Tài liệu đánh giá kết quả của phương pháp bít ống động mạch bằng coil qua đường ống thông

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Còn ống động mạch (CÔĐM) là một bệnh tim thường gặp, chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh [1],[2],[3]. Bệnh thường gặp nhiều hơn ở nữ giới, với tỷ lệ khoảng 2-3 nữ/ 1 nam [1],[2],[3]. Đây là một bệnh tim thường dễ chẩn đoán nhờ nghe tim thấy có tiếng thổi liên tục điển hình ở vùng dưới đòn trái [2]. Tuy nhiên có một số trường hợp bệnh cũng rất dễ bị bỏ sót do các triệu chứng không điển hình và bệnh chỉ được phát hiện khi đã đến tuổi trưởng thành. Còn ống động mạch tạo ra sự lưu thông bất thường giữa đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn. Vì vậy về mặt điều trị người ta cần làm ngưng sự lưu thông bất thường này càng sớm càng tốt để tránh những biến chứng nghiêm trọng như suy tim, TAĐMP, VNTMNT. Điều trị ngoại khoa (thắt ống hoặc cắt ống động mạch) là phương pháp điều trị kinh điển và vẫn giữ nguyên giá trị của nó cho đến tận ngày nay. Gần đây, một phương pháp điều trị mới, không phải phẫu thuật đã ra đời. Đó là phương pháp bít ống động mạch bằng thủ thuật can thiệp qua da. Trên thế giới, điều trị bệnh CÔĐM bằng can thiệp qua da đã được thử nghiệm lần đầu tiên năm 1967 bởi Porstmann và cộng sự [5], các tác giả đã dùng dụng cụ Ivalon Plug có hình trụ như là một cái nêm để bít ÔĐM. Tuy nhiên các thao tác thực hiện thủ thuật khá phức tạp và đòi hỏi hệ thống catheter kích thước tương đối lớn. Năm 1970, Rashkind sáng chế ra dụng cụ hình dù (umbrella) và vào năm 1979 Rashkind và Cuaso đã sử dụng dụng cụ này để bít ÔĐM thành công cho một trẻ nặng 3,5 kg. Sau đó phối hợp với Mullins, Rashkind đã phát triển hệ thống ô kép (double umbrella) thuận tiện hơn cho việc điều khiển dụng cụ bằng tay và nâng cao hiệu quả đóng kín ÔĐM [5],[6]. Năm 1992, báo cáo đầu tiên về việc sử dụng Gianturo Coil để 2 bít ÔĐM được công bố đã nhanh chóng chuyển hướng việc sử dụng Coil 1 cách phổ biến để bít ÔĐM từ nhỏ đến vừa [4]. Dụng cụ Coil nhanh chóng chứng minh được hiệu quả và tính an toàn để bít ÔĐM. Một bước tiến được đánh giá là vượt bậc trong ngành tim mạch-can thiệp là việc cải tiến hệ thống dụng cụ Amplatzer dùng để đóng lỗ thông liên nhĩ áp dụng cho đóng ÔĐM từ năm 1997 của bác sĩ người Áo, Kurt Amplatz. Một trong những nghiên cứu đầu tiên về việc sử dụng Amplatzer để đóng ÔĐM đó được Masura và cộng sự công bố, cho thấy tỷ lệ đúng kín ÔĐM hoàn toàn đạt 100% ngay sau can thiệp 1 ngày và ở những lần kiểm tra sau đó bằng siêu âm- Doppler tim. Khôn Dụng cụ Nit Occlud PDA (PFM Medical, Cologne, Đức) lần đầu tiên được sử dụng năm 2001, là dụng cụ dạng vòng cuộn, thả dụng cụ có kiểm soát, được thiết kế đặc biệt để bít ÔĐM có kích thước nhỏ đến vừa. Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu với số lượng bệnh nhân lớn chứng minh tính hiệu quả và an toàn của dụng cụ này. Viện Tim mạch Việt Nam đã áp dụng và thực hiện thành công điều trị bệnh CÔĐM bằng phương pháp can thiệp qua da với dụng cụ là Amplatzer từ năm 2001 và đã có những nghiên cứu được báo cáo về tính an toàn và hiệu quả của phương pháp này. Tuy nhiên chúng tôi nhận thấy chưa có đề tài nào công bố nghiên cứu việc sử dụng PFM Coil (Nit-Occlud PDA) trong can thiệp ÔĐM về tính hiệu quả, tính khả thi, độ an toàn và kết quả của phương pháp này. Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài “Đánh giá kết quả của phương pháp bít ống động mạch bằng Coil qua đường ống thông” với 2 mục tiêu sau: 1. Nghiên cứu tính khả thi và kết quả ngay sau can thiệp của phương pháp bít ống động mạch bằng Coil qua đường ống thông. 