Đăng ký Đăng nhập

Tài liệu Bệnh lupus do

.PDF
44
298
136

Mô tả:

bệnh_lupus_do
BÖnh lupus ®á Lupus erythematosus Môc tiªu  ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh vµ ph©n biÖt ®îc Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn.  §iÒu trÞ ®îc Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn.  Nªu ®îc c¸c biÓu hiÖn l©m sµng cña Lupus ®á hÖ thèng.  Nªu ®îc c¸c biÓu hiÖn l©m sµng cña Lupus ®á hÖ thèng.  ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh Lupus ®á hÖ thèng theo tiªu chuÈn cña Héi khíp häc Mü.  Nªu ®îc c¸c thuèc ®iÒu trÞ Lupus ®á hÖ thèng. 2 1. §Æt vÊn ®Ò  MÆc dï c¸c biÓu hiÖn l©m sµng cña Lupus ®á ®· ®îc ghi nhËn tõ thêi Hippocrates nhng m·i ®Õn n¨m 1827 lÇn ®Çu tiªn nhµ da liÔu Ph¸p Rayer míi m« t¶ chi tiÕt c¸c triÖu chøng cña bÖnh nµy. Mét n¨m sau, Biett ®Æt tªn cho bÖnh lµ hång ban ly t©m. N¨m 1851 Cazenave m« t¶ c¸c th¬ng tæn gièng lao da vµ ®Æt tªn lµ Lupus. Sau ®ã nhiÒu t¸c gi¶ kh¸c ®Ò cËp nh÷ng c¸i tªn kh¸c nh: da mì xung huyÕt, hång ban h¹t, hång ban teo da, …  N¨m 1872, Kaposi ®· m« t¶ hai thÓ bÖnh cña Lupus ®á: cÊp tÝnh vµ m¹n tÝnh. Sau ®ã William Osler ®Ò cËp ®Õn c¸c biÕn chøng néi t¹ng cña Lupus ®á hÖ thèng. 3  Tr¶i qua nhiÒu thêi kú, Lupus ®á ®· ®îc gäi tªn, ph©n lo¹i víi nhiÒu tªn kh¸c nhau nh: Lupus ®á m¹n tÝnh, cÊp tÝnh, b¸n cÊp, Lupus ®á h×nh ®Üa, Lupus ®á r¶i r¸c, Lupus ®á hÖ thèng.  Víi sù ph¸t triÓn kh«ng ngõng cña khoa häc kü thuËt, c¬ chÕ bÖnh sinh cña Lupus ®á ®· ®îc x¸c ®Þnh mét c¸ch c¬ b¶n. Dùa trªn nh÷ng nghiªn cøu vÒ c¨n sinh bÖnh häc, biÓu hiÖn l©m sµng, tiÕn triÓn bÖnh, ngµy nay ngêi ta chia Lupus ®á thµnh c¸c thÓ chÝnh:  Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn.  Lupus ®á hÖ thèng. 4 2. Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn (Chronic Lupus Discoid Erythematosus - CDLE) 2.1. C¨n sinh bÖnh häc:  Cho tíi nay ngêi ta vÉn cha hiÓu râ c¨n sinh bÖnh häc cña Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn. Tuy nhiªn nhiÒu yÕu tè cã liªn quan ®· ®îc ®Ò cËp:  Di truyÒn.  ¸nh n¾ng mÆt trêi.  NhiÔm trïng.  Rèi lo¹n miÔn dÞch: §©y lµ yÕu tè ®îc quan t©m nhÊt. Tuy nhiªn v× kh«ng t×m thÊy kh¸ng thÓ kh¸ng chuçi kÐp vµ chuçi ®¬n cña DNA, h¬n n÷a nång ®é bæ thÓ trong huyÕt thanh vÉn b×nh thêng nªn ngêi ta cho r»ng c¬ chÕ bÖnh sinh cña Lupus ®á h×nh ®Üa kinh diÔn vµ Lupt ®á hÖ thèng lµ kh¸c nhau. 5 2.2. TriÖu chøng l©m sµng:  BÖnh biÓu hiÖn chØ ë da. C¸c triÖu chøng thêng xuÊt hiÖn vµo mïa hÌ. Th¬ng tæn hay gÆp ë vïng hë. Tuy nhiªn chóng cã thÓ gÆp ë bÊt kú vÞ trÝ nµo trong c¬ thÓ.  D¸t ®á: Hay gÆp ë tr¸n, m¸, tai, ®Çu. C¸c d¸t ®á tiÕn triÓn lan réng ra xung quanh vµ h¬i næi cao h¬n mÆt da.  Dµy sõng: B¾t ®Çu ë lç ch©n l«ng, khã bong.  Teo da: ë vïng trung t©m c¸c d¸t ®á cã hiÖn tîng teo da râ.  Mét sè Ýt bÖnh nh©n cã c¸c th¬ng tæn ë m«i, miÖng.  C¸c th¬ng tæn cã thÓ qu¸ s¶n, phï ®¹i (hypertrophic form). 6 Lupus đỏ hình đĩa 7 2.3. XÐt nghiÖm:  Hµm lîng bæ thÓ C3, C4 b×nh thêng.  Kh¸ng thÓ kh¸ng nh©n ©m tÝnh hoÆc ®«i khi d¬ng tÝnh nhÑ. 8 2.4. ChÈn ®o¸n:  ChÈn ®o¸n x¸c ®Þnh: Thêng lµ dÔ. Tuy nhiªn mét sè th¬ng tæn kh«ng ®iÓn h×nh, cÇn ph¶i sinh thiÕt ®Ó x¸c ®Þnh chÈn ®o¸n.  ChÈn ®o¸n ph©n biÖt: CÇn chÈn ®o¸n ph©n biÖt víi mét sè bÖnh sau:  VÈy nÕn (Psoriasis).  Viªm da mì (Seborrheic Dermatitis).  Lupus lao (Lupus Valgaris).  Ung th tÕ bµo ®¸y (Basal Cell Carcinoma).  Dµy sõng do ¸nh n¾ng (Actinic Keratosis). 9 2.5. §iÒu trÞ:  T¹i chç: Sö dông ph¬ng ph¸p sau ®©y:  B«i c¸c mì Corticoid.  Cã thÓ tiªm vµo th¬ng tæn Triamcinolone Acetonide (pha lo·ng 3-4mg/ml). Ph¬ng ph¸p nµy hiÖu qu¶ víi c¸c thÓ dai d¼ng m¶ng lín, ph× ®¹i. 10  Toµn th©n:  Thuèc chèng sèt ret: Tèt nhÊ lµ dïng Hydroxychloroquine (Plaquenil): 200mg-400mg/ngµy trong 3-4 tuÇn. Sau ®ã gi¶m liÒu. Chó ý: CÇn kh¸m m¾t tríc vµ trong qu¸ tr×nh ®iÒu trÞ ®Ó ®Ò phßng c¸c biÕn chøng cña thuèc.  Mét sè thuèc kh¸c: Thalidomide, Dapsone, Azathioprine, Corticoid còng cã thÓ ®îc sö dông.  Phßng bÖnh: Tr¸nh t¸c ®éng cña ¸nh n¾ng b»ng c¸ch khi ra n¾ng ph¶i ®éi nãn mò réng vµnh vµ b«i c¸c kem chèng n¾ng. 11 3. Lupus ®á hÖ thèng (Systemic Lupus Erythematosus: SLE)  Lupus ®á hÖ thèng lµ mét trong nh÷ng bÖnh tù miÔn hay gÆp nhÊt cã biÓu hiÖn th¬ng tæn ë nhiÒu c¬ quan nh da, khíp, h¹ch b¹ch huyÕt, gan, thËn, tim, phæi, …  Tõ n¨m 1903 Osler ®· m« t¶ c¸c th¬ng tæn néi t¹ng cña Lupus do hÖ thèng. N¨m 1948 Hangraves m« t¶ tÕ bµo LE (Lupus Erythematosus).  