Chất lượng cuộc sống ở trẻ hội chứng thận hư tiên phát tại bệnh viện nhi tw

  • Số trang: 54 |
  • Loại file: DOC |
  • Lượt xem: 109 |
  • Lượt tải: 0
nhattuvisu

Đã đăng 26946 tài liệu

Mô tả:

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ****** DƯƠNG THỊ THANH BÌNH CHÊT L¦îNG CUéC SèNG ë TRÎ HéI CHøNG THËN H¦ TI£N PH¸T T¹I BÖNH VIÖN NHI TW HÀ NỘI - 2013 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ****** DƯƠNG THỊ THANH BÌNH CHÊT L¦îNG CUéC SèNG ë TRÎ HéI CHøNG THËN H¦ TI£N PH¸T T¹I BÖNH VIÖN NHI TW CHUYÊN NGÀNH: NHI Mà SỐ: HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: TS. NGUYỄN THỊ QUỲNH HƯƠNG HÀ NỘI - 2013 CÁC CHỮ VIẾT TẮT HCTH Hội chứng thận hư HRQOL Sức khỏe liên quan đến chất lượng cuộc sống IL-2 interleukin-2 T3, T4 Hormon tuyến giáp TBG Thyroxin binding protein SLE Lpus ban đỏ rải rác FSGS Xơ cầu thận khu trú từng phần CLCS Chất lượng cuộc sống PedsQL TM Sức khỏe liên quan đến chất lượng cuộc sống bệnh mạn tính trẻ em QOL Quality of life- MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1 CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN...........................................................................3 1.1. Định nghĩa..............................................................................................3 1.2. Lịch sử nghiên cứu về bệnh trong và ngoài nước..................................3 1.2.1. Trên thế giới..................................................................................3 1.2.2. Ở Việt Nam....................................................................................5 1.3. Cơ chế bệnh sinh trong hội chứng thận hư.............................................5 1.3.1. Cơ chế protein niệu trong hội chứng thận hư...............................5 1.3.2 Thay đổi miễn dịch trong hội chứng thận hư.................................6 1.4. Phân loại.................................................................................................8 1.4.1 Theo nguyên nhân gây bệnh..........................................................8 1.4.2 Phân loại theo mô học ..................................................................9 1.4.3. Phân loại theo diễn biến.............................................................10 1.4.4. Phân loại theo đáp ứng với điều trị corticoid.............................10 1.5. Các biến chứng của hội chứng thận hư:...............................................10 1.6. Điều trị..................................................................................................11 1.6.1 Điều trị đặc hiệu...........................................................................11 1.6.2 Điều trị hỗ trơ..............................................................................12 1.6.3. Tác dụng phụ và các biến chứng của thuốc................................13 1.7. Chất lượng cuộc sống...........................................................................14 1.7.1. Khái niệm chung.........................................................................14 1.7.2 Chất lương cuộc sống của trẻ mắc HCTH...................................16 1.73. Công cụ nghiên cứu về chất lương sống ở trẻ em bị HCTH........17 CHƯƠNG 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.........20 2.1. Đối tượng nghiên cứu...........................................................................20 2.2. Phương pháp nghiên cứu.....................................................................20 2.3. Phương pháp phân tích số liệu.............................................................24 2.4. Khía cạnh đạo đức của đề tài................................................................25 CHƯƠNG 3. DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU..................................26 3.1. Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu.......................................................26 3.2. Điểm chất lượng cuộc sống..................................................................28 3.3. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị hội chứng thận hư.................31 CHƯƠNG 4. DỰ KIẾN BÀN LUẬN..........................................................36 4.1. Đặc điểm nhóm nghiên cứu..................................................................36 4.2. Chất lượng cuộc sống...........................................................................36 4.3. Các vấn đề của chất lượng cuộc sống ở trẻ HCTH..............................36 DỰ KIẾN KẾT LUẬN.................................................................................37 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng thận hư (HCTH) là một trong các bệnh cầu thận thường gặp nhất ở trẻ em, theo thống kê của bệnh viện Nhi trung ương trong 10 năm (1981-1990) số trẻ bị HCTH chiếm 1,7 % tổng số bệnh nhân điều trị nội trú và chiếm 46,6 % số bệnh nhân của khoa Thận - tiết niệu. Tỷ lệ tái phát ở bệnh nhân bị HCTH chiếm tới 55-60% và những bệnh nhân bị HCTH có thể bị các biến chứng nặng như truỵ mạch do giảm nặng áp lực keo, nguy cơ nhiễm trùng, kháng thuốc, nguy cơ tắc mạch … thậm chí nếu kháng thuốc thì một số bệnh nhân còn bị suy thận mạn đòi hỏi phải lọc máu hoặc ghép thận. Bên cạnh các tai biến của bệnh thì bệnh nhân cũng có thể bị các tai biến của thuốc như tác dụng phụ của thuốc corticoid như bộ mặt cushing, viêm loét dạ dày hành tá tràng, rậm lông…thuốc cyclosporin như phì đại lợi, rậm lông, suy thận…thuốc cyclophosphamid như hạ bạch cầu, vô sinh…thuốc mycophenolat Mofetil như hạ bạch cầu, thiếu máu, rối loạn tiêu hoá… Bệnh có tỷ lệ tái phát cao, diễn biến điều trị lâu dài nên gây lo lắng, chán nản và tiêu hao tiền của cho bệnh nhân cũng như gia đình người bệnh. Do đó sự hiểu biết về bệnh của gia đình bệnh nhân rất quan trọng trong việc theo đuổi điều trị và theo dõi đều đặn của bệnh nhân tại một cơ sở y tế chuyên khoa. Sức khỏe được định nghĩa không chỉ khỏe mạnh về thể chất mà còn thoải mái về tinh thần. Từ trước đến nay các công trình nghiên cứu chủ yếu là các nghiên cứu về nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị mà chưa có nghiên cứu nào về chất lượng cuộc sống của các bệnh nhân bị bệnh mạn tính. Trên thế giới chất lượng cuộc sống của người bệnh bị bệnh mạn tính nói chung và bệnh nhân bị HCTH nói riêng ngày càng là mối quan tâm của các nhà lâm sàng. Nhiều nhà lâm sàng đã sử dụng thang điểm chất lượng cuộc sống để làm công cụ đánh giá, hiện tại có nhiều thang điểm khác nhau, thang điểm 2 chất lượng cuộc sống PedsQL được lựa chọn sử dụng nhiều nhất trong nhi khoa do thang điểm này đánh giá được các lĩnh vực khác nhau của chất lượng cuộc sống về thể chất, tình cảm, xã hội và khả năng hoàn thành nhiệm vụ ; vấn đề khó khăn do bệnh tật và do điều trị bệnh; mối quan hệ của trẻ với người thân, bạn bè và xã hội; các mối lo lắng của trẻ liên quan đến bệnh tật, điều trị và theo dõi bệnh. Thang điểm này ngày càng được sử dụng rộng rãi trong nhiều nghiên cứu ở trong nước và trên thế giới, để đánh giá chất lượng cuộc sống của các bệnh mạn tính như hen, các bệnh viêm khớp, ung thư, đái tháo đường, bệnh tim mạch …. Ở Việt Nam chưa có công trình nào tiến hành nghiên cứu đánh giá chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khoẻ ở bệnh nhân nhi bị HCTH trong các nhóm bệnh mạn tính.. Chính vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm: 1/ Nghiên cứu chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị HCTH 2/ Đánh giá một số mối quan tâm lo lắng của trẻ bị mắc bệnh HCTH. 3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1. Định nghĩa HCTH tiên phát là HCTH mà nguyên nhân không rõ ràng, biểu hiện bằng 3 triệu chứng bắt buộc là albumin máu < 25 g/l, protid máu <56 g/l và protein niệu > 50mg/kg/24h, ngoài ra có thể kèm theo phù, tăng lipid và cholesterol máu… 1.2. Lịch sử nghiên cứu về bệnh trong và ngoài nước 1.2.1. Trên thế giới Những triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của HCTH ở trẻ em lần đầu tiên được mô tả bởi Cornelius Roelan (Bỉ) trong sách “Liber de aegritudinibus infantium” khi ông phát hiện thấy 51 trẻ bị phù toàn thân. Năm 1722, trong “Peadoiatreia pratica” Theodore Zwinger III một lần nữa lại nhắc đến các trường hợp bệnh với những triệu chứng như phù lúc đầu ít sau phù toàn thân với dấu ấn ngón tay, da xanh vàng bẩn, thở khó vì dịch màng bụng, trẻ lo lắng, ngủ kém. Năm 1811, John Blackall nhận thấy một số bệnh nhân có máu giống như sữa mà phải tới tận 25 năm sau người ta mới biết nó là chất béo và bây giờ chúng ta biết nó là cholesterol, triglycerid. Năm 1827, các bệnh viêm thận có protein niệu và phù đã được Bright mô tả tương đối đầy đủ về lâm sàng và giải phẫu bệnh lý và được đặt tên là bệnh Bright. Tuy nhiên nhiều bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng giống bệnh Bright nhưng khi mổ tử thi lại không thấy hình ảnh của thận viêm. Trong khoảng thời gian đó John Bostock, Robert Christison và một số nhà khoa học khác đã chứng minh được các trường hợp giống bệnh Bright được thiết lập là do protein niệu bị dò rỉ ra ngoài qua nước tiểu. 4 Trước năm 1900, người ta phát hiện thấy các biểu hiện giống bệnh Bright xuất hiện sau các biến chứng như đái tháo đường, giang mai, điều trị thuỷ ngân, amyloidosis, Schoenlein Henoch, lupus ban đỏ hệ thống. Năm 1905, Friedric Von Muller nhận thấy trong những bệnh gọi là bệnh Bright không chỉ có quá trình viêm mà còn tổn thương thoái hóa tiên phát của thận. Vì vậy ông đưa ra khái niệm thận hư (nephrose) để chỉ các quá trình bệnh lý của thận không do viêm mà có tính chất thoái hóa. Năm 1913, Munk thấy có hiện tượng thoái hóa mỡ ở thận nên đưa ra thuật ngữ thận hư nhiễm mỡ (lipoid nephrose). Năm 1914, Voldhard và Fahr đã cố gắng phân biệt ranh giới thận viêm và thận hư về lâm sàng và giải phẫu bệnh, cho rằng thận hư là bệnh của ống thận và nhận thấy thoái hóa mỡ ở ống thận. Năm 1917, Epstein nhận thấy có sự biến đổi protid, lipid máu ở những bệnh nhân thận hư nên cho rằng bệnh này liên quan tới rối loạn chức năng tuyến giáp. Đồng thời trong những năm 1950 này, người ta đã bắt đầu chú ý tới HCTH tiên phát kháng cortioid với biểu hiện bệnh cảnh lâm sàng ban đầu của hội chứng thận hư song sau 4- 8 tuần điều trị corticoid liều tấn công thậm chí dùng cả liều rất cao (1000mg/1,73m2Sct/ngày) mà bệnh vẫn không thuyên giảm. Nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh cảnh lâm sàng có thể biểu hiện HCTH tiên phát kháng thuốc nếu tuổi xuất hiện bệnh < 2 tuổi hoặc sau dậy thì, tăng huyết áp và đái máu. Hoặc sau khi điều trị thấy thuyên giảm một phần: albumin máu tăng > 35 g/l nhưng liên tục có protein niệu thận hư và/hoặc tiền sử thường xuyên tái phát