Tài liệu đánh giá tiến triển chức năng tâm thu thất trái tức thời và ngắn hạn sau bít ống động mạch ở người lớn

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Còn ống động mạch là một bệnh tim bẩm sinh khá thường gặp, chiếm 10 – 12% các bệnh tim bẩm sinh, đứng hàng thứ ba sau thông liên nhĩ và thông liên thất [1]. Nguy cơ quan trọng của còn ống động mạch nếu không được đóng là bệnh nhân có thể gặp các biến chứng nặng nề như tăng áp động mạch phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tăng gánh các buồng tim trái, suy tim, giãn phình ống, phình tách ống, phình tách động mạch chủ, canxi hóa ống, hội chứng Eisenmenger [2-5]... Tỷ lệ tử vong lớn nhất trong năm đầu tiên sau đẻ. Nếu qua khỏi thì đa số là không có triệu chứng trong vòng 20 năm với nguy cơ tử vong là khoảng 0 – 5% mỗi năm. Sau đó tỷ lệ này sẽ tăng lên mỗi năm với các biến chứng VNTMNK, suy tim, tăng áp động mạch phổi... và đến 60 tuổi thì 60 ± 10% bệnh nhân sẽ tử vong [6]. Ngược lại, nếu bệnh nhân được phát hiện sớm và điều trị đóng ống động mạch bằng dụng cụ qua thông tim, phẫu thuật thắt ống (hoặc cắt ống), đóng ống bằng thuốc (với trẻ sơ sinh trong 24 giờ đầu), kẹp thắt ống qua nội soi... đều đem lại hiệu quả tốt. Vì vậy dù bệnh nhân đã lớn tuổi, còn tồn tại ống động mạch vẫn cần phải điều trị triệt để [7]. Bệnh nhân còn ống động mạch thường được phát hiện từ nhỏ tuy nhiên ở các nước kém phát triển vẫn còn có nhiều bệnh nhân phát hiện ra CÔĐM khi đã ở tuổi trưởng thành với các biến chứng suy tim xung huyết, tăng áp động mạch phổi hoặc có những bệnh nhân không có triệu chứng chỉ tình cờ phát hiện khi khám tổng thể, hoặc bệnh nhân biết nhưng chưa có điều kiện điều trị bít ống động mạch. Đặc biệt ở Việt Nam do điều kiện kinh tế, xã hội còn nhiều hạn chế nên tỷ lệ bệnh nhân còn ống động mạch vẫn tồn tại đến tận tuổi trưởng thành còn rất cao (theo nghiên cứu của Nguyễn Huy Lợi tại Viện 2 Tim Mạch Việt Nam năm 2011 thì trong thời gian từ tháng 8/2006 đến 9/2011 có 243 bệnh nhân trong số 535 bệnh nhân còn ống động mạch là trên 16 tuổi được điều trị tại Viện Tim mạch Việt Nam chiếm 46,7%) [8]. Gần đây có nhiều nghiên cứu trên thế giới đã chỉ ra rằng có sự tái cấu trúc và thay đổi chức năng tâm thu thất trái ở bệnh nhân sau bít ống động mạch bằng phương pháp phẫu thuật hay bằng phương pháp can thiệp qua da. Có hiện tượng sụt giảm chức năng tâm thu thất trái ngay sau khi đóng ÔĐM và chức năng này sẽ trở lại sau sáu tháng ở trẻ em và trẻ sơ sinh [9-14]. Hiện nay có nhiều phương pháp được dùng để đánh giá chức năng tâm thu thất trái: siêu âm, thông tim, xạ hình cơ tim [15]… Siêu âm Doppler tim là phương pháp không xâm lấn, dễ thực hiện, có độ chính xác tương đối cao trong việc thăm dò cấu trúc và chức năng tim, cho phép phát hiện sớm tình trạng rối loạn chức năng tâm thu thất trái ngay từ khi chưa có biểu hiện lâm sàng có thể thực hiện ngay cả ở tuyến y tế cơ sở. Do những ưu điểm trên, phương pháp này ngày càng được sử dụng rộng rãi trên các bệnh nhân tim mạch [16]. Tại Việt Nam chúng tôi nhận thấy chưa có một nghiên cứu theo dõi dọc nào về sự thay đổi chức năng thất trái sau bít ống động mạch và các yếu tố ảnh hưởng đến sự thay đổi này trên đối tượng là người trưởng thành diễn biến bệnh đã kéo dài nhiều năm. Chính vì vậy rất cần các nghiên cứu theo dõi đánh giá phương pháp bít ống động mạch trên nhóm đối tượng này nên chúng tôi tiến hành đề tài “Đánh giá tiến triển chức năng tâm thu thất trái tức thời và ngắn hạn sau bít ống