Tài liệu Thực trạng công tác chăm sóc người bệnh thalassemia tại bệnh viện đa khoa tỉnh thái bình năm 2022

BỘ Y TẾ TRẦN THỊ CHI NA TRƯỜNG ĐẠI HỌC ĐIỀU DƯỠNG NAM ĐỊNH BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ TỐT NGHIỆP TRẦN THỊ CHI NA THỰC TRẠNG CÔNG TÁC CHĂM SÓC NGƯỜI BỆNH THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TỈNH THÁI BÌNH NĂM 2022 BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ TỐT NGHIỆP NAM ĐỊNH - 2022 NAM ĐỊNH - 2022 BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC ĐIỀU DƯỠNG NAM ĐỊNH TRẦN THỊ CHI NA THỰC TRẠNG CÔNG TÁC CHĂM SÓC NGƯỜI BỆNH THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN ĐA KHOA TỈNH THÁI BÌNH NĂM 2022 Chuyên ngành: Điều dưỡng nội người lớn BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ TỐT NGHIỆP GIẢNG VIÊN HƯỚNG DẪN: TS.BS. TRƯƠNG TUẤN ANH NAM ĐỊNH - 2022 i LỜI CẢM ƠN Em xin gửi lời cảm ơn chân thành nhất tới Đảng ủy, Ban Giám hiệu và phòng Đào tạo sau đại học - Trường Đại học Điều dưỡng Nam Định. Các Thầy/Cô giáo trong toàn trường đã tận tình chỉ bảo, giúp đỡ và góp nhiều ý kiến quý báu, tạo điều kiện giúp đỡ em trong suốt quá trình học tập tại trường. Em xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành và sâu sắc nhất tới Thầy giáo TS. BS Trương Tuấn Anh, Hiệu trưởng Trường Đại học điều dưỡng Nam Định - Người thầy đã tận tình hướng dẫn em trong quá trình thực hiện chuyên đề tốt nghiệp này. Em xin chân thành cảm ơn Đảng ủy, Ban lãnh đạo bệnh viện, phòng Điều dưỡng Bệnh viện, các bác sỹ và điều dưỡng tại khoa Huyết học lâm sàng Bệnh viện Đa khoa tỉnh Thái Bình đã quan tâm giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi cho em thực hiện chuyên đề. Tôi cũng xin chân thành gửi lời cảm ơn tới tất cả người bệnh tại khoa Huyết học lâm sàng đã hợp tác với tôi khi thu thập số liệu nghiên cứu. Cuối cùng, tôi xin được gửi lời cảm ơn tới gia đình và bạn bè đã luôn giúp đỡ tôi trong quá trình thực hiện chuyên đề. Em xin chân thành cảm ơn! Nam Định, ngày 20 tháng 07 năm 2022 Học viên Trần Thị Chi Na ii LỜI CAM ĐOAN Tôi là Trần Thị Chi Na, học viên lớp Điều dưỡng chuyên khoa 1 – khóa 9, chuyên ngành điều dưỡng nội người lớn của Trường Đại học Điều dưỡng Nam Định. Tôi xin cam đoan bài báo cáo chuyên đề “Thực trạng công tác chăm sóc người bệnh Thalasseamia tại Bệnh viện Đa khoa tỉnh Thái Bình năm 2022” là bài báo cáo tôi đã thực hiện. Các số liệu và tài liệu trong bài báo cáo là trung thực và chưa được công bố trong bất kỳ công trình nghiên cứu nào. Tất cả những tham khảo và kế thừa đều được trích dẫn và tham chiếu đầy đủ. Nam Định, ngày 20 tháng 7 năm 2022 Học viên Trần Thị Chi Na iii MỤC LỤC LỜI CẢM ƠN ..........................................................................................................i LỜI CAM ĐOAN ....................................................................................................ii DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ............................................................................... v DANH MỤC BẢNG .............................................................................................. vi DANH MỤC HÌNH ẢNH, BIỂU ĐỒ....................................................................vii ĐẶT VẤN ĐỀ......................................................................................................... 1 Chương 1................................................................................................................. 3 CƠ SỞ LÝ LUẬN VÀ THỰC TIỄN ....................................................................... 