và có vài đợt dùng thuốc ức chế miễn dịch khác ngoài corticoid. Bệnh nhân bị HCTH tiên phát kháng thuốc thì khi điều trị thường sẽ gặp dấu hiệu ngộ độc corticoid như hội chứng Cushing, tăng huyết áp, đục thuỷ tinh thể, glaucoma, loãng xương, chậm phát triển thể chất. 5 1.2.2. Ở Việt Nam Chủ yếu các nghiên cứu ở Việt Nam là các nghiên cứu mô tả về triệu chứng bệnh và dịch tễ học. Tại bệnh viện Nhi Trung ương theo số liệu tổng kết trong 5 năm (1974-1978) và trong 10 năm (1981 – 1990) số bệnh nhân bị HCTH chiếm 2, 8% và 1,7% tổng số bệnh nhân nằm điều trị tại bệnh viện và chiếm gần 50% tổng số bệnh nhân của khoa Thận. Trong số này HCTH tiên phát chiếm tới 96% bệnh nhân bị HCTH. Cũng trong thời gian này theo thống kê của Nguyễn Ngọc Sáng (1987) tỷ lệ hội chứng thận hư kháng corticoid tại khoa Thận bệnh viện nhi trung ương là 12, 4%. Ở thành phố Hồ Chí Minh theo Vũ Huy Trụ (1996) tại bệnh viện Nhi Đồng I trung bình hàng năm có khoảng 300 bệnh nhân bị HCTH. Theo Lê Thị Ngọc Dung (1996) tại Bệnh viện Nhi Đồng II mỗi năm có khoảng 200 bệnh nhân bị HCTH vào viện. 1.3. Cơ chế bệnh sinh trong hội chứng thận hư 1.3.1. Cơ chế protein niệu trong hội chứng thận hư Các lỗ của màng đáy được lát bởi phức hợp proteoglycan tích điện âm mạnh. Chính vì vậy nó cho phép các phân tử tích điện dương đi qua một cách dễ dàng và ngăn cản các phân tử tích điện âm. Trong HCTH protein niệu được chọn lọc ở mức độ cao do: + Biến đổi cấu trúc của màng lọc, thoái hóa chân tế bào biểu mô và dày màng đáy. Tăng khoảng cách giữa các tế bào biểu mô làm cho lỗ lọc mở rộng. Do đó mà các phân tử có thể qua dễ dàng. + Vai trò của mất điện tích âm ở màng lọc cầu thận trong HCTH: nghiên cứu ở những bệnh nhân có tổn thương cầu thận tối thiểu gợi ý rằng protein niệu là do giảm điện tích âm của cầu thận còn xấp xỉ 50%. Cơ chế mất anion này có thể do giảm hoặc trung hòa điện tích âm của cầu thận. 6 Hậu quả của mất protein niệu: + Giảm albumin máu: cơ chế chủ yếu là do mất protein niệu. Ngoài ra một số nghiên cứu khác cho thấy có sự tăng thoái hóa albumin ở ống thận. Mất albumin qua đường tiêu hóa cũng được đưa ra nhưng hiện nay vẫn chưa chắc chắn nó có góp phần làm giảm albumin máu hay không. + Tăng lipid và cholesterol máu: cơ chế là do tăng tổng hợp lipoprotein ở gan do giảm albumin máu. Do tăng apolipoprotein B100, làm tăng protein vận chuyển cholesterol. Giảm thoái hóa lipid vì hoạt tính men lipoprotein lipase và lecithin – cholesterol acyltransferase giảm do mất qua nước tiểu. + Hậu quả mất protein khác: ngoài albumin ra còn có một số protein khác mất qua nước tiểu. Các protein đó có kích thước tương đương hoặc nhỏ hơn albumin. Sự mất protein này có thể làm thay đổi chức năng của hệ thống nội tiết hoặc chuyển hóa. Ví dụ như mất yếu tố insulin – like growth làm cho trẻ bị thận hư kém phát triển thể chất. Mất protein gắn thyroxin T3, T4 qua nước tiểu dẫn đến giảm T3, T4, TBG (Thyroxin-binding-protein) huyết thanh gây suy giáp. Mất transcortin qua nước tiểu làm giảm nồng độ cortisol trong máu. Mất protein gắn canxi làm canxi huyết thanh toàn phần giảm, kết hợp với liệu pháp điều trị corticoid kéo dài gây loãng xương ở trẻ thận hư. Giảm albumin máu là giảm sự gắn vào một số thuốc, làm tăng độc tính của thuốc như furosemide, digoxin.... do đó cần lưu ý khi sử dụng thuốc cho bệnh nhân thận hư. 1.3.2 Thay đổi miễn dịch trong hội chứng thận hư - Miễn dịch dịch thể: Trong HCTH tiên phát ít thấy các phức hợp miễn dịch lưu hành, nồng độ bổ thể nói chung và C3 nói riêng không giảm. Ngoài ra, người ta cũng