động mạch ở người lớn’’ với hai mục tiêu cụ thể là: 1. Đánh giá thay đổi chức năng tâm thu thất trái bằng siêu âm doppler tim tại thời điểm 3 ngày đầu ngay sau bít và sáu tháng sau bít ống động mạch ở người lớn. 2. Tìm hiểu một số yếu tố liên quan đến sự thay đổi trên. 3 Chương 1 TỔNG QUAN 1.1. ĐẠI CƯƠNG VỀ BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH Bệnh còn tồn tại ống động mạch danh pháp quốc tế là Patent ductus arteriosus (PDA) (tiếng Anh); persistance du Canal Artériel, viết tắt là PCA (tiếng Pháp) là một trong những bệnh tim bẩm sinh thường gặp, thường được phân loại trong nhóm bệnh nhân tim bẩm sinh có tím, luồng thông trái phải, độ nặng tùy thuộc vào kích thước lỗ thông, lưu lượng máu lên phổi. Tần suất chiếm khoảng 12% các bệnh tim bẩm sinh, khoảng 1/5000 trẻ sơ sinh ra đời [17] và chiếm khoảng 8/1000 trẻ sơ sinh thiếu tháng. 1.1.1. Sơ lược về lịch sử nghiên cứu Ống động mạch lần đầu tiên được Galen nói đến cùng với cơ chế đóng sau sinh vào năm 181 sau công nguyên. Sau đó được hoàn thiện bởi Giambattisa Carcano và Leo Bottali rồi cuối cùng là Rokitansky mô tả rõ ống động mạch và sự tồn tại của nó sau sinh như là một bệnh tim bẩm sinh với tập Atlas (1852) [18-19]. Năm 1888 Munro đã tiến hành mổ và thắt ÔĐM ở tử thi trẻ sơ sinh. 50 năm sau năm 1938 Robert E. Gross đã mổ thắt thành công ÔĐM ở một bé gái 7 tuổi. Đây đực coi là một sự kiện mang tính bước ngoặt trong lịch sử điều trị phẫu thuật tim bẩm sinh (mặc dù trước thời gian này, một bác sĩ người Đức là Emil Karl Frey cũng đã mổ cắt thành công một ca ÔĐM nhưng ông không công bố kết quả quả mình) [19]. 4 1.1.2. Giải phẫu ống động mạch Hình 1.1: Giải phẫu ống động mạch [20]. Ống động mạch thường có hình phễu, đầu phía ĐMC thường rộng hơn đầu phía ĐMP. Vị trí hẹp nhất của ÔĐM thường là nơi đổ vào ĐMP còn đường kính rộng nhất thường là nơi nối với ĐMC. Đầu phía ĐMP, ÔĐM thường xuất phát từ đỉnh của ĐMP và di chuyển về phía sau, lên trên và sang trái để nối với ĐMC xuống phía đối diện với chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái, ở phía mặt sau của ĐMC. ÔĐM đi qua phía trước thân phế quản nơi có dây thần kinh phế vị. Dây thần kinh quặt ngược trái ôm quanh ÔĐM và chạy phía sau quai ĐMC về phía cổ. ÔĐM hầu như luôn ở bên trái. Một số bệnh nhân có ÔĐM xuất phát cao từ vị trí động mạch chủ ngang. 1.1.3. Phân loại Ống Động Mạch Hiện nay người ta sử dụng phương pháp phân loại của Krichenco trên phim chụp mạch để chia ÔĐM làm 5 type [21]: * Type A: Ống động mạch có ĐK phía ĐMC lớn hơn phía ĐMP. * Type B: Ống động mạch có ĐK phía ĐMP lớn hơn phía ĐMC. 5 * Type C: Ống động mạch có ĐK phía ĐMC bằng phía ĐMP. * Type D: Ống động mạch có 2 chỗ hẹp 2 đầu. * Type E: ÔĐM dài ngoằn nghèo và thắt lại ở chỗ đổ vào ĐMP. Hình 1.2: Phân loại ống động mạch trên chụp mạch theo Krichenko [22]. 1.2. SINH LÝ ỐNG ĐỘNG MẠCH [23]. Ống động mạch là một phần của cung động mạch chủ thứ 6 trái ở ngoài điểm xuất phát của các động mạch phổi trái và phải [24], có tác dụng như một kênh dẫn máu từ thất phải, động mạch phổi tới động mạch chủ ngực. Sự tồn tại ÔĐM ở một thai nhi bình thường giúp cho tuần hoàn thai nhi có đặc điểm riêng biệt và sự tồn tại của ống động mạch lúc này là sinh lý và bắt buộc. Ở thai nhi, các động mạch phổi cũng như các tiểu động mạch nói chung của hệ tiểu tuần hoàn cũng như hệ đại tuần hoàn đều được bao phủ một lớp dịch nhày. Chính điều này đã làm cho thành mạch dày lên và lòng mạch nhỏ đi một cách tương đối, gây nên hiện tượng