3 1.1. CƠ SỞ LÝ LUẬN ...................................................................................... 3 1.1.1 Bệnh Thalaseamia: ................................................................................. 3 1.1.2. Quy trình chăm sóc người bệnh của điều dưỡng: ................................... 8 1.1.3. Khái niệm về tự chăm sóc của người bệnh: ........................................... 9 1.2. CƠ SỞ THỰC TIỄN .................................................................................. 9 1.2.1. Các nghiên cứu về Thalassemia: ............................................................ 9 1.2.2. Hoạt động chăm sóc người bệnh Thalaseamia của nhân viên y tế: ....... 10 1.2.3. Vai trò tự chăm sóc của người bệnh Thalasaemia: .............................. 12 Chương 2............................................................................................................... 14 MÔ TẢ VẤN ĐỀ CẦN GIẢI QUYẾT 2.1. Giới thiệu sơ lược về Bệnh viện đa khoa tỉnh Thái Bình. ……………14 2.2. Thực trạng công tác chăm sóc người bệnh Thalasemia khám, điều trị tại Bệnh viện Đa khoa tỉnh Thái Bình. ........................................................................ 15 2.2.1. Đối tượng và phương pháp khảo sát. ................................................... 15 2.2.2. Kết quả khảo sát về công tác chăm sóc của người bệnh Thalasemia. ... 17 CHƯƠNG 3: BÀN LUẬN .................................................................................... 28 3.1. Thực trạng công tác chăm sóc người bệnh Thalaseamia tại bệnh viện Đa khoa tỉnh Thái Bình. .............................................................................................. 28 iv 3.2. Ưu, nhược điểm của công tác chăm sóc người bệnh Thalassemia tại bệnh viện Đa khoa tỉnh Thái Bình. ................................................................................. 31 KẾT LUẬN ........................................................................................................... 36 ĐỀ XUẤT GIẢI PHÁP ......................................................................................... 38 TÀI LIỆU THAM KHẢO v DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT CS Chăm sóc ĐD Điều dưỡng GDSK Giáo dục sức khỏe NB Người bệnh vi DANH MỤC BẢNG Bảng 2. 1: Đánh giá khả năng tự chăm sóc của người bệnh ........................... 17 Bảng 2. 2: Phân bố theo nhóm tuổi của người bệnh ....................................... 17 Bảng 2. 3: Trình độ học vấn của người bệnh ................................................. 18 Bảng 2. 4: Nghề nghiệp của người bệnh ........................................................ 19 Bảng 2. 5: Thời gian phát hiện bệnh của người bệnh ..................................... 19 Bảng 2. 6: Tiền sử gia đình và mắc bệnh phối hợp của người bệnh ............... 20 Bảng 2. 7: Sự tiếp cận thông tin về bệnh Thalasemia của người bệnh............ 20 Bảng 2. 8: Nguồn cung cấp thông tin về bệnh Thalasemia của người bệnh.... 20 Bảng 2. 9: Triệu chứng của người bệnh khi nhập viện ................................... 21 Bảng 2. 10: Nồng độ huyết sắc tố của người bệnh khi nhập viện ................... 21 Bảng 2. 11: Nồng độ huyết sắc tố trung bình của người bệnh khi nhập viện .. 22 Bảng 2. 12: Số lượng người bệnh có chỉ định truyền máu ............................. 22 Bảng 2. 13: Số lượng người bệnh có diễn biến .............................................. 22 Bảng 2. 14: Định lượng Ferritin trước truyền ................................................ 23 Bảng 2. 15: Định lượng Ferritin trung bình ................................................... 23 Bảng 2. 