểu màng ngăn Membranous stenosis Hẹp kiểu tương đối Relative stenosis Hợp lưu ống gan thấp Low confluence of hepatic ducts Kênh chung mật – tụy Common pancreaticobiliary channel Nang ống mật chủ dạng thô sơ Forme fruste choledochal cyst Nguy cơ tương đối Risk ratio Nút đạm Protein plug Ống gan lạc chỗ Aberrant hepatic duct Ống gan phụ Accessory hepatic duct Thuật toán tối ưu hóa tín hiệu Maximum Intensity Projection DANH MỤC BẢNG Trang Bảng 3.1. So sánh đặc điểm chung của bệnh nhi nhóm I và nhóm II ...................... 56 Bảng 3.2. So sánh đặc điểm lâm sàng của bệnh nhi nhóm I và nhóm II ................. 57 Bảng 3.3. Kết quả giải phẫu bệnh sau mổ ................................................................ 57 Bảng 3.4. So sánh tỷ lệ chẩn đoán xác định của cộng hưởng từ mật – tụy và siêu âm 58 Bảng 3.5. So sánh đường kính nang trên cộng hưởng từ của nhóm I và nhóm II ... 58 Bảng 3.6. So sánh tỷ lệ các dạng nang của các nhóm bệnh nhi ............................... 59 Bảng 3.7. So sánh tỷ lệ giãn đường mật trong gan của nhóm I và nhóm II ............. 60 Bảng 3.8. Phân bố vị trí giãn đường mật trong gan ở các nhóm bệnh nhi ............... 61 Bảng 3.9. Liên quan giữa giãn đường mật trong gan với dạng nang ....................... 62 Bảng 3.10. Liên quan giữa giãn đường mật trong gan trên cộng hưởng từ mật – tụy và hẹp đường mật trong mổ ............................................... 62 Bảng 3.11. Phân bố thể loại nang của 85 trường hợp theo Todani .......................... 63 Bảng 3.12. Mối liên quan giữa thể loại nang với hẹp ống gan ................................ 64 Bảng 3.13. So sánh tỷ lệ các thể loại nang của nhóm I và nhóm II ......................... 65 Bảng 3.14. So sánh tỷ lệ xác định chỗ nối ống mật chủ – ống tụy chính trên cộng hưởng từ mật – tụy của nhóm I và nhóm II ............................ 65 Bảng 3.15. Các yếu tố liên quan đến xác định chỗ nối ống mật chủ – ống tụy chính trên cộng hưởng từ mật – tụy.................................................................. 66 Bảng 3.16. Liên quan giữa kênh chung mật – tụy dài trên cộng hưởng từ mật – tụy và tăng amylase dịch mật ........................................................................ 66 Bảng 3.17. Giá trị của cộng hưởng từ mật – tụy trong chẩn đoán sỏi .................... 68 Bảng 3.18. So sánh tỷ lệ sỏi mật và sỏi trong kênh chung của nhóm I và nhóm II . 68 Bảng 3.19. Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán sỏi ................................................ 68 Bảng 3.20. Giá trị xác định hẹp ống gan của cộng hưởng từ mật – tụy ở 85 bệnh nhi .......................................................................................... 69 Bảng 3.21. Phân bố các biến thể giải phẫu đường mật trên cộng hưởng từ mật – tụy ............................................................................................ 71 Bảng 3.22. So sánh tỷ lệ viêm dính quanh nang của nhóm I và nhóm II ................ 73 Bảng 3.23. So sánh cách cắt nang giữa nhóm I với nhóm II ................................... 73 Bảng 3.24. So sánh cách xử trí đầu dưới nang của nhóm I và nhóm II ................... 74 Bảng 3.25. Phân bố các kiểu tạo hình ống gan của nhóm II .................................... 77 Bảng 3.26. So sánh tỷ lệ các kiểu nối mật – ruột giữa 2 nhóm ................................ 79 Bảng 3.27. So sánh thời gian nối mật – ruột của nhóm I và nhóm II ...................... 80 Bảng 3.28. So sánh thời gian thực hiện các kiểu nối mật – ruột ............................. 