BÖnh lupus ®á
Lupus erythematosus
Môc tiªu
ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh vµ ph©n biÖt ®îc Lupus ®á h×nh ®Üa
kinh diÔn.
§iÒu trÞ ®îc Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn.
Nªu ®îc c¸c biÓu hiÖn l©m sµng cña Lupus ®á hÖ thèng.
Nªu ®îc c¸c biÓu hiÖn l©m sµng cña Lupus ®á hÖ thèng.
ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh Lupus ®á hÖ thèng theo tiªu chuÈn
cña Héi khíp häc Mü.
Nªu ®îc c¸c thuèc ®iÒu trÞ Lupus ®á hÖ thèng.
2
1. §Æt vÊn ®Ò
MÆc dï c¸c biÓu hiÖn l©m sµng cña Lupus ®á ®· ®îc ghi
nhËn tõ thêi Hippocrates nhng m·i ®Õn n¨m 1827 lÇn ®Çu
tiªn nhµ da liÔu Ph¸p Rayer míi m« t¶ chi tiÕt c¸c triÖu
chøng cña bÖnh nµy. Mét n¨m sau, Biett ®Æt tªn cho bÖnh
lµ hång ban ly t©m. N¨m 1851 Cazenave m« t¶ c¸c th¬ng
tæn gièng lao da vµ ®Æt tªn lµ Lupus. Sau ®ã nhiÒu t¸c gi¶
kh¸c ®Ò cËp nh÷ng c¸i tªn kh¸c nh: da mì xung huyÕt,
hång ban h¹t, hång ban teo da, …
N¨m 1872, Kaposi ®· m« t¶ hai thÓ bÖnh cña Lupus ®á:
cÊp tÝnh vµ m¹n tÝnh. Sau ®ã William Osler ®Ò cËp ®Õn c¸c
biÕn chøng néi t¹ng cña Lupus ®á hÖ thèng.
3
Tr¶i qua nhiÒu thêi kú, Lupus ®á ®· ®îc gäi tªn, ph©n lo¹i
víi nhiÒu tªn kh¸c nhau nh: Lupus ®á m¹n tÝnh, cÊp tÝnh, b¸n
cÊp, Lupus ®á h×nh ®Üa, Lupus ®á r¶i r¸c, Lupus ®á hÖ thèng.
Víi sù ph¸t triÓn kh«ng ngõng cña khoa häc kü thuËt, c¬ chÕ
bÖnh sinh cña Lupus ®á ®· ®îc x¸c ®Þnh mét c¸ch c¬ b¶n.
Dùa trªn nh÷ng nghiªn cøu vÒ c¨n sinh bÖnh häc, biÓu hiÖn
l©m sµng, tiÕn triÓn bÖnh, ngµy nay ngêi ta chia Lupus ®á
thµnh c¸c thÓ chÝnh:
Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn.
Lupus ®á hÖ thèng.
4
2. Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn
(Chronic Lupus Discoid Erythematosus - CDLE)
2.1. C¨n sinh bÖnh häc:
Cho tíi nay ngêi ta vÉn cha hiÓu râ c¨n sinh bÖnh häc cña
Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn. Tuy nhiªn nhiÒu yÕu tè cã liªn
quan ®· ®îc ®Ò cËp:
Di truyÒn.
¸nh n¾ng mÆt trêi.
NhiÔm trïng.
Rèi lo¹n miÔn dÞch: §©y lµ yÕu tè ®îc quan t©m nhÊt.
Tuy nhiªn v× kh«ng t×m thÊy kh¸ng thÓ kh¸ng chuçi kÐp
vµ chuçi ®¬n cña DNA, h¬n n÷a nång ®é bæ thÓ trong
huyÕt thanh vÉn b×nh thêng nªn ngêi ta cho r»ng c¬ chÕ
bÖnh sinh cña Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn vµ Lupt ®á hÖ
thèng lµ kh¸c nhau.
5
2.2. TriÖu chøng l©m sµng:
BÖnh biÓu hiÖn chØ ë da. C¸c triÖu chøng thêng xuÊt hiÖn vµo
mïa hÌ. Th¬ng tæn hay gÆp ë vïng hë. Tuy nhiªn chóng cã
thÓ gÆp ë bÊt kú vÞ trÝ nµo trong c¬ thÓ.
