Mô tả:
HỘI CHỨNG BRUGADA
NCS ThS. Hoàng Văn Quý
Hội chứng Brugada
• 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada
công bố hội chứng (blốc nhánh phải, ST
chênh lên kéo dài, đột tử)
• 2002: Hội tim mạch học Châu Âu tổ chức hội
nghị đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán
• 2005: Hội nghị đồng thuận lần thứ hai thông
qua báo cáo chi tiết về tiêu chuẩn chẩn đoán,
điều trị, phân tầng nguy cơ
2
Hội chứng Brugada và đột tử do tim
• Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và
điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh
lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất
thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn
ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất.
Hội chứng Brugada và đột tử do tim
• Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể:
-Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là
ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn
nhịp thất.
- Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc
trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu
hiện lâm sàng.
- Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không
có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm
bằng thuốc chống loạn nhịp.
Đặc điểm lâm sàng
•
•
•
•
•
•
•
ST chênh lên/ CĐ ngực phải
Đột tử cao
Biểu hiện thường ở người lớn, tuổi đột tử # 40
Chiếm 4 – 12% nguyên nhân đột tử
20% đột tử có tim cấu trúc bình thường
Tần suất 5/10 000 dân
ECG thay đổi
5
Đặc điểm ĐTĐ trong HC Brugada
Phân loại các dạng ECG của HC
Brugada
Thông số
Typ 1
Typ 2
Typ 3
Biên độ sóng J
≥ 2mm
≥ 2mm
≥ 2mm
Sóng T
Âm
Dương hoặc 2pha Dương
Hình dạng ST-T
Dạng vòm
Dạng yên ngựa
Đoạn ST (phần cuối)
Dốc xuống dần Chênh lên ≥1mm
Dạng yên ngựa
Chênh lên ≤1mm
Đặc điểm di truyền
• Hội chứng Brugada là một bệnh lý di
truyền do đột biến gen mã hóa tiểu đơn vị
α của kênh Na tim, genSCN5A, nằm trên
NST số 3( NST thường, tính trội)
• Đột biến gen gây: giảm mức độ bộc lộ
kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng sự
bất hoạt của kênh Na
Đặc điểm di truyền học
Nhiễm sắc thể số 3 và vị trí của gen SCN5A( do đột biến gen mã hóa
tiểu đơn vị α của kênh natri tim)
Cơ chế loạn nhịp của hội chứng Brugada
TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9
10
CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG
• ECG Brugada thường bị che dấu, biểu hiện bởi:
•
- Chất ức chế kênh natri
•
- Sốt
•
- Chất cường phó giao cảm
•
- Chất trợ alpha giao cảm
•
- Thuốc chẹn bêta
•
- Thuốc chống trầm cảm 3 vòng hoặc 4 vòng
•
- Chất kháng histamine thế hệ 1
•
- Hỗn hợp glucose và insulin
•
- Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+
•
- Ngộ độc rượu, ngộ độc cocaine...
11
Khảo sát nguy cơ (1)
• Brugada et al:
•
- b/n đã đột tử cứu sống, nguy cơ tái phát 69%
•
- b/n ngất kèm dấu hiệu Brugada trên ECG: tái phát 19%
•
- 8% biến cố/ b/n không triệu chứng cơ năng
•
• Nguy cơ cao nhất ở b/n Brugada:
•
- nam
•
- khởi kích được NNT/ rung thất
•
- ST chênh lên tự nhiên
• TL: Brugada J et al. Circulation 2002; 105: 73 - 78
12
Khảo sát nguy cơ (2)
• N/c Brugada et al/ 547 b/n:
• ECG type I Brugada ngẫu nhiên: 7,7 lần
nguy cơ loạn nhịp so với ECG do khởi
kích
• Nam > nữ/ đột tử Brugada
• Khởi kích được loạn nhịp thất: 8 lần
nguy cơ đột tử so với không khởi kích
(EPS)
• Thể gia đình không nguy hiểm hơn thể
13
Những phương pháp thăm dò
chẩn đoán
• Trắc nghiệm kích thích bằng thuốc chống loạn nhịp.
• Phương pháp đo ĐTĐ cải tiến với V1- V3 đặt cao hơn
• ĐTĐ Holter- 24 giờ.
• Thăm dò ĐSL cơ tim.
• Trắc nghiệm gắng sức.
Chuyển điện cực ngực phải lên LS2 và LS3
giúp phát hiện kiểu 1 Brugada
TL: Antzelevitch
C, Brugada P,
Brugada J,
Brugada R.
Current
Problems in
Cardiology 2005;
15
TRẮC NGHIỆM KÍCH THÍCH BẰNG THUỐC
CHỐNG LOẠN NHỊP
• Ajmaline: 1mg/kg, iv trong 10 phút
• Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (tối đa150
mg)
• Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv
• Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min
16
ECG trước
Và sau khi dùng
Flecain 2mg/kg
ECG trong HC Brugada
ECG trước và sau uống Flecain:
Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D. , 35
tuổi, Huế. Điện tim kiểu Brugada typ
2 trước khi uống Flecaine.
Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu
Brugada typ 1 điển hình sau khi uống
Flecaine
Holter ECG
Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada
• Thăm dò ĐSL có thể có ích trong sự phân tầng nguy
cơ và trong một số trường hợp xác định chẩn đoán.
• Nên sử dụng hai vị trí kích thích là mỏm thất phải và
đường ra thất phải, ít nhất 3 chu kỳ (600, 430, 330
ms), 1, 2 và 3 kích thích và 1 khoảng ghép tối thiểu
200ms.
• Nên thăm dò ĐSL cho tất cả bệnh nhân có triệu
chứng hoặc sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy
cơ cao
- Xem thêm -