81 Bảng 3.29. So sánh tỷ lệ tai biến trong mổ của nhóm I và nhóm II ......................... 81 Bảng 3.30. So sánh tỷ lệ truyền máu trong mổ của nhóm I và nhóm II .................. 82 Bảng 3.31. So sánh thời gian mổ của nhóm I và nhóm II ........................................ 83 Bảng 3.32. So sánh thời gian phục hồi lưu thông ruột của nhóm I và nhóm II ....... 83 Bảng 3.33. So sánh thời gian nuôi ăn qua đường tĩnh mạch của nhóm I và nhóm II ............................................................................................... 83 Bảng 3.34. So sánh tỷ lệ các biến chứng sớm của nhóm I và nhóm II .................... 84 Bảng 3.35. So sánh tỷ lệ biến chứng rò mật và tụ dịch của nhóm I và nhóm II ...... 85 Bảng 3.36. So sánh tỷ lệ tai biến trong mổ và biến chứng sớm sau mổ của nhóm I và nhóm II ............................................................................ 85 Bảng 3.37. Nguy cơ tương đối của tai biến trong mổ và biến chứng sớm sau mổ của nhóm II so với nhóm I ...................................................................... 85 Bảng 3.38. So sánh thời gian nằm viện sau mổ của nhóm I và nhóm II.................. 86 Bảng 3.39. So sánh thời gian theo dõi sau mổ của nhóm I và nhóm II ................... 87 Bảng 3.40. So sánh tỷ lệ các biến chứng muộn sau mổ giữa nhóm I với nhóm II .. 87 Bảng 3.41. So sánh tỷ lệ tai biến trong mổ, biến chứng sớm và muộn của nhóm I và nhóm II ............................................................................................... 88 Bảng 3.42. Tổng hợp kết quả phẫu thuật của nhóm I và nhóm II ............................ 89 Bảng 3.43. So sánh kết quả sau xuất viện của nhóm I và nhóm II .......................... 90 Bảng 4.44. Phân bố tỷ lệ % các thể loại nang theo các nghiên cứu ......................... 97 Bảng 4.45. Tỷ lệ xác định được kênh chung mật - tụy trên cộng hưởng từ mật – tụy theo các tác giả ................................................................... 99 Bảng 4.46. Tỷ lệ hẹp ống gan trong nang ống mật chủ theo các tác giả ............... 102 Bảng 4.47. Tỷ lệ chuyển mổ mở theo các tác giả .................................................. 116 Bảng 4.48. Thời gian mổ cắt nang ống mật chủ, nối ống gan – hỗng tràng qua nội soi của các tác giả .................................................................... 117 Bảng 4.49. Tỷ lệ rò mật sau mổ nội soi cắt nang ống mật chủ theo các nghiên cứu .............................................................................. 119 Bảng 4.50. So sánh tỷ lệ tai biến trong mổ và biến chứng sớm sau mổ cắt nang qua nội soi của các tác giả .................................................................... 123 Bảng 4.51. So sánh kết quả cắt nang ống mật chủ, nối ống gan – hỗng tràng Roux – en – Y qua nội soi của các tác giả ............................................ 127 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Trang Biểu đồ 3.1. Phân bố tỷ lệ các dạng nang của 85 bệnh nhi ...................................... 59 Biểu đồ 3.2. Phân bố tỷ lệ kênh chung mật – tụy dài theo thể loại nang ................. 67 Biểu đồ 3.3. Phân bố thời gian nối mật – ruột của nhóm I và nhóm II .................... 80 Biểu đồ 3.4. Phân bố thời gian mổ của nhóm I và nhóm II ..................................... 82 Biểu đồ 3.5. Phân bố các biến chứng sớm của nhóm I và nhóm II.......................... 84 Biểu đồ 3.6. Phân bố thời gian nằm viện sau mổ của nhóm I và nhóm II ............... 86 Biểu đồ 3.7. Phân bố kết quả sau xuất viện của hai nhóm bệnh nhi ........................ 