2. Theo dõi kết quả trung hạn (sau ít nhất 6 tháng) của phương pháp bít ống động mạch bằng Coil qua đường ống thông 3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. VÀI NÉT VỀ BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH Còn ống động mạch là một bệnh tim bẩm sinh thường gặp, tuy vậy, trong phần lớn các trường hợp, người ta không tìm thấy có yếu tố thuận lợi rõ rệt nào liên quan tới sự phát sinh căn bệnh này. Có một số yếu tố được cho là có liên quan hay được khai thác đó là: mẹ bị cúm trong thời kỳ mang thai, đặc biệt trong 3 tháng đầu; trẻ sinh thiếu tháng; cân nặng của trẻ khi sinh thấp (nghiên cứu của Levin [6] cho thấy ở 1436 bệnh nhi cân nặng sơ sinh dưới 2500 g có tới 14% trường hợp CÔĐM); hoặc yếu tố địa lý như không khí ở vùng cao giảm oxy có thể làm tăng tần suất của CÔĐM [1],[7],[8]. 1.1.1. Phôi thai học và sinh lý quá trình đóng ống động mạch 1.1.1.1. Phôi thai học [5],[6],[9] ÔĐM là một phần của cung ĐMC thứ 6, ở điểm ngoài chỗ xuất phát của ĐMP, thông thường ÔĐM ở bên phải teo đi sớm, chỉ còn ÔĐM ở bên trái tồn tại suốt đời thai nhi. Tuy nhiên cũng có trường hợp vẫn tồn tại ÔĐM ở bên phải, hoặc cả hai bên. Sự tồn tại ÔĐM sau sinh có thể là đơn thuần hoặc phối hợp các dị tật tim bẩm sinh khá, trong đó có bệnh phụ thuộc ÔĐM gồm 3 nhóm lớn: nhóm TBS có cản trở tim phải, ví dụ teo van ĐMP không có TLT, Fallot 4...; nhóm TBS có cản trở tim trái, ví dụ hẹp eo ĐMC trước ÔĐM, hẹp lỗ ĐMC sơ sinh...; nhóm TBS có đảo ngược các mạch máu lớn. Tổ chức học ÔĐM: như chúng ta đã biết, ÔĐM hình thành từ thời kỳ thứ 6 của phôi thai. Lúc đầu ống chỉ là một động mạch bao gồm lớp cơ trung mạc được ngăn cách với nội mạc bằng một màng chun nội mạc và lớp dưới nội mạc rất mỏng. Trong quá trình phát triển của thai nhi, lớp nội mạc dày lên 4 do hiện tượng tăng sinh nội mạc. Đồng thời, các tế bào từ lớp cơ trung mạc xâm lấn vào lớp dưới nội mạc, gây gián đoạn màng chun nội mạc. Lớp cơ trung mạc của ÔĐM phát triển, phần lớn các sợi cơ xếp vòng quanh chu vi ÔĐM đặc biệt ở lớp ngoài cùng của trung mạc. Lớp cơ này phát triển trong thời kỳ thai nhi, đặc biệt nhanh trong 3 tháng cuối thai kỳ và được các tiểu động mạch đi tới nuôi dưỡng. Đến cuối thời kỳ thai nhi, lớp nhầy mucoid phát triển ở lớp nội mạc ÔĐM, chuẩn bị cho sự tự đúng ống sau khi sinh. Trong suốt thời kỳ thai nhi, do có lớp cơ riêng ở trung mạc và hoạt động của Prostaglandin E2 do bản thân ÔĐM, rau thai và tĩnh mạch rốn tiết ra, đã giữ cho ÔĐM mở. ÔĐM trưởng thành nhậy cảm với oxy và co thắt nhanh chóng xảy ra khi tiếp xúc với oxy nồng độ cao sau sinh. Điều này có thể giải thích cho các trường hợp CÔĐM ở trẻ sơ sinh thiếu tháng có ÔĐM chưa trưởng thành, hay trẻ sinh ở vùng cao có nồng độ oxy thấp (theo Tynan và cộng sự) [8]. 1.1.1.2. Sinh lý quá trình đóng ống động mạch [1],[8],[10]. Trong thời kỳ thai nhi, ÔĐM có vai trò là kênh dẫn máu từ tiểu tuần hoàn sang ĐMC ngực. Các động mạch của tiểu tuần hoàn và đại tuần hoàn bị phủ một lớp dịch nhầy, làm thành mạch dầy lên và lòng mạch nhỏ đi một cách tương đối, gây nên hiện tượng tăng sức cản phổi. Lúc này sức cản của tiểu tuần hoàn cao hơn sức cản đại tuần hoàn, dẫn đến lưu lượng máu lên phổi ít đi (chiếm 7-10% cung lượng tim), chủ yếu với chức năng nuôi dưỡng phổi. Phần lớn lượng máu từ thất phải đi lên ĐMP rồi qua ÔĐM sang ĐMC xuống, trộn lẫn máu từ thất trái, rồi trao đổi qua rau thai đi nuôi cơ thể. Lưu lượng máu qua ÔĐM chiếm tới 50-60% cung lượng tim. Gần như ngay sau khi trẻ ra đời, ÔĐM được đóng lại về mặt chức năng do sự co thắt ống, còn sự đóng ống hoàn toàn về mặt giải phẫu được hoàn thành trong khoảng thời gian từ 1-3 tháng sau sinh. Theo Tynan và cộng sự, ở trẻ sinh đủ tháng việc đóng ÔĐM cơ năng hoàn thành trong 24h đầu sau sinh. 5 Ở trẻ đẻ sinh thiếu tháng, đóng ÔĐM có thể bị chậm lại, có thể do ÔĐM kém trưởng thành (lớp cơ giữa không phát triển và đáp ứng với oxy kém hơn). Cơ chế đóng ống động mạch: Ngay sau sinh, quá trình đóng ÔĐM về mặt cơ năng đã được khởi phát. Khi trẻ ra đời, sự tuần hoàn máu có những biến đổi quan trọng và đột ngột do phổi đảm nhiệm chức năng hô hấp và hệ tuần hoàn rau mất đi. Khi phổi bắt đầu hô hấp, các phế nang giãn ra, bão hoà oxy máu động mạch tăng lên đột ngột khiến giãn các mạch máu phổi. Kết quả là sức cản hệ tuần hoàn phổi giảm một cách đáng kể. Lúc này lượng máu qua phổi tăng lên, phổi thực hiện chức năng trao đổi khí, tạo nên vòng tuần hoàn phổi riêng biệt. Hiện tượng tăng đột ngột độ bão hoà oxy máu trong máu động mạch đó dẫn đến sự thay đổi môi trường hoạt động của các Prostaglandin nội sinh tại chỗ (sự gia tăng độ bão hoà oxy làm giảm tác dụng giãn mạch của Prostaglandin nhóm E2 và ngược lại cho phép Prostaglandin nhóm F2 có tác dụng co thắt hoạt động), khởi phát quá trình tự đóng ống. Trong giai đoạn đầu này, tất cả các nguyên nhân gây giảm độ bão hoà oxy máu động mạch đều dẫn đến sự chậm đóng ống. Sự đóng ống về mặt giải phẫu diễn ra sau sinh trong vòng vài tuần. Lớp cơ trung mạc co thắt lại làm hẹp lòng mạch, các thớ sợi dài co ngắn lại. Các tiểu động mạch nuôi dưỡng bị đóng lại khiến hoại tử lớp trung mạc. Lớp nội mạc bị phá vỡ do quá trình tăng sinh xơ. Khi các quá trình này hoàn tất, ÔĐM đóng kín hoàn toàn và tạo thành dây chằng động mạch. 1.1.2. Giải phẫu ống động mạch ÔĐM có đường kính khoảng 5-15 mm, chiều dài ống khoảng 2-15 mm. Thường ÔĐM có hình phễu, đầu vào ĐMC của ÔĐM rộng hơn đầu vào ĐMP. Vị trí hẹp nhất của ÔĐM thông thường là nơi ÔĐM đổ vào ĐMP, còn đường kính rộng nhất thường tại nơi ÔĐM đổ vào ĐMC. 6 Phía đầu ĐMP, ống động mạch xuất phát từ đỉnh của ĐMP và di chuyển về phía sau, lên trên và sang trái để nối với ĐMC xuống phía đối diện với chỗ xuất phát của ĐM dưới đòn trái, ở phía mặt sau của ĐMC. ÔĐM đi qua phía trước thân phế quản nơi có dây phế vị. Dây quặt ngược trái ôm quanh ÔĐM và chạy phía sau quai ĐMC về phía cổ. ÔĐM luôn ở phía bên trái. Đôi khi cũng gặp: cung ĐMC ở phía bên phải, trong trường hợp này ÔĐM cũng thường ở phía bên trái, nối đỉnh của ĐMP với thân cánh tay đầu trái; rất hiếm gặp ÔĐM bên phải hoặc cả 2 bên. Hình 1.1 Hình ảnh giải phẫu ống động mạch Theo thời gian, càng về sau ÔĐM càng bị thoái hoá dần và vôi hoá, ÔĐM trở nên cứng và điều này cũng làm hạn chế khả năng phẫu thuật (nguy cơ vỡ ống khi cặp cắt và chảy máu cao). Phân loại về giải phẫu ÔĐM theo Krichenko và cộng sự [11] dựa trên hình ảnh chụp mạch cho thấy hình dáng ÔĐM rất thay đổi. Phần lớn dạng phễu hoặc dạng nón do sự co thắt của ÔĐM về phía ĐMP (theo Hofman), mặc dù vị trí hẹp nhất ở giữa ống, hay về phía ĐMC (theo Everett và Johnson), hoặc cả 2 vị trí (theo Barnard) cũng đã được quan sát thấy. 7 Dùng vị trí hẹp nhất của ống làm mốc xác định, định có 5 nhóm được chia ra. Riêng trong nhóm A và B B, dựa vào mối liên quan giữa vị trí nơi ÔĐM đổ vào ĐMP với bóng của khí quản quản, nhóm được phân chia tiếp thành 3 dưới nhóm (Hình 1.2). Nhóm A: Vị trí hẹp nhất là nơi ÔĐM đổ vào ĐMP ĐMP. Nhóm B: Vị trí hẹp nhất là nơi ÔĐM xuất phát từ ĐMC. ĐMC ÔĐM ngắn ngắn. Nhóm C: ÔĐM hình ống ống, không có vị trí thắt hẹp. Nhóm D: ÔĐM có nhiều vị trí thắt hẹp. hẹp Nhóm E: ÔĐM có hình dạng bất thường thường, có dạng hình nón kéo dài và vị trí co thắt xa với bờ trước của khí quản quản. Hình 1.2. Phân loại ÔĐM về giải phẫu dựa trên hình ảnh chụp mạch của Krichenko và cộng sự Một số nhận n xét khác của nghiên cứu này cho thấy: thấy Không có mối tương quan giữa đường kính ống, ống phân nhóm với tuổi và cân nặng của bệnh nh nhân. Bởi vì ÔĐM là phần xa cung thứ sáu ĐMC nên ÔĐM đơn thuần tạo mộtt góc hẹp với ĐMC xuống (khoảng 320). 