16: Hành động chăm sóc của điều dưỡng ......................................... 23 Bảng 2. 17: Hoạt động chăm sóc tinh thần của điều dưỡng ........................... 24 Bảng 2. 18: Hoạt động tư vấn, giáo dục sức khỏe của điều dưỡng ................. 24 Bảng 2. 19: Thực hành tuân thủ chế độ ăn của người bệnh Thalasemia ......... 25 Bảng 2. 20: Thực hành tuân thủ điều trị của người bệnh................................ 26 vii DANH MỤC HÌNH ẢNH, BIỂU ĐỒ Biểu đồ 2. 1: Phân loại người bệnh Thalaseamia theo giới........................... 18 Biểu đồ 2. 2: Tỷ lệ mức độ tập luyện của người bệnh .................................. 26 Biểu đồ 2. 3: Mức độ thực hành tự chăm sóc của người bệnh ...................... 27 Hình 1. 1: Cơ chế di truyền bệnh Thalassemia ............................................... 3 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Thalassemia thuộc nhóm bệnh rối loạn tổng hợp hemoglobin di truyền, do thiếu hụt hoặc không tổng hợp được một hay nhiều chuỗi globin của hemoglobin người bình thường. Thiếu máu tan máu (Thalassemia) không phải là bệnh mới, bệnh hiếm mà là bệnh lý tan máu di truyền phổ biến nhất ở nước ta cũng như trên thế giới, với ước tính có khoảng 7% dân số trên thế giới mang gen bệnh [16]. Tại Việt Nam, theo nghiên cứu của một số tác giả cho thấy: tỷ lệ mang gen và bị bệnh khác nhau giữa các vùng địa lý và các dân tộc. Tỷ lệ người dân mắc bệnh phân bố trong cả nước, bệnh phổ biến ở các dân tộc ít người, các tỉnh miền núi và cao nguyên với tỷ lệ từ 5 – 21%. Cũng theo các nghiên cứu, số người mang gen trong cộng đồng khoảng hơn 5 triệu người và ước tính mỗi năm có thêm hơn 2.000 đứa trẻ sinh ra bị bệnh Thalassemia [5]. Hiện nay, phương pháp điều trị chủ yếu cho người bệnh Thalassemia vẫn là truyền máu và thải sắt. Hậu quả của truyền máu nhiều lần, đồng thời với tăng hấp thu sắt khiến cho người bệnh Thalassemia phải chịu biến chứng nặng nề do ứ sắt tại các mô và cơ quan. Tình trạng ứ sắt này dẫn đến tổn thương tế bào, mô, cơ quan, cuối cùng dẫn đến những biến chứng như suy tim, xơ gan, đái tháo đường, chậm phát triển thể chất. Thalassemia là bệnh di truyền mạn tính, khám và điều trị định kỳ hàng tháng tại bệnh viện. Một số người bệnh (NB) có biểu hiện thiếu máu ở mức độ nặng, mức độ trung bình phải truyền máu thì cần phải nhập viện điều trị và được thực hiện chăm sóc, điều trị theo đúng phác đồ; còn lại một số người bệnh nhẹ sẽ tái khám hàng tháng, tự theo dõi, chăm sóc và dùng thuốc tại nhà theo hướng dẫn của nhân viên y tế. Để người bệnh Thalasseamia có chất lượng cuộc sống tốt thì việc theo dõi, chăm sóc người bệnh là một điều rất quan trọng. Trong thời gian điều trị tại bệnh viện, người bệnh được điều dưỡng phối hợp cùng người bệnh, người nhà người bệnh theo dõi tình trạng sức khỏe và thực hiện các biện pháp chăm sóc phù hợp với trình trạng người bệnh hàng ngày. Ngoài thời gian điều trị tại bệnh viện, người bệnh chủ yếu được theo dõi và chăm sóc tại nhà vì vậy vấn đề người bệnh tự theo dõi, chăm sóc và tuân thủ điều trị là điều quan trọng nhất. Người bệnh cần phải tuân thủ dùng thuốc, tái khám theo hẹn để tiên lượng bệnh và có phác đồ điều trị phù hợp với tình 2 trạng bệnh. Bên cạnh đó, người bệnh cần tập luyện thể lực một phù hợp với sức khỏe, có một chế độ ăn cân đối giữa các thành phần phù hợp với tình trạng bệnh để duy trì một trạng thái sức khỏe tốt nhất có thể. Nếu người bệnh được chăm sóc, theo dõi và điều trị tốt sẽ có được cuộc sống gần như người bình thường. Ngược lại nếu người bệnh không được chăm sóc tốt thì người bệnh có thể chậm phát triển thể chất, tinh