tăng sức cản phổi. Do vậy tuần hoàn phổi ở thai nhi bị hạn chế rất nhiều. Lưu lượng máu vào phổi ít (chiếm 7 – 10% tổng cung lượng tim), chủ yếu ở chức năng nuôi dưỡng phổi. Phần nhiều lượng máu còn lại từ thất phải lên động mạch phổi sẽ qua ống động 6 mạch vào động mạch chủ xuống để hòa trộn với máu vào thất trái lên động mạch chủ, rồi được trao đổi qua nhau thai đi nuôi cơ thể. Khi trẻ cất tiếng khóc đầu tiên trào đời, không khí ùa vào phổi. Cùng lúc đó, tuần hoàn nhau thai bị loại bỏ hoàn toàn do cặp cắt dây rốn sẽ làm nồng độ oxy trong máu động mạch tăng lên đột ngột, gây dãn các mạch máu ở phổi khiến sức cản hệ tuần hoàn phổi kia vốn đã cao nay bị giảm đi một cách đáng kể. Áp lực động mạch giảm làm dòng máu qua phổi tăng lên nhiều. Lúc này phổi đã thực hiện đúng chức năng của mình là trao đổi khí tạo nên vòng tuần hoàn phổi (tiểu tuần hoàn) riêng biệt, làm thành một vòng khép kín với hệ đại tuần hoàn. Hiện tượng tăng đột ngột nồng độ oxy trong máu động mạch đã kéo theo sự thay đổi môi trường hoạt động của các Prostaglandin nội sinh địa phương, gây lên phản ứng co thắt ống động mạch, khởi phát bước đầu cơ chế tự đóng ống. Theo Daniel và cộng sự, phản ứng tự co thắt ống động mạch xảy ra khoảng 10 – 15 giờ sau sinh. Sau 72 giờ, ống động mạch đã được đóng về mặt cơ năng trên 95 % trẻ em mạnh khỏe, sinh đủ tháng [25]. 1.3. TỔ CHỨC HỌC ỐNG ĐỘNG MẠCH VÀ CƠ CHẾ ĐÓNG ỐNG [23]. Ở trẻ sinh đủ tháng khỏe mạnh, hiện tượng đóng ống động mạch về mặt cơ năng được coi là sự co thắt của lớp cơ trung mạc thành ống. Từ thời kỳ thứ 6 của kỳ phôi thai, cùng với hệ tuần hoàn, ống động mạch đã hình thành. Lúc đầu ống đơn thuần chỉ là một kênh động mạch bao gồm lớp cơ trung mạc được ngăn cách với lớp nội mạc bằng một màng chun nội mạc và lớp dưới nội mạc rất mỏng. Những tế bào nội mạc nằm sát ngay với màng chun. Trong quá trình phát triển thai, lớp nội mạc dày lên do hiện tượng tăng sinh nội mạc. Đồng thời xuất hiện sự xâm nhập các tế bào từ lớp cơ trung mạc xâm lấn vào lớp dưới nội mạc, gây gián đoạn màng chun nội mạc tại vị trí bị xâm lấn. Lúc này, lớp dưới nội mạc trở thành lớp áo giữa tách 7 biệt hẳn lớp nội mạc với lớp trung mạc và xuất hiện những hố chứa chất nhầy gọi là “hố nhầy” hiện tượng đó gọi là phù dưới nội mạc. Trương lực của thành ống là do sự tương tác giữa cơ chế co thắt do nồng độ oxy (tương đối yếu) Prostaglandin nội sinh (chiếm ưu thế). Quá trình đóng ống về mặt giải phẫu diễn ra sau sinh vài tuần, gồm các hiện tượng sau:  Tăng sinh nội mạc tạo thành các ụ nhô vào lòng ống. Đây là một trong các bằng chứng rõ ràng và dễ thấy của quá trình đóng ống tiên phát sau sinh của trẻ.  Gián đoạn màng chun nội mạc và phù dưới nội mạc tạo thành lớp áo giữa. Gittenberger – de Groot [26] (1977) và Ho – Anderson [27] (1979) cho rằng: màng chun nội mạc nguyên vẹn là bất thường bẩm sinh tiên phát. Lớp áo giữa chứa đựng một số vật liệu chun tạo thành những lá làm cho thành ống gần giống động mạch chủ (hiện tượng động mạch chủ hóa)  Hiện tượng tích trữ các giọt Lipid ở vùng nội mạc và dưới nội mạc gây thoái hóa ống.  Tăng sinh xơ lớp nội mạc, đôi khi kèm theo sự hoại tử phần trong của lớp áo giữa và chảy máu trong thành ống và tạo thành những huyết khối nhỏ Những thay đổi trên dẫn đến sự đóng kín hoàn toàn và vĩnh viễn ống động mạch thành dây chằng động mạch (ligamentum arteriosum). Ống động mạch bắt đầu đóng về mặt cơ năng sau sinh 10 – 15 giờ, đóng về mặt giải phẫu sau 3 – 4 tuần rồi teo thành dây chằng động mạch sau 3 tháng (với trẻ đủ tháng) hoặc sau khoảng 1 năm (với trẻ sinh thiếu tháng) [28-30]. 