8 Nếu như với phương pháp phẫu thuật đóng ống, phân loại này không cần thiết, thì ngược lại, khi áp dụng phương pháp đóng ÔĐM bằng catheter, các tác giả đều cần sử dụng phân loại này. Bởi phân loại này giúp xác định hình thái ống và mối liên quan giữa vị trí hẹp nhất của ÔĐM với cấu trúc khác trong lồng ngực, từ đó tiên lượng được những khó khăn có thể xảy ra và khả năng đóng ống thành công hay không. Quá trình đóng ống và thả dụng cụ sử dụng mốc là liên quan của vị trí hẹp nhất của ÔĐM với bóng khí quản. Với nhóm A và B, giải phẫu cho phép đặt dụng cụ bít ống thuận lợi nhất, khả năng đóng kín ống hoàn toàn có thể đạt được, đặc biệt nếu ống không quá lớn. Nhóm C đặt ra vấn đề khó khăn hơn vì cần phải đặt dụng cụ bít ống trong suốt chiều dài của ống, nguy cơ trôi dụng cụ sau khi thả, nhất là khi đường kính ống lớn. Nhóm D thường cho phép đóng ống một cách an toàn khi dụng cụ bít ống được đặt theo kiểu "chân trong chân ngoài" ở vị trí hẹp nhất phía ĐMP hoặc phía ĐMC, thường lựa chọn phía ĐMP. Nhóm E lại đặt ra một khó khăn khác về mặt kỹ thuật, do vị trí hẹp nhất ở xa với bờ trước khí quản nên không có mốc làm chuẩn vị trí và thả dụng cụ. Việc áp dụng phân loại này đã cải thiện hiệu quả đóng ống bằng dụng cụ. 1.1.3. Sinh lý bệnh còn ống động mạch [1],[2],[3],[5] Còn ống động mạch tạo nên sự thông thương bất thường giữa tiểu tuần hoàn và đại tuần hoàn, cụ thể là luồng thông trái-phải khiến tăng lưu lượng tuần hoàn phổi. 9 Hình 1.3. Sinh lý bệnh còn ống động mạch Mức độ nặng và diễn biến của bệnh phụ thuộc vào kích thước ÔĐM, độ chênh áp lực giữa ĐMC và ĐMP, độ chênh áp này phụ thuộc vào mức độ kháng lực ĐMP và động mạch hệ thống. Điều này giải thích tại sao có những bệnh nhi xuất hiện triệu chứng suy tim ứ huyết, suy hô hấp sớm ngay sau sinh, lại có những bệnh nhân được phát hiện bệnh khi đã lớn tuổi, khi các thay đổi sinh lý bệnh được tích luỹ theo thời gian gây triệu chứng. Sự tăng lưu lượng tuần hoàn phổi làm thay đổi sự tiến triển bình thường của các tiểu ĐMP và làm cản trở sự trưởng thành của chúng. Giai đoạn đầu của bệnh lý tiểu ĐMP, chỉ có sự dầy lên của lớp cơ các tiểu ĐMP, sau đó sẽ dần dần và nhất là vào khoảng 2 tuổi hình thành các tổn thương không hồi phục với hiện tượng dầy lớp nội mạc, tăng sinh tế bào, sự hyalin hoá và cuối cùng có sự thuyên tắc và xơ hoá các tiểu ĐMP nhỏ. Sự thoái hoá của mạng lưới mao mạch phổi làm tăng sức cản phổi và khi sức cản đó lớn hơn sức cản hệ thống sẽ dẫn đến đảo shunt. Mặt khác, luồng shunt tráiphải đưa đến sự tăng thể tích thất trái cuối tâm trương và làm giãn buồng thất trái, tăng lưu lượng tống máu tâm thu, áp lực nhĩ trái và áp lực tĩnh mạch phổi tăng. Hậu quả sớm là tình trạng suy tim ứ huyết. Đến giai đoạn muộn, suy tim 10 phải xuất hiện do tình trạng TAĐMP kéo dài, bệnh đã tiến triển đến suy tim toàn bộ. Shunt trái-phải của ÔĐM làm giảm lưu lượng ĐMC từ đoạn eo trở xuống, có thể gây ra các triệu chứng ngoại biên thường gặp đầu tiên ở chi dưới (tím đầu chi, ngón chân dùi trống). Cuối cùng, với diễn biến tự nhiên của bệnh, shunt trái-phải dẫn đến bệnh mạch máu phổi trầm trọng, ALĐMP trở nên cao hơn ALĐMC, shunt đảo chiều phải-trái (hội chứng Einsenmenger). Khi đó không còn chỉ định đóng ÔĐM nữa. 1.2. CHẨN ĐOÁN BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH 1.2.1. Lâm sàng [1],[2],[10],[11],[12],[13] Phụ thuộc vào độ nặng của shunt trái-phải. Thông thường trẻ có các triệu chứng: chậm phát triển thể chất, khó thở khi gắng sức, hay bị viêm phổi, khó thở liên quan đến tần suất viêm phổi. Một số bệnh nhân không có triệu chứng gì và