Tài liệu Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u não thất iv

. BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH ĐỖ ANH VŨ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ VI PHẪU THUẬT U NÃO THẤT IV Chuyên ngành: Ngoại - Thần kinh & Sọ não Mã số: CK 62 72 07 20 LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II Hướng dẫn khoa học: TS.BS NGUYỄN KIM CHUNG THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - NĂM 2020 . . LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu trong luận văn là hoàn toàn trung thực và chưa từng được công bố trong bất kỳ công trình nào khác. Tác giả Đỗ Anh Vũ . . MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT DANH MỤC CÁC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC CÁC HÌNH MỞ ĐẦU.......................................................................................................... 1 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU ........................................................................... 3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU ........................................................ 4 1.1. Giải phẫu não thất IV ........................................................................... 4 1.1.1. Mái trên não thất IV ......................................................................... 4 1.1.2. Mái dưới não thất IV ........................................................................ 5 1.1.3. Sàn não thất IV ................................................................................. 7 1.1.4. Khe bên ............................................................................................ 8 1.1.5. Bán cầu tiểu não ............................................................................... 8 1.2. Mạch máu vùng não thất IV .................................................................. 9 1.2.1. Động mạch ....................................................................................... 9 1.2.2. Tĩnh mạch....................................................................................... 11 1.3. Các loại u não thất IV ........................................................................... 12 1.3.1. U nguyên bào ống tủy .................................................................. 12 1.3.2. U sao bào ....................................................................................... 16 1.3.3. U màng ống nội tủy ...................................................................... 18 1.3.4. U đám rối màng mạch .................................................................. 22 1.3.5. U nguyên bào mạch máu ............................................................... 25 . . 1.3.6. U màng não .................................................................................. 29 1.3.7. Các loại u khác .............................................................................. 31 1.4. Tế bào học và sinh học phân tử .......................................................... 32 1.4.1. U nguyên bào ống tủy .................................................................... 32 1.4.2. U màng ống nội tủy ........................................................................ 33 1.4.3. U sao bào lông ................................................................................ 33 1.5. Đường mổ tiếp cận não thất IV ............................................................ 34 1.5.1. Đường tiếp cận xẻ thùy nhộng ....................................................... 34 1.5.2. Đường tiếp cận màng mái mạch mạc ............................................. 34 CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .......... 36 2.1. Thiết kế nghiên cứu .............................................................................. 36 2.2. Đối tượng nghiên cứu ........................................................................... 36 2.2.1. Dân số mục tiêu .............................................................................. 36 2.2.2. Dân số nghiên cứu .......................................................................... 36 2.2.3. Dân số chọn mẫu ............................................................................ 36 2.2.4. Tiêu chuẩn chọn mẫu ..................................................................... 36 2.2.5. Tiêu chuẩn loại trừ ......................................................................... 37 2.3. Cỡ mẫu ................................................................................................. 37 2.4. Phương pháp thu thập số liệu ............................................................... 