N¨m 1958 Frious vµ céng sù x¸c ®Þnh kh¸ng thÓ kh¸ng nh©n (ANA: Antinuclear Antibody) b»ng miÔn dÞch huúnh quang. 12 3.1. C¨n sinh bÖnh häc  Di truyÒn: §©y lµ mét trong nh÷ng quan t©m ®Æc biÖt cña c¸c nhµ nghiªn cøu trong nh÷ng n¨m gÇn ®©y. Ngêi ta ®· x¸c ®Þnh ®îc c¸c “gen” cã liªn quan ®Õn bÖnh, ®ã lµ HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1. 13  Rèi lo¹n miÔn dÞch: Cã hiÖn tîng mÊt c©n b»ng trong hÖ thèng miÔn dÞch ë c¸c bÖnh nh©n Lupus ®á hÖ thèng. C¸c lympho T kh«ng kiÓm so¸t ®îc ho¹t ®éng cña c¸c lympho B. Do vËy khi c¬ thÓ bÞ nhiÔm trïng kinh diÔn hay c¸c yÕu tè ngo¹i lai t¸c ®éng (¸nh n¾ng, hãa chÊt, thuèc,…) c¸c tÕ bµo bÞ biÕn ®æi vµ trë thµnh “l¹” ®èi víi c¬ thÓ m×nh (hay cßn gäi lµ tù kh¸ng nguyªn). Lympho B kh«ng bÞ kiÓm so¸t sÏ t¨ng sinh ®Ó s¶n xuÊt mét lîng lín c¸c tù kh¸ng thÓ chèng l¹i c¸c tù kh¸ng nguyªn ®ã. Tù kh¸ng thÓ kÕt hîp víi c¸c tù kh¸ng nguyªn t¹o thµnh phøc hîp miÔn dÞch l¾ng ®äng t¹i c¸c mao m¹ch, c¬ quan, tæ chøc cïng víi c¸c bæ thÓ g©y nªn c¸c hiÖn tîng bÖnh lý. 14  Mét sè yÕu tè cã liªn quan tíi bÖnh:  Giíi: BÖnh hay gÆp ë n÷ giíi, trÎ tuæi.  Thuèc: Mét sè thuèc cã kh¶ n¨ng g©y bÖnh gièng nh Lupus ®· ®îc x¸c ®Þnh. §ã lµ Hydralazine, Procainamide, Isoniazid, Sulfonamides, Phenitoin, Penicillamine. C¸c thuèc tr¸nh thai còng cã vai trß trong viÖc khëi ®éng hay lµm bÖnh nÆng thªm.  NhiÔm trïng: §Æc biÖt lµ c¸c nhiÔm trïng kinh diÔn.  ¸nh n¾ng mÆt trêi. 15 3.2. TriÖu chøng l©m sµng 3.2.1. Th¬ng tæn da vµ niªm m¹c  D¸t ®á: §©y lµ th¬ng tæn rÊt hay gÆp trong Lupus ®á hÖ thèng. §Çu tiªn c¸c d¸t ®á h×nh c¸nh bím ë hai m¸, mÆt. C¸c d¸t nµy h¬i phï, tån t¹i trong nhiÒu tuÇn nhiÒu th¸ng. Sau mét thêi gian bÖnh tiÕn triÓn nÆng h¬n c¸c th¬ng tæn nµy xuÊt hiÖn thªm ë tay, ch©n hay bÊt kú mét vïng nµo trong c¬ thÓ. C¸c d¸t nµy rÊt nh¹y c¶m víi ¸nh n¾ng. Mét sè d¸t cã thÓ khái ®Ó l¹i vÕt th©m hay teo da.  D¸t xuÊt huyÕt: Hay gÆp ë bµn tay, bµn ch©n. 16 17 18  Bäng níc: HiÕm gÆp h¬n.  LoÐt: ë c¸c ®Çu ngãn tay, ngãn ch©n do héi chøng Raynaud.  Niªm m¹c: LoÐt miÖng, hÇu, häng, mòi, thêng kh«ng ®au.  Rông tãc; Cã thÓ rông tha hay rông lan táa toµn bé. Tuy nhiªn tãc cã thÓ mäc l¹i khi lui bÖnh. 19 20
- Xem thêm -

Tài liệu liên quan

Tài liệu vừa đăng