chỉ được phát hiện tình cờ khi khám kiểm tra sức khoẻ. 1.2.1.1. Triệu chứng thực thể - Đôi khi có biến dạng lồng ngực điển hình: lồng ngực nhô ra trước ở khoang liên sườn III-IV trái. - Mỏm tim ở vị trí bình thường hoặc hạ thấp và sang trái (dấu hiệu của giãn buồng tim trái). - Sờ: có rung miu tâm thu ở vùng dưới đòn trái. - Nghe: thổi liên tục vùng dưới đòn trái, bắt đầu với âm sắc nhẹ, sau đó tiếng thổi mạnh dần và thô ráp, đạt đỉnh ở cuối thì tâm thu, kéo dài liên tục qua tiếng T2 và giảm dần trong suốt thì tâm trương và sau đó một chu chuyển mới bắt đầu. Tiếng thổi có thể lan xuống theo bờ trái xương ức. Âm sắc thay 11 đổi, có khi mạnh khi dịu (trường hợp điển hình). Tiếng thổi liên tục cũng có thể gặp trong một số bệệnh tim khác, cần chẩn đoán phân biệt, ví dụ vỡ phình xoang Valsava, HoC phối hợp TLT (hội chứng Laubry-Pezzi), Pezzi), dò động mạch vành vào thất phải, dò đ động- tĩnh mạch vùng ngực... - Trong trường hợp khi sức cản ĐMP đó tăng cao, cao ta có thể nghe thấy ở vùng dướii đòn trái tiếng thổi khác: khác tiếng thổi đôi, tiếng thổi tâm thu, thu tiếng thổi tâm trương, hoặcc không nghe thấy tiếng thổi nào (phụ thuộcc vào đđộ chênh áp lực giữa ĐMP và ĐMC ĐMC). - Tiếng T2 ở đáy tim mạnh ho hoặc tách đôi (dấu hiệu u TAĐMP). - Đôi khi, có thể nghe thấy thổi tâm thu ở ổ van ĐMC (do do tăng lưu lượng). lượng - Tiếng thổi tống máu ĐMP ngắn giữa tâm thu, thu hoặcc tiếng thổi tâm trương ngắn do giãn ĐMP gây HoP HoP. - Mạch ngoại biên nẩy mạnh mạnh. - Giảm huyết áp tâm trương (có sự chênh rõ rệtt giữa huyết áp tâm thu và huyết áp tâm trương). trương 1.2.1.3. Các dị tậtt tim bẩm sinh khác phối hợp CÔĐM đa số là đơn thuần, thuần tuy nhiên cũng có thể phối hợp một m số bệnh tim bẩm sinh khác như: như hẹp eo ĐMC, TLT, Fallot 4, thiểu sản van ĐMP, ĐMP hẹp van ĐMC. Tuỳ trường hợp cụ thể tri triệu chứng lâm sàng thay đổi. 12 1.2.2. Cận lâm sàng 1.2.2.1. Điện tâm đồ: không đặc hiệu. Hình 1.4. Hình ảnh điện tâm đồ bệnh còn ống động mạch Trong trường hợp ống nhỏ, chưa có TAĐMP, điện tâm đồ có thể bình thường. Có thể thấy: - Nếu vẫn còn shunt trái-phải: có thể thấy trục trái hoặc xu hướng trái, dày thất trái. Nhịp xoang hoặc có các rối loạn nhịp: rung nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ hoặc ngoại tâm thu thất. Các rối loạn dẫn truyền : bloc nhĩ thất cấp I, II, III. - Nếu có shunt 2 chiều hoặc shunt phải-trái là chủ yếu: ngoài các thay đổi trên có thể còn thấy dày 2 nhĩ, 2 thất. 1.2.2.2. X quang tim phổi: không đặc hiệu - ÔĐM nhỏ và chưa có TAĐMP : X quang tim phổi bình thường. - Khi có tăng gánh các buồng tim trái: cung thất trái giãn rộng. - Khi có TAĐMP: cung ĐMP phồng. - Tăng tuần hoàn phổi thể hiện sự tăng tưới máu phổi do shunt trái-phải, hoặc ngược lại, phổi sáng trong trường hợp đó có hội chứng Eisenmenger. 13 Hình 1.5. Hình ảnh X quang tim phổi bệnh còn ống động mạch Hình bên trái là của 1 bệnh nhân có kích thước ống động mạch nhỏ, chỉ thấy các dấu hiệu tăng tưới máu phổi nhẹ. Hình bên phải là ở 1 bệnh nhân khác có kích thước ống lớn hơn; biểu hiện tăng tưới máu phổi và bóng tim to. 1.2.2.3. Siêu âm-Doppler tim: [1],[14],[15],[16]. Siêu âm TM: - Đo đường kính các buồng tim: kích thước thất trái (Dd,Ds), nhĩ trái, thất phải (cuối tâm trương). Cho thấy tình trạng giãn buồng tim trái hoặc không (trong trường hợp ÔĐM rất nhỏ, lưu lượng shunt không đáng kể). - Đường kính gốc ĐMC. - Bề dày vách liên thất (VLT-d, VLT-s), bề dầy thành sau thất trái (TSTT-d, TSTT-s). - Đánh giá chức năng tâm thu thất trái (%D, EF): cho kết quả bình thường, thậm chí ở giới hạn cao do tình trạng tăng thể tích cuối tâm trương thất trái. Nếu chức năng tâm thu thất trái đã giảm thì tiên lượng lâu dài của bệnh