thần, có nhiều biến chứng nặng nề và thậm chí tử vong sớm. Mặc dù lợi ích của thay đổi hành vi đã được minh chứng rất rõ nhưng trên thực tế nhưng hành vi tự chăm sóc của người bệnh Thalaseamia là chưa cao. Như theo báo cáo của Nguyễn Thị Thu Hường tại Bệnh viện Đa khoa tỉnh Phú Thọ năm 2021, tỷ lệ người bệnh tuân thủ điều trị chung thì có 57% người bệnh tuân thủ, trong đó tuân thủ cụ thể từng nội dung như sau: dùng thuốc có 87,9% người bệnh tuân thủ đúng cách dùng thuốc; tuân thủ tái khám có 72,9% người bệnh tuân thủ [10]. Bệnh viện Đa khoa tỉnh Thái Bình thành lập khoa Huyết học lâm sàng từ tháng 3 năm 2018 với nhiệm vụ khám, điều trị, quản lý những người bệnh mắc bệnh về máu trong đó có bệnh Thalassemia. Hàng năm, khoa Huyết học lâm sàng thường điều trị và quản lý khoảng trên 60 người bệnh Thalaseamia ở cả 3 mức độ nặng, trung bình và nhẹ. Trong những năm qua, chưa có nghiên cứu nào đánh giá về thực trạng công tác chăm sóc người bệnh Thalaseamia tại bệnh viện. Do đó, để tìm hiểu thực trạng chăm sóc người bệnh Thalaseamia, chúng tôi tiến hành chuyên đề “Thực trạng công tác chăm sóc người bệnh Thalassemia tại Bệnh viện Đa khoa tỉnh Thái Bình năm 2022” với các mục tiêu: 1. Mô tả thực trạng công tác chăm sóc người bệnh Thalassemia tại Bệnh viện Đa khoa tỉnh Thái Bình năm 2022. 2. Đề xuất một số giải pháp nâng cao chất lượng công tác chăm sóc người bệnh Thalassemia tại Bệnh viện Đa khoa tỉnh Thái Bình. 3 Chương 1 CƠ SỞ LÝ LUẬN VÀ THỰC TIỄN 1.1. CƠ SỞ LÝ LUẬN 1.1.1 Bệnh Thalaseamia [2]: 1.1.1.1 Đại cương: Huyết sắc tố (Hemoglobin - Hb) là thành phần cơ bản của hồng cầu, được cấu tạo bởi hai loại chuỗi globin là alpha globin và không alpha globin. Ở người trưởng thành bình thường, Hb là sự kết hợp của 2 chuỗi α globin và 2 chuỗi β globin. Bệnh do đột biến gen tổng hợp chuỗi globin dẫn đến giảm hoặc mất tổng hợp chuỗi globin được gọi là Thalassemia, thiếu hoặc không có chuỗi α globin gọi là Alpha thalassemia, thiếu hoặc không có chuỗi β globin gọi là Beta thalassemia. Bệnh cũng có thể do gen globin đột biến để tạo ra một chuỗi globin có cấu trúc khác gọi là bệnh huyết sắc tố bất thường, trong đó HbE và Hb Constant Spring (HbCs) rất phổ biến ở Việt Nam. Thalassemia và bệnh huyết sắc tố bất thường có thể phối hợp với nhau như Beta thalassemia /HbE, Alpha thalassemia/HbCs (HbH HbCs). 1.1.1.2. Cơ chế di truyền bệnh Thalasemia: Hình 1. 1: Cơ chế di truyền bệnh Thalassemia (Nguồn:https://vienhuyethoc.vn/benh-tan-mau-bam-sinh-la-gi-va-dieu-tri-nhu-the-nao/) 4 Tan máu bẩm sinh không phải là bệnh lây nhiễm như các bệnh lao, viêm gan..., mà là bệnh di truyền do người bệnh nhận cả hai gen bệnh của bố và mẹ [21]. 1.1.1.3. Triệu chứng lâm sàng: Thalassemia là bệnh mạn tính, các triệu chứng xuất hiện từ từ, kéo dài liên tục suốt cuộc đời người bệnh. Các hội chứng và triệu chứng thường gặp sau:  Hội chứng thiếu máu mạn tính: - Mệt mỏi, chóng mặt, chậm lớn (trẻ nhỏ); - Khó thở khi gắng sức, nhịp tim nhanh; - Da xanh, niêm mạc nhợt....  Hội chứng tan máu mạn tính: - Da, củng mạc mắt vàng, nước tiểu sẫm màu; - Lách to, có thể gan to.  Tăng sinh tủy xương tạo máu phản ứng: phì đại các xương dẹt làm biến dạng đầu, mặt như trán dô, mũi tẹt, bướu chẩm…  Quá tải sắt: - Da xạm đen, da khô; - Tổn thương các tổ chức do quá tải sắt: suy tuyến nội tiết như suy tuyến yên làm chậm phát triển thể chất, suy tuyến sinh dục làm dậy thì muộn, mãn kinh sớm… suy tim, xơ gan, suy gan, loãng xương, loét chân tay vô khuẩn …  Do tạo máu quá mức ở xương cột sống (sinh máu ngoài tủy): gây liệt hai chi dưới ở nhiều mức độ và có rối loạn đại tiểu tiện; Thời gian xuất hiện: với thể nặng trẻ có biểu hiện sớm khi vài tháng tuổi, các mức độ nhẹ hơn thì thời gian xuất hiện các triệu chứng nhẹ hơn.  