không tìm thấy các đám đọng globulin miễn dịch ở cầu thận. Những bằng chứng trên cho thấy miễn dịch dịch thể ít có vai trò trong bệnh sinh của HCTH tiên phát. Mặc dù các công trình nghiên cứu của nhiều tác giả 7 như Giangiacomo và cs (1975), Saxena và cs (1992) đều thấy trong HCTH tiên phát có thay đổi về miễn dịch dịch thể. Cụ thể là IgG huyết thanh giảm, IgM huyết thanh tăng, số lượng tế bào lympho B có IgG bề mặt giảm, lympho B có IgM bề mặt tăng cao trong giai đoạn toàn phát của bệnh. - Miễn dịch tế bào: Năm 1974, Shalhoub qua những nghiên cứu của mình đã có nhận xét: - Bệnh nhân HCTH dễ bị nhiễm khuẩn do phế cầu. - Bệnh nhân HCTH thường đáp ứng tốt với điều trị bằng glucocorticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác. - Sự thuyên giảm của HCTH sau khi bị bệnh sởi, một bệnh gây ức chế miễn dịch qua trung gian tế bào. - Sự phối hợp HCTH với bệnh Hodgkin, một bệnh có rối loạn tăng sinh tế bào lympho T và sự xuất hiện HCTH sau ghép thận. Từ đó ông đưa ra giả thuyết về vai trò của miễn dịch qua trung gian tế bào trong cơ chế bệnh sinh của HCTH tiên phát là do sự biến đổi bất thường của một dòng lympho bào T, chúng tiết ra một loại lymphokine gây độc cho màng đáy cầu thận. Những nghiên cứu của các tác giả tiếp theo đã góp phần chứng minh vai trò của miễn dịch tế bào trong cơ chế bệnh sinh của HCTH tiên phát. Những năm gần đây, nhờ tiến bộ của miễn dịch học hiện đại, người ta đã xác định được biến đổi của các loại tế bào dưới nhóm lympho T. Việc xác định các dưới nhóm lympho T bằng các kháng thể đơn dòng chống các kháng nguyên biệt hóa tế bào CD4+ (lympho T hỗ trợ cảm ứng), CD8+ (lympho T ức chế gây độc) đã được nêu lên là có biến đổi đặc biệt là T ức chế. -Yếu tố làm tăng tính thấm thành mạch: việc tìm kiếm một yếu tố thể dịch làm mất điện tích âm màng đáy cầu thận và có thể làm mất điện tích âm trên các phân tử albumin huyết thanh đã được một số tác giả nghiên cứu theo 8 gợi ý của Shalhoub, yếu tố này có lẽ là một lymphokine. Boulton và cs (1983) đã truyền dung dịch nuôi cấy tế bào lympho của bệnh nhân thận hư vào tuần hoàn thận của chuột bình thường thì ngay lập tức gây ra biến đổi thận, dưới kính hiển vi điện tử khẳng định sự mất các điện tích âm màng đáy cầu thận, cùng với sự mất chân các tế bào biểu mô cầu thận. Bakker và cs (1986), Maruyagma và cs (1989), Yoshizawa và cs (1989), Tanka và cs (1992), Kobayashi và cs (1994) đã chứng minh rằng khi lấy dung dịch nuôi cấy tế bào lympho của bệnh nhân thận hư truyền cho chuột bình thường thì gây ra protein niệu ở chuột. Các tác giả này cho rằng các tế bào lympho của bệnh nhân thận hư đã sản xuất ra một loại lymphokine có lẽ tăng tính thấm mao mạch cầu thận. Theo Broyer và cs một lymphokine khác có thể đóng vai trò trong cơ chế bệnh sinh của HCTH tiên phát, ví dụ như interleukin-2 (IL-2) tăng trong dung dịch nuôi cấy tế bào lympho của bệnh nhân HCTH và IL-2 có thể gây ra protein niệu khi tiêm vào thận của chuột. Tuy vậy, những giả thuyết về cơ chế rối loạn miễn dịch trong HCTH tiên phát cũng cần phải nghiên cứu thêm nữa, vì ý kiến giữa các tác giả còn chưa thống nhất, có khi trái ngược nhau và cũng không hoàn toàn đặc hiệu cho các bệnh nhân thận hư. 1.4. Phân loại. 1.4.1 Theo nguyên nhân gây bệnh. * Nguyên nhân nguyên phát (90,2%) [7] * Nguyên nhân thứ phát liên quan đến (6,4%). - Sau nhiễm trùng. - Streptococcus tan huyết B nhóm A, giang mai, Sốt rét, lao, Virus ( thủy đậu, HBV, HIV type I, nhiễm mononucleosis) - Bệnh tạo keo (collagen vascular): SLE, viêm khớp dạng thấp, viêm động mạch dạng nút (polyarteritis nodosa). - Henoch-scholein purpura. 