Tài liệu Kết quả điều trị đóng rò động mạch vành bằng dụng cụ qua da ở trẻ em tại bệnh viện nhi trung ương

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC NÔNG VĂN MẠNH KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ ĐÓNG RÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH BẰNG DỤNG CỤ QUA DA Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn THÁI NGUYÊN – NĂM 2019 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC THÁI NGUYÊN TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC NÔNG VĂN MẠNH KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ ĐÓNG RÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH BẰNG DỤNG CỤ QUA DA Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: NT 62721655 LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: TS. LÊ HỒNG QUANG Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn THÁI NGUYÊN – NĂM 2019 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn i LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu nghiên cứu trong luận văn là trung thực, chính xác và chưa từng được công bố trong bất kỳ công trình nào khác. Tác giả luận văn Nông Văn Mạnh Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn ii LỜI CẢM ƠN Trong suốt quá trình học tập và làm luận văn này, em đã nhận được sự hướng dẫn giúp đỡ quý báu của thầy cô, các anh chị em và các bạn. Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc em xin bày tỏ lòng cảm ơn chân thành tới TS. Lê Hồng Quang, phó giám đốc Trung tâm tim mạch trẻ em - Bệnh Viện Nhi Trung Ương, người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, chỉ bảo, giúp đỡ tạo mọi điều kiện cho em trong quá trình làm luận văn tốt nghiệp. Em cũng xin bày tỏ lòng biết ơn tới: - Ban giám hiệu, phòng đào tạo sau đại học, bộ môn nhi – Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên đã tạo điều kiện thuận lợi cho em trong quá trình học tập và nghiên cứu. - Ban lãnh đạo cùng tập thể bác sĩ, điều dưỡng khoa hồi sức tim mạch, phòng thông tin can thiệp, phòng lưu trữ hồ sơ Bệnh Viện Nhi Trung Ương đã giúp đỡ tạo điều kiện cho em hoàn thiện luận văn. Em xin gửi lời cảm ơn tới Bệnh viện sản nhi Quảng Ninh đã tạo điều kiện cho em trong công tác cũng như học tập. Thái Nguyên, tháng 01 năm 2020 Nông Văn Mạnh Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn iii CHỮ VIẾT TẮT ADO (Amplatzer Duct Occluder): Dù đóng ống động mạch ASO (Amplatzer Atrial Septal): Dù đóng thông liên nhĩ ALĐMPtb: Áp lực động mạch phổi trung bình ALĐMPtt: Áp lực động mạch phổi tâm thu ALĐMPttr: Áp lực động mạch phổi tâm trương CSTN: Chỉ số tim ngực Dd (Diameter Diastolic): Đường kính thất trái cuối tâm trương Ds (Diameter Systolic): Đường kính thất trái cuối tâm thu ĐMC: Động mạch chủ ĐMP: Động mạch phổi ĐMV: Động mạch vành EF (Ejective Fraction ): Phân số tống máu thất trái HoHL: Hở hai lá HoBL: Hở ba lá HoC: Hở chủ HoP: Hở phổi TAĐMP: Tăng áp lực động mạch phổi TB: Trung bình VNTMNK: Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn iv MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN ........................................................................................................... i LỜI CẢM ƠN ................................................................................................................ii CHỮ VIẾT TẮT ...........................................................................................................iii MỤC LỤC .....................................................................................................................iv DANH MỤC CÁC BẢNG ..........................................................................................vi DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ....................................................................................vii DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ ......................................................................... viii ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................................... 