Các mức độ thiếu máu: - Mức độ nhẹ: rất ít triệu chứng, thường phát hiện tình cờ khi bị bệnh phối hợp, nồng độ huyết sắc tố từ 90-120g/l. - Mức độ trung bình: triệu chứng lâm sàng ở mức độ trung bình, nồng độ huyết sắc tố 60 đến dưới 90 g/l. - Mức độ nặng: triệu chứng lâm sàng ở thể nặng, người bệnh phụ thuộc vào truyền máu, nồng độ huyết sắc tố thấp 30 đến dưới 60g/l. - Mức độ rất nặng: nồng độ huyết sắc tố dưới 30g/l. 5 1.1.1.4. Triệu chứng cận lâm sàng: a. Huyết học: - Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: Số lượng hồng cầu giảm, số lượng huyết sắc tố giảm, MCV, MCH và MCHC thấp. - Huyết đồ: số lượng hồng cầu bình thường hoặc tăng, hồng cầu nhỏ, nhược sắc, hình thai đa dạng, có gặp hồng cầu non; số lượng bạch cầu và tiểu cầu bình thường hoặc tăng. - Tủy đồ: tủy tăng sinh lành tính đặc biệt dòng hồng cầu - Điện di huyết sắc tố: Xuất hiện HST bất thường, cụ thể theo phân loại sau:  α- Thalassemia: + Thể tổn thương cả 4 gen α: thường chết trong thời kỳ bào thai. + Thể huyết sắc tố H: Do tổn thương cả 3 gen α. Có cả HST H và A1. + Thể nhẹ chỉ tổn thương 1 gen, hầu như không có triệu chứng, chỉ tình cờ phát hiện.  β- thalassemia: + Thể dị hợp tử: Chỉ thiếu hụt 1 gen β Huyết sắc tố thường không dưới 90g/l Điện di HST thường giảm HST A1 và tăng HST A2 > 3.5% + Thể đồng hợp tử: Thiếu hụt cả 2 gen β Bệnh biểu hiện từ rất sớm vài tháng sau khi sinh, thiếu máu nặng. Điện di HST: Tăng HST F và A2, HST A1 vết hoặc không có b. Hóa sinh: - Bilirubin toàn phần tăng, chủ yếu tăng gián tiếp; - Ferritin tăng, sắt huyết thanh tăng, trasferin bình thường hoặc giảm, độ bão hòa trasferin tăng…; - Có thể các chỉ số hormon thay đổi: tuyến yên (LH, GH, ACTH, FSH, ADH), tuyến sinh dục (FSH, Estradiol, progesterol, prolactin, testoterol), tuyến giáp (T3, T4, FT3, FT4, TSH), tuyến cận giáp (PTH, calcitonin), tụy nội tiết (Insulin, peptid C). c. Chẩn đoán hình ảnh: - XQ tim phổi: bóng tim to; 6 - XQ xương sọ: Có hình bờ bàn chải ở xương sọ (β Thalassemi thể nặng) hoặc loãng xương; - Xương sườn, xương chi: có hiện tượng loãng xương lan tỏa; - Siêu âm ổ bụng: Gan to, lách to, có thể có sỏi mật, bùn mật. 1.1.1.5. Biến chứng: Biến chứng chính trong bệnh Thalasseamia bao gồm: các biến chứng liên quan đến quá tải sắt và các bệnh lý lây nhiễm qua đường truyền máu.  Quá tải sắt: Trong bệnh lý Thalassemia, hồng cầu bất thường nên thường chết sớm giải phóng ra một lượng lớn sắt đồng thời cơ thể tăng hấp thu sắt để sản sinh hồng cầu, do vậy gây nên hiện tượng quá tải sắt. Bên cạnh đó, quá tải sắt xảy ra ở khi người bệnh phải thường xuyên truyền máu. Quá tải sắt ở cơ tim gây ra suy tim hoặc rối loạn nhịp tim. Suy tim do quá tải sắt là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu ở người bệnh Thalassemia, chiếm tới 60% các nguyên nhân gây tử vong [19].  Tổn thương gan: gan là một trong những cơ quan dễ bị tổn thương trong bệnh Thalassemia. Hai cơ chế chính gây tổn thương gan là do sự quá tải sắt và sự lây nhiễm vius viêm gan C, viêm gan B thông qua đường truyền máu.  Biến chứng trên hệ nội tiết như: tổn thương tuyến yên, rối loạn chuyển hóa đường (quá tải sắt gây phá hủy tế bào đảo tụy).  Các bệnh lây qua đường truyền máu: Nhiễm trùng là biến chứng gặp trong quá trình điều trị do người bệnh phải truyền máu. Đặc biệt ở người bệnh thường xuyên phải truyền máu sẽ làm tăng nguy cơ mắc các bệnh lây truyền qua đường máu như HCV, HIV, HBV, giang mai... Nhiễm virus viêm gan B hoặc C là những yếu tố làm tăng nguy cơ tăng men gan và xơ gan trên người bệnh Thalassemia [16].  