9 - Bệnh thận di truyền. - Bệnh hồng cầu hình liềm (sikle cell disease) - Đái tháo đường. - Thoái hóa dạng bột. - Bệnh lý ác tính (leukemia, lymphoma, bướu Wilm, pheochromocytoma). - Độc tố: ong đốt, nọc rắn, ngộ độc cây thường xuân (ivy), cây sồi (oak). - Thuốc: probenecid, phenoprofen, captopril, lithium, warfarin, penicillamine, mercury, gold, trimethadion, paramethadion. * Nguyên nhân bẩm sinh (3,4%): Xảy ra ở trẻ < 1 tuổi, thường khởi phát trong 3 tháng đầu. HCTH bẩm sinh nguyên phát Phần Lan (Finnish type) & non Finnish type. Do đột biến gen trên nhiễm sắc thể 19, di truyền lặn. Diễn tiến đến suy thận và tử vong vào khoảng 5 tuổi, corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác không hiệu quả.[9] 1.4.2 Phân loại theo mô học (theo nghiên cứu quốc tế về bệnh thận trẻ em): [9],[4],[5] - 85% có tổn thương tối thiểu (minimal change disease). - 9,5% xơ cầu thận khu trú từng phần (Focal segmental glomerulo sclerosis) (FSGS) - 2,5 % tăng sinh gian mạch (mesangial proliferation) - 3,5 % bệnh cầu thận màng và nguyên nhân khác. Hiện nay FSGS có chiều hướng gia tăng nhưng bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu vẫn là nguyên nhân quan trọng gây bệnh thận mãn tính ở trẻ em. 10 1.4.3. Phân loại theo diễn biến:[6] - Hội chứng thận hư khởi phát. - Hội chứng thận hư tái phát: là sau khi bệnh thuyên giảm mà protein niệu trở lại từ 2+ trở lên. ● Tái phát xa, không thường xuyên: < 2 lần trong 6 tháng sau một đợt điều trị tấn công có đáp ứng hay tái phát < 4 lần trong 12 tháng. ● Tái phát gần, thường xuyên: ≥ 2 lần trong 6 tháng sau một đợt tấn công có đáp ứng hay ≥ 4 lần trong 12 tháng. 1.4.4. Phân loại theo đáp ứng với điều trị corticoid: - Nhạy cảm với corticoid: trong vòng 4 tuần tấn công với prednisolon 2mg/kg/ngày protein niệu về bình thường (âm tính hoặc vết). - Phụ thuộc corticoid: có ít nhất 2 lần protein niệu tăng trở lại sau khi ngừng hay giảm liều trong vòng 2 tuần. - Kháng corticoid: + Điều trị tấn công 6 tuần prednisone 2mg/kg/ngày protein niệu vẫn còn dương tính > 40mg/kg/24h + Hoặc sau 4 tuần điều trị prednisone 2 mg / kg / ngày và 3 liều methylprednisolone 1000mg/ 1.73 m2 diện tích cơ thể /ngày truyền tĩnh mạch cách ngày mà protien niệu vẫn còn dương tính + Hoặc prednisolon 2mg/kg/24h trong 4 tuần liên tục, sau đó 4 tuần điều trị liều prednisolon 2mg/kg cách nhật không thuyên giảm. + Hoặc HCTH thể phụ thuộc thường xuyên tái phát ( 2-3 lần/năm) 1.5. Các biến chứng của hội chứng thận hư: Biến chứng của HCTH là hậu quả của các rối loạn sinh hoá do mất nhiều protein qua nước tiểu. Có thể gặp các biến chứng sau: + Suy dinh dưỡng: thường gặp ở trẻ em do không cung cấp đủ protein để bù vào lượng protein bị mất qua nước tiểu. 11 + Suy giảm chức năng thận do rối loạn nước và điện giải, giảm thể tích máu do phù có thể dẫn đến suy thận chức năng. + Nhiễm khuẩn: nguy cơ nhiễm khuẩn tăng do giảm IgM, IgG, giảm bổ thể trong huyết tương do mất qua nước tiểu. Có thể gặp viêm mô tế bào, zona, nhiễm khuẩn tiết niệu, viêm phúc mạc tiên phát và nhiễm khuẩn huyết do phế cầu. + Giảm canxi máu: canxi máu giảm do giảm protein máu và do giảm hấp thu canxi từ ruột có thể gây ra cơn tetani. + Tắc mạch: có thể gặp viêm tắc tĩnh mạch, nhất là tĩnh mạch thận. Biến chứng huyết khối tắc mạch có thể do rối loạn đông máu ở bệnh nhân HCTH bao gồm giảm anti thrombin III (ATIII) trong máu do bị tăng đào thải qua nước tiểu, giảm nồng độ và/hoặc giảm hoạt tính của protein C, protein S trong