37 2.4.1. Thời gian nghiên cứu...................................................................... 37 2.4.2. Địa điểm nghiên cứu ...................................................................... 37 2.4.3. Phương pháp thu thập số liệu ......................................................... 37 2.5. Biến số .................................................................................................. 40 2.6. Vai trò của người nghiên cứu ............................................................... 51 2.7. Phương pháp quản lý và phân tích số liệu ............................................ 52 2.8. Vấn đề y đức ......................................................................................... 52 . . CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .................................................... 53 3.1. Giới tính và tuổi.................................................................................... 53 3.2. Đặc điểm lâm sàng ............................................................................... 55 3.3. Đặc điểm hình ảnh học ......................................................................... 56 3.4. Kết quả trong phẫu thuật ...................................................................... 64 3.5. Các mối liên quan về kết quả phẫu thuật.............................................. 67 CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN ............................................................................. 70 4.1. Giới và tuổi ........................................................................................... 70 4.2. Đặc điểm lâm sàng ............................................................................... 72 4.3. Đặc điểm hình ảnh học ......................................................................... 74 4.4. Kết quả phẫu thuật................................................................................ 78 KẾT LUẬN ................................................................................................... 89 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC . . DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT Tiếng Việt Tiếng Anh Động mạch tiểu não dưới Anterior Inferior Cerebellar trước Artery CCM Bể tiểu não hành tủy Medullary Cerebellar Cistern CHT Cộng hưởng từ CLVT Cắt lớp vi tính D Nhân răng DNT Dịch não tủy E Cử động mắt Eye F Đỉnh não thất IV Fastigium GCS Thang điểm hôn mê Glasgow Glasgow Coma Scale KPS Thang điểm Karnofsky Karnofsky Scale L Phân thùy lưỡi Lingula LPS Thang điểm Lansky Lansky Scale M Lỗ Mangendie Mangendie M Vận động Move MA Hành tủy Medulla Oblongata N Phân thùy nhân Nodulus NTB Nang thượng bì P Cầu não Pontine PC Đám rối mạch mạc Choroid Plexuses PCS Cuống tiểu não trên Superior Cerebellar Peduncle PGCS Thang điểm hôn mê Glasgow Pediatric Glasgow Coma Scale AICA trẻ em . Dentate Nucleus . Tiếng Việt Tiếng Anh Động mạch tiểu não dưới Posterior Inferior Cerebellar sau Artery SCA Động mạch não trên Superior Cerebellar Artery T Hạnh nhân Tonsilla TC Màng mạch mạc Tela Choroidea. Tu Củ răng Tubercle Dentate UĐRMM U đám rối mạch mạc UMÔNT U màng ống nội tủy UNBMM U nguyên bào mạch máu UNBÔT U nguyên bào ống tủy PICA UNBTKĐ U nguyên bào thần kinh đệm USBLT U sao bào lan tỏa V Lời nói Voice V4 Não thất IV Fourth Ventricle. VMS Mái tủy trên Superior Medullary Velum VV Thùy nhộng và tĩnh mạch Vermian and Veins WHO Tổ chức y tế thế giới World Health Organization XI Dây thần kinh XI . . DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 2.1. Biến số nền ..................................................................................... 40 Bảng 2.2. Biến số độc lập ............................................................................... 41 Bảng 2.3. Thang điểm Glasgow Coma Scale (GCS) ...................................... 46 Bảng 2.4. Thang điểm Pediatric Glasgow Coma Scale (PGCS) .................... 46 Bảng 2.5. Bảng thang điểm Karnofsky (KPS) ................................................ 50 Bảng 2.6. Thang điểm Lansky ........................................................................ 51 Bảng 3.1. Phân bố loại u theo giới.................................................................. 53 Bảng 3.2. Phân bố tuổi theo nhóm.................................................................. 54 Bảng 3.3. Phân bố nhóm tuổi theo u............................................................... 54 Bảng 3.4. Thời gian khởi bệnh đến khi vào viện............................................ 55 Bảng 3.5. Các triệu chứng lâm sàng ............................................................... 