nhân cũng không được tốt. 14 Hình 1.6. Hình ảnh siêu âm tim bệnh còn ống động mạch Siêu âm 2D: - Trên các mặt cắt cạnh ức trục ngắn, hõm trên ức, và dưới mũi ức (ở trẻ nhỏ): là các mặt cắt mà hình ảnh ống động mạch thường thấy rõ nhất. Ta có thể đo được kích thước (đường kính, chiều dài), xác định hình thái ÔĐM. - Đồng thời trên các mặt cắt này, ta có thể thấy rõ ĐMP với các nhánh ĐMP phải, ĐMP trái, quai ĐMC, ĐMC xuống và đo đạc các đường kính của chúng. - Trên siêu âm 2D trong những trường hợp CÔĐM có ý nghĩa về mặt lưu lượng có thể thấy giãn thể tích nhĩ trái, thất trái. - Mặt khác, có thể phát hiện các tổn thương phối hợp: TLT, tứ chứng Fallot... Siêu âm Doppler: [16] Doppler màu: - Bằng Doppler màu, chúng ta có thể phát hiện dòng chảy ở vị trí siêu âm 2D nghi ngờ là CÔĐM, đó là dòng màu khảm trong thân ĐMP, có khi dòng màu này lan tới tận van ĐMP hoặc chỉ khu trú ở phía gần ÔĐM (tuỳ thuộc vào lưu lượng shunt và chênh áp qua ÔĐM). Doppler xung: - Với Doppler xung chúng ta xác định được dòng chảy rối của ÔĐM ở vị trí siêu âm 2D nghi ngờ là CÔĐM: trong trường hợp còn dòng chảy liên tục tâm thu-tâm trương qua ÔĐM, phổ Doppler là phổ dương liên tục. Khi đã có đảo shunt phải-trái, phổ Doppler là phổ âm thể hiện dòng máu từ ĐMP sang ĐMC. 15 Như vậy, Doppler xung cho phép xác định hướng của shunt qua ÔĐM: shunt trái-phải, shunt 2 chiều với chiều nào là chủ yếu, shunt phải-trái. Tuy nhiên nhiều khi chúng ta gặp khó khăn trong việc bắt được phổ Doppler do dòng chảy qua ÔĐM thường có vận tốc lớn và phổ Doppler bị hiện tượng aliasing. Doppler liên tục: - Là phương pháp thăm dò rất nhạy và đặc hiệu trong chẩn đoán CÔĐM. Doppler liên tục giúp khẳng định có shunt, xác định hướng của shunt, đo được chênh áp tối đa qua ÔĐM. - Trong giai đoạn đầu của bệnh, chúng ta thấy phổ dương, liên tục qua ÔĐM, nghĩa là dòng chảy liên tục đi từ ĐMC sang ĐMP trong suốt chu chuyển tim. - Khi ALĐMP tăng rất nhiều thì có thể thấy shunt 2 chiều qua ÔĐM: ở thì tâm thu phổ âm tức là dòng chảy đã đảo chiều, đi từ ĐMP sang ĐMC; ở thì tâm trương thấy phổ dương tức là dòng chảy đi từ ĐMC sang ĐMP. - Doppler liên tục lợi thế hơn Doppler xung là không bị hiện tượng aliasing. - Áp lực động mạch phổi là một thông số rất quan trọng trong bệnh lý CÔĐM, nó phản ánh tình trạng tăng lưu lượng phổi do shunt trái-phải, mặt khác khi so sánh với áp lực mạch hệ thống (ALMHT) cho phép định tính mức độ nặng của bệnh. Bằng Doppler liên tục chúng ta có thể tính ALĐMP như sau [27]: + Xác định độ chênh áp giữa ĐMC và ĐMP qua ÔĐM để ước tính ALĐMP tâm thu (mmHg). ALĐMPtt = HAtt – GradientÔĐM = HAtt - 4V2 GradientÔĐM : chênh áp qua ống động mạch (mmHg). HAtt : huyết áp tâm thu đo ở tay. V : vận tốc tối đa của dòng chảy qua ÔĐM (m/sec). 16 Trong trường hợp ALĐMP tăng nhiều thì độ chênh áp thấp. + Ước tính áp lực tâm thu ĐMP qua phổ HoBL. Công thức tính: ALĐMPtt = 4 (Vmax)2 + 10 (mmHg). Vmax: vận tốc tối đa đo được trên phổ Doppler của HoBL (m/sec). 10: áp lực tâm thu nhĩ phải (mmHg). + Ước tính áp lực tâm thu ĐMP qua phổ HoP khó khăn vì thông thường phổ của dòng chảy qua ÔĐM che lấp phổ của HoP. Công thức tính: ALĐMPtt = 3 ALĐMPtb - 2 ALĐMPttr ALĐMPtt : áp lực tâm thu của ĐMP (mmHg). ALĐMPtb : áp lực trung bình ĐMP (mmHg). ALĐMPttr : áp lực cuối tâm trương của ĐMP (mmHg). Các mức độ tăng áp ĐMP được chia như sau: TAĐMP nhẹ : ALĐMPtt 31-39mmHg. TAĐMP vừa : ALĐMPtt 40-59mmHg. TAĐMP nhiều : ALĐMPtt  60 mmHg hoặc ALĐMP trung bình  40 mmHg. - Ngoài ra, chúng ta có thể đánh giá lưu lượng shunt bằng cách tính tỷ lệ giữa dòng chảy qua van ĐMP và qua van ĐMC: Qp/Qs. Shunt được coi là lớn khi Qp/Qs >1,5 -2. Ưu điểm của phương pháp siêu âm-Doppler tim: - Có độ nhậy