máu. Tăng fibrinogen máu do tăng tổng hợp ở gan. Giảm quá trình phân giải fibribin và có lẽ còn có vai trò quan trọng của tăng α2 antiplasmin. Tăng ngưng tập tiểu cầu. 1.6 Điều trị 1.6.1 Điều trị đặc hiệu + Corticoit: prednisolon (viên 5mg). - Điều trị tấn công: uống 2mg /kg/24giờ hoặc 60mg/m2/ngày. Uống liên tục 4 tuần. Cho uống một lần vào 8 giờ sáng, sau khi ăn no. - Điều trị duy trì: 2mg/kg uống cách ngày trong 6- 8 tuần - Điều trị củng cố : Hết thời gian duy trì, giảm liều dần mỗi tuần 5mg cho đến khi prednisolon liều 0,3- 0,5 mg/kg/24h trong 6- 8 tháng rồi giảm dần liều đến khi ngừng. Prednisolon là loại thuốc thường được sử dụng nhất trong điều trị hội chứng thận hư, và thuốc cũng tỏ ra có hiệu quả nhất. Tuy nhiên đáp ứng với điều trị bằng prednisolon hình như phụ thuộc vào thể tổn thương giải phẫu bệnh của bệnh cầu thận gây ra hội chứng thận hư. 12 + Một số tác giả sử dụng phương pháp truyền methylprednisolon liều cao (pulse therapy) khi điều trị liều tấn công không đáp ứng, hoặc nhằm chẩn đoán HCTH kháng thuốc truyền tĩnh mạch 1000mg methylprednisolon/1.73 m2 diện tích cơ thể/ ngày truyền trong vòng 2giờ, truyền 3 lần liên tiếp, truyền cách ngày. Nếu đáp ứng thì sau đó chuyển uống duy trì bằng prednisolon 0,5mg/kg/ngày hoặc điều trị HCTH kháng thuốc theo phác đồ Medozza phối hợp với prednisonlon uống, cũng cho kết quả tốt. + Cyclophosphamid (endoxan viên 50mg) là thuốc ức chế miễn dịch thuộc nhóm alkin hoá. Liều dùng 2,5mg/kg/24giờ, thời gian uống trung bình 3 tháng, khi ngừng thuốc không cần giảm liều. Cần theo dõi bạch cầu máu ngoại vi thường xuyên vì thuốc gây giảm bạch cầu hạt. + Clorambucin: Clorambucin cũng thuộc nhóm alkin hoá, viên 2mg. Liều 4-8mg/ngày trong thời gian 3-6 tuần (it sử dụng) + Cyclosporin A: Là thuốc ức chế miễn dịch mạnh, được sử dụng trong chống thải ghép cơ quan. Thuốc được ứng dụng trong điều trị hội chứng thận hư kháng corticoit. Liều trung bình 3- 5 mg/kg/ngày (hoặc 150mg/m2) chia 2 lần cách 12h, đảm bảo nồng độ thuốc trong máu ở To là 80- 100ng/l. Thời gian điều trị ít nhất 6 tháng. Trước khi dừng thuốc cần giảm liều từ từ theo dõi đáp ứng của bệnh. Thuốc có thể gây độc với thận, gây xơ thận, suy thận cao huyết áp, phì đại lợi. 1.6.2 Điều trị hỗ trơ - Chế độ ăn và vận động hợp lý, hạn chế uống nước, ăn mặn khi phù to. Khi phù toàn thân tràn dịch đa màng, ăn đạm vừa phải. Khi phù giảm tăng lượng đạm trong khẩu phần ăn - Bổ sung vi chất. - Điều trị chống nhiễm trùng: điều trị kháng sinh khi có dấu hiệu nhiễm trùng, lựa chọn kháng sinh thích hợp - Điều trị triệu chứng 13 - Điều trị tăng đông: chống đông máu bằng uống thuốc chống đông kháng vitaminK, tiêm thuốc chống đông heparin hay heparin trọng lượng phân tử thấp. Khi có dấu hiệu tăng đông trên xét nghiệm: 2/4 tiêu chuẩn: albumin< 20g/l; fibrinogen > 6g/l; anti thrombin III < 70%; D-dimer > 1000ng/l 1.6.3. Tác dụng phụ và các biến chứng của thuốc: + Tác dụng phụ của corticoit: - Với hệ cơ, xương: Đau cơ, teo cơ do tác dụng dị hoá protein Loãng xương Hoại tử vô khuẩn xương (chỏm xương đùi) - Với hệ tiêu hoá: Loét dạ dày, hành tá tràng: hay gặp viêm hoặc loét dạ dày Chảy máu dạ dày, tá tràng:. Thủng dạ dày, thủng ruột. Viêm tuỵ. - Với hệ tim mạch: Tăng huyết áp, giữ muối, giữ nước gây phù, làm suy tim ứ huyết nặng lên. Gây kiềm máu dẫn tới giảm kali máu; giảm kali máu nặng có khi dùng phối hợp với thuốc lợi tiểu. - Với chuyển hoá: Đái tháo đường, gây tăng mỡ máu. Curshing - Với hệ nội tiết: Trẻ em chậm lớn. Mất điều chỉnh hệ hạ não-tuyến yên-thượng thận. - Với hệ thần kinh: Rối loạn tâm thần (Biểu hiện giảm hoạt động điện não) - Với mắt: Gây tăng nhãn áp (glocom). Đục thể thuỷ tinh sau và dưới bao. - Ức chế tế bào xơ: Làm chậm liền sẹo vết thương. Teo tổ chức dưới da. - Gây giảm đáp ứng miễn dịch: dễ nhiễm khuẩn: nhiễm vi khuẩn, vi rút, nấm, ký sinh trùng đặc biệt là lao, viêm gan virút. 