Cường lách: Cường lách là hậu quả của quá trình tan máu mạn tính, do lách phải tăng cường hoạt động để bắt giữ và phá hủy hồng cầu bất thường. Cường lách được chẩn đoán khi người bệnh Thalassemia có biểu hiện lách to kèm theo sự sụt giảm của một hay nhiều dòng tế bào máu (bạch cầu, tiểu cầu, hồng cầu). 1.1.1.6. Điều trị: Nguyên tắc điều trị: Điều trị, chăm sóc người bệnh dựa trên triệu chứng, mức độ nặng của từng người bệnh để có phác đồ điều trị phù hợp: 7  Truyền khối hồng cầu: - Bắt đầu truyền khi: + Hb < 70g/L trong hai lần xét nghiệm cách nhau trên 2 tuần; + Hb > 70g/L - 90g/L nhưng có các biến chứng như: Chậm phát triển, lách to nhiều, biến dạng xương, sinh máu ngoài tủy. - Với NB mức độ nặng nên duy trì huyết sắc tố trước truyền khoảng 90 g/L. - Khoảng cách các đợt truyền máu: Mức độ nặng 2 - 5 tuần/đợt; mức độ trung bình 1 - 3 tháng/đợt (để hạn chế tình trạng huyết sắc tố giảm xuống quá thấp).  Thải sắt: Tiêu chuẩn bắt đầu dùng thuốc thải sắt khi có một hoặc tiêu chuẩn sau: - Người bệnh đã nhận ≥ 10 đơn vị khối hồng cầu; - Khi Ferritin ≥ 500ng/ml NB có nguy cơ tăng tích lũy sắt như tiếp tục phải truyền máu…; còn khi Ferritin ≥ 800ng/ml thì nhất thiết phải điều trị thải sắt; Tiêu chuẩn ngừng thuốc thải sắt khi: Ferritin < 300 ng/ml hoặc LIC < 3mg/g.  Cắt lách: Chỉ định cắt lách khi: + Truyền khối hồng cầu quá 225 – 250 ml/kg/năm, khoảng cách giữa 2 lần truyền máu < 3 tuần, hay khối lượng hồng cầu cần truyền tăng gấp đôi; + Lách to gây cản trở sinh hoạt hàng ngày hoặc gây đau cho người bệnh; + Trẻ ≥ 6 tuổi; + Giảm bạch cầu hay tiểu cầu khi cường lách.  Ghép tủy phù hợp HLA. Ngày nay, bên cạnh các biện pháp điều trị và dự phòng bệnh, một vấn đề đang được xã hội quan tâm chính là tìm ra các biện pháp cải thiện chất lượng cuộc sống ở người bệnh Thalassemia. 1.1.1.7. Chế độ ăn uống: Tránh quá tải sắt bằng cách không uống các thuốc có chứa sắt, hạn chế ăn các thức ăn có nhiều sắt. Nên có chế độ ăn cân bằng giàu dinh dưỡng, nhiều rau quả tươi để bổ sung acid folic, bổ sung canxi, kẽm và vitamin D, vitamin E. 1.1.1.8. Phòng bệnh: - Người bệnh Thalassemia cần được khám và điều trị định kỳ để hạn chế các biến chứng của bệnh. 8 - Người bệnh và người mang gen bệnh Thalassemia cần được tư vấn để không sinh ra con bị bệnh Thalassemia. 1.1.2. Quy trình chăm sóc người bệnh của điều dưỡng [15]:  Thực hiện quy trình chăm sóc khi người bệnh nhập viện:  Tiếp đón người bệnh: Đánh giá sơ bộ về người bệnh cần dựa vào các tiêu chí đánh giá mức độ nặng của người bệnh, chú ý quan sát màu da, niêm mạc; tình trạng thở...; đo mạch, nhiệt độ, huyết áp ngay. Xử trí cho nằm đầu thấp, thở oxy khi thấy cần thiết. Nếu tiên lượng nặng cần phải lắp monitor theo dõi thiếu oxy máu. Báo cáo ngay với bác sĩ về tình hình người bệnh.  Chẩn đoán điều dưỡng: Chẩn đoán điều dưỡng với người bệnh Thalaseamia có vai trò quan trọng trong theo dõi và chăm sóc. Chẩn đoán điều dưỡng cần xác định rõ tình trạng người bệnh, trong đó bao gồm đầy đủ đặc điểm cá nhân, các triệu chứng của bệnh, chú trọng các triệu chứng liên quan đến mức độ nặng của bệnh: mức độ thiếu máu, tình trạng toàn thân, tình trạng khó thở (nếu có) ...  Lập kế hoạch chăm sóc: Kế hoạch chăm sóc phải xây dựng khẩn trương, tỉ mỉ, nhưng phải toàn diện. Chú ý: + Theo dõi tình trạng toàn thân, mạch, nhiệt độ, huyết áp, nhịp thở, ý thức, màu sắc da, niêm mạc; + Chế độ thở oxy (nếu cần). + Hướng dẫn và hỗ trợ người bệnh ăn uống, vệ sinh cá nhân. + Thường xuyên giải thích, an ủi, động viên, người bệnh yên tâm phối hợp điều trị. + Hướng dẫn người bệnh sử dụng thuốc, chế độ tập luyện hoạt động thể lực.  