89 DANH MỤC HÌNH Trang Hình 1.1. Phân loại nang ống mật chủ của Alonso – Lej F ....................................... 4 Hình 1.2. Phân loại nang ống mật chủ của Todani T năm 2003 ................................ 6 Hình 1.3. Phân loại nang ống mật chủ theo Bệnh viện Đại học Hoàng gia Anh ...... 7 Hình 1.4. Túi sa ống mật chủ ở bệnh nhi 45 ngày tuổi .............................................. 7 Hình 1.5. Dị dạng kênh chung mật – tụy gây ra nang ống mật chủ loại I và IV ....... 8 Hình 1.6. Hình ảnh vi thể thành nang ống mật chủ ................................................. 12 Hình 1.7. Các kiểu hẹp ống gan ............................................................................... 15 Hình 1.8. Siêu âm cắt ngang ống mật chủ cho thấy ống mật chủ giãn và có nút đạm trong nang........................................................................ 17 Hình 1.9 Nang ống mật chủ thể IVA có hẹp hợp lưu các ống gan trên cộng hưởng từ mật – tụy.................................................................. 20 Hình 1.10. Nội soi đoạn cuối ống mật chủ, làm sạch nút đạm và sỏi trong kênh chung mật – tụy .................................................................... 33 Hình 2.11. Các dạng nang ống mật chủ ................................................................... 42 Hình 2.12. “Dấu hiệu khớp xương” trên hình chụp đường mật ............................... 43 Hình 2.13. Hẹp kiểu màng ngăn ống gan trái .......................................................... 48 Hình 2.14. Sơ đồ một số biến thể giải phẫu đường mật .......................................... 49 Hình 3.15. Hình ảnh cộng hưởng từ mật – tụy và đại thể nang dạng cầu ............... 60 Hình 3.16. Hình ảnh cộng hưởng từ mật – tụy và đại thể nang dạng thoi .............. 60 Hình 3.17. Giãn đường mật trong gan 2 bên ............................................................ 61 Hình 3.18. Giãn đường mật trong gan bên trái ........................................................ 62 Hình 3.19. Nang thể Ia ............................................................................................. 63 Hình 3.20. Nang thể Ib ............................................................................................. 63 Hình 3.21. Nang thể Ic ............................................................................................ 64 Hình 3.22. Nang thể IVA ........................................................................................ 64 Hình 3.23. Nang thể IVB ........................................................................................ 64 Hình 3.24. Kênh chung mật – tụy ........................................................................... 67 Hình 3.25. Sỏi trong nang ống mật chủ trên siêu âm (A) và cộng hưởng từ (B) ..... 69 Hình 3.26. Hẹp hợp lưu ống gan trên cộng hưởng từ và trong mổ ......................... 70 Hình 3.27. Hẹp đường mật trong gan trái ........................................................................................ 70 Hình 3.28. Hợp lưu ống gan thấp ............................................................................. 71 Hình 3.29. Ống gan lạc chỗ đổ vào ống gan chung ................................................ 71 Hình 3.30. Ống gan lạc chỗ đổ vào ống túi mật ...................................................... 72 Hình 3.31. Hợp lưu 3 ống gan .................................................................................. 