8 1.4. CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG TỚI QUÁ TRÌNH ĐÓNG ỐNG ĐỘNG MẠCH 1.4.1. Tuổi thai Trẻ thiếu tháng, quá trình bít ÔĐM xảy ra muộn. Tần suất bệnh CÔĐM tỷ lệ nghịch với tuổi thai, khoảng 45% trẻ sơ sinh dưới 1750 gram và 80% trẻ dưới 1200 gram mắc bệnh [31]. Ngoài ra suy thai, nước ối nhiễm phân su, thiểu ối, dây rau cuốn cổ, apgar < 8 tuổi, mẹ nhiễm trùng và thiếu oxy – thiếu máu cục bộ não là yếu tố nguy cơ độc lập của bệnh còn ống động mạch [32]. 1.4.2. Virus Rubella Mẹ bị nhiễm virus Rubella trong 3 tháng đầu của thai kỳ con có nguy cơ cao mắc bệnh tim bẩm sinh trong đó có CÔĐM [33-34]. Virus Rubella qua nhau thai vào hệ thống tuần hoàn thai nhi làm tổn thương mạch máu và các cơ quan trong đó có cả tim và CÔĐM nguy cơ cao nhất chiếm 62% các trường hợp tim bẩm sinh do nhiễm Rubella [35-36]. 1.4.3. Yếu tố di truyền  Gần đây người ta đã xác định được nguyên nhân di truyền liên quan đến đột biến gen TFAP2B nên được coi là một yếu tố nguy cơ của bệnh còn ống động mạch nhưng cơ chế gây bệnh thì vẫn chưa hoàn toàn được sáng tỏ [37].  Trong những gia đình mắc bệnh còn ÔĐM thì nguy cơ mắc bệnh cao hơn và có thể bị tái hiện trong 3 thế hệ [38-40].  Ở trẻ có hội chứng Down cũng làm gia tăng nguy cơ mắc các bệnh tim bẩm sinh nói chung chiếm đến 46% các ca mắc hội chứng Down trong đó bệnh CÔĐM chiếm tỷ lên 5% các ca mắc hội chứng Down [34-41].  Đối với anh (chị) em ruột đặc biệt là sinh đôi thì bệnh có thể tồn tại ở một trong 2 người thậm chí ở cả hai người [34-42-43]. 9 1.4.4. Yếu tố địa lý Những trẻ vùng cao có tần suất CÔĐM cao hơn. Ở độ cao > 4000m, tần suất CÔĐM là 70/1000 trẻ so với 4/1000 trẻ ở vùng ngang mực nước biển [44]. Mẹ bị đái tháo đường có thể gây ra một số rối loạn phát triển của thai cũng làm tăng nguy cơ mắc bệnh CÔĐM. 1.5. SINH LÝ BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH [1-45-46] CÔĐM tạo nên sự thông thương bất thường giữa tiểu tuần hoàn và đại tuần hoàn, cụ thể là luồng thông trái – phải khiến tăng lượng tuần hoàn phổi. Mức độ nặng và diễn biến của bệnh phụ thuộc vào kích thước ÔĐM, độ chênh áp lực giữa ĐMC và ĐMP, độ chênh này phụ thuộc vào mức độ kháng lực của ĐMP và ĐM hệ thống. Điều này giải thích tại sao có những bệnh nhân nhi xuất hiện triệu chứng suy tim ứ huyết, suy hô hấp sớm ngay sau khi sinh, lại có những bệnh nhân được phát hiện bệnh khi đã lớn tuổi, khi các thay đổi sinh lý bệnh được tích lũy theo thời gian gây triệu chứng. Sự tăng lưu lượng tuần hoàn phổi làm thay đổi sự tiến triển bình thường của các tiểu ĐMP và làm cản trở sự trưởng thành của chúng. Giai đoạn đầu của bệnh lý tiểu ĐMP, chỉ có sự dầy lên của các lớp cơ các tiểu ĐMP, sau đó sẽ dần dần và nhất là vào khoảng 2 tuổi hình thành các tổn thương không hồi phục với hiện tượng dầy lớp nội mạc, tăng sinh tế bào, sự hyalin hóa và cuối cùng có sự thuyên tắc và xơ hóa các tiểu ĐMP nhỏ. Sự thoái hóa của mạng lưới mao mạch phổi làm tăng sức cản phổi, và khi sức cản đó lớn hơn sức cản hệ thống sẽ dẫn đến đảo shunt. Mặt khác, luồng shunt trái – phải đưa đến tăng thể tích thất trái cuối tâm trương và làm giãn các buồng thất trái, tăng lưu lượng tống máu tâm thu, áp lực nhĩ trái và áp lực tĩnh mạch phổi tăng. Hậu quả sớm là tình trạng suy tim ứ huyết. Đến giai đoạn muộn, suy tim phải xuất hiện do tình trạng TAĐMP kéo dài, bệnh đã tiến triển đến suy tim toàn bộ. Shunt trái – phải của ÔĐM làm giảm