55 Bảng 3.6. Các hội chứng lâm sàng ................................................................. 56 Bảng 3.7. Kích thước u não thất IV ................................................................ 56 Bảng 3.8. Phân bố mức độ lấy u theo nhóm kích thước u .............................. 58 Bảng 3.9. Liên quan loại u với giãn não thất .................................................. 59 Bảng 3.10. Liên quan dẫn lưu dịch não tủy với giãn não thất ........................ 59 Bảng 3.11. Mức độ bắt thuốc cản từ của u não thất IV .................................. 60 Bảng 3.12. Tín hiệu u trên chuỗi xung T1, T1 của từng loại u não thất IV ... 61 Bảng 3.13. Đặc điểm bắt thuốc của từng loại u não thất IV ........................... 62 Bảng 3.14. Mức xâm lấn của u ....................................................................... 63 Bảng 3.15. Phương pháp mở sọ...................................................................... 64 Bảng 3.16. Tiếp cận lấy u não thất IV ............................................................ 64 Bảng 3.17. Mức độ lấy u ................................................................................ 64 Bảng 3.18. Các biến chứng lấy u não thất IV ................................................. 65 Bảng 3.19. GCS sau mổ và GCS khi xuất viện .............................................. 65 . . Bảng 3.20. KPS khi xuất viện......................................................................... 66 Bảng 3.21. Mối liên quan cách tiếp cận lấy u với KPS .................................. 67 Bảng 3.22. Mối liên quan giữa cách tiếp cận lấy u với biến chứng ............... 67 Bảng 3.23. Mối liên quan giữa cách tiếp cận lấy u với mức độ lấy u ............ 68 Bảng 3.24. Mối liên quan cách tiếp cận lấy u với giải phẫu bệnh lý.............. 68 Bảng 3.25. Mối liên quan giữa giải phẫu bệnh của u và mức độ lấy u .......... 69 . . DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1. Tỉ lệ về giới tính ......................................................................... 53 Biểu đồ 3.2. Phân bố giãn não thất ................................................................. 58 Biểu đồ 3.3. Tín hiệu của u trên chuỗi xung T1 và T2 trên CHT ................... 60 Biểu đồ 3.4. Phân bố sự lan rộng của u ra ngoài não thất IV trên CHT ......... 63 Biểu đồ 3.5. Phân bố giải phẫu bệnh lý u não thất IV .................................... 66 . . DANH MỤC CÁC HÌNH Hình 1.1. Mặt cắt đứng dọc giữa qua não thất IV ........................................ 4 Hình 1.2. Mái não thất IV nhìn từ phía trước sau khi lấy bỏ cầu não và hành tủy ........................................................................................................... 5 1. Mái tủy trên; 2. Màng mạch mạc sàn khe bên; 3. Phân thùy nhân; 4. Màng mạch mạc. “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52]............ 5 Hình 1.3. Não thất IV sau khi vén 2 hạnh nhân tiểu não ............................. 5 1. Phân thùy nhân; 2. Phân thùy lưỡi gà; 3. Mái tủy dưới; 4. Màng mạch mạc vị trí khe bên; 5. Lỗ Magendie. “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] ........................................................................................................ 5 Hình 1.4. Não thất IV sau khi lấy bỏ màng mạch mạc.................................. 5 1. Màn tủy dưới và chỗ tiếp giáp màng mái mạch mạc; 2. Phần cuống khe bên; 3. Cuống tiểu não trên; 4. Mái tủy trên; 5. Khe sau bên giữa cuống tiểu não trên và mái tủy dưới; 6. Nhân răng. .......................................................... 5 Hình 1.5. Mặt cắt đứng ngang nhân răng .................................................... 6 1. Mái tủy dưới; 2. Phân thùy lưỡi gà; 3. Hạnh nhân; 4. Củ răng. “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] ............................................. 6 Hình 1.6. Nhìn từ phía sau của khe bên ....................................................... 6 1. Nhung não và cuống của nhung não; 2. Mái tủy dưới; 3. Phân thùy nhân; 4. Khe sau bên; 5. Khe bên. “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] ........................................................................................................ 6 Hình 1.7. Sàn não thất IV ............................................................................... 8 1. Cuống tiểu não giữa; 2. Cuống tiểu não dưới; 3. Cuống tiểu não trên; 4. Rãnh giữa; 5. Ngoài hố trên đến lồi thần kinh mặt; 6. Ngoài hố dưới đến tam giác hạ thiệt; 7. Giải phân cách; 8. Chốt não. ................................................. 8 “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] .............................. 