72 Hình 3.32. Vị trí các trocar....................................................................................... 72 Hình 3.33. Viêm dính nặng quanh nang ................................................................. 73 Hình 3.34. Cắt đầu dưới nang (A) và cắt ống gan chung dưới hợp lưu (B) ............ 74 Hình 3.35. Xẻ dọc ống gan có khẩu kính hẹp ......................................................... 75 Hình 3.36. Cắt màng ngăn tại hợp lưu .................................................................... 75 Hình 3.37. Khâu chập 2 ống gan .............................................................................. 75 Hình 3.38. Ống gan lạc chỗ đổ vào ống túi mật và cách xử trí ............................... 76 Hình 3.39. Khâu lộn niêm mạc khi ống gan chung có khẩu kính quá hẹp ............. 77 Hình 3.40. Động mạch gan phải trước nang ............................................................ 77 Hình 3.41. Tạo quai hỗng tràng Roux – en – Y ngoài cơ thể ................................. 78 Hình 3.42. Miệng nối hợp lưu ống gan – hỗng tràng ............................................... 79 Hình 3.43. Miệng nối cửa gan – hỗng tràng ............................................................ 79 Hình 3.44. Hình ảnh cộng hưởng từ nang ống mật chủ trước mổ và hình ảnh hẹp miệng nối mật – ruột sau mổ cắt nang ............................................ 88 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Nang ống mật chủ (NOMC) là tình trạng giãn khu trú hay lan tỏa đường mật trong và ngoài gan. Đây là bệnh bất thường bẩm sinh giải phẫu của đường mật được Vater A và Ezler C.S giới thiệu lần đầu tiên vào năm 1723, sau đó vào năm 1852 Douglas H đã mô tả chi tiết một bệnh nhân bị giãn ống mật chủ mà theo tác giả có lẽ do nguồn gốc bẩm sinh [29]. Mãi đến năm 1959 Alonso-Lej F, Revor W.B và Pessagno D.J là những người đầu tiên đưa ra phân loại cho bệnh này và các phương pháp điều trị khác nhau cho từng thể loại [20]. NOMC là bệnh hiếm gặp ở các nước phương Tây, bệnh chiếm tỷ lệ 1/100.000 đến 1/150.000 trẻ em sinh sống, nhưng gặp nhiều hơn ở Hoa Kỳ với tỷ lệ 1/13.500 và đặc biệt ở Châu Á bệnh khá phổ biến với tỷ lệ 1/1.000 người ở Nhật Bản. Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam từ 3 đến 4 lần [46]. Tại bệnh viện Nhi Trung ương trong 4 năm 6 tháng từ 2007 – 2011 có 400 bệnh nhi NOMC đã được phẫu thuật nội soi [81]. Tại bệnh viện Nhi đồng 1 thành phố Hồ Chí Minh trong 2 năm 2000 và 2001 đã có 137 trường hợp được phẫu thuật [13]. Trước đây, chẩn đoán NOMC dựa vào triệu chứng lâm sàng, chụp đường mật qua da hay chụp mật – tụy ngược dòng qua nội soi. Hiện nay, siêu âm là phương tiện chẩn đoán ban đầu cho NOMC [89]. Tuy nhiên, siêu âm không thể khảo sát toàn bộ đường mật trong và ngoài gan cũng như chỗ nối ống mật – tụy, do đó phải chụp mật – tụy ngược dòng qua nội soi trước mổ hoặc chụp đường mật trong mổ để đánh giá chi tiết giải phẫu đường mật và ống tụy. Chụp mật – tụy ngược dòng qua nội soi là kỹ thuật xâm hại, có thể xảy ra biến chứng, không thể thực hiện nhiều lần và cũng chống chỉ định trong trường hợp bệnh nhi bị viêm tụy cấp [140]. Chụp đường mật trong mổ không xác lập được kế hoạch trước mổ [22],[53]. Ngày nay, cộng hưởng từ mật – tụy (CHTMT) đang dần trở thành phương tiện chính của chẩn đoán hình ảnh không xâm hại để tạo hình cây đường mật và ống tụy; với phương pháp này cây đường mật và ống tụy sẽ hiển thị giống hình ảnh thu 2 được bằng các phương pháp chụp đường mật trực tiếp, do đó có thể khảo sát được thể loại nang, chỗ nối ống mật – tụy trước mổ ở người lớn và trẻ em, giúp hoạch định chiến lược điều trị thích hợp [2],[46]. Tuy nhiên, ở trẻ em sử dụng CHTMT để chẩn đoán hẹp ống gan và các biến thể giải phẫu đường mật trước mổ NOMC còn rất ít được nghiên cứu [105]. Phẫu thuật cắt nang và tái lập lưu thông mật – ruột là phương pháp điều trị lý tưởng. Tuy nhiên, vị trí cắt ở ống gan chung vẫn còn đang được thảo luận [95],[140]. Mặc dù miệng nối ống gan chung – hỗng tràng kiểu Roux – en – Y dưới rốn gan đã được áp dụng rộng rãi và là miệng nối mật – ruột quy ước sau cắt nang, nhưng một số nghiên cứu cho thấy kiểu nối này có thể để lại nhiều biến chứng muộn sau mổ như viêm đường mật tái phát, sỏi trong gan và ung thư đường mật nếu bị hẹp miệng nối hoặc bị hẹp hợp lưu các ống gan [67],[130],[134]. Miệng nối ống gan chung – hỗng tràng dưới chỗ hẹp của rốn gan trong trường hợp có hẹp các ống gan thường không dẫn lưu dịch mật trong gan đầy đủ và không giảm áp được đường mật trong gan, do đó có thể gây nhiễm trùng đường mật và hình thành sỏi mật sau mổ. Vì vậy, việc tạo miệng nối mật – ruột đủ rộng phía trên chỗ hẹp ở rốn gan và tạo hình ống mật khi có hẹp là cần thiết [67],[134]. Ngoài ra, những biến thể giải phẫu của đường mật và động mạch gan cần phải được nhận biết để có thái độ xử trí thích hợp nhằm tránh các tai biến trong mổ và biến chứng sau mổ [70]. Năm 1995 Farello G.A là người đầu tiên trên thế giới cắt NOMC qua nội soi ổ bụng ở bệnh nhi 6 tuổi [42] và sau đó nhiều tác giả khác đã báo cáo kết quả bước đầu và trung hạn một số bệnh nhi cắt nang qua nội soi cho thấy phẫu thuật nội soi cắt NOMC ở trẻ em là khả thi với tỷ lệ tai biến trong mổ và biến chứng sớm sau mổ từ 12,9 – 43,2% [50],[77],[87]. Tại Việt Nam, phẫu thuật nội soi cắt NOMC ở người lớn được thực hiện đầu tiên vào năm 2004 [5] và sau đó đã có các báo cáo về phẫu thuật nội soi cắt NOMC ở trẻ em và người lớn [2],[16],[82]. Nghiên cứu của Nguyễn Thanh Liêm trên 74 trường hợp đầu tiên cắt nang, nối ống gan chung – tá tràng qua nội soi ở trẻ em cho thấy không có tử vong, thời gian mổ ngắn, thời gian nằm viện ngắn, tỷ lệ tai biến 3 trong mổ và biến chứng sớm sau mổ là 9,5% [82]. Gần đây nhất, Nguyễn Thanh Liêm báo cáo kết quả sớm và trung hạn của phẫu thuật cắt nang, nối ống gan với tá tràng hoặc hỗng tràng qua nội soi ổ bụng trên 400 trường hợp cho kết quả rất khả quan với tỷ lệ tai biến trong mổ và biến chứng sớm là 4,5% [81]. Tuy vậy, một số nghiên cứu khác trong nước về phẫu thuật nội soi cắt NOMC cho thấy tỷ lệ tai biến trong mổ và biến chứng sớm sau mổ còn tương đối cao ở người lớn từ 14,2 – 28,1% [2],[16],[18]. Hầu hết những báo cáo về phẫu thuật nội soi điều trị NOMC trên thế giới và trong nước rất ít đề cập đến xử trí những trường hợp NOMC có hẹp ống gan ở hợp lưu hay những biến thể giải phẫu của đường mật và động mạch gan phối hợp [135]. Ngoài ra, đánh giá giải phẫu đường mật trước mổ NOMC ở trẻ em Việt Nam bằng cộng hưởng từ chưa được nghiên cứu. Như vậy, liệu chụp CHTMT ở trẻ em có khảo sát được thể loại nang, hẹp ống gan và các biến thể giải phẫu đường mật phối hợp giúp xác lập kế hoạch trước mổ? Liệu phẫu thuật cắt nang kèm xử trí hẹp ống gan và biến thể giải phẫu của đường mật và động mạch gan phối hợp nếu có trong NOMC có thể thực hiện qua nội soi ổ bụng không và có làm tăng tỷ lệ tai biến trong mổ và biến chứng sớm sau mổ không ? Đó chính là những vấn đề được đặt ra trong nghiên cứu này. Với mong muốn tìm kiếm một kỹ thuật chẩn đoán không xâm hại, chính xác trước mổ và đánh giá khả năng của phẫu thuật nội soi điều trị NOMC ở trẻ em chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này nhằm những mục tiêu sau: 1. Chẩn đoán thể loại nang ống mật chủ, hẹp ống gan và các biến thể giải phẫu đường mật phối hợp ở trẻ em dựa vào hình ảnh cộng hưởng từ mật – tụy trước mổ có đối chiếu với phẫu thuật. 