và độ đặc hiệu cao trong chẩn đoán bệnh. Theo nghiên cứu của Smallhorn và cộng sự [17], với mặt cắt trên hõm ức, chẩn đoán đúng CÔĐM đạt tới 100%. - Thăm dò không chảy máu, không tai biến. Nhược điểm: - Đôi khi trong những trường hợp đặc biệt, siêu âm-Doppler tim cho kết quả sai (âm tính giả hoặc dương tính giả). Điều này còn phụ thuộc vào chủ 17 quan của người làm siêu âm. Trong trường hợp có nghi ngờ, chúng ta cần kết hợp các dữ liệu lâm sàng và cận lâm sàng khác để chẩn đoán xác định. Siêu âm cản âm: [8],[19] được chỉ định khi bệnh nhân đã có TAĐMP cao và/ hoặc đã có đảo luồng shunt khó xác định được chiều shunt chủ yếu. Thông thường khi còn shunt trái-phải, ta thấy hiện tượng rửa bọt cản âm trong thân ĐMP. 1.2.2.4. Thông tim [20],[21],[22]. Lịch sử thông tim: Năm 1929, Werner Forssman, một phẫu thuật viên người Đức lần đầu tiên dùng ống thông urethral tự đưa qua tĩnh mạch nền tay trái của mình lên nhĩ phải và đã mở đầu cho một phương pháp thăm dò mới trong tim mạch, đó là thăm dò huyết động. Đến năm 1941 thì kỹ thuật thông tim phải mới được ứng dụng để thăm dò tim mạch. Đến những năm 1970 nhờ có sự ra đời của ống thông có bóng ở đầu (Swan-Ganz) thì kỹ thuật thông tim phải càng phát triển mạnh mẽ vì có thể đưa catheter vào tim phải mà không cần chiếu X quang. Năm 1950 Zinmernan và cộng sự lần đầu tiên thực hiện được kỹ thuật thông tim trái qua đường động mạch trụ. Kỹ thuật thông tim trái trở nên dễ dàng hơn khi Seldinger (1953) mô tả kỹ thuật chọc động mạch và đưa ống thông qua dây dẫn (guide wire) đã luồn vào trước. Thông tim là một thăm dò chảy máu xâm lấn nên có thể có những tai biến nguy hiểm. Tuy nhiên ngày nay với sự tiến bộ trong kỹ thuật cũng như dụng cụ, thông tim ngày càng được ứng dụng nhiều trong chẩn đoán và điều trị nhiều bệnh lý tim mạch. Với sự phát triển của siêu âm-Doppler tim, thông tim để chẩn đoán bệnh CÔĐM ngày càng ít được chỉ định. Thông tim chỉ được đặt ra khi chẩn đoán bệnh chưa chắc chắn, khi có tổn thương phối hợp hoặc trong trường hợp nghi ngờ có bệnh mạch máu phổi. 18 Kỹ thuật thông tim phải: Đưa ống thông (catheter) qua đường tĩnh mạch, thông thường là tĩnh mạch đùi, đưa lên nhĩ phải qua van ba lá xuống thất phải, rồi lên ĐMP, qua ÔĐM sang ĐMC, trên phim thẳng ta thấy hình chữ  và hình chữ  trên phim nghiêng có đỉnh tương ứng chỗ chia nhánh ĐMP (khoảng D4-D5). Trên đường đi ta lần lượt đo được áp lực tại ĐMP, thất phải, nhĩ phải và đo độ bão hoà oxy trong các buồng tim phải và các mạch máu lớn bên tim phải. Kỹ thuật thông tim trái: Đưa ống thông qua đường động mạch đùi, đưa lên ĐMC bụng tới quai ĐMC ngực phía dưới chỗ chia ĐM dưới đòn trái. Tại vị trí này, khi chúng ta bơm thuốc cản quang sẽ thấy dòng phụt từ quai ĐMC sang ĐMP qua ÔĐM. Xác định dòng shunt và đo các dòng chảy ở động mạch phổi và đại tuần hoàn: độ bão hoà của ĐMP cao hơn tĩnh mạch chủ trên khoảng 3 - 5% là dấu hiệu gợi ý nhiều đến có dòng shunt trái sang phải, từ đại tuần hoàn sang tiểu tuần hoàn. Nếu chênh lệch hơn 3% ở thất phải và ĐMP nghĩ đến shunt giữa các ĐM lớn. Đo áp lực ở động mạch phổi: cho phép xác định chắc chắn chẩn đoán TAĐMP, đo áp lực mao mạch phổi bít cho phép gián tiếp xác định áp lực trung bình của buồng nhĩ trái và cho chẩn đoán TAĐMP trước hay sau mao mạch. Chênh áp qua phổi (chênh áp giữa áp lực động mạch phổi trung bình và áp lực mao mạch phổi bít trung bình) không vượt quá 10 mmHg ở các trường hợp TAĐMP sau mao mạch. Nếu vượt quá 10 mmHg thì có chẩn đoán TAĐMP trước mao mạch. Đây là một tiêu chuẩn rất quan trọng trong quyết định chỉ định điều trị, vì nếu có chẩn đoán TAĐMP trước mao mạch hoặc TAĐMP cố định sẽ là chống chỉ định của phẫu thuật ghép tim hay các can thiệp ngoại