Thực hiện kế hoạch: Cần chủ động, trách nhiệm cao, chú ý đối tượng cụ thể, bởi lẽ nhu cầu chăm sóc trên người bệnh rất cao (cao tuổi, các chức năng sống có thể bị đe dọa như: thiếu máu nặng, khó thở nặng...). Thực hiện y lệnh của bác sỹ cần khẩn trương: truyền máu, chế độ dùng thuốc, chế độ chăm sóc ...  Lượng giá quá trình chăm sóc: Đánh giá theo thời gian đã định của kế hoạch hoặc khi có bất thường, đánh giá diễn biến sau khi thực hiện các biện pháp điều trị và chăm sóc, chú ý các chức năng sống, các phản ứng phụ của truyền máu và thuốc. Cần báo cáo kịp thời với bác sỹ những diễn biến bất thường của người bệnh. 9 1.1.3. Khái niệm về tự chăm sóc của người bệnh [18]:  Người bệnh cần được hướng dẫn, chỉ dẫn cách thức để tự họ chăm sóc; người bệnh sẽ hứng thú vì thấy cuộc sống của họ vẫn còn có ý nghĩa, sức khỏe được dần dần từng bước được nâng cao. Khi họ có khả năng về tâm sinh lý và nhu cầu xã hội, việc nâng cao này được phát triển đến khi người bệnh tự làm lấy tất cả.  Trong công tác chăm sóc, người bệnh là trung tâm và tất cả các hoạt động có thể trao quyền cho người bệnh tự chăm sóc. Với triết lý “cả người bệnh và bác sĩ đều là chuyên gia, một trong những kiến thức về bệnh tật và những vấn đề khác trong chất lượng cuộc sống và các vấn đề riêng. Vì vậy, sự tham gia của cả hai có thể giúp cải thiện chất lượng chăm sóc”. Theo mô hình này, một người bệnh nên học cách theo dõi tình trạng cơ thể hàng ngày, biết làm thế nào để sử dụng thuốc theo đơn và báo cáo bất thường. Người bệnh nên gọi cho nhân viên y tế nếu họ bị mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt hoặc khó thở. Đôi khi một thành viên gia đình được giáo dục đóng vai trò chăm sóc người bệnh. 1.2. CƠ SỞ THỰC TIỄN 1.2.1. Các nghiên cứu về Thalassemia: Mặc dù Thalassemia đã được Cooley phát hiện ra năm 1925, nhưng tại Việt Nam những nghiên cứu đầu tiên được thực hiện từ những thập niên tám mươi của thế kỷ trước. - Năm 2017, Nguyễn Thu Hà thực hiện nghiên cứu: Áp dụng phân loại bệnh Thalassemia trẻ em theo liên đoàn Thalssemia quốc tế tại Bệnh viện Nhi trung ương. Tác giả thực hiện trên 211 trẻ Thalassemia nhận thấy: đa phần NB đến điều trị với biểu hiện thiếu máu nặng, nồng độ Hb trước truyền thấp, tỷ lệ suy dinh dưỡng cao, nhiễm sắt mức độ trung bình – nặng, nồng độ ferritin huyết thanh trung bình 2398ng/ml. Như vậy cho thấy hiệu quả điều trị truyền máu và thải sắt chưa tốt hoặc có thể do NB chưa tuân thủ hướng dẫn điều trị và chăm sóc của nhân viên y tế [12]. - Tác giả Thân Thị Thùy Linh thực hiện nghiên cứu chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe ở người bệnh mắc Thalassemia tại Bệnh viện Nhi trung ương và Xanh - pôn năm 2019 [14]; tác giả Đỗ Thị Quỳnh Mai thực hiện nghiên cứu tại Hải Phòng năm 2010 nhận thấy rằng: nồng độ Hb trước truyền máu ở ngưỡng thiếu máu nặng, nồng độ huyết sắc tố trung bình trước truyền máu lần lượt là Hb 6,9 g/dl; 6,6 g/dl [4]. Qua những kết quả này, ta thấy: vấn đề chăm sóc và theo dõi sức khỏe 10 của người nhà người bệnh là chưa tốt dẫn tới tình trạng người bệnh thiếu máu nặng và chất lượng cuộc sống của người bệnh không cao. Chất lượng cuộc sống tổng quát của trẻ Thalassemia thấp hơn trẻ khỏe mạnh. Từ những kết quả trên, các tác giả đưa ra khuyến nghị: trẻ Thalassemia cần duy trì nồng độ Hb từ 9,0 – 10,5g/dl để không bị ảnh hưởng đến sự phát triển thể chất, học tập và chất lượng cuộc sống của trẻ được cải thiện. Người bệnh cần phải điều trị thải sắt đều đặn theo đúng phác đồ để