2. Đánh giá kết quả bước đầu của phẫu thuật nội soi cắt nang, kết hợp xử trí hẹp ống gan và các biến thể giải phẫu của đường mật và động mạch gan phối hợp (nếu có) trong nang ống mật chủ ở trẻ em. 4 Chƣơng 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. ĐẠI CƢƠNG VỀ NANG ỐNG MẬT CHỦ 1.1.1. Định nghĩa nang ống mật chủ Từ trước đến nay có nhiều định nghĩa về NOMC. Tuy nhiên, khó có định nghĩa nào bao quát được bản chất của bệnh. Hầu hết các nhà nghiên cứu đều thống nhất NOMC là tình trạng giãn bẩm sinh dạng cầu hay dạng thoi của đường mật ngoài gan và/hoặc trong gan [129],[139]. Như vậy, ống mật chủ ở trẻ em có đường kính bao nhiêu thì gọi là giãn ? Phần lớn các nhà nghiên cứu đều cho rằng khi ống mật chủ ở trẻ em có đường kính từ 7 mm trở lên thì được xem là giãn ống mật chủ [13],[74]. 1.1.2. Phân loại nang ống mật chủ 1.1.2.1. Phân loại của Alonso – Lej F năm 1959 Alonso – Lej F đã phân loại NOMC thành 3 hình thái giải phẫu (Hình 1.1): - Loại I: giãn ống mật chủ bẩm sinh, đường mật trong gan bình thường. Hình 1.1. Phân loại nang ống mật chủ của Alonso – Lej F “Nguồn: Hunter J.G, 2007” [55]. - Loại II: túi thừa bẩm sinh xuất phát từ thành bên của ống mật chủ, các ống mật còn lại có kích thước bình thường hoặc giãn nhẹ. Loại này hiếm gặp. 5 - Loại III: sa ống mật chủ, đoạn ống mật chủ trong thành tá tràng sa vào lòng tá tràng, tạo thành nang có kích thước 1 - 2 cm. Loại này rất hiếm gặp ở trẻ em [20]. 1.1.2.2. Phân loại của Todani T Năm 1977, Todani T chia NOMC thành 5 loại: - Loại I: giãn đường mật ngoài gan đơn thuần có dạng cầu hoặc dạng thoi. Loại này có 3 thể, thể Ia là giãn ống mật chủ thành nang dạng cầu, Ib là giãn một đoạn ống mật chủ và Ic là giãn ống mật chủ dạng thoi. - Loại II: túi thừa đường mật ngoài gan. Loại này hiếm gặp, chiếm tỷ lệ ít hơn 5%. - Loại III: sa ống mật chủ, giãn ống mật chủ trong thành tá tràng. Loại này chiếm khoảng 5%. - Loại IV: nhiều nang đường mật, loại này chia là 2 thể: IVA: nhiều nang đường mật trong gan và ngoài gan, chiếm tỷ lệ 30 – 40%. IVB: nhiều nang đường mật ngoài gan. - Loại V: một hoặc nhiều nang đường mật trong gan, một số trong đó được phân loại như bệnh Caroli [128]. Từ thực tế lâm sàng và qua các nghiên cứu của nhiều tác giả khác cho thấy NOMC thường kèm theo bất thường kênh chung mật – tụy (KCMT) với tỷ lệ cao từ 33 – 96,2%. Do đó, Todani T đề nghị một phân loại mới năm 1997, nhấn mạnh đến dị dạng KCMT. Tác giả bổ sung thêm trong các thể Ia, Ic và IVA thường kèm theo dị dạng KCMT; các thể loại khác như Ib, II, III và V thường không kèm theo dị dạng KCMT. Theo tác giả, nang thể IVA chiếm gần 50% trường hợp và giãn dạng cầu đường mật trong gan có lẽ là bẩm sinh, ngược lại giãn lan tỏa có lẽ là thứ phát bởi vì kích thước giảm sau phẫu thuật [127]. Năm 2003, tác giả lại bổ sung phân loại của mình năm 1997 với lưu ý có thể gây sự nhầm lẫn trong cách phân loại, đặc biệt giữa thể Ic và thể IVA (Hình 1.2). Trong thể Ic giãn đường mật dạng thoi thường đến rốn gan rất dễ nhầm với thể IVA, trong trường hợp này tác giả lưu ý thể IVA có sự chít hẹp tại rốn gan, còn thể Ic thì không có hiện tượng này. Hẹp nguyên phát đường mật ở rốn gan có thể được 6 phân loại thành hẹp đơn giản, hẹp do màng ngăn và hẹp do vách ngăn. Theo tác giả, đây là một lưu ý quan trọng để áp dụng trong phẫu thuật nang thể IVA [129]. Hình 1.2. Phân loại nang ống mật chủ của Todani T năm 2003 “Nguồn: Todani T, 2003”[129]. 