lưu lượng máu ĐMC từ 10 đoạn eo trở xuống, có thể gây ra các triệu chứng ngoại biên thường gặp đầu tiên ở chi dưới (tím đầu chi, ngón chân dùi trống). Cuối cùng với diễn biến tự nhiên của bệnh, shunt trái – phải dẫn đến bệnh mạch máu phổi trầm trọng. ALĐMP trở nên cao hơn ALĐMC, shunt đảo chiều phải – trái (hội chứng Eisenmenger). Khi đó không còn chỉ định đóng ÔĐM nữa. 1.6. CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH. CÔĐM là bệnh tim bẩm sinh dễ chẩn đoán nhất trên lâm sàng dựa vào tiếng thổi dưới đòn trái. Do đó bệnh nhân thường được phát hiện sớm hơn các bệnh tim bẩm sinh khác. Tuy nhiên cũng có nhiều bệnh nhân phát hiện muộn do không được kiểm tra. 1.6.1. Biểu hiện lâm sàng của còn ống động mạch. 1.6.1.1. Triệu chứng cơ năng: không đặc hiệu. - Một số bệnh nhân không có biểu hiện gì vẫn lớn bình thường, chỉ phát hiện tình cờ qua thăm khám sức khỏe toàn diện [45-47]. - Khó thở hoặc tức ngực khi gắng sức. - Một số chậm lớn hay bị viêm phổi, viêm phế quản phổi lúc bé, hạn chế các hoạt động..... 1.6.1.2.Triệu chứng thực thể. - Đôi khi có biến dạng lồng ngực điển hình: lồng ngực nhô ra ở khoang liên sườn III – IV trái. - Mỏm tim ở vị trí bình thường hoặc hạ thấp và sang trái (dấu hiệu của giãn buồng tim trái). Khi bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi nặng, thất phải giãn và mỏm tim sẽ lệch sang phải. - Sờ có thể có rung miu tâm thu ở dưới đòn trái nếu có dòng shunt lớn. - Nghe: là dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán trên lâm sàng. Tiếng thổi liên tục nghe rõ ở khoang liên sườn một hai cạnh bờ ức trái và vùng dưới đòn trái. 11 Triệu chứng nghe tim ở bệnh nhân còn ống động mạch lần đầu tiên đã được Bernut đề cập tới vào năm 1847. Tiếp sau đó là Skoda (1849) và Gerhard (1867). Nhưng mãi đến năm 1900 mới được Gibson mô tả một cách chi tiết, tỉ mỉ và chi tiết [48]. Đó là một tiếng thổi liên tục tồn tại trong suốt cả chu chuyển tim, bắt đầu với âm sắc nhẹ, sau đó tăng dần và thô ráp để đạt được đỉnh ở cuối tâm thu, kéo dài liên tục qua tiếng T2 rồi sau đó giảm dần trong suốt kỳ tâm trương và một chu chuyển mới lại bắt đầu… Tuy nhiên tiếng thổi liên tục cũng có thể gặp ở một số bệnh tim khác cần chẩn đoán phân biệt như vỡ phình xoang Valsava, HoC phối hợp với TLT(Hội chứng Laubry – Pezzi), rò động mạch vành vào các buồng tim phải và động mạch phổi, rò động tĩnh mạch hệ thống.... Nếu ống nhỏ ta sẽ nghe thấy tiếng thổi rất nhẹ đôi khi không nghe thấy tiếng thổi. Tuy nhiên sự mô tả trên chỉ đúng trong trường hợp điển hình, còn khi sức cản phổi đã tăng, áp lực tâm trương chủ phổi cân bằng, thì dòng chảy tâm trương qua ống động mạch sẽ bị triệt tiêu, nghĩa là trên lâm sàng ta sẽ thấy phần tâm trương của tiếng thổi liên tục ngắn dần lại rồi biến mất, để cuối cùng chỉ nghe thấy tiếng thổi toàn tâm thu. Theo thời gian sức cản phổi tiếp tục tăng, lúc đó phần tâm thu cũng ngắn dần và biến mất. Trên lâm sàng ta cũng không nghe thấy gì ngoài các dấu hiệu của tăng áp ĐMP: T2 đáy mạnh, có thể tách đôi hoặc một tiếng thổi hoặc một tiếng thổi tống máu ĐMP giữa tâm thu, hoặc thậm chí một tiếng thổi tâm trương ngắn do dãn động mạch phổi… Nặng hơn nữa shunt trái – phải qua ống động mạch chuyển thành shunt phải trái và kèm theo bệnh nhân có tím nghĩa là bệnh nhân đã có hội chứng Eisenmenger. Chẩn đoán bệnh ở giai đoạn này không thể dựa vào triệu chứng nghe tim mà bằng các phương tiện cận lâm sàng như: siêu âm doppler tim, thông tim... 12 Ngoài ra có thể có các triệu chứng khác như mạch ngoại biên nẩy mạnh và chìm sâu, chênh lệch huyết áp tâm thu tâm trương nhiều khi luồng shunt trái phải lớn. 1.6.1.3. Các dị tật bẩm sinh khác phối hợp cùng còn ống động mạch Còn ống động mạch mặc dù phần lớn là đơn thuần, tuy nhiên nó cũng có thể phối hợp với các dị tật bẩm sinh khác như: + Hẹp eo động mạch chủ. + Thông liên thất. + Hẹp phổi. + Hẹp chủ. + Tứ chứng Fallot. 