D¸t ®á: Hay gÆp ë tr¸n, m¸, tai, ®Çu. C¸c d¸t ®á tiÕn triÓn
lan réng ra xung quanh vµ h¬i næi cao h¬n mÆt da.
Dµy sõng: B¾t ®Çu ë lç ch©n l«ng, khã bong.
Teo da: ë vïng trung t©m c¸c d¸t ®á cã hiÖn tîng teo da
râ.
Mét sè Ýt bÖnh nh©n cã c¸c th¬ng tæn ë m«i, miÖng.
C¸c th¬ng tæn cã thÓ qu¸ s¶n, phï ®¹i (hypertrophic
form).
6
Lupus đỏ hình đĩa
7
2.3. XÐt nghiÖm:
Hµm lîng bæ thÓ C3, C4 b×nh thêng.
Kh¸ng thÓ kh¸ng nh©n ©m tÝnh hoÆc ®«i khi d¬ng tÝnh nhÑ.
8
2.4. ChÈn ®o¸n:
ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh: Thêng lµ dÔ. Tuy nhiªn mét sè th¬ng
tæn kh«ng ®iÓn h×nh, cÇn ph¶i sinh thiÕt ®Ó x¸c ®Þnh chÈn
®o¸n.
ChÈn ®o¸n ph©n biÖt: CÇn chÈn ®o¸n ph©n biÖt víi mét sè
bÖnh sau:
VÈy nÕn (Psoriasis).
Viªm da mì (Seborrheic Dermatitis).
Lupus lao (Lupus Valgaris).
Ung th tÕ bµo ®¸y (Basal Cell Carcinoma).
Dµy sõng do ¸nh n¾ng (Actinic Keratosis).
9
2.5. §iÒu trÞ:
T¹i chç: Sö dông ph¬ng ph¸p sau ®©y:
B«i c¸c mì Corticoid.
Cã thÓ tiªm vµo th¬ng tæn Triamcinolone Acetonide (pha
lo·ng 3-4mg/ml).
Ph¬ng ph¸p nµy hiÖu qu¶ víi c¸c thÓ dai d¼ng m¶ng lín, ph×
®¹i.
10
Toµn th©n:
Thuèc chèng sèt ret: Tèt nhÊ lµ dïng
Hydroxychloroquine (Plaquenil): 200mg-400mg/ngµy
trong 3-4 tuÇn. Sau ®ã gi¶m liÒu.
Chó ý: CÇn kh¸m m¾t tríc vµ trong qu¸ tr×nh ®iÒu trÞ ®Ó
®Ò phßng c¸c biÕn chøng cña thuèc.
Mét sè thuèc kh¸c: Thalidomide, Dapsone, Azathioprine,
Corticoid còng cã thÓ ®îc sö dông.
Phßng bÖnh: Tr¸nh t¸c ®éng cña ¸nh n¾ng b»ng c¸ch khi ra
n¾ng ph¶i ®éi nãn mò réng vµnh vµ b«i c¸c kem chèng n¾ng.
11
3. Lupus ®á hÖ thèng
(Systemic Lupus Erythematosus: SLE)
Lupus ®á hÖ thèng lµ mét trong nh÷ng bÖnh tù miÔn hay
gÆp nhÊt cã biÓu hiÖn th¬ng tæn ë nhiÒu c¬ quan nh da,
khíp, h¹ch b¹ch huyÕt, gan, thËn, tim, phæi, …
Tõ n¨m 1903 Osler ®· m« t¶ c¸c th¬ng tæn néi t¹ng cña
Lupus do hÖ thèng. N¨m 1948 Hangraves m« t¶ tÕ bµo LE
(Lupus Erythematosus).
N¨m 1958 Frious vµ céng sù x¸c ®Þnh kh¸ng thÓ kh¸ng
nh©n (ANA: Antinuclear Antibody) b»ng miÔn dÞch huúnh
quang.