hạn chế các biến chứng lâu dài. Cần phát hiện sớm các biến chứng của quá tải sắt để kéo dài tuổi thọ và chất lượng cuộc sống của trẻ tốt hơn. - Tác giả Nguyễn Thị Tú Ngọc nghiên cứu về sự thay đổi kiến thức chăm sóc cho trẻ Thalassemia của các bà mẹ tại bệnh viện Trung ương Thái Nguyên năm 2016 cho thấy: có 63,8% các bà mẹ có kiến thức chăm sóc trẻ ở mức trung bình trước khi thực hiện giáo dục khỏe; nhưng sau khi được tư vấn và giáo dục sức khỏe thì kiến thức của các bà mẹ ở mức độ khá với tỷ lệ là 78,1% [11]. Kết quả nghiên cứu này đã chỉ ra rằng: chương trình giáo dục sức khỏe cho người bệnh, người chăm sóc là có hiệu quả, kiến thức của các bà mẹ được cải thiện sau khi giáo dục sức khỏe. Tác giả đã đưa ra khuyến nghị: Chương trình giáo dục sức khỏe, cung cấp thông tin về bệnh, cách chăm sóc trẻ Thalassemia nên được thường xuyên thực hiện ở cả cộng đồng và trong bệnh viện. Nên cung cấp tài liệu phát tay về bệnh và cách chăm sóc cho gia đình để cho chương trình có hiệu quả. Bên cạnh đó, điều dưỡng viên cần chú trọng tư vấn cho bà mẹ về các nội dung chăm sóc khi trẻ sốt, tiêm phòng vacxin và chế độ vận động. 1.2.2. Hoạt động chăm sóc người bệnh Thalaseamia của nhân viên y tế: Trong công tác chăm sóc điều trị người bệnh; bác sỹ và điều dưỡng có vai trò và chức năng khác nhau, nhưng đều có mục tiêu chung là đáp ứng nhu cầu chăm sóc sức khỏe của người bệnh. Nếu bác sỹ có chức năng chẩn đoán và điều trị thì điều dưỡng có vai trò: chăm sóc và đáp ứng nhu cầu cơ bản cho người bệnh về thể chất và tinh thần. Đối với người bệnh Thalaseamia, người điều dưỡng có vai trò đặc biệt quan trọng trong việc chăm sóc, giáo dục người bệnh phòng ngừa biến chứng. Điều dưỡng là người trực tiếp và chủ động thực hiện tất cả các bước chăm sóc người bệnh tại bệnh viện, đồng thời là người hướng dẫn người bệnh dự phòng và tự theo dõi, chăm sóc sức khỏe tại nhà, bao gồm: 11  Chăm sóc người bệnh bị thiếu máu tại bệnh viện: - Kết quả mong đợi: người bệnh không bi suy tim, không bị biến chứng cấp do thiếu máu nặng; tuân thủ điều trị bệnh, NB không có vấn đề lớn về tâm lí. - Tiêu chuẩn đánh giá: + Các triệu chứng toàn thân, mạch, huyết áp ổn định; không bị biến chứng do thiếu máu nặng.  Người bệnh vẫn tự sinh hoạt hàng ngày.  Lượng huyết sắc tố duy trì >70g/l.  Người bệnh không có vấn đề lớn về tâm lí như trầm cảm, tự ti, thất vọng. - Can thiệp của điều dưỡng:  Cho người bệnh nghỉ ngơi tại giường, thở oxy (nếu cần), nằm đầu thấp. + Truyền máu, thuốc theo y lệnh của bác sĩ.  Chú ý khi truyền máu cần phải theo dõi sát các phản ứng bất lợi và tai biến của truyền máu. + Theo dõi, chăm sóc người bệnh trong quá trình điều trị; phát hiện các diễn biến, báo cáo bác sỹ và xử trí các diễn biến phù hợp đảm bảo an toàn cho người bệnh.  Hướng dẫn chế độ ăn, tập luyện, tái khám và phòng bệnh: - Kết quả mong đợi: người bệnh có chế độ ăn hợp lí, hiểu được cách phòng bệnh. - Can thiệp của điều dưỡng: + Hướng dẫn người bệnh hoặc gia đình tự chăm sóc, theo dõi tại nhà.  Hướng dẫn người bệnh tránh làm công việc nặng nhọc.  Hướng dẫn người bệnh đến khám bệnh kiểm tra sức khỏe định kỳ: người bệnh nên được đánh giá định kỳ về sự phát triển thể lực để kịp thời điều chỉnh kế hoạch điều trị cho phù hợp.  Cho người bệnh dùng thuốc đầy đủ theo y lệnh của bác sỹ và hướng dẫn người bệnh tự thực hiện chăm sóc, theo dõi tại nhà.  Cùng gia đình động viên giúp đỡ người bệnh khi nằm viện; động viên, hướng dẫn người bệnh và gia đình đương đầu với bệnh tật.  Khuyến khích, hướng dẫn người bệnh và gia đình tham gia vào hội những người cùng bệnh để chia sẻ và giúp đỡ lẫn nhau.