1.6.1.4. Các biến chứng của còn ống động mạch. Một ÔĐM nhỏ có thể không gây ra bất kỳ biến chứng gì, bệnh nhân có thể sống chung với nó cả đời. Tuy nhiên nếu ÔĐM lớn có thể gây ra rối loạn về mặt huyết động và dẫn đến nhiều biến chứng nếu không được điều trị sớm [49]. Các biến chứng có thể gặp là: - Tăng gánh các buồng tim trái làm giãn các buồng tim gây suy tim và tăng rối loạn nhịp tim. - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: Thường có ở những bệnh nhân CÔĐM shunt trái – phải hiếm thấy ở những bệnh nhân shunt 2 chiều hoặc shunt phải – trái [50]. Vị trí sùi thường ở đầu ống về phía động mạch phổi, hoặc ở vùng nội mạc thân động mạch phổi tại chỗ đối diện với hướng luồng thông từ động mạch chủ qua ống động mạch sang. Cần lưu ý viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ở những bệnh nhân CÔĐM nhưng ống nhỏ vì đôi khi không có triệu chứng lâm sàng chỉ điểm, mà chỉ có thể phát hiện được qua siêu âm tim [51]. - Suy tim xung huyết: là nguyên nhân thường gặp nhất gây tử vong [4]. 13 - Phình ống động mạch: có báo cáo lên đến 8% số ca tuy nhiên nhiều trường hợp trẻ sơ sinh tình cờ phát hiện phình ÔĐM trên siêu âm khi ống đã được bít kín bằng huyết khối mà không có triệu chứng trên lâm sàng. Phình ÔĐM phổ biến ở trẻ nhỏ nhưng cũng có báo cáo gặp ở tuổi 52, nó có thể tăng lên sau VNTMNK, sau phẫu thuật hoặc can thiệp bít ống [49]. - Canxi hóa ống (ductal calcification). - Tăng áp động mạch phổi (pulmonary hypertention) cố định, đảo chiều thành hai chiều hoặc shunt phải trái (Hội chứng Eisenmenger) khi áp lực động mạch phổi đã quá cao. Đây là chống chỉ định bít ÔĐM bằng mọi phương pháp. - Tách ống (dissection of a ductal aneurysm). - Phình tách động mạch chủ [52], liệt thần kinh thanh quản gây nói khàn do tăng áp mạch phổi gây giãn mạnh ĐMP trái chèn vào dây thần kinh thanh quản [53] là những biến chứng ít gặp. 1.6.2. Những biểu hiện điện tâm đồ và X Quang tim phổi bệnh nhân còn ống động mạch 1.6.2.1. Biểu hiện điện tâm đồ: không đặc hiệu. - Nếu ống nhỏ và chưa có tăng áp ĐMP: điện tâm đồ bình thường. - Nếu có tăng áp ĐMP nhưng còn shunt trái – phải có thể thấy trục xu hướng trái hoặc trục trái, dày thất trái. Thường thì vẫn là nhịp xoang đều. Đôi khi thất rung nhĩ, ngoại tâm thu (nhĩ hoặc thất). Block nhĩ thất cấp I, cấp II... - Nếu có tăng áp ĐMP nhưng shunt đã hai chiều hoặc đổi shunt phải – trái. Ngoài các rối loạn nhịp kể trên, có thể thấy dày hai nhĩ, dày hai thất. 1.6.2.2. Những dấu hiệu XQ tim phổi: không đặc hiệu. - Ống nhỏ và chưa có tăng áp ĐMP: Xquang tim phổi bình thường. - Khi có tăng gánh các buồng tim trái: Cung thất trái giãn rộng. - Khi có tăng áp ĐMP: Có thể thấy các nhánh ĐMP hai bên rốn phổi giãn, hình cung động mạch phổi phồng. 14 1.6.3. Chẩn đoán bệnh CÔĐM bằng phương pháp thông tim - Là phương pháp thăm dò chảy máu. Chỉ định khi không thấy ÔĐM trên siêu âm tim ở bệnh nhân có tiếng thổi liên tục. CÔĐM nhưng áp lực ĐMP tăng nhiều trên siêu âm. Thông tim để đóng ÔĐM qua da bằng dụng cụ (Coil, Amplatzer) [1]. - Ưu điểm:  Chẩn đoán xác định được bệnh.  