khoa khác ở các bệnh nhân tim bẩm sinh (thông liên nhĩ, TLT, hay CÔĐM với dòng shunt đã đổi chiều...). Mặt khác, ở bệnh nhân có TAĐMP nặng, nghi ngờ TAĐMP cố định, có thể dùng test oxy hoặc một số thuốc giãn mạch để đánh giá khả năng giảm ALĐMP, nếu ALĐMP giảm rõ chứng tỏ chưa có TAĐMP cố định và có thể áp dụng các biện pháp điều trị 19 triệt để, ngược lại nếu ALĐMP không giảm hoặc giảm không có ý nghĩa, chống chỉ định đóng ÔĐM. Theo nghiên cứu của Đinh Văn Tài và Vũ Minh Thục [23], ở người Việt Nam bình thường, kết quả ALĐMP qua thông tim ống nhỏ như sau: áp lực ĐMP tâm thu: 17,9 ± 2,0 (mmHg). Ưu điểm của phương pháp thông tim: - Cho chẩn đoán xác định bệnh. - Đánh giá được khá chính xác tình trạng huyết động của tim, đặc biệt là đo trực tiếp được ALĐMP, sức cản ĐMP-những yếu tố quan trọng trong điều trị cũng như tiên lượng bệnh nhân. - Phát hiện được những tổn thương phối hợp tại tim. Ngày nay, thông tim càng đóng vai trò tích cực hơn, khi đó cũng là phương pháp điều trị bệnh CÔĐM, thay thế phẫu thuật ở các nước phát triển. Nhược điểm: - Là thăm dò chảy máu, có một số tai biến nguy hiểm (ví dụ: thủng thành tim gây chảy máu màng ngoài tim, nguy cơ nhiễm trùng... - Nếu chỉ để chẩn đoán bệnh thì phương pháp này khá tốn kém. 1.3. CÁC BIẾN CHỨNG CỦA CÔĐM - TAĐMP cố định, shunt đảo chiều phải-trái (hội chứng Eisenmenger): đây là chống chỉ định đóng ÔĐM bằng mọi phương pháp. -Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: mảnh sùi thường nằm trên van hoặc thân ĐMP ở vị trí dòng máu bắn vào ngang với ÔĐM (vị trí nội mạc bị tổn thương do dòng máu có vận tốc cao xoáy vào). VNTMNT là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu chiếm 40% số bệnh nhân CÔĐM tử vong trước thời đại phẫu thuật và kháng sinh. - Tăng gánh các buồng tim trái. - Suy tim ứ huyết, suy tim trái sau đó là suy tim toàn bộ: cũng là một nguyên nhân thường gặp gây tử vong. - Một số biến chứng khác: giãn phình ÔĐM, canci hoá ÔĐM, phình tách thành ÔĐM. 20 1.4. ĐIỀU TRỊ BỆNH CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH Còn ống động mạch là bệnh tim bẩm sinh có tiên lượng tốt khi được phát hiện sớm và điều trị triệt để, kịp thời. Nguyên tắc cơ bản là làm đóng ÔĐM càng sớm càng tốt, để tránh các biến chứng có thể xảy ra theo tiến triển tự nhiên của bệnh. Tuy nhiên, đối với các trường hợp CÔĐM "im lặng", là những trường hợp ÔĐM có kích thước rất nhỏ, nghe tim không thấy tiếng thổi, không có triệu chứng mà chỉ được phát hiện tình cờ bằng siêu âmDoppler tim, không có bằng chứng tăng tải thể tích tim trái (giãn nhĩ trái, thất trái), ALĐMP bình thường thì chỉ định đóng ống cũng chưa thống nhất giữa các tác giả. Một số tác giả cho rằng với nguy cơ VNTMNT, dù rất nhỏ nhưng cũng nên đóng ống ngay khi được phát hiện [24],[25],[26] một số tác giả khác lại có quan điểm không can thiệp bởi có thể dự phòng được VNTMNT trong thời đại kháng sinh ngày nay [27]. Trong trường hợp CÔĐM ở bệnh nhân có các tổn thương tim khác phối hợp như tứ chứng Fallot, teo van ĐMP... thì chống chỉ định đóng ÔĐM trong trường hợp chưa có điều kiện mổ sửa toàn bộ, thậm chí cần dùng thuốc để giữ ÔĐM ở trạng thái mở [1],[14],[19]. Có nhiều phương pháp điều trị đóng ÔĐM đã được áp dụng như sau: 1.4.1. Đóng ÔĐM bằng thuốc [3],[28],[29]. Nguyên lý của phương pháp điều trị này là vai trò của Prostaglandin E2, một chất có tác dụng giãn mạch. Vì vậy, trên lâm sàng người ta sử dụng các thuốc ức chế tổng hợp Prostaglandin để đóng ÔĐM. Thuốc hay được sử dụng nhất là Indomethacin và cần phải áp dụng sớm trong giai đoạn sơ sinh, tỷ lệ thành công theo nhiều nghiên cứu vào khoảng 83%. Ưu điểm: - Tránh cho bệnh nhân phải chịu một ca phẫu thuật. - Chi phí điều trị thấp.