8 . . Hình 1.8. Nhìn từ phía sau não thất IV........................................................ 10 PCS. Cuống tiểu não trên; VMS. Mái tủy trên; PCI. Cuống tiểu não dưới; D. Nhân răng; Tu. Củ răng; L. Phân thùy lưỡi; M. Lỗ Mangendie; PC. Đám rối mạch mạc; TC. Màng mạch mạc. “Nguồn: Mercier, Bernard, Delion, 2018” [48].................................................................................................................. 10 Hình 1.9. Nhìn từ phía sau bể tiểu não hành tủy ........................................ 10 .............................................................................. 11 Hình 1.10. Mặt cắt đứng dọc giữa đoạn PICA............................................. 11 Hình 1.11. Nhìn từ phía sau chỗ tiếp giáp tiểu não-hành tủy ..................... 11 Hình 1.12. U nguyên bào ống tủy ................................................................. 14 A. Chuỗi xung T1 không thuốc: Tổn thương giảm tín hiệu ở đường giữa thương mọc lên từ mái tủy dưới; B. Chuỗi xung T1 có thuốc: Tổn thương bắt thuốc mạnh và không đồng nhất; C. Chuỗi xung T1 có thuốc, mặt cắt trán: U chiếm trọn não thất IV và đẩy lệch bán cầu tiểu não qua. “Nguồn: Miller, 2012” [49] ...................................................................................................... 14 Hình 1.13. U tế bào hình sao ........................................................................ 17 A. Chuỗi xung T1 không thuốc: Tổn thương 1 bán cầu giảm đậm độ và có thành phần nang; B. Chuỗi xung T1 có thuốc: Phần đặc của u bắt thuốc bất . . thường; C. Chuỗi xung T1 có thuốc, mặt cắt trán: Những khối u này có nhiều khả năng liên quan đến bán cầu tiểu não. “Nguồn: Miller, 2012” [49] ........ 17 Hình 1.14. U màng ống nội tủy..................................................................... 20 A. Chuỗi xung T1 có thuốc: U mọc lên từ sàn não thất IV liên quan đến phù quanh u bắt thuốc mạnh và không đồng nhất; B. Chuỗi xung T1 có thuốc, mặt cắt trán: Khối u mở rộng vượt qua lỗ Magendie, một dấu hiệu đặc trưng của UMONT; C. Chuỗi xung T1 có thuốc, mặt cắt đứng dọc giữa: Khối u, đã vượt qua lỗ Magendie, gây ra thoát vị hạnh nhân tiểu não với sự chèn ép tủy cổ trên.“Nguồn: Miller, 2012” [49].................................................................... 20 Hình 1.15. U nguyên bào mạch máu ............................................................ 27 A. U dạng nang, chuỗi xung T2: U dạng nang ở hố sau, tổn thương này có một nốt sần dưới màng nuôi tăng tín hiệu; B. UNBMM dạng đặc, chuỗi xung T1 có thuốc, mặt cắt đứng dọc: U bắt thuốc mạnh, có dòng chảy cho thấy khối mạch máu. ............................................................................................... 27 “Nguồn: Miller, 2012” [49] ........................................................................... 27 UNBMM màng mềm đã được báo cáo. Bởi vì các khối u là cực kỳ nhiều mạch máu, chụp mạch não thông thường hoặc CHT mạch máu là rất cần thiết trong kế hoạch trước phẫu thuật để xác định vị trí của các mạch máu nuôi dưỡng và có một kế hoạch cho sự phá hủy sớm để tránh xuất huyết nghiêm trọng. Đối với các khối u rất lớn hoặc u mạch máu, việc thuyên tắc trước phẫu thuật của các mạch nuôi dưỡng chính có thể làm giảm xuất huyết trong phẫu thuật, mặc dù việc tái thông mạch của khối u xảy ra nhanh chóng nên việc thuyên tắc nên được thực hiện không quá 1 đến 2 ngày trước khi phẫu thuật. Bệnh nhân có nhiều UNBMM nhỏ có thể được điều trị bằng cách thuyên tắc mạch đơn thuần............................................................................................... 27 E. Lấy u não thất IV ........................................................................................ 48 . . Hình 2.1. Các bước vi phẫu thuật u não thất IV. “Nguồn: Tại phòng mổ Bệnh viện Chợ Rẫy năm 2018 – 2019” .......................................................... 48 . . 1 MỞ ĐẦU Ít hơn 5% của tất cả các khối u ở người trưởng thành bắt nguồn từ hố sau, trong khi khoảng 50% khối u nguyên phát hệ thống thần kinh trung ương xảy ra ở những bệnh nhân dưới 15 tuổi phát sinh từ vùng não thất IV. Các khối u phát sinh trong não thất III và não thất bên là thường xuyên (nhưng không phải luôn luôn) phát triển chậm và lành tính, trong khi các tổn thương phát sinh từ não thất IV có thể tiến triển nhanh chóng do tắc nghẽn dịch não tủy và bao gồm cả các loại bệnh lý lành tính và ác tính [32], [74]. Các khối u của não thất IV thường xuất hiện với các dấu hiệu và triệu chứng của tăng áp lực nội sọ do tràn dịch não như nhức đầu, buồn nôn và nôn, chóng mặt, nhìn đôi, phù gai thị, v.v…hoặc do ảnh hưởng trực tiếp lên bán cầu tiểu não, thùy nhộng hoặc thân não như mất điều