Đánh giá được tình trạng huyết động của tim, đặc biệt là đo trực tiếp được sức cản phổi, áp lực động mạch phổi (tâm thu, tâm trương, trung bình).  Phát hiện được những tổn thương phối hợp tại tim hoặc bệnh mạch máu phổi (nếu có). - Nhược điểm :  Là một thăm dò chảy máu, vừa gây đau đớn cho bệnh nhân vừa có thể có nguy cơ bị nhiễm trùng hoặc gây ra các rối loạn nhịp do quá trình thông tim gây nên.  Bệnh nhân phải nhập viên điều trị nội trú nên chi phí cho một lần thông tim rất tốn kém. 1.6.4. Chẩn đoán CÔĐM bằng phương pháp siêu âm tim 1.6.4.1. Hình ảnh trực tiếp Hình ảnh trực tiếp của ống động mạch trên siêu âm 2D thấy được ở mặt cắt trên ức và qua các gốc động mạch lớn. Đo đường kính và đánh giá hình thái của ống. Siêu âm Doppler màu xác định chính xác vị trí đổ vào ĐMP của ống động mạch. Đánh giá chênh áp qua ống động mạch bằng siêu âm Doppler, từ đó xác định một cách gián tiếp áp lực động mạch phổi (cần đo huyết áp động mạch khi làm siêu âm tim). Quan sát quai ĐMC để tìm các tổn thương phối hợp. 15 1.6.4.2. Hình ảnh gián tiếp Giãn buồng tim trái và ĐMP có thể gặp ở trường hợp ống động mạch có shunt lớn. 1.6.4.3. Đánh giá mức độ của dòng shunt Dòng shunt trái - phải lớn khi thấy giãn buồng nhĩ trái, thất trái và thân ĐMP. Cần đánh giá áp lực ĐMP đã tăng cố định chưa, độ dầy của thành thất phải, dòng chảy qua ống động mạch yếu hoặc hai chiều, áp lực ĐMP tăng nhiều gần bằng hay đã vượt áp lực đại tuần hoàn. 1.7. ĐIỀU TRỊ CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH 1.7.1. Chỉ định điều trị Chỉ định đóng ống động mạch là bắt buộc nếu còn dòng shunt trái - phải. 1.7.2. Đóng bằng thuốc Sử dụng Indomethacin, Ibuprofen trong các trường hợp trẻ sơ sinh (biệt dược là Indocid 0,2mg/kg có thể tiêm nhắc lại sau 8 giờ). Cần chú ý là thuốc cũng có thể gây suy thận hoăc hoại tử ruột. Thuốc không có hiệu quả ở trẻ lớn hay người trưởng thành, ngoài ra nếu thiếu tiểu cầu thì thuốc chống viêm giảm đau không Steroid sẽ không thúc đẩy được quá trình đóng ÔĐM [54-55]. Gần đây người ta thay thế Ibuprofen hoặc Indomethacin bằng dùng Paracetamol truyền tĩnh mạch hoặc đường uống để đóng ống động mạch ở trẻ sơ sinh. Sau khi sinh 48 – 96 giờ sau khi siêu âm tim khẳng định sự còn tồn tại của ống động mạch bệnh nhân được uống hoặc truyền Paracetamol với liều 15mg/kg mỗi 6 giờ và trong 3 ngày. Sau quá trình điều trị ống động mạch sẽ được đóng lại vào ngày thứ 31 và tỷ lệ thành công là 77,5% hiệu quả cao hơn sơ với đóng ống bằng Indomethacin hay Ibuprofen (72,5%), và tỷ lệ phải bít bằng thủ thuật ở nhóm dùng Paracetamol là 2,5% so với nhóm Ibuprofen là 5% mà lại giảm được các nguy cơ trên đường tiêu hóa của trẻ [56-57]. 16 1.7.3. Đóng ống động mạch bằng phẫu thuật Theo đường bên sau của lồng ngực. Trước đây vẫn là phương pháp điều trị chủ yếu nhưng trong tương lai gần đây thì chỉ là phương pháp được lựa chọn thứ hai sau khi không đóng được ống qua da hoặc khi có các dị tật bẩm sinh khác phối hợp cần phẫu thuật. Hình 1.3: Đóng ống động mạch bằng phẫu thuật [58] 1.7.4. Đóng qua da bằng dụng cụ Có thể dùng Coil hay các loại dụng cụ khác như: Amplatzer, Occluder, Lifetech, Cocoon... Coil thường được chỉ định trong các trường hợp ống động mạch kích thước bé trên phim chụp (dưới 4mm). Còn các dụng cụ khác đặc biệt là Amplatzer thì rất tốt cho các trường hợp ống lớn, ngắn. Hình 1.4. Đóng ống động mạch bằng Amplatzer [49] 17 Hình 1.5. Đóng ống động mạch bằng coil [49] 1.7.5. Kỹ thuật bít ống động mạch bằng dụng cụ qua da  Chụp động mạch chủ xuống: * Chọc