14 + Biến chứng của cyclophosphamid: - Thuốc làm giảm bạch cầu hạt, giảm tiểu cầu nên cần theo dõi công thức máu hàng tuần. Khi số lượng bạch cầu giảm < 4,0 x 109/l, phải ngừng thuốc và theo dõi nếu bạch cầu hạt dưới 1500 điều trị leucokin để nâng số lượng bạch cầu hạt lên. - Thuốc có thể gây nôn và viêm bàng quang chảy máu. + Biến chứng của clorambucin: Khi dùng phối hợp clorambucin với bacbiturat thì sẽ làm tăng độc tính của clorambucin. Thuốc làm giảm bạch cầu hạt và tiểu cầu nhưng hồi phục nhanh sau khi ngừng thuốc, cần theo dõi công thức máu hàng tuần. Thuốc còn độc với gan, viêm da, xơ hoá phổi và dị ứng kèm theo sốt. + cyclosprin A - Gây độc thận. Xơ thận, suy thận - Phì đại lợi, rậm lông - Cao huyết áp. 1.7. Chất lương cuộc sống 1.7.1. Khái niệm chung. Chất lượng cuộc sống (CLCS) là vấn đề hoàn toàn mang tính chủ quan. Con người biết đến bệnh tật hàng ngàn năm nay nhưng sức khỏe là gì thì nhiều người vẫn chưa biết. Năm 1946, lần đầu tiên sức khỏe được định nghĩa bởi tổ chức Sức khỏe Thế giới (WHO) là sự sảng khoái (well-being) hoàn toàn về thể chất, tâm thần và xã hội, chứ không phải chỉ là không có bệnh hay tật. Nhiều người có tật nguyền nhưng lại sống rất hạnh phúc trong khi có những người khỏe mạnh lại trở thành tác nhân gây bất ổn cho xã hội. Tuy 15 nhiên, mãi đến gần đây WHO mới đưa ra khái niệm CLCS (Quality of life100) gồm 100 câu hỏi trắc nghiệm để đo mức độ sảng khoái trên sáu đề mục: về thể chất, ăn uống, ngủ nghỉ, cả việc lệ thuộc chuyện đi lại, thuốc men; về tâm thần thì gồm cả yếu tố tâm lý và yếu tố tâm linh (tín ngưỡng, tôn giáo), về xã hội gồm các mối quan hệ xã hội kể cả tình dục và môi trường sống (bao gồm cả môi trường xã hội: an toàn, an ninh, kinh tế, văn hóa… và môi trường thiên nhiên). CLCS được định nghĩa như một cảm nhận có tính cách chủ quan của cá nhân đặt trong bối cảnh môi trường xã hội và thiên nhiên. Họ sử dụng bảng câu hỏi này để khảo sát trên từng cá nhân, tổng hợp phân loại rồi làm so sánh dựa trên tuổi tác, giới tính, khu vực địa lý… rồi dần dần cụ thể hóa CLCS. Cách làm này ít nhiều vẫn còn chủ quan nhưng điều quan trọng là vẫn có một chuẩn mực nào để đo. Sức khỏe, một yếu tố quan trọng của CLCS thì lâu nay thể chất được biết đến nhiều nhất, tâm thần biết ít hơn còn môi trường sống (xã hội và thiên nhiên) thì chẳng được quan tâm trong việc chăm sóc sức khỏe người dân, đó là một thiếu sót lớn. CLCS của bệnh nhân là sự sảng khoái bao gồm trạng thái tinh thần, mức độ stress, chức năng sinh dục và vấn đề tự nhận thức được sức khỏe bản thân. Cũng như người khỏe mạnh, CLCS của bệnh nhân được xem xét trên hai phương diện: tinh thần và thể chất. Tinh thần đó là sự hài lòng của bản thân bệnh nhân về bệnh tật và mức độ bệnh tật của mình. Nhiều bệnh nhân xác định được mức độ và tình trạng bệnh tật, họ sống trong sự vui vẻ “chấp nhận” mình có bệnh và sống chung với bệnh suốt đời. Thể chất chính là những vấn đề thể trạng, loại bệnh bệnh nhân mắc phải. Những bệnh nhân mắc bệnh mạn tính, việc kiểm soát các triệu chứng bệnh ở mức tối đa chính là tình trạng thể chất tốt nhất cho bệnh nhân. Hai yếu tố thể chất và tinh thần luôn hỗ trợ nhau trong quá trình điều trị bệnh của bệnh nhân.
- Xem thêm -