hòa, bất thường dáng đi, rối loạn chức năng và bất thường các bó dọc dài. Việc tiếp cận các khối u này thường được thực hiện thông qua vi phẫu thuật cắt bỏ u với cắt sọ dưới chẩm theo phương pháp tiếp cận xuyên thùy nhộng hoặc qua màng mái mạch mạc [19], [52], [75], [76]. Tuy nhiên u não thất là một thách thức cho các phẫu thuật viên, phẫu thuật cho các khối u trong não thất khó khăn bởi những cạm bẫy tiềm ẩn do vị trí tổn thương nằm gần với các cấu trúc giải phẫu quan trọng, sâu và nguy cơ sang thương đối với các động mạch xuyên cung cấp máu cho các vùng dưới vỏ. Đặc biệt các khối u của não thất IV đưa ra một thách thức cho bác sĩ phẫu thuật thần kinh vì dễ gây tổn thương liền kề các nhân dây thần kinh sọ trong sàn não thất IV và nguy cơ tổn thương cho các cuống tiểu não và nhân răng ở mái não thất. Ngoài ra, mỗi thành của não thất IV có mối quan hệ chặt chẽ với các mạch máu quan trọng. Mặc dù những tiến bộ về chẩn đoán và điều trị gần đây . . 2 đã cải thiện đáng kể kết quả cho những bệnh nhân bị ảnh hưởng của các khối u ở vùng này, nhưng vẫn còn nhiều khó khăn mà các giải pháp phẫu thuật cũng như hóa trị, xạ trị mới luôn được đưa ra [24]. Xuất phát từ những vấn đề trên, chúng tôi thực hiện đề tài này với những mục tiêu chính sau. . . 3 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Đánh giá kết quả vi phẫu thuật u não thất IV. 2. Đánh giá các mối liên quan với kết quả vi phẫu thuật. . . 4 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Giải phẫu não thất IV Não thất IV là một khoang giữa nằm giữa thân não và tiểu não. Một đường cắt dọc giữa cho thấy não thất IV là một khoang hình lều với mái của nó hướng về phía sau [1], [5]. Sàn khoang hình lều này quay ra trước và được cấu tạo bởi cầu não và hành tủy, mái khoang hình lều trên và dưới gặp nhau tại đỉnh cao nhất. Não thất IV kết nối với não thất III thông qua cống não, với bể nền thông qua lỗ lớn (lỗ Magendie) và hai bên với góc cầu tiểu não qua khe bên (lỗ Luschka) [33], [45]. (Hình 1.1) Hình 1.1. Mặt cắt đứng dọc giữa qua não thất IV 1. Bề mặt lều tiểu não; 2. Mái tủy trên não thất IV; 3. Đỉnh não thất IV; 4. Sàn não thất IV; 5. Khe bên; 6. Màng mạch mạc của mái tủy dưới; 7. Bề mặt dưới chẩm của tiểu não. “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] 1.1.1. Mái trên não thất IV Mái trên não thất IV được hình thành bởi các cấu trúc thần kinh dày: các cuống tiểu não trên về phía ngoài và mái tủy trên ở đường giữa. Mái tủy trên nằm bên dưới phân thùy lưỡi gà của thùy nhộng tiểu não. Các cuống tiểu não trên là sự tiếp nối của nhân răng. Nhân răng nằm ngay cực phía trên của hạch nhân tiểu não. (Hình 1.2) . . 5 Hình 1.2. Mái não thất IV nhìn từ phía trước sau khi lấy bỏ cầu não và hành tủy 1. Mái tủy trên; 2. Màng mạch mạc sàn khe bên; 3. Phân thùy nhân; 4. Màng mạch mạc. “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] 1.1.2. Mái dưới não thất IV Mái dưới não thất IV được hình thành bởi màng mạch mạc, mái tủy dưới và phân thùy nhân của thùy nhộng tiểu não. Phân thùy nhân là phần thấp nhất của thùy nhộng tiểu não. (Hình 1.3), (Hình 1.4) Hình 1.3. Não thất IV sau khi vén 2 hạnh nhân tiểu não 1. Phân thùy nhân; 2. Phân thùy lưỡi gà; 3. Mái tủy dưới; 4. Màng mạch mạc vị trí khe bên; 5. Lỗ Magendie. “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] Hình 1.4. Não thất IV sau khi lấy bỏ màng mạch mạc 1. Màn tủy dưới và chỗ tiếp giáp màng mái mạch mạc; 2. Phần cuống khe bên; 3. Cuống tiểu não trên; 4. Mái tủy trên; 5. Khe sau bên giữa cuống tiểu não trên và mái tủy dưới; 6. Nhân răng. . “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] . 6 Mái tủy dưới là sự kết nối giữa phân thùy nhân và nhung não. Mái tủy dưới là một cấu trúc bán nguyệt mỏng nằm ngay phía trên hạnh nhân. Mái tủy dưới trải rộng từ phân thùy nhân đến cuống nhung não. Khoảng trống giữa mái tủy dưới ở phía dưới và cuống tiểu não trên ở phía trên được gọi là khe bên trên. (Hình 1.5), (Hình 1.6) Hình 1.5. Mặt cắt đứng ngang nhân răng 1. Mái tủy dưới; 2. Phân thùy lưỡi gà; 3. Hạnh nhân; 4. Củ răng. “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] Hình 1.6. Nhìn từ phía sau của khe bên 1. Nhung não và cuống của nhung não; 2. Mái tủy dưới; 3. Phân thùy nhân; 4. Khe sau bên; 5. Khe bên. “Nguồn: Mussi, Matushita, Andrade, Rhoton, 2015” [52] Khe bên trên là hình chiếu của não thất IV bên ngoài phân thùy nhân. Màng mạch mạc gắn vào mái tủy dưới và phân thùy nhân. Màng mạch mạc trải xuống từ tiếp giáp màng mái mạch mạc đến gắn liền với các vị trí dưới bên của sàn não thất IV. Màng mạch mạc trải rộng về phía ngoài để tạo thành sàn của khe bên. Phần mở rộng bên này làm cho màng mạch mạc giống với .