Tài liệu Khe hở thành bụng ở trẻ sơ sinh

KHE HỞ THÀNH BỤNG (GASTROSCHISIS) I. MÔ PHÔI THAI Sự hình thành dạ dày ruột bình thường và sự quay của ruột 1. Tuần thứ 4 của bào thai Ruột nguyên thuỷ được hình thành từ túi noãn hoàn và được chia làm 3 phần khác nhau là ruột trước, ruột giữa, và ruột sau  Ruột trước sẽ tạo hầu họng, hệ thống hô hấp dưới, thực quản, dạ dày, đoạn gần tá tràng đến chỗ đổ vào của ống mật chủ, gan, tuỵ và hệ thống mật  Ruột giữa sẽ tạo đoạn xa của tá tràng từ chỗ đổ vào của ống mật chủ, hỗng tràng, hồi tràng, manh tràng, ruột thừa, đại tràng lên, và phần phảI của đại tràng ngang.  Ruột sau sẽ tạo phần trái của đại tràng ngang, đại tràng xuống, đại tràng sigma, trực tràng, hậu môn 2. Tuần thứ 6 của bào thai Ruột giữa hình thành một quai ruột hình chữ U, chúng nhô ra từ khoang ổ bụngvào trong phần gần của dây rốn (túi noãn hoàn), trong khi đó ở trong dây rốn, quai ruột giữa 3. Tuần thứ 10 và 11 của bào thai Quai ruột giữa bắt đầu trở lại vào khoang ổ bụng trong khi đó quay tiếp 90 độ theo chiêù kim đồng hồ vào tuần 11 bào thai, sau khi trở lại ổ bụng, ruột quay 90 độ lần cuối cùng và tổng cộng quay 270 độ. II. NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân của khe hở thành bụng vẫn còn chưa rõ ràng. Có nhiều cơ chế được giả định 1. Phôi thai sớm của dây rốn bao gồm 2 tĩnh mạch rốn. Tĩnh mạch rốn bên trái tồn tại và sau này di chuyển về phía vị trí trung tâm ổ bụng. Tĩnh mạch rốn bên phải thoái triển bình thường. vấn đề này được xác định là chính sự teo này đã tạo ra một điểm yếu tiềm tàng ở chỗ nối bên phải của vòng rốn và thành bụng nó có thể cho phép vỡ và thoát vị ruột ra ngoài. Sự kiện này hầu hết là sảy ra ở giai đoạn sau 6 tuần của bào thai nhưng trước sự trở lại của ruột vào trong khoang bụng 2. Do tiếp xúc với các thuốc như aspirin, ibuprofen, cocain, các thuốc co mạch có thể làm tăng nguy cơ mắc khe hở thành bụng 3. Ảnh hưởng gen truyền từ mẹ cho con trai III. TỶ LỆ Tỷ lệ mắc từ 1/4000 đến 1/20 000 trẻ sinh sống IV. CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TRƯỚC SINH 1. Tăng alpha FP liên quan đến khiếm khuyết thành bụng 2. Khe hở thành bụng có thể được chẩn đoán chính xác bởi siêu âm trước sinh vào quý thứ hai của thai nghén 3. Chọc dò màng ối không cần thiết vì tỷ lệ các bất thường về nhiễm sắc thể ở trẻ khe hở thành bụng là rất thấp 4. Tỷ lệ cao có ít nước ối, chậm phát triển bào thai, nước ối có phân su. Nếu trẻ có teo ruột kèm theo thì có thể có đa ối 5. Khám thai đều đặn và làm một số xét nghiệm trước sinh để giảm tỷ lệ tử vong trước sinh 6. Nên cho đẻ sớm hơn dự kiến để giảm nguy cơ chấn thương ruột do tiếp xúc kéo dài với nước ối. 7. Khi đã chẩn đoán trước sinh thì nên có hội chẩn sản khoa với hồi sức sơ sinh và phẫu thuật nhi để chuẩn bị tốt cho cuộc đẻ và hướng sử trí sau đẻ V. LỰA CHỌN CÁCH THỨC ĐẺ Lựa chọn đường đẻ vẫn còn là điều tranh cãi. Lựa chọn mổ đẻ là một chủ trương đúng để giảm các chấn thương ruột khi đi qua đường âm đạo của bà mẹ VI. CHẨN ĐOÁN NGAY SAU SINH 1. Thấy các quai ruột lộ ra ngoài và không có màng bọc. Các quai ruột lòi ra ngoài qua khe hở thành bụng và ở bên phải của dây rốn 2. Dây rốn còn nguyên vẹn 3. Các quai ruột có thể dày, co ngắn lại và được phủ một lớp fibrin mỏng VII. NHỮNG DỊ TẬT KẾT HỢP 1. Tất cả những trẻ này đều có bất thường về quay ruột và sự cố định của ruột 2. 16 % trẻ có bất thường hệ tiêu hoá kèm như: xoắn trung tràng, teo ruột, hẹp ruột, và thủng ruột VIII. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Xem phần Omphalocele IX. XỬ TRÍ TRƯỚC PHẪU THUẬT 1. Các quai ruột lộ ra ngoài phải được thăm khám cẩn thận để tránh làm tổn thương đến thành ruột 2. Tránh nhiễm bẩn khi thăm khám 3. Khăn phủ  Bọc ruột non vào một cái túi để tránh làm trầy màng thanh dịch của ruột. Đặt 2/3 dưới của trẻ vào trong một túi sạch cò chứa 20 ml nước muối sạch ấm và buộc miệng túi lại  Dùng gạc ướt với nước muối sinh lý ấm và cuộn tròn bằng khăn vải thô xung quanh trẻ và giữ khăn đúng vị trí. Đặt sonde ăn số 8 vào trong gạc cuộn đó để cung cấp nước muối sinh lí sạch tránh để khô nếu phẫu thuật không được tiến hành ngay lập tức và sau đó phủ bằng tấm nilon. Khăn ướt, mỗi 4 giờ hút 20 -30 ml nước muối sinh lý ấm dung xilanh bơm chậm qua sonde vào dưới lớp phủ tấm nilon. 4. Để tránh căng bụng nên đặt một sonde dạ dày để hút liên tục chậm ở 20 - 40 mmHg 5. Khe hở nhỏ, đặt trẻ ở tư thế nằm ngửa. Khe hở lớn, trẻ đặt nằm nghiêng để tránh xoắn tĩnh mạch mạc treo qua chỗ mở cân thành bụng. Lần lượt nếu để trẻ nằm ngửa thì bọc ruột phải được hỗ trợ trực tiếp qua thành bụng 6. Nhịn ăn, đặt một đường truyền tĩnh mạch ở chi trên và cung cấp đầy đủ nước và bù lại lượng nước mất vô hình qua thành bụng bị hở. Lượng dịch cung cấp đường tĩnh mạch từ 2 đến 4 lần lượng dịch duy trì. 7. Xét nghiệm CTM, cấy máu, điện giải, khí máu, nhóm máu và máu chéo 8. Cho kháng sinh tĩnh mạch, theo tình trạng nhiễm khuẩn của trẻ. 9. Theo dõi sát nhiệt độ, huyết áp, cân bằng nước điện giải, và toan kiềm. 10.Vận chuyển bằng các phương tiện thích hợp đến nơi phẫu thuật, và có khả năng chăm sóc sơ sinh sau mổ. 11. Các đánh giá khác trước khi phẫu thuật là không cần thiết vì những bất thường bẩm sinh liên quan thường là hiếm X. PHẪU THUẬT Bởi vì thiếu màng bọc nên khe hở thành bụng cần được mổ sớm ngay khi có thể. Phẫu thuật làm ngay một thì, trừ khi có vấn đề về tim mạch, thận, hô hấp bị ức chế. Nều khe hở lớn thì sẽ phẫu thuật theo từng giai đoạn, giai đoạn đầu dùng màng phủ tổng hợp phủ kín thành bụng trong vòng khoảng 5 - 7 ngày sau đó đóng bụng sau XI. ĐIỀU TRỊ SAU PHẪU THUẬT 1. Kiểm soát các biến chứng của tăng áp lực trong ổ bụng, bao gồm ức chế hô hấp, rối loạn huyết động, cản trở tĩnh mạch chủ dưới như chi dưới bị tím, giảm tưới máu, giảm nước tiểu và toan chuyển hoá. Phẫu thuật lại để giải phóng chèn ép là cần thiết nếu biến chứng của đóng ngay thì đầu là trầm trọng. 2. Duy trì thân nhiệt bình thường, cần bằng nước điện giải, huyết động ổn định và dẫn lưu sonde dạ dày 3. Hỗ trợ hô hấp: đưa các nội tạng vào trong ổ bụng trong đóng bụng thì đầu có thể gây ức chế hô hấp. Hỗ trợ thở máy nên kéo dài từ 24 -72 giờ sau đó tiến hành cai máy nếu điều kiện cho phép. 4. Chế độ dinh dưỡng  Phục hồi chậm nếu bệnh nhân có giảm nhu động ruột và hoặc tắc ruột kéo dài, dẫn đến chậm ăn đường miệng và kém hấp thu . Tắc ruột cơ năng nên loại trừ bằng chụp cản quang ổ bụng.  Thời gian trẻ có thể hấp thu tốt đừơng ruột trung bình khoảng 2 - 3 tuần  Dinh dưỡng nên cung cấp bằng đường tĩnh mạch cho tới khi có thể nuôi dưỡng hoàn toàn bằng đường miệng.  Biến chứng hệ tiêu hoá có thể gặp là luồng trào ngược dạ dày thực quản và viêm ruột hoại tử. 5. Kiểm soát đau Dùng Morphin hoặc Fentanyl để kiểm soát đau. Nhưng liều cao có thể gây giảm nhu động ruột 6. Kháng sinh Dùng kéo dài tới 72 giờ sau khi phẫu thuật, kiểm tra thường xuyên nhiễm khuẩn và cho kháng sinh theo vi khuẩn gây bệnh. 7. Nhiễm trùng Nhiễm trùng là một yếu tố chủ yếu làm tăng tỷ lệ tử vong. Nguyên nhân thường gặp nhất là vi khuẩn gram âm. Khi có khả năng nhiễm khuẩn cao thì nên duy trì nằm điều trị và theo dõi tại bệnh viện cho đến khi thật ổn định. Xét nghiệm CTM, cấy máu,làm kháng sinh đồ XII. BIẾN CHỨNG VÀ TIÊN LƯỢNG  Tỷ lệ sống > 90 % , hầu hết trẻ phát triển bình thường  Trẻ đẻ non, cân nặng thấp, phải phẫu thuật nhiều giai đoạn, có teo ruột thường cần nằm viện thời gian dài  Biến chứng kéo dài bao gồm đau bụng không đặc hiệu