Tài liệu Luận văn lymphôm không hodgkin người lớn

LYMPHOÂM KHOÂNG HODGKIN NGÖÔØI LÔÙN Ngöôøi trình baøy: BS Phaïm Xuaân Duõng 1 z DÒCH TEà 9 Laø 1 trong 10 loaïi ung thö thöôøng gaëp. 9 Xuaát ñoä cao hôn ôû caùc nöôùc ñang phaùt trieån. 9 Taêng haèng ñònh moãi naêm. 9 TPHCM 1998, xuaát ñoä nam: 3,9 – nöõ: 1,9. Haø Noäi 1991-1992, xuaát ñoä nam: 6,2 – nöõ: 2,8. 2 z DÒCH TEà (tt) 9 Giôùi: nam > nöõ. 9 Tuoåi ≥ 50. 9 Yeáu toá ñòa lyù coù aûnh höôûng ñeán söï phaùt trieån cuûa LKH. 9 3 Nguyeân nhaân gaây töû vong 5% / naêm. z NGUYEÂN NHAÂN 9 Suy giaûm mieãn dòch. 9 Roái loaïn taêng sinh doøng lymphoâ sau gheùp cô quan. 9 Nhieãm virus HIV. 9 Roái loaïn mieãn dòch maéc phaûi. 9 Nhieãm truøng (khaùc HIV). 9 Taùc nhaân vaät lyù hoùa hoïc. 9 Chuyeån ñoaïn NST vaø taùi saép xeáp phaân töû. 4 z GIAÛI PHAÃU BEÄNH 9 Rappaport (1966) 9 Hieän nay thöôøng söû duïng 3 baûng phaân loaïi: - Kiel (1974) - Working Formulation (WF) (1982). - REAL/WHO (1995). 9 Ñeå phuïc vuï muïc tieâu laâm saøng, GPB ñöôïc xeáp vaøo 2 nhoùm: LKH dieãn tieán chaäm vaø LKH dieãn tieán nhanh. 5 WORKING FORMULATION RAPPAPORT ÑOÄ AÙC TÍNH THAÁP A. Lymphoâm TB nhoû coù khía B. Daïng nang, öu theá TB nhoû coù khía TB limphoâ bieät hoùa roõ C. Daïng nang, hoãn hôïp TB nhoû coù khía vaø TB TB limphoâ bieät hoùa keùm daïngnang to Hoãn hôïp TB daïng nang ÑOÄ AÙC TÍNH TRUNG BÌNH D. Daïng nang, öu theá TB lôùn E. Daïng lan toûa, TB nhoû coù khía F. Daïng lan toûa hoãn hôïp TB lôùn vaø nhoû G. Daïng lan toûa, TB lôùn coù khía vaø khoâng khía ÑOÄ AÙC TÍNH CAO H. Nguyeân baøo mieãn dòch, TB lôùn I. Nguyeân baøo limphoâ J. TB nhoû khoâng khía 6 Moâ baøo, daïng nang Limphoâ baøo bieät hoùa keùm, lan toûa Hoãn hôïp TB, daïng nang Moâ baøo, daïng lan toûa Moâ baøo daïng lan toûa Nguyeân baøo limphoâ, lan toûa Burkitt khoâng bieät hoùa Khoâng Burkitt khoâng bieât hoùa BAÛNG PHAÂN LOAÏI REAL ‰ TAÂN SINH TEÁ BAØO B I. Taân sinh teá baøo tieàn thaân doøng B Baïch caàu lymphoâ caáp tieàn B/Lymphoâm nguyeân baøo lymphoâ II. Taân sinh teá baøo B ngoaïi vi A. Baïch caàu lymphoâ maïn teá baøo B/Lymphoâm loaïi teá baøo nhoû B. Baïch caàu tieàn lymphoâ teá baøo B C. Lymphoâm lymphoâ-töông baøo/ Böôùu teá baøo mieãn dòch D. Lymphoâm teá baøo voû E. Lymphoâm daïng nang F. Lymphoâm teá baøo B vuøng rìa kieåu MALT G. Lymphoâm teá baøo B vuøng rìa cuûa haïch H. Lymphoâm vuøng rìa cuûa laùch I. Baïch caàu teá baøo toùc J. Böôùu töông baøo/Böôùu tuûy töông baøo K. Lymphoâm lan toûa teá baøo B lôùn L. Lymphoâm Burkitt 7 ‰ TAÂN SINH TEÁ BAØO T VAØ TEÁ BAØO NK GIAÛ ÑÒNH I. Taân sinh teá baøo tieàn thaân doøng T Baïch caàu lymphoâ caáp tieàn T/Lymphoâm nguyeân baøo lymphoâ II. Taân sinh teá baøo T vaø teá baøo NK ngoaïi vi A. Baïch caàu lymphoâ maïn teá baøo T/Baïch caàu tieàn lymphoâ B. Baïch caàu lymphoâ haït teá baøo T C. Böôùu suøi daïng naám/ Hoäi chöùng Seùzary D. Lymphoâm teá baøo T ngoaïi vi khoâng ñaëc hieäu E. Lymphoâm teá baøo T gan laùch gamma/delta F. Lymphoâm teá baøo T daïng vieâm môõ döôùi da G. Lymphoâm teá baøo T nguyeân baøo mieãn dòch - maïch maùu H. Lymphoâm teá baøo T/NK ngoaøi haïch I. Lymphoâm teá baøo T ruoät non J. Lymphoâm/ Baïch caàu teá baøo T ngöôøi lôùùn K. Lymphoâm teá baøo lôùn khoâng bieät hoùa kieåu heä thoáng L. Lymphoâm teá baøo lôùn khoâng bieät hoùa nguyeân phaùt ôû da M. Baïch caàu teá baøo NK dieãn tieán nhanh 8 z HÌNH THAÙI LAÂM SAØNG Goàm 2 nhoùm: - LKH dieãn tieán chaäm: töø “grad thaáp”, “thuaän lôïi”, “dieãn tieán chaäm” ñöôïc duøng thay theá nhau. - LKH dieãn tieán nhanh: töø “grad cao”, “khoâng thuaän lôïi”, “dieãn tieán nhanh” ñöôïc duøng thay theá nhau. 9 z XEÁP GIAI ÑOAÏN Xeáp giai ñoaïn theo Ann Arbor vaãn ñöôïc duøng. Moå buïng thaùm saùt khoâng coøn ñöôïc duøng. Laø yeáu toá tieân löôïng. 10 XEÁP GIAI ÑOAÏN THEO ANN ARBOR 11 Giai ñoaïn Ñaëc ñieåm I Toån thöông moät vuøng haïch duy nhaát hoaëc moät cô quan hay vò trí ngoaøi haïch duy nhaát (IE). II Toån thöông töø hai vuøng haïch trôû leân cuøng moät beân cô hoaønh - hoaëc toån thöông khu truù moät cô quan hay vò trí ngoaøi haïch (IIE) vaø moät vuøng haïch hay hôn cuøng moät beân cô hoaønh. III Toån thöông nhieàu vuøng haïch ôû caû hai beân cô hoaønh. III1 Vôùi toån thöông giôùi haïn ôû laùch, haïch roán laùch haïch tónh maïch cöûa - hay haïch thaân taïng XEÁP GIAI ÑOAÏN THEO ANN ARBOR (tt) GIAI ÑOAÏN ÑAËC ÑIEÅM III2 Vôùi toån thöông haïch caïnh ñoäng maïch chuû buïng, haïch chaäu, hay haïch maïc treo. IV Toån thöông lan toûa hay lan traøn moät hay nhieàu vò trí ngoaøi haïch xa coù theå keøm hay khoâng keøm toån thöông haïch. Phaân nhoùm B 12 A Khoâng trieäu chöùng B Soát, ñoå moà hoâi ñeâm, suït caân > 10% troïng löôïng cô theå trong voøng 6 thaùng. z CHÆ SOÁ TIEÂN LÖÔÏNG QUOÁC TEÁ (IPI) 0 ñieåm Tuoåi ECOG Giai ñoaïn Soá vò trí ngoaøi haïch LDH KPS: 13 (*) = 60-100; < 60 0, 1, 2 (*) I, II <2 Khoâng taêng 1 ñieåm ≥ 60 3, 4 (**) III, IV ≥2 Taêng (**) = 0-50 XEÁP NHOÙM NGUY CÔ THEO CHÆ SOÁ TIEÂN LÖÔÏNG QUOÁC TEÁ Nguy cô thaáp Nguy cô trung bình thaáp 2 Nguy cô trung bình cao 3 Nguy cô cao 14 0 - 1 ñieåm 4-5 Tæ leä ñaùp öùng vaø soáng coøn, xeáp nhoùm nguy cô theo Chæ soá tieân löôïng quoác teá (IPI). Nguoàn: The NEJM, 329:987-994; 1993 v 15 TAÀM SOAÙT - CHAÅN ÑOAÙN z - Taàm soaùt: khoâng coù phöông phaùp hieäu quaû. - Chaån ñoaùn: ñöôïc thöïc hieän vôùi sinh thieát haïch hoaëc moâ böôùu. - FNA chæ söû duïng trong moät soá tröôøng hôïp. - Hoùa moâ mieãn dòch giuùp ích raát nhieàu trong chaån ñoaùn vaø phaân loaïi theo hình thaùi mieãn dòch. 16 z ÑIEÀU TRÒ - Ñieàu trò döïa vaøo kieåu moâ hoïc vaø giai ñoaïn, kieåu moâ hoïc laø quan troïng nhaát. - Ñieàu trò theo ña moâ thöùc - Ñieàu trò duy trì khoâng taêng thôøi gian soáng coøn. 17 ÑIEÀU TRÒ z - Phaãu thuaät: chuû yeáu duøng ñeå sinh thieát. - Xaï trò: vai troø giôùi haïn. - Hoùa trò: quan troïng nhaát, ñaëc bieät grad trung bình vaø cao. Ñieàu trò tuøy thuoäc grad moâ hoïc, giai ñoaïn vaø tình traïng beänh nhaân. 18 ÑIEÀU TRÒ (tt) z - LKH dieãn tieán chaäm Giai ñoaïn I-II , toån thöông gaàn nhau: Xaï trò Hoùa trò Hoùa trò + Xaï trò Theo doõi vaø chôø ñôïi. 19 ÑIEÀU TRÒ (tt) z - LKH dieãn tieán chaäm (tt) Giai ñoaïn II toån thöông khoâng gaàn nhau, III-IV: Theo doõi vaø trì hoaõn ñieàu trò Hoùa trò tieâu chuaån Ña hoùa trò Khaùng theå ñôn doøng Hoùa trò lieàu cao. Vaccine 20