động mạch và tĩnh mạch đùi phải theo phương pháp Seldingger: Kích thước ống thông sử dụng tùy thuộc vào cân nặng bệnh nhân và đường kính ống động mạch. Thông thường nều là trẻ nhũ nhi (dưới 1 tuổi) ống thông động mạch cỡ 4F, ống thông tĩnh mạch cỡ 5F. Trẻ lớn và người lớn có thể sử dụng kích thước ống thông lớn hơn 5F động mạch, 6F hoặc 7F tĩnh mạch. * Sử dụng ống thông đuôi lợn đưa lên ĐMC xuống ngay dưới chỗ xuất phãt của động mạch dưới đòn trái. * Số lượng thuốc cản quang chụp mỗi lần là không quá 1ml cản quang/kg cân nặng của bệnh nhân với tốc độ chụp nhỏ hơn số lượng thuốc sử dụng trong 1 giây. Ví dụ: trẻ 10kg có thể chụp 10ml với tốc độ 8ml/giây. * Tư thế chụp: Sử dụng 2 tư thế chủ yếu là nghiêng trái 90 độ không chếch đầu hoặc chân (LAO 90) và nghiêng phải 30 độ (RAO 30) nhằm bộc lộ giải phẫu ống động mạch một cách toàn bộ (đường kính ÔĐM phía ĐMC, ĐMP và chiều dài ống). 18  Đưa ống thông qua ống động mạch * Dùng ống thông Multipurpose (MP) từ TMC dưới qua nhĩ phải xuống thất phải và lên động mạch phổi. * Dùng dây dẫn ngậm nước (Terumo wire) đưa qua ống động mạch xuống ĐMC xuống. Bóng chiếu tia ở tư thế thẳng mặt để tránh đưa nhầm vào 2 nhánh ĐMP. * Đẩy ống thông qua ÔĐM xuống ĐMC xuống sau đó rút dây dẫn ngậm nước ra thay bằng dây dẫn 0.035 dài hơn 2 mét (exchange wire) * Rút ống thông MP thay bằng ống thông thả dù (delivery sheath). Tùy theo kích cỡ dụng cụ định sử dụng có thể chọn ống thông kích cỡ khác nhau từ 5F (nếu thả Coil) đến 6,7,8,9 thậm chí 10F (nếu dùng dù bít TLN để bít ÔĐM). * Các trường hợp đặc biệt: Nếu không đưa được dây dẫn qua ÔĐM có thể sử dụng các cách sau + Thay MP bằng ống thông chụp ĐMV phải (JR4, JR 3.5) + Thay dây dẫn ngậm nước bằng dây dẫn cứng hơn đầu thẳng 0.021. + Đưa dây dẫn từ ĐMC sang ĐMP sau đó dùng thòng lọng bắt xuống kéo ra tĩnh mạch đùi (tạo dây dẫn từ ĐM đùi qua ÔĐM sang TM đùi: Arterior venous loop).  Lựa chọn dụng cụ bít ÔĐM: * Nếu ÔĐM có đường kính chỗ nhỏ nhất dưới 4mm có thể sử dụng Coil để bít ÔĐM. Có 2 loại Coil được sử dụng thường xuyên hiện nay là Gianturco 19 Coil và Pfm Coil. Cỡ Coil được chọn dựa trên ĐK chỗ nhỏ nhất của ÔĐM và chiều dài ống. Thông thường Coil Pfm được chọn với cỡ lớn hơn gấp đôi đường kính chỗ nhỏ nhất của ÔĐM. Ví dụ ÔĐM ĐK chỗ nhỏ nhất là 3mm, chỗ lớn nhất là 6mm kích cỡ Coil dùng là 11/6. * Nếu ÔĐM có đường kính chỗ nhỏ nhất lớn hơn 4mm. Chúng ta thường sử dụng dù để bít ÔĐM. Cũng dựa vào ĐK chỗ nhỏ nhất của ÔĐM mà chọn kích thước dù lớn gấp đôi. Ở trẻ Ví dụ ÔĐM tuýp A ĐK chỗ đổ vào ĐMP là 5mm, dù lựa chọn sẽ là 10/12. * Các trường hợp đặc biệt: + Để tránh hiện tượng shunt tồn lưu sau bít ở những trường hợp bệnh nhân người lớn có ÔĐM lớn, chúng ta có thể chọn dụng cụ dù lớn hơn 1 cỡ so với lý thuyết. + Để tránh hiện tượng dụng cụ chèn vào các nhánh ĐMP hoặc gây hẹp eo ĐMC trên các BN nhỏ tuổi cân nặng duới 10kg, chúng ta cần chọn dù kích thước nhỏ nhất có thể. + Các BN rất nhỏ cân (dưới 5kg) dụng cụ cải tiến Amplatzer Duct Occluder II có thể là lựa chọn tốt hơn. Hình 1.6. Dụng cụ dù bít ống động mạch thế hệ 2 (ADO II) [59]. 20  Đưa dụng cụ lên bít ÔĐM. * Lắp dụng cụ vào cáp nối theo chiều kim đồng hồ rồi kéo dụng cụ vào ống nói có van ở đầu. Cần lưu ý khi kéo dụng cụ cần làm trong nước muối sinh lý, bơm rửa nhiều lần để tránh bọt khí còn lại trong ống thông. * Đưa dụng cụ qua ống động mạch xuống ĐMC xuống. Mở cánh lớn của dụng cụ sau đó kéo về phía ÔĐM. * Mở toàn bộ dụng cụ khi cánh lớn đã mắc vào miệng ÔĐM phía ĐMC.