1 Chương 1: TỔNG QUAN............................................................................................. 3 1.1. Đại cương về rò ĐMV ............................................................................... 3 1.2. Chẩn đoán rò ĐMV .................................................................................... 9 1.3. Điều trị rò động mạch vành...................................................................... 15 1.4. Tình hình nghiên cứu trên thế giới và trong nước ................................... 19 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .........................22 2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................... 22 2.2. Phương pháp nghiên cứu.......................................................................... 23 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .....................................................................32 3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu ............................................. 34 3.2. Đặc điểm lâm sàng của nhóm đối tượng nghiên cứu ............................... 35 3.3. Triệu chứng cận lâm sàng ........................................................................ 36 3.4. Kết quả thông tim và bít rò ĐMV ............................................................ 40 3.5. Theo dõi sau can thiệp.............................................................................. 42 Chương 4: BÀN LUẬN ..............................................................................................45 4.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu ............................................. 45 4.2. Đặc điểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu ......................................... 46 4.3. Đặc điểm cận lâm sàng ............................................................................ 47 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn v 4.4. Kết quả thông tim bít rò ĐMV ................................................................. 51 4.5. Hạn chế của đề tài .................................................................................... 56 KẾT LUẬN ..................................................................................................................57 KHUYẾN NGHỊ .........................................................................................................58 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn vi DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1. Phân loại bất thường ĐMV theo So yeon Kim ........................................ 6 Bảng 1.2. Phân loại bất thường ĐMV theo Angelini ................................................ 7 Bảng 1.3. Nguồn gốc và vị trí đổ rò ĐMV ................................................................. 8 Bảng 3.1. Bảng phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi .................................................34 Bảng 3.2. Tuổi trung bình phát hiện và can thiệp .....................................................34 Bảng 3.3. Bảng phân bố bệnh nhân theo giới............................................................34 Bảng 3.4. Một số triệu chứng phát hiện bệnh............................................................35 Bảng 3.5. Một số triệu chứng thực thể trước can thiệp ............................................35 Bảng 3.6. Phân loại suy tim trước can thiệp theo Ross ............................................36 Bảng 3.7. Những thay đổi trên phim x quang ngực thẳng .......................................36 Bảng 3.8. Một số thay đổi trên điện tim.....................................................................37 Bảng 3.9. Đặc điểm rò ĐMV trên siêu âm (nơi rò, lỗ đổ) .......................................38 Bảng 3.10. So sánh kết quả chẩn đoán ĐMV siêu âm tim và thông tim ................38 Bảng 3.11. So sánh đường kính động mạch vành, đường kính lỗ rò trên