12
3.1. C¨n sinh bÖnh häc
Di truyÒn: §©y lµ mét trong nh÷ng quan t©m ®Æc biÖt cña c¸c
nhµ nghiªn cøu trong nh÷ng n¨m gÇn ®©y.
Ngêi ta ®· x¸c ®Þnh ®îc c¸c “gen” cã liªn quan ®Õn bÖnh, ®ã
lµ HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1.
13
Rèi lo¹n miÔn dÞch: Cã hiÖn tîng mÊt c©n b»ng trong hÖ
thèng miÔn dÞch ë c¸c bÖnh nh©n Lupus ®á hÖ thèng. C¸c
lympho T kh«ng kiÓm so¸t ®îc ho¹t ®éng cña c¸c lympho B.
Do vËy khi c¬ thÓ bÞ nhiÔm trïng kinh diÔn hay c¸c yÕu tè
ngo¹i lai t¸c ®éng (¸nh n¾ng, hãa chÊt, thuèc,…) c¸c tÕ bµo
bÞ biÕn ®æi vµ trë thµnh “l¹” ®èi víi c¬ thÓ m×nh (hay cßn gäi
lµ tù kh¸ng nguyªn). Lympho B kh«ng bÞ kiÓm so¸t sÏ t¨ng
sinh ®Ó s¶n xuÊt mét lîng lín c¸c tù kh¸ng thÓ chèng l¹i c¸c
tù kh¸ng nguyªn ®ã. Tù kh¸ng thÓ kÕt hîp víi c¸c tù kh¸ng
nguyªn t¹o thµnh phøc hîp miÔn dÞch l¾ng ®äng t¹i c¸c mao
m¹ch, c¬ quan, tæ chøc cïng víi c¸c bæ thÓ g©y nªn c¸c hiÖn
tîng bÖnh lý.
14
Mét sè yÕu tè cã liªn quan tíi bÖnh:
Giíi: BÖnh hay gÆp ë n÷ giíi, trÎ tuæi.
Thuèc: Mét sè thuèc cã kh¶ n¨ng g©y bÖnh gièng nh
Lupus ®· ®îc x¸c ®Þnh. §ã lµ Hydralazine, Procainamide,
Isoniazid, Sulfonamides, Phenitoin, Penicillamine. C¸c
thuèc tr¸nh thai còng cã vai trß trong viÖc khëi ®éng hay
lµm bÖnh nÆng thªm.
NhiÔm trïng: §Æc biÖt lµ c¸c nhiÔm trïng kinh diÔn.
¸nh n¾ng mÆt trêi.
15
3.2. TriÖu chøng l©m sµng
3.2.1. Th¬ng tæn da vµ niªm m¹c
D¸t ®á: §©y lµ th¬ng tæn rÊt hay gÆp trong Lupus ®á hÖ
thèng. §Çu tiªn c¸c d¸t ®á h×nh c¸nh bím ë hai m¸, mÆt. C¸c
d¸t nµy h¬i phï, tån t¹i trong nhiÒu tuÇn nhiÒu th¸ng. Sau
mét thêi gian bÖnh tiÕn triÓn nÆng h¬n c¸c th¬ng tæn nµy
xuÊt hiÖn thªm ë tay, ch©n hay bÊt kú mét vïng nµo trong c¬
thÓ. C¸c d¸t nµy rÊt nh¹y c¶m víi ¸nh n¾ng. Mét sè d¸t cã
thÓ khái ®Ó l¹i vÕt th©m hay teo da.
D¸t xuÊt huyÕt: Hay gÆp ë bµn tay, bµn ch©n.
16
17
18
Bäng níc: HiÕm gÆp h¬n.
LoÐt: ë c¸c ®Çu ngãn tay, ngãn ch©n do héi chøng Raynaud.
Niªm m¹c: LoÐt miÖng, hÇu, häng, mòi, thêng kh«ng ®au.
Rông tãc; Cã thÓ rông tha hay rông lan táa toµn bé. Tuy
nhiªn tãc cã thÓ mäc l¹i khi lui bÖnh.
19
20
- Xem thêm -