1.1.2.3. Phân loại của Miyano T và Yamataka A năm 2009 Dựa trên dị dạng KCMT, các tác giả chia NOMC thành 2 nhóm lớn, mỗi nhóm có 3 loại, các loại được sắp xếp theo thứ tự từ A đến F. Nhóm có dị dạng KCMT chia làm 3 loại: A, giãn đường mật ngoài gan dạng cầu; B, giãn đường mật ngoài gan dạng thoi; C, NOMC dạng thô sơ. Nhóm không có dị dạng KCMT chia làm 3 loại: D, túi thừa ống mật chủ; E, sa ống mật chủ; F, giãn đường mật trong gan đơn thuần (bệnh Caroli) [139]. NOMC dạng thô sơ được Lilly J.R đặt tên đầu tiên vào năm 1985 với bệnh cảnh lâm sàng đau bụng, vàng da tái phát, sốt và viêm tụy, có KCMT dài nhưng ống mật chủ không giãn hoặc giãn nhẹ [139]. 1.1.2.4. Phân loại nang ống mật chủ theo bệnh viện Đại học Hoàng gia Anh năm 2009 Các tác giả chia NOMC thành 5 loại (Hình 1.3). Nang loại 1 chia thành 2 thể 1c và 1f. Thể 1c là giãn ống mật chủ dạng cầu, có ranh giới rõ ràng giữa nang và phần ống mật chủ phía dưới nang nằm trong tụy, ở những trường hợp tắc mật kéo dài thường có hẹp ống gan chung. Thể 1f là giãn lan tỏa đường mật ngoài gan, có giới 7 hạn phía dưới chỗ giãn không rõ ràng và không bao giờ lớn bằng thể 1c. Thể 1f cũng bao gồm cả NOMC dạng thô sơ. Nang loại I chiếm gần 85% NOMC và hơn 90% trường hợp có KCMT dài. Nang loại 4 là giãn đường mật trong và ngoài gan, chiếm tỷ lệ gần 10%. Nang loại 2, loại 3 và loại 5 giống phân loại của Todani T [29],[30],[89]. Hình 1.3. Phân loại nang ống mật chủ theo bệnh viện Đại học Hoàng gia Anh “Nguồn: Dabbas N, 2009”[29]. 1.1.2.5. Phân loại sa ống mật chủ theo Kamisawa T năm 2005 Kamisawa T chia sa ống mật chủ thành 3 loại: - Loại A: giãn dạng cầu KCMT. - Loại B: giãn dạng cầu đoạn cuối ống mật chủ trong thành tá tràng chỗ nối với ống tụy. - Loại C: giãn dạng cầu đoạn cuối ống mật chủ trong thành tá tràng và đổ riêng vào tá tràng [60]. Hình 1.4. Túi sa ống mật chủ ở bệnh nhi 45 ngày tuổi “Nguồn: Mane S, 2012” [90]. 8 Mặc dù có nhiều phân loại về NOMC, nhưng hiện nay phân loại của Todani vẫn còn được chấp nhận rộng rãi trên thế giới và ở trẻ em đa số các trường hợp là nang loại I và loại IV [46],[125]. 1.1.3. Cơ chế bệnh sinh nang ống mật chủ Có rất nhiều giả thuyết giải thích bệnh sinh, nhưng chưa có giả thuyết nào được chứng minh đầy đủ và giải thích được tất cả các thể loại nang. Hầu hết các tác giả đều chấp nhận rằng trào ngược dịch tụy lên đường mật qua KCMT hay hẹp đầu tận ống mật chủ bẩm sinh gây ra NOMC [30],[56]. 1.1.3.1.Giả thuyết kênh chung mật – tụy dài Được Babbitt D.P đề xuất năm 1973 và được nhiều người chấp nhận nhất. Hình 1.5. Dị dạng kênh chung mật – tụy gây ra nang ống mật chủ loại I và IV “Nguồn: Tiao G.M, 2011”[125]. Bình thường, đoạn chung phần cuối ống mật chủ và ống tụy chính ngắn hơn 5 mm và được cơ vòng Oddi bao bọc. Mặc dù áp lực trong lòng ống tụy từ 30 – 35 cm H2O cao hơn áp lực trong đường mật (25 – 30 cm H2O) nhưng do có cơ thắt nên dịch tụy không trào ngược vào đường mật. Tuy nhiên, hệ thống cơ thắt chỉ hoàn chỉnh khi phần KCMT phát triển bình thường. Khi kênh chung dài bất thường trên 5 mm thì cơ thắt hoạt động không hiệu quả và không ngăn cản được dịch tụy trào ngược vào đường mật (Hình 1.5). Các men tiêu protein của tụy được dịch mật hoạt hóa thấm qua lớp niêm mạc và lớp dưới niêm làm thoái hóa các sợi chun và cuối cùng làm cho thành đường mật bị yếu và dễ bị giãn. Dịch tụy cũng gây nên các