siêu âm tim và thông tim ..................................................................................................................39 Bảng 3.12. Mức độ hở van timkèm theo trên siêu âm tim ......................................39 Bảng 3.13. Phân bố hình thái rò ĐMV ......................................................................40 Bảng 3.14. Shunt tồn lưu ngay sau can thiệp ............................................................41 Bảng 3.15. Các biến chứng sau can thiệp ..................................................................41 Bảng 3.16. Các dụng cụ sử dụng trong can thiệp......................................................41 Bảng 3.17. So sánh tiếng thổi trước và sau can thiệp ...............................................42 Bảng 3.18. Những thay đổi một số thông số trên siêu âm trước can thiệp và 6 tháng sau can thiệp..................................................................................................................43 Bảng 3.19. Kết quả shunt tồn lưu sau can thiệp ........................................................44 Bảng 4.1. So sánh đặc điểm rò ĐMV trên siêu âm tim với một số nghiên cứu.....49 Bảng 4.2 Mối liên hệ giữa một số thông số siêu âm với kết quả can thiệp ............53 Bảng 4.3. So sánh kết quả can thiệp đóng rò ĐMV với một số nghiên cứu khác .53 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn vii DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1. Kết quả can thiệp bít rò ĐMV...............................................................40 Biểu đồ 3.2. Theo dõi suy tim trước và sau can thiệp ..............................................42 Biểu đồ 3.3. Theo dõi chỉ số tim ngực trước và sau can thiệp .................................43 Biểu đồ 3.4. Hở van tim trước và sau can thiệp ........................................................44 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn viii DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ Hình 1.1. Giải phẫu ĐMV phải ................................................................................... 4 Hình 1.2. Giải phẫu ĐMV trái ..................................................................................... 5 Hình 1.3. Rò ĐMV với đường rò vào xoang vành ..................................................11 Hình 1.4. Rò ĐMV phải vào nhĩ phải .......................................................................13 Hình 1.5. Siêu âm 2D và siêu âm doppler màu: Rò ĐMV vào thất trái ...............14 Hình 1.6. Coil đóng rò ĐMV .....................................................................................17 Hình 1.7. Dụng cụ Amplatzer ....................................................................................17 Hình 1.8. Dụng cụ Amplatzer plug ............................................................................18 Hình 2.1. Cách tính chỉ số tim ngực ..........................................................................27 Hình 2.2. Cách xác định cung động mạch phổi phồng ...........................................28 Sơ đồ 2.1. Sơ đồ nghiên cứu đóng rò động mạch vành………………………25 Sơ đồ 3.1. Theo dõi sau can thiệp đóng rò động mạch vành qua da .......................33 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tim bẩm sinh (TBS) là dị tật bẩm sinh phổ biến nhất và là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu ở trẻ sơ sinh. Tỷ lệ mắc tim bẩm sinh toàn cầu là 8/1000 trẻ sinh ra sống. Ở Việt Nam ước tính mỗi năm có khoảng 1,5 triệu trẻ ra đời còn sống sẽ có ít nhất 12.000 trẻ bị tim bẩm sinh [17]. Rò động mạch vành (ĐMV) là sự nối thông bất thường giữa động mạch vành với một trong 4 buồng tim hoặc các cấu trúc kế cận khác như động mạch phổi (ĐMP), tĩnh mạch phổi, xoang vành [6]. Rò động mạch vành là bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp chiếm khoảng 0,2 - 0,6% các trường hợp được chụp mạch, và 0,2 - 0,4% các trường hợp tim bẩm sinh [2]. Tuy hiếm gặp nhưng đại đa số các bệnh nhân rò ĐMV đều gây ảnh hưởng tới huyết động và do đó cần được điều trị. Hậu quả lâm sàng chủ yếu của rò động mạch vành lớn là gây thiếu máu cơ tim do hiện tượng “ăn cắp máu”, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (VNTMNK) và phình giãn đường rò gây chèn ép hoặc vỡ. Phần lớn các trường hợp rò động mạch vành xuất phát từ một nhánh động mạch vành, đường đi ngoằn nghèo rồi đổ vào các buồng tim hoặc các mạch máu lớn của tim phải [24], [33], [33]. Trước đây chẩn đoán rò động mạch vành thường phải dựa vào chụp chọn lọc động mạch vành, tuy nhiên gần đây các kỹ thuật không xâm lấn đặc biệt là siêu âm Doppler tim, chụp cắt lớp vi tính (CLVT) đa dãy, chụp cộng hưởng từ (CHT) có thể cung cấp hình ảnh giải phẫu bình thường và bệnh lý khá chi tiết của hệ thống động mạch vành. Siêu âm tim Doppler gần đây đã được chứng minh là phương pháp thăm dò không xâm lấn có hiệu quả cao trong chẩn đoán bệnh lý này [6], [7], [22]. Điều trị rò động mạch vành nên được tiến hành sớm để tránh các biến chứng như loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, suy tim, vỡ phình động mạch, đột tử, mặc dù đa số bệnh nhân không có triệu chứng. Từ trước đến nay Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 2 phẫu thuật là phương pháp điều trị kinh điển cho bệnh rò động mạch vành. Can thiệp đóng rò động mạch vành bằng dụng cụ qua da được thực hiện lần đầu tiên năm 1983, hiệu quả điều trị rò động mạch vành bằng phẫu thuật và can thiệp qua da là tương tự nhau tuy nhiên can thiệp qua da có một số ưu điểm nổi trội như giá thành thấp, thời gian hồi phục nhanh, không phải chạy tim phổi nhân tạo, không để lại sẹo. Vì vậy, can thiệp qua da đã được lựa chọn đầu tiên trong điều trị đóng rò động mạch vành [31], [38], [40], [52]. Tại Việt Nam hiện nay đã có một số nghiên cứu về đánh giá kết quả điều trị rò động mạch vành bằng can thiệp qua da tuy nhiên các nghiên cứu thực hiện ở trẻ lớn và chưa có đánh giá lâu dài sau can thiệp. Vì vậy với điều kiện Việt Nam thì việc chẩn đoán, điều trị đóng rò động mạch vành qua da ở trẻ em hiện sẽ như thế nào ? Chính xuất phát từ thực tế đó tôi làm đề tài này với 2 mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của trẻ bị bệnh rò động mạch vành tại Bệnh viện Nhi Trung ương. 2. Đánh giá kết quả điều trị đóng rò động mạch vành bằng dụng cụ qua da ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 3 Chương 1 TỔNG QUAN 1.1. Đại cương về rò ĐMV 1.1.1. Đặc điểm giải phẫu và chức năng ĐMV 1.1.1.1. Giải phẫu ĐMV Tuần hoàn vành là tuần hoàn nuôi dưỡng tế bào cơ tim. Các ĐMV là những nhánh bên đầu tiên của động mạch chủ, tách từ xoang động mạch chủ hay xoang Valsalva. Có nhiều quan niệm phân chia hệ ĐMV, phần lớn các tác giả đều phân chia hệ ĐMV gồm hai động mạch là ĐMV phải và ĐMV trái vì đa số các tác giả nghiên cứu về ĐMV đều thấy động mạch liên thất trước và động mạch mũ xuất phát từ một thân chung [13],[16]. Tuy vậy các nhà phẫu thuật tim mạch thường phân chia hệ ĐMV thành bốn nhánh là ĐMV phải, động mạch mũ, động mạch liên thất trước, động mạch liên thất sau vì đây là bốn mạch có đường kính lớn, khi tổn thương tắc đều rất nguy hiểm [8]. 1.1.1.2. Động mạch vành phải Động mạch vành phải nguyên ủy xuất phát từ xoang valsava trước phải. Từ lỗ nguyên ủy ở xoang động mạch chủ phải động mạch đi hướng sang phải, hướng đi này hợp với trục dọc của động mạch chủ một góc khoảng 530 (từ 1501500). Khi góc này càng nhọn thì động mạch lại càng đi sát vào thành của ĐMC và ngược lại trong trường hợp ĐMV không vượt qua bờ phải thì nó chỉ đóng vai trò như động mạch nón hay động mạch thất phải trước [15]. ĐMV phải: đi từ gốc đến vùng điểm của tim dài khoảng 50-170mm (TB ≈110mm), đường kính của động mạch trong rãnh vành khoảng 1,5-7mm (TB ≈ 4mm). Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 4 Hình 1.1. Giải phẫu ĐMV phải [13]. Các nhánh ĐMV phải: - Nhánh nón động mạch - Động mạch nút xoang nhĩ hay còn được coi như một động mạch nhĩ - Các nhánh nhĩ - Các nhánh thất - Nhánh bờ phải - Nhánh nút nhĩ thất - Nhánh liên thất sau - Nhánh thất trái sau 1.1.1.3. Động mạch vành trái Có nguyên uỷ xuất phát từ xoang Valsalva trước trái, đoạn thân chung ĐMV trái sau nguyên ủy có hướng đi hợp với trục dọc của động mạch chủ một góc vào khoảng 380(100-900). Sau khi chạy một đoạn ngắn giữa động mạch phổi và nhĩ trái, ĐMV trái chia ra thành 2 nhánh: Động mạch liên thất trước và động mạch mũ. Chiều dài thân ĐMV trái thay đổi từ 5-40mm (TB ≈10mm). Đường kính của thân chung khoảng 3,5-6mm (TB ≈ 4,5mm) đoạn nằm trong rãnh liên thất sau dài từ 0-45mm (TB ≈ 18mm), đường kính của động mạch liên thất trước ở 1/3 trên đoạn trước là 2mm [13], [48]. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 5 `- Động mạch liên thất trước: Là một trong hai nhánh tận của thân chung ĐMV trái 80% động mạch đi từ rãnh vành, tiếp hướng với đoạn thân chung, đi hướng sang phải theo rãnh liên thất trước hướng về mỏm tim có động mạch liên thất trước thể tận hết ở trước khi đi đến mỏm tim hay vượt qua mỏm tim đi vào rãnh liên thất sau [48]. + Các nhánh chéo là các nhánh bên của có động mạch liên thất trước, số lượng có thể từ 2 - 9 nhánh, kích thước khoảng 1,5mm, thường có một nhánh lớn, các nhánh còn lại nhỏ. + Nhánh vách tách từ có động mạch liên thất trước các nhánh này phân nhánh nuôi dưỡng cho 2/3 trước của vách liên thất. - Đông mạch mũ: Cũng là một trong hai nhánh của thân chung, đi vòng sang bên trái theo rãnh vành trái, qua bờ tù của tim đến rãnh vành ở mặt sau. Trên đường đi động mạch mũ tách ra các nhánh cấp máu cho mặt trước, mặt sau tâm thất trái [15]. Động mạch mũ: chiều dài của động mạch này cũng rất biến đổi từ 10100mm (TB ≈ 50mm), đường kính đoạn trước khi chia nhánh khoảng 2-5mm (TB ≈ 3mm). Hình 1.2: Giải phẫu ĐMV trái [13]. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 6 1.1.2. Sinh lý tưới máu ĐMV Tuần hoàn vành là tuần hoàn nuôi cơ tim tức là nuôi một cơ quan suốt đời không ngừng bơm máu ngày đêm đi nuôi cơ thể. Tưới máu cho tâm thất trái chỉ thực hiện được trong thì tâm trương, còn tâm thất phải được tưới máu đều hơn, tuy nhiên trong thì tâm thu cũng bị hạn chế [11]. Tim hoạt động liên tục cần cung cấp một lượng máu rất lớn cho tim hoạt động, lưu lượng mạch vành lúc nghỉ chừng 225ml/phút tức 0,8ml/g/phút như vậy là bằng 4-5% lưu lượng tim bơm. Khi vận cơ mạnh lưu lượng tim tăng gấp 4-6 lần lưu lượng vành cũng tăng 4-5 lần. Trong khi đó có rất ít hệ thống nối thông giữa các ĐMV, vì vậy nếu một ĐMV nào bị tắc thì sự tưới máu cho vùng cơ tim đó sẽ bị ngừng trệ và nếu tắc nghẽn kéo dài sẽ gây hoại tử cơ tim [5], [7]. 1.1.3. Phân loại bất thường ĐMV Sự hiểu biết về bất thường giải phẫu bẩm sinh của ĐMV là rất cần thiết trong chẩn đoán sớm và trong điều trị ngoại khoa. Chúng ta có thể gặp các hình thức bất thường khác nhau từ lỗ xuất phát, vị trí của lỗ, đường đi hay sự phân nhánh của các động mạch. Bảng 1.1. Phân loại bất thường ĐMV theo So yeon Kim [15] Bất thường nguyên uỷ Bất thường đường đi Bất thường tận hết Đảo ngược vị trí Cầu cơ Rò động mạch Xuất phát cao Động mạch đôi Xuất phát thấp Động mạch nhỏ bất thường Theo nghiên cứu của Chiu và cộng sự năm 2008, rò ĐMV được chia làm 2 type dựa trên sự khác nhau về hình thái học và giải phẫu bệnh học. Type I: Có 1 đường rò xuất phát từ ĐMV tới 1 buồng tim hoặc mạch máu lớn. Rò nhỏ: Kích thước nơi đổ vào của ĐMV rò < 4mm. Rò lớn: Kích thước nơi đổ vào của ĐMV rò ≥ 4mm. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 7 Type II: Có nhiều đường rò ĐMV cùng xuất hiện trên bệnh nhân [24]. Bảng 1.2. Phân loại bất thường ĐMV theo Angelini [20] 1. Bất thường xuất phát và đường đi ĐMV - Khuyết thiếu thân nhánh chính ĐMV trái. - Bất thường vị trí lỗ ĐMV trong gốc động mạch chủ hoặc gần đúng vị trí của ĐMV trong xoang Valsalva (cho mỗi động mạch): cao hơn, thấp hơn, hoặc ở mép xoang. - ĐMV xuất phát bên ngoài xoang vành bình thường. - Bất thường vị trí lỗ động mạch vành xuất phát không đúng xoang vành. - Một động mạch vành. 2. Bất thường về giải phẫu ĐMV - Hẹp hoặc không có lỗ ĐMV bẩm sinh. - Giãn hoặc phình ĐMV. - Không có ĐMV. - Thiểu sản ĐMV. - Cầu cơ ĐMV. - ĐMV đi dưới nội tâm mạc. - ĐMV xuất phát từ mặt trước động mạch chủ xuống. - Bất thường phân nhánh ĐMV trái hoặc phải. - Lạc chỗ nhánh vách đầu tiên của ĐMV. 3. Bất thường về nhánh tận ĐMV - Nhánh tận hoặc mao mạch phân nhánh không tương xứng. - Rò ĐMV. 4. Bất thường các mạch nối Rò ĐMV chiếm 13-50% những bất thường ĐMV bẩm sinh, thông thường có 90% bệnh nhân có lỗ rò đổ vào tuần hoàn tĩnh mạch bao gồm tim Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 8 phải, động mạch phổi và tĩnh mạch chủ trên, chỉ có 8% đổ vào tuần hoàn tim trái [4], [6], [19], [49]. Bảng 1.3. Nguồn gốc và vị trí đổ rò ĐMV [19]. Tỷ lệ (%) Vị trí đổ Tỷ lệ (%) ĐM liên thất trước 25-42 Nhĩ phải 19-26 ĐMV phải 50-60 Nhĩ trái 14-40 5 Thất phải 5-6 Nhánh chéo 1,9 Thất trái 2-19 Nhánh bờ 0,7 ĐM phổi 15-20,2 ĐM mũ 18,3 Xoang vành 7 3 Tĩnh mạch chủ trên 1 Nguồn gốc Cả hai Một ĐMV 1.1.4. Sinh lý bệnh rò ĐMV Hầu hết các trường hợp rò ĐMV xuất phát từ 1 nhánh ĐMV, rồi đổ vào các buồng tim phải, tạo nên sự thông thương bất thường giữa tiểu tuần hoàn và đại tuần hoàn. Những trường hợp rò nhỏ thường không gây rối loạn huyết động. Tuy nhiên các lỗ rò lớn hơn có thể gây nên thiếu máu cơ tim cục bộ ở vùng cơ tim được cấp máu bởi ĐMV đó do hiện tượng “ăn cắp máu”. Cơ chế sinh lý bệnh của rò ĐMV là gây giảm tưới máu đến vùng cơ tim ở xa lỗ ĐMV. Cơ chế này liên quan đến chênh áp tâm trương và dòng chảy trong hệ mạch vành đến buồng nhận có áp lực thấp. Nếu lỗ rò lớn áp lực tưới máu tâm trương trong mạch vành sẽ giảm dần để tăng cấp máu cho vùng cơ tim bị giảm tưới máu ĐMV tiếp tục giãn rộng các động mạch nuôi [7], [30], [23]. Khi lỗ rò ĐMV đổ vào tim phải có thể tạo ra shunt trái - phải quay trở lại tuần hoàn phổi, khi rò vào tĩnh mạch hệ thống hoặc tâm nhĩ phải sẽ như trường hợp thông liên nhĩ, khi đổ vào động mạch phổi sẽ có thay đổi huyết động như còn ống động mạch. Khi lỗ rò đổ vào nhĩ trái sẽ gây tăng cung lượng của các Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn 9 buồng tim này, nhưng không làm tăng lưu lượng máu phổi mà thay đổi như một hở van ba lá, tương tự như vậy khi rò vào thất trái sẽ giống như một trường hợp hở van động mạch chủ. Điều này dẫn đến siêu âm có sự giãn các buồng tim khác nhau do các shunt. Kích thước của shunt phụ thuộc vào kích thước của lỗ rò và chênh áp giữa ĐMV và buồng tim nơi lỗ rò đổ vào. Đôi khi có suy tim nhưng rất hiếm, người lớn có thể nhồi máu cơ tim [7], [30], [45]. Mức độ nặng và diễn biến của bệnh phụ thuộc vào kích thước đường rò, độ chênh áp lực giữa động mạch chủ và vị trí đổ vào của ĐMV rò. 1.2. Chẩn đoán rò ĐMV 1.2.1. Triệu chứng lâm sàng 1.2.1.1. Triệu chứng toàn thân, cơ năng - Tiến triển của triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào mức độ của luồng thông trái - phải hoặc là sự “ăn cắp máu” ở ĐMV qua lỗ rò. Hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng đặc biệt khi lỗ rò nhỏ, ở trẻ em chỉ có khảng 10-20% có triệu chứng còn lại trên 90% không có triệu chứng và gợi ý dựa vào nghe tim có tiếng thổi [28]. Các triệu chứng xuất hiện ở người lớn như đau ngực (3-7%), khó thở gắng sức (60%), viêm nội tâm mạc ở lỗ rò (20%) ngoài ra còn triệu chứng như ngất, hồi hộp, đánh trống ngực, nhồi máu cơ tim. Ở người già có thể có suy tim sung huyết, loạn nhịp [19], [30], [50]. - Đau ngực là kết quả của hiện tượng “ăn cắp máu” của động mạch vành là triệu chứng hay gặp nhất [37]. - Triệu chứng suy tim sung huyết do lỗ rò đổ vào tim phải gây TAĐMP, thường xảy ra ở trẻ bú mẹ có lỗ rò lớn [30], [43]. - Một số bệnh nhân không có triệu chứng gì và chỉ được phát hiện tình cờ khi khám kiểm tra sức khoẻ. 1.2.1.2. Triệu chứng thực thể - Có thể có biến dạng lồng ngực điển hình: lồng